Principales aspectos neurofisiológicos, clínicos, y genéticos, en una recién nacida con Síndrome de Cayler / Clinical, genetic, and neurophysiological main features in a newborn girl with Cayler Syndrome

En los neonatos, la hipoplasia o agenesia congénita del músculo depresor del ángulo de la boca (depresor anguli oris), es la causa de la asimetría facial durante el llanto. Los pacientes con esta anomalía, presentan caída de la comisura labial del lado intacto a diferencia de la parálisis facial de origen traumático o congénito, y su diagnóstico se obtiene fácilmente, mediante el examen físico. Esta anomalía está asociada con otras de origen congénito, sobre todo los defectos cardíacos, por lo que se nombra síndrome cardiofacial de Cayler. Se presenta una niña, recién nacida de 56 horas, atendida en el servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico "Octavio de la Concepción de la Pedraja" de Holguín, Cuba. La paciente egresa con diagnóstico de síndrome de Cayler, al presentar asimetría facial durante el llanto, y tetralogía de Fallot. Se realizan estudios neurofisiológicos como: electroneurografía del nervio facial y electromiograma de los músculos depresores del labio.

Asymmetrical Crying Facies Syndrome, is caused by congenital hypolapsia or anguli oris agenesis. Patients usually present drop of the intact corner of their mouths while crying. Though it is easily diagnosed, it must be differentiated from traumatic or congenital facial palsies. This condition has been associated with several other anomalies, especially with heart issues. That´s why it is called Cayler Cardiofacial Syndrome. We have reported a case of a 56 hours newborn girl. She shows facial asymmetry as a valuable sign for suspecting other congenital anomalies. Clinical evaluation, including facial nerve electroneurography and electromyography, were performed.

Padronização da determinação da velocidade de condução nervosa sensitiva dos nervos tibial e peroneal de cães clinicamente sadios, pela utilização de eletrodos de superfície / Sensory nerve stimuli conduction evaluation standardization of tibial and peroneal nerves in healthy dogs using surface electrodes

O presente trabalho teve como objetivo a padronização dos valores de referência de velocidade de condução nervosa sensitiva dos nervos tibial e peroneal em cães clinicamente sadios, pela utilização de eletrodos de superfície. Em todos os sítios de estimulação, captação, referência e terra foram utilizados eletrodos do "tipo jacaré", exceto na captação do estímulo no nervo peroneal, próximo à articulação fêmur-tibial, onde o registro só foi possível com a utilização de eletrodo de agulha. Foram utilizados 30 cães, 11 machos e 19 fêmeas, sem raça definida, com idade entre dois e seis anos. Os valores médios das medidas dos potenciais evocados pela estimulação sensitiva dos nervos tibial e peroneal foram: latência inicial, 1,82±0,30ms (1,30 a 2,55ms) e 1,57±0,29ms (1,01 a 2,16ms), amplitude de pico a pico, 96,48±45,78miV (41,6 a 214miV) e 121,25±57,49miV (54,8 a 299miV) e duração, 1,97±0,69ms (1,01 a 3,56ms) e 2,37±0,85ms (1,11 a 3,94ms), respectivamente. Os valores médios das medidas de velocidade de condução nervosa sensitiva dos nervos tibial e peroneal foram, respectivamente, 62,14+7,71ms (50,0 a 77,2ms) e 65,18+6,42ms (53,8 a 79,2ms), respectivamente.(AU)

The standard values for the sensory conductance velocity of tibial and peroneal nerves of healthy dogs, using surface electrodes was determined. All the stimulating, recording, reference and ground electrodes were alligator clips, except for the recording electrode in the peroneal nerve, placed near the stifle joint, which consisted of a hypodermic needle. Thirty dogs of mixed breeds, 11 males and 19 females, aged between two and six years, were used. Sensory nerve action potentials from stimulation of the tibial and peroneal nerves averages were: for latency 1.82+0.30ms (1.30 to 2.55ms) and 1.57±0.29ms (1.01 to 2.16ms); for amplitude 96.48+45.78mV (41.6 to 214mV) and 121.25±57.49mV (54.8 to 299mV); and for duration 1.97+0.69ms (1.01 to 3.56ms) and 2.37±0.85ms (1.11 to 3.94ms), respectively. Sensory conduction velocity averages were: 62.14+7.71ms (50.0 to 77.2ms) and 65.18+6.42ms (53.8 to 79.2ms) for tibial and peroneal nerves, respectively.(AU)

Determinação da velocidade de condução nervosa motora dos nervos radial e ulnar de cães clinicamente sadios

The radial and ulnar nerves were examined electrophysiologically in 30 normal mongrel dogs, 11 males and 19 females, aged between two and six years. The proximal and distal evoked muscle potentials of motor stimulation of the radial nerve had an average latency of 2.46+0.72ms and 1.58+0.62ms, an average amplitude of 8.79+2.26mV and 9.52+2.42mV, and an average duration of 2.85+0.76ms and 2.71+0.75ms, respectively. The proximal and distal evoked muscle potentials of motor stimulation of the ulnar nerve had an average latency of 4.17+0.53ms and 2.67+0.38ms, an average amplitude of 10.72+2.60mV and 11.72+2.81mV, and an average duration of 2.23+0.38ms and 2.04+0.35ms, respectively. The average motor conduction velocity was 66.18+7.26m/s for the radial nerve and 60.50+7.86m/s for the ulnar nerve.

O presente trabalho teve como objetivo a padronização dos valores de referência de velocidade de condução nervosa motora dos nervos radial e ulnar em cães clinicamente sadios. Para tanto, foram utilizados 30 cães, 11 machos e 19 fêmeas, sem raça definida, com idade entre dois e seis anos. Os valores médios das medidas do potencial muscular produzidos por meio de estimulação proximal e distal do nervo radial foram, respectivamente: latência inicial, 2,46+0,72ms e 1,58+0,62ms, amplitude de pico a pico, 8,79+2,26mV e 9,52+2,42mV e duração, 2,85+0,76ms e 2,71+0,75ms. Os respectivos valores do nervo ulnar foram: latência inicial, 4,17+0,53ms e 2,67+0,38ms; amplitude de pico a pico, 10,72+2,60mV e 11,72+2,81mV e duração, 2,23+0,38ms e 2,04+0,35ms. Os valores médios das medidas de velocidade de condução nervosa motora dos nervos radial e ulnar foram, respectivamente, 66,18+7,26m/s e 60,50+7,86m/s.