Enfermedad de Still del adulto: serie de casos / Adult Still's disease: case series

Resumen La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática e inflamatoria, infrecuente, de etiología desconocida. Su presentación clínica es variada y sus síntomas más frecuentes son fiebre, artralgias, exantema asalmonado evanescente, odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis y presencia en laboratorio de leucocitosis (neutrofilia), hiperferritinemia asociado a ausencia de anticuerpos. El diagnóstico es clínico y por exclusión. Existen criterios clasificatorios como son los de Yamaguchi1, Cush y Fautrel2,3 que ayudan a la orientación diagnóstica. El tratamiento se define según la presentación y la evolución clínica1. Se describen las características clínicas, diagnósticas, tratamiento y evolución de siete pacientes con ESA.

Abstract Adult Still's disease (ASD) is an uncommon rheumatic and inflammatory disorder of unknown etiology. The major clinical features include fever, arthralgia, transient salmon-pink rash, odynophagia, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, serositis, and laboratory findings such as leukocytosis with neutrophilia, hyperferritinemia, and negative immunologic laboratory testing. ASD diagnosis is reached by exclusion. Different classification criteria such as Yamaguchi, Cush and Fautrel have been developed for the identification of ASD. Treatment is based on the degree of disease activity and clinical response1. We describe clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prognosis of seven patients with adult's Still disease.

Síndrome de activación de macrofágica como complicación de la artritis idiopática juvenil sistémica / Macrophage activation syndrome as a complication of systemic juvenile idiopathic arthritis

RESUMEN La artritis idiopática juvenil sistémica, también conocida como enfermedad de Still, se considera un trastorno autoinflamatorio y suele ser la más compleja y grave entre todas las formas clínicas de la enfermedad. Cursa generalmente en forma de brotes de actividad repetidos, intercalados por periodos de remisión. Se presenta el caso de una paciente femenina de 4 años de edad, con diagnóstico de enfermedad de Still a los 2 años. Actualmente tiene tratamiento con triple terapia de inducción: cloroquina, metotrexato y salazosulfapiridina con actividad de la enfermedad persistentemente alta por JADAS 27. Acudió a consulta por presentar fiebre, toma del estado general y manifestaciones respiratorias de tres días de evolución que se interpretó como una infección respiratoria baja. Se prescribió tratamiento con antibióticos sin signos de mejoría. A los 7 días se agravó el cuadro clínico y se planteó el diagnóstico de síndrome de activación macrofágica. Se comenzó protocolo de tratamiento con esteroides en combinación con otros fármacos de probada eficacia para esta situación clínica (etopósido, ciclosporina, metotrexato). Se revaloró política de antibióticos sin lograrse respuesta satisfactoria y se decidió introducir el rituximab que aporta excelentes resultados. Después de 3 meses de difícil manejo, la paciente egresó del hospital recuperada de esta complicación y con bajo nivel de actividad de la enfermedad de base.

ABSTRACT Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, also known as Still's disease, is considered an autoinflammatory disorder and is often the most complex and severe of all clinical forms of the disease. It usually takes the form of repeated bouts of activity, interspersed with periods of remission. We present the case of a 4-year-old female patient, diagnosed with Still's disease at 2 years of age. Currently undergoing treatment with triple induction therapy: chloroquine, methotrexate and salazosulfapyridine with persistently high disease activity due to JADAS 27. He comes to the clinic due to fever, general condition, and respiratory manifestations of three days of evolution interpreted as an infectious respiratory process under. Antibiotic treatment is started without signs of improvement. At 7 days the clinical picture worsens, and the diagnosis of Macrophage Activation Syndrome is raised. A steroid treatment protocol is started in combination with other drugs of proven efficacy for this clinical situation (ethopside, cyclosporine, methotrexate). Antibiotic policy was reassessed without achieving a satisfactory response and it was decided to introduce rituximab, which provides excellent results. After three months of difficult management, the patient was released from the hospital recovered from this complication and with a low level of activity of the underlying disease.

Adult onset still's disease (aosd): a rare condition with a classic clinical presentation. case report

ABSTRACT Introduction: Adult Onset Still's Disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disease of unclear etiology, with low incidence and prevalence among the general population. AOSD is a common cause of fever of unknown origin (FUO) in up to 20% of cases. Due to the scarce knowledge about this disease and its diagnosis, it is usually unrecognized in the differential diagnoses, worsening the prognosis and increasing complications in some patients. Case presentation: This is the case of a 32-year-old female patient with prolonged febrile illness, who did not respond to the antimicrobial treatments previously established. She was diagnosed with AOSD according to the Yamaguchi criteria after an extensive exclusion process. She was treated with first-line treatment with corticosteroids, achieving satisfactory results Conclusions: The diagnosis of AOSD is an exhaustive process. Regardless of the availability of cutting-edge diagnostic tools, the medical history of the patient and an adequate physical examination are the most important aspects to consider.

RESUMEN Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad inflamatoria sistémica de baja incidencia y prevalencia en población general y cuya etiología aún no es clara. La ESA puede causar fiebre de origen desconocido hasta en el 20% de los casos, pero suele pasar inadvertida dentro de los diagnósticos diferenciales iniciales debido a su desconocimiento, lo que empeora el pronóstico y aumenta las complicaciones en los pacientes. Presentación del caso. Paciente femenina de 32 años con síndrome febril prolongado que no respondía a tratamientos antimicrobianos instaurados previamente y en quien, finalmente, se diagnosticó ESA aplicando los criterios clasificatorios de Yamaguchi. La mujer recibió tratamiento de primera línea con corticosteroides y obtuvo buenos resultados. Conclusiones. La ESA requiere un exhaustivo proceso para su diagnóstico, en el cual, a pesar de la disponibilidad de herramientas diagnósticas avanzadas, la verificación de la historia clínica y la realización de un adecuado examen físico son los aspectos más importantes a tener en cuenta.

Fiebre de origen desconocido. Presentación de un caso clínico / Fever of uknown origin: a case report

La fiebre de origen desconocido (FOD) constituye una forma de presentación atípica o infrecuente de una patología común, que se manifiesta como una alteración rara. No se ha consensuado el diagnóstico de FOD de manera sistemática, sino que se establece a medida que evoluciona el cuadro sin un hallazgo etiológico cierto. El tratamiento es muy discutido y no existe consenso al respecto. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 45 años, que consulta a la guardia médica del Hospital Naval Puerto Belgrano (HNPB) por fiebre persistente con 6 días de evolución, acompañada de cefalea frontal y dolor abdominal generalizado. Refiere haber tomado levofloxacina (500mg/día). Al exámen físico presenta lucidez, signos vitales conservados, hemodinámicamente estable sin particularidades en la semiología cardiovascular y respiratoria. Estudios de laboratorio, ecográficos y colangio pancreatografía por resonancia magnética descartaron un proceso obstructivo y/o infeccioso (bacteriológico/viral) y tumoral. Por tomografía axial computada de cerebro, tórax, abdomen y pelvis se informó una lesión parietal en ángulo esplénico del colon y se indicó una colonoscopía sin hallazgo de patología neoplásica. El cuadro febril persistente se trató con antibióticos de forma empírica y con corticoides (meprednisona). Conclusiones: La evolución del paciente fue favorable. Fue definido como enfermedad de Still por exclusión, considerando los resultados negativos de los diferentes estudios impartidos. Se otorgó alta hospitalaria sin secuelas. (AU)

Fever of unknown origin (FUO) is an atypical or infrequent presentation of a common pathology, which manifests itself as a rare disorder. Currently, it has not been possible to formulate the diagnosis of FUO in a systematic way, with the difficulties that it entails in order to address a behavior in this regard. The diagnosis is made as the picture evolves without a true etiological finding. Treatment is much discussed with no consensus about it. Clinical Case: the case of a 45-year-old male patient is presented, who consults the doctor on-call at the Puerto Belgrano Naval Hospital for persistent fever for 6 days, accompanied by frontal headache and generalized abdominal pain. He refers having taken levofloxacin (500mg/ day). At the physical examination he shows alertness, preserved vital signs, hemodynamic stability without particularities in cardiovascular and respiratory semiology. Laboratory, ultrasound and magnetic resonance cholangio-pancreatography studies ruled out an obstructive and / or infectious (bacteriological/viral) disease and tumor process. Computed axial tomography of the brain, thorax, abdomen and pelvis reported a parietal lesion in the splenic angle of the colon, and a colonoscopy was reported without findings of neoplastic pathology. The persistent febrile condition was treated with antibiotics empirically and with corticosteroids (meprednisone). Conclusions: The evolution of the patient was favorable. A diagnosis of Still's disease was reached by exclusion, considering the negative results of the different studies carried out. Hospital discharge was granted without sequelae. (AU)

Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos / Adult Still disease: Clinical features and prognosis in a cohort of Colombian patients

Resumen Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Objetivos. Describir el comportamiento clínico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaídas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyó 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos análisis de regresión logística para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaídas y el desarrollo de complicaciones en la población de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 años. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura máxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas, y la temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

Abstract Introduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants' average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Still's disease: a rare condition, in a patient of unusual age.

INTRODUCCIÓN: Cuando inicia en el adulto, la enfermedad de Still es de mayor prevalencia en caucásicos y entre los 16 y 35 años. De etiología desconocida, se asocia a HLA-II, DR2, 4 y 7, y Bw35. El comienzo de los síntomas es agudo, con fiebre en agujas, asociada a exantema en las extremidades y el tronco, maculopapular, eritematoso y evanescente, pruriginoso, con fenómeno de Koebner. Presenta artralgias y artritis con un patrón poliarticular, simétrico y migratorio, mialgias y adenopatías. El 90% de los pacientes presentan anemia, leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis asociada a la actividad, así como elevación de transaminasas y ferritina > 2000. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos. El objetivo del presente trabajo es presentar un caso de enfermedad de Still que se sale del patrón habitual de manifestación. CASO CLÍNICO: Mujer de 56 años, inicia con exantema -maculopapular, eritematoso, pruriginoso, en zona periorbitaria -bilateral, tórax anterior, región glútea bilateral y zonas de extensión de codos y rodillas, que respetan el abdomen. Fiebre vespertina de 39 °C, con artralgias de codos, muñecas y rodillas, y mialgias, con faringe hiperémica. Después de descartar procesos infecciosos, neoplásicos y autoinmunitarios, y de acuerdo con los criterios de Yamaguchi y Fautrel, se diagnosticó enfermedad de Still. CONCLUSIONES: Este caso se presenta por la baja prevalencia de la enfermedad de Still y porque en el grupo etario de nuestra paciente no es habitual su presentación. Los -antecedentes familiares y el cuadro clínico sugestivo obligaron a descartar la presencia de otros procesos mórbidos, toda vez que el diagnóstico de enfermedad de Still es de exclusión. BACKGROUND: Adult-onset on Still's disease is common in Caucasians, between 16 and 35 years. Its cause is unknown, but it is associated with HLA-II, DR2, 4, 7 and Bw35. First symptoms are acute; fever in needles associated with exanthema in extremities and maculopapular trunk, erythematous and evanescent, pruritic with Koebner phenomenon. Patients present arthralgias and arthritis with a polyarticular, symmetrical and migratory pattern; myalgias and adenopathies. 90% of patients have anemia, leukocytosis with neutrophilia and thrombocytosis associated with the activity. Elevation of transaminases and ferritin greater than 2000. The rheumatoid factor and antinuclear antibodies are negative. The aim of this article is to present a case report of Still's Disease whose pattern of appearance is uncommon. CASE REPORT: A 56-year-old woman presented papular macular, erythematous, pruritic exanthema, in the bilateral peri-orbital area, anterior thorax, bilateral gluteal region, and elbow and knee extensions, while respecting abdomen. In addition, evening fever of 39 °C with arthralgias in elbows, wrists, and knees, myalgias, and hyperemic pharynx were manifested. According to the criteria of Yamaguchi and Fautrel, and after ruling out infectious, neoplastic, autoimmune processes, Still's disease was concluded. CONCLUSIONS: This case is presented due to the low prevalence of Still's disease and its presentation is not usual in the age group of our patient. The family history and very ­indicative clinical pictures forced us to rule out the presence of other morbid processes, while reinforcing the diagnosis of Still's disease, since it is by exclusion.

Enfermedad de Still del adulto asociada a neoplasia gástrica / Adult-onset Still's disease associated with gastric cancer

Resumen El diagnóstico de enfermedad de Still del adulto requiere la exclusión de cuadros infecciosos, tumorales y autoinmunes. Sin embargo, un proceso neoplásico poco expresivo clínicamente y en las pruebas complementarias puede pasar desapercibido al diagnóstico o comenzar con posterioridad, habiéndose descrito numerosos casos de enfermedad de Still asociada a tumores. Presentamos el caso de una paciente de 84 años con diagnóstico previo de enfermedad de Still del adulto, que desarrolló un tumor gástrico de evolución fatal 2 años después del diagnóstico del cuadro reumatológico.

Abstract The diagnosis of Adult-onset Still's disease (AOSD) requires the exclusion of infectious, malignant, and autoimmune diseases. However, a poorly symptomatic neoplastic process can easily be overlooked, or even onset later during the course of the disease. Therefore, numerous cases of Adult-onset Still's disease associated with malignancy have been reported. The case is reported of an 84-year old woman with previous diagnosis of AOSD who developed a gastric tumour with fatal outcome 2 years after the diagnosis of her rheumatic disease.

Coexistence of sarcoidosis and adult onset Still disease.

Sarcoidosis is a chronic, inflammatory disease with unknown cause characterized by non-caseating granuloma formations. It can be presented with bilateral hilar lymphadenopathy, skin lesions, eye involvement and locomotor system findings. Adult onset Still disease (AOSD) is a chronic inflammatory disease which presents with fever, arthritis and typical skin rashes. The disease is rare and can be misdiagnosed due to the absence of typical clinical and laboratory findings. The association of sarcoidosis and AOSD has not been previously reported in the literature. Herein we reported the development of AOSD in a patient followed by the diagnosis of sarcoidosis. The patient did not respond to high-dose corticosteroids and methotrexate therapy, and the disease was under control with anti-IL-6 (Tocilizumab) drug.

Periodic fever: From Still's disease to Muckle-Wells syndrome. / Fiebres periódicas: de la enfermedad de Still al síndrome de Muckle-Wells.

Muckle-Wells syndrome is a systemic autoinflammatory disease included in the group of hereditary periodic febrile syndromes. We report the case of a patient with this rare disease to call the attention to the singularity of this condition, its low incidence, its atypical presentation and the subsequent delay in the diagnosis, which is reached when late and devastating consequences have taken place. In this case, the first-line therapy, anti-interleukin 1 (IL-1), failed to control the disease. Nevertheless, the IL-6 inhibitor, tocilizumab, proved effective, achieving the total remission of nephrotic syndrome associated with AA secondary amyloidosis, changing the bleak prognosis of this disease.

Afectación articular en un paciente joven con enfermedad de Still del adulto: a propósito de un caso / Joint involvement in a young patient with adult Still's disease: in relation to a case

Introducción: La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad reumática, inflamatoria, sistémica y crónica que generalmente comienza sobre los 40 años de edad, pero puede aparecer en edades más tempranas. Se caracteriza por gran variedad de manifestaciones generales, articulares, fiebre y rash principalmente. Etiopatogénicamente, el proceso inflamatorio crónico que se genera durante el curso de la enfermedad es el responsable de las manifestaciones clínicas y del daño articular que se produce. Objetivo: dar a conocer los elementos básicos para el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino, de 21 años de edad, que acude a consulta con manifestaciones clínicas que permiten realizar el diagnóstico de una Enfermedad de Still del Adulto. Conclusiones: La enfermedad de Still del Adulto, a pesar de no tener un patrón de deformidades tan amplio como la artritis reumatoide, también produce daño articular que puede comprometer la función de la articulación afectada. Resulta importante identificar precozmente las manifestaciones clínicas que hacen sospechar su diagnóstico para minimizar, retrasar o prevenir la afectación de las articulaciones(AU)

Introduction: adult Still's disease is a rheumatic, inflammatory, systemic and chronic disease that usually begins around 40 years of age, but may appear at younger ages. It is characterized by a great variety of general, joint, fever and rash manifestations. Etiopathogenically, the chronic inflammatory process that is generated during the course of the disease is responsible for the clinical manifestations and joint damage that occurs. Objective: to present the basic elements for the diagnosis of adult Still's disease. Clinical case: the case of a male patient, 21 years of age, who comes to the clinic with clinical manifestations that allow the diagnosis of an Adult Still's Disease. Conclusions: adult Still's disease, despite not having a pattern of deformities as extensive as rheumatoid arthritis, also produces joint damage that can compromise the function of the affected joint. It is important to identify early clinical manifestations that make your diagnosis suspect to minimize, delay or prevent the involvement of the joints(AU)

Enfermedad de Still del adulto. Presentación de un caso / Still´s disease in adults. Case presentation

La enfermedad de Still del adulto es una entidad de posible origen autoinmune, de etología desconocida y presentación infrecuente. Se caracteriza por fiebre alta, artritis, leucocitosis neutrofílica y exantema evanescente. Los valores de ferritina sérica por encima de 3 000 ng/mL son de gran valor para establecer el diagnóstico. En el presente artículo se describe el caso de un paciente de 28 años de edad, masculino, con un síndrome febril crónico, erupción cutánea, odinofagia y artritis. Se realizaron exámenes complementarios mediante los que se demostró la existencia de leucocitosis, elevación de los niveles de enzimas hepáticas y de ferritina sérica. La baja incidencia de la enfermedad, su complicada forma de presentación, así como la inexistencia de algún complementario confirmatorio para su diagnóstico, motivó a los autores a describir un paciente con enfermedad de Still del adulto. 

Still´s disease in adults is an entity with a possible autoimmune origin, of unknown etiology and infrequent presentation. It is characterized by high fever, netrophylic leukocytosis, and transient exanthema. The values of seric ferritin over 3 000 ng/mL are of great value to determine the diagnosis. It is described the case of a 28 year old male patient with chronic febrile syndrome, cutaneous rash, odynophagia and arthritis. Laboratory tests were performed which showed leukocytosis, high level of hepatic enzymes and seric ferritin. The low incidence of this disease, its complicated form of presentation, so as the non- existence of any confirming test for its diagnosis, motivated the authors to describe a patient with Still´s disease of the adult.

Manifestación atípica de enfermedad de Still: Reporte de un caso / Atypical manifestation of Still disease: Case report

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es un proceso inflamatorio sistémico, de etiología desconocida, que se caracteriza por fiebre, artritis y eritema evanescente, además de valores elevados de ferritina sérica. Sin embargo, hasta la fecha, no hay una prueba definitiva de laboratorio o de imagen disponible para su diagnóstico, por lo tanto la ESA es un diagnóstico de exclusión. Presentamos el caso de una mujer de 44 años con manifestación cutánea atípica de ESA y cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por fiebre de 40°C, linfadenopatía, hiperferritinemia, y que en la sistemática de estudio presentó positividad para anti-CCP (anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado).

Adult Still's disease (ASD) is a systemic inflammatory process, of unknown etiology, characterized by fever, arthritis and evanescent erythema, in addition to elevated serum ferritin values. However, to date, there is no definitive laboratory or imaging test available to diagnose it, therefore ASD is a diagnosis of exclusion. We present the case of a 44-year-old woman with atypical cutaneous manifestation of ESA and positivity of ACPA (anti-cyclic citrullinated peptide antibody).

Adult onset Still's Disease. / Enfermedad de Still del adulto.

Adult onset Still's disease is a rare systemic condition at the crossroads between auto-inflammatory syndromes and autoimmune diseases, with considerable heterogeneity in terms of clinical presentation, evolution and severity. This article reviews the main advances and lesser known aspects of this entity related to its clinical spectrum (atypical cutaneous lesions, unusual manifestations, macrophage activation syndrome, disease phenotypes), the emerging controversy around its association with delayed malignancy, the search for new biomarkers for its diagnosis, evaluation of prognosis (clinical factors, prognostic indexes and biomarkers to identify patients at risk of severe organ failure or life-threatening complications), and the determinants in the choice of biological treatment.

Enfermedad de Still del Adulto, a propósito de un caso / Still's disease, a clinical case

La enfermedad de Still del Adulto es una variante sistémica del universo llamado "artritis idiopática juvenil", cuya diferencia es la edad de aparición, recibiendo este nombre cuando el cuadro se manifiesta en personas mayores de 15 años. Es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por fiebre intermitente, artritis, rash evanescente y linfadenopatías, asociado a manifestaciones de compromiso sistémico. Es una patología de baja prevalencia, pero es importante considerarla como uno de los principales diagnósticos etiológicos de la fiebre de origen desconocido.

Adult-onset Still's disease is a systemic variant of Still's disease distinguished from juvenile idiopathic arthritis by its onset age of over 15. It is an auto-inflammatory disease characterized by intermittent fever, arthritis, short-lived rash and lymphadenopathies. It has low prevalence but is important to consider as one of the principle etiological diagnoses of fever of unknown origin.

Enfermedad de still en el adulto: relato de caso y revisión literaria / Still's disease in adults: case report and literary review

La enfermedad de Still se caracteriza por ser una enfermedad inflamatoria, sis-témica, rara, sin etiología y patogénesis establecidas. Su tríada clásica de manifesta-ción es fiebre alta de origen desconocido, artralgia persistente y erupción cutánea de color salmón, además de manifestaciones sistémicas. El diagnóstico es clínico y requiere la exclusión de enfermedades infecciosas, neoplásicas y otras enfermeda-des autoinmunes, pues no posee marcadores biológicos específicos. Los exámenes de laboratorio son inespecíficos y muestran una actividad inmunológica exacerbada. El tratamiento incluye medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, corticosteroi-des, inmunosupresores, gammaglobulina intravenosa y agentes biológicos. Describi-mos el caso de un paciente de 25 años con fiebre vespertina diaria sin foco conocido y artralgia migratoria, sin erupciones cutáneas.

Still's disease is characterized by being a rare systemic inflammatory disease with no established etiology and pathogenesis. Its classic manifestation triad is high fever of unknown origin, persistent arthralgia and salmon-colored rash, in addition to systemic manifestations. The diagnosis is clinical and requires the exclusion of infec-tious, neoplastic and other autoimmune diseases, as it does not have specific biologi-cal markers. Laboratory tests are non-specific and show exaggerated immune activity. Treatment includes non-steroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids, immu-nosuppressants, intravenous gammaglobulin and biological agents. We describe the case of a 25-year-old patient with daily afternoon fever with no known focus and migratory arthralgia without rash.

Condiciones inflamatorias no infecciosas en el contexto de la fiebre de origen desconocido: el ejemplo de enfermedad de Still / Noninfectious inflammatory conditions in the context of fever of unknown origin: the example of adult onset Still's disease

La lista de etiologías en la fiebre de origen desconocido (FOD) es extensa, siendo las infecciones una causa significativa. Aunque en la actualidad, la mayoría de los casos se deben a desórdenes inflamatorios no infecciosos. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una entidad poco frecuente que sólo debe considerarse luego de descartar otras etiologías. El diagnóstico es clínico ya que no se disponen de métodos complementarios específicos. El curso clínico se divide en 3 patrones: monofásico, con curso de semanas o meses, intermitente, en brotes y articular crónico. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos y los glucocorticoides son útiles en la enfermedad aguda; dado que las recaídas son comunes, la necesidad de terapia inmunosupresora es frecuente. (AU)

Many conditions may cause fever of unknown origin (FUO). While infections remain a significant cause, most FUOs are caused by noninfectious inflammatory disorders. Adult onset Still's disease (AOSD) is a rare condition that should be considered only after the exclusion of other disorders that can cause FUO. The diagnosis of AOSD remains clinical as other diagnostic markers are not available yet1. The disease may present with three different patterns: monophasic, intermittent with relapses and chronic articular . Typically, AOSD is treated with NSAIDs and glucocorticoids, however, relapses are frequent ensuing the use of immunosuppressive drugs. (AU)

Síndrome ASIA: prótesis mamarias y enfermedad de Still / ASIA syndrome: breast implant and Still's disease

Las enfermedades del tejido conectivo vinculadas a implantes mamarios de siliconas han sido tema de discusión. En la última década, la siliconosis ha sido incluida dentro del síndrome autoinmune/inflamatorio inducido por adyuvante (ASIA) junto al síndrome de la guerra del Golfo, síndrome de miofascitis macrofágica y fenómenos post vacunales. El ASIA puede manifestarse como lupus, artritis reumatoidea, o más raramente como enfermedad de Still del adulto. Presentamos el caso de una paciente con fiebre prolongada y criterios clínicos compatibles con ASIA y enfermedad de Still. Se resecaron las prótesis y la anatomía patológica descartó linfoma anaplásico ALK (-) vinculado a prótesis. Los médicos debemos estar alertas ante la aparición de estas nuevas entidades asociadas a los implantes mamarios de siliconas.

Connective tissue diseases associated with silicone breast implants have been widely discussed. In the last decade, siliconosis has been included in the autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants (ASIA) next to Gulf War syndrome, macrophage myofascitis and postvaccination phenomena. The ASIA syndrome may appear as lupus, rheumatoid arthritis, or more rarely, as adult Still's disease. We discuss the case of a patient with prolonged fever and clinical criteria for ASIA and Still's disease. The prostheses were resected and pathology showed absence of breast implant associated anaplastic lymphoma ALK (-). Physicians should be alert to these new entities linked to silicone breast implants.

Adult onset Still disease: A rare condition. Clinical experience with 17 cases / Una patología poco frecuente: la enfermedad de Still del adulto. Experiencia clínica con 17 casos

OBJECTIVE: To present current clinical experience and the clinical outcomes in the management of patients with adult Still disease. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study of a case series was conducted on of 17 cases diagnosed with adult Still disease during a period between 2009 and 2014 in 2 tertiary hospitals in Santiago de Cali. RESULTS: Of the 17 cases diagnosed and treated, it was found that 50% of patients had an elevated ferritin five times its normal value, being useful in the diagnosis. Less than 50% of cases were under 40 years, and about 50% of the population required combined treatment, with two patients requiringbiological therapy to control their symptoms. Yamaguchi criteria were used for diagnostic correlation. CONCLUSIONS: Adult Still's disease is a rare disease that requires a high index of suspicion, but it must be a disease to rule out, and it always requires management generally combined with schemes to improve the quality of life of patients.

OBJETIVO: Dar a conocer la experiencia clínica en el mundo real y los resultados clínicos del manejo de los pacientes con enfermedad de Still del adulto. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realiza un estudio retrospectivo de serie de casos, de 17 casos con diagnóstico de enfermedad de Still del adulto, en 2 clínicas de nivel 3 de Santiago de Cali, Colombia, en el periodo comprendido entre 2009 y 2014. RESULTADOS: De los 17 casos diagnosticados y tratados se encontró que en el 50% de los pacientes había una elevación de ferritina de 5 veces su valor normal, siendo útil en el diagnóstico, menos del 50% de los casos fueron en menores de 40 anos, alrededor del 50% de la población requirió tratamiento combinado y 2 pacientes requirieron terapia biológica para el control de sus síntomas. Se usaron los criterios de Yamaguchi para la correlación diagnóstica. CONCLUSIONES: de descarte y, generalmente, siempre requiere manejo con esquemas combinados para mejorar la calidad de vida del paciente.

Acute pneumonitis in a patient with adult-onset disease after toclizumab treatment with good response to anakinra. / Neumonitis aguda en un paciente con enfermedad de Still del adulto tras tratamiento con tocilizumab con buena respuesta a anakinra.

Pulmonary involvement in the form of acute pneumonitis in adult-onset Still's disease (AOSD) is an uncommon manifestation, with few cases reported in the literature. We report the case of a 61-year-old male with 3 years of AOSD evolution, treated with methotrexate (MTX) and half-dose corticosteroids, which debuted with symptoms of fever, dyspnea and dry cough after 3 weeks of receiving the first dose of tocilizumab (TCZ). In the follow-up study showed leukocytosis with left shift, elevated serum ferritin and C-reactive protein standard. The chest CT scan showed ground-glass pattern predominantly in central and upper lobes and the BAL shows an increase in the percentage of lymphocyte with normal subpopulations and negative cultures. MTX and TCM were suspended, prednisone was increased to 30mg/day and within a week Anakinra 100mg/day SC was iniciated, noting in a few days a progressive clinical, analytical and radiological improvement.

Enfermedad de Still del adulto, a propósito de un caso: un desafío diagnóstico / Still disease of the adult, about a case: a diagnostic challenge

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una patología inflamatoria sistémica infrecuente, que se caracteriza por la tríada de fiebre, exantema evanescente y artralgias. Mujer de 57 años con historia de 7 meses de lesiones tipo máculas-habones asalmonadas, en relación a peaks febriles intermitentes. Asocia odinofagia, mialgias y artralgias. En los exámenes destaca anemia leve, VHS, PCR y ferritina elevadas. Estudio viral e inmunológico negativo. La tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis (TC-TAP) reveló múltiples adenopatías axilares, pélvicas y esplenomegalia. La biopsia cutánea y de un linfonodo axilar, descartó patología vasculítica y neoplásica respectivamente, apoyando el diagnóstico de ESA. Se trató con prednisona 40 mg/día, con buena respuesta y sin recidivas. La ESA constituye un verdadero desafío diagnóstico, pues su clínica inespecífica y la ausencia de marcadores propician un diagnóstico tardío. Su pronóstico se relaciona con un tratamiento precoz, por lo que es fundamental un diagnóstico oportuno.

Adult-onset Still's disease (ESA) is an infrequent systemic inflammatory pathology, characterized by the triad of febrile syndrome, evanescent rash and arthralgias. A 57-year-old woman with a 7-months history of salmon-colored rash in relation to intermitent febrile peaks, asociated with odynophagia, myalgias and arthralgias. General exams showed mild anemia, elevated ESR, CRP and ferritin. Viral and immunological studies were negative. Computed tomography of the chest, abdomen and pelvis revealed multiple axillary and pelvic lymph nodes and splenomegaly. The skin and axillary lymph node biopsies, ruled out vasculitic and neoplastic pathologies respectively, supporting the diagnosis of ESA. Prednisone 40 mg daily was administered with good response and no evidence of recurrence. No evidence of relapse in subsequent controls. ESA reprsents a great diagnostic challenge, since its nonspecific clinic and the absence of pathognomonic studies lead to a late or erroneous diagnosis. Its prognosis is related to an early treatment; therefore it is essential to make en early diagnosis.