Prescription patterns of riluzole in a population of patients with motor neuron disease / Patrón de prescripción de riluzol en una población de pacientes con enfermedad de neurona motora

SUMMARY OBJECTIVE: To determine the prescription pattern of riluzol and the variables associated to its use in a population of patients with motor neuron disease affiliated to the Colombian General Social Security Health System (SGSSS) in 2017. METHOD: Descriptive cross-sectional study. Through a systemized data base of approximately 3,5 million members to the Colombian SGSSS; patients who had been given riluzol uninterruptedly between April 1 and June 30 of 2017, were selected. Sociodemographic, pharmacological variables and comorbidities were analyzed. Defined daily dose (DDD) was estimated for 1.000 inhabitants/day and its costs. RESULTS: There were found 81 patients with motor neuron disease receiving riluzol, with an average age of 60,8+12,6 years. 48.1% were male. The prevalence of motor neuron disease was 29/100.000 individuals. Patients received riluzol in 50 mg tablets and the doses was estimated in 0,016 DDD for 1.000 inhabitants/day 63% were receiving medicines that reflect comorbidity or could interact with riluzol. The total cost of riluzol dispensed in 2017 was USD 85.348 and per prescribed daily dose on average was USD 2,3. CONCLUSIONS: The use of riluzol in patients with motor neuron disease in Colombia was carried by the recommended doses by the WHO and with a direct cost lower than reported in other countries. Studies are recommended in order to determine the effectiveness of riluzol in real-life conditions.

RESUMEN OBJETIVOS: Determinar el patrón de prescripción de riluzol y las variables asociadas a su utilización en una población de pacientes con enfermedad de neurona motora afiliados al Sistema General de Seguridad Social en Salud de Colombia (SGSSS) en 2017. METODOLOGÍA: Estudio descriptivo de corte transversal. Mediante una base de datos sistematizada de aproximadamente 3,5 millones de afiliados al SGSSS de Colombia; se seleccionaron pacientes a quienes se les haya dispensado riluzol de manera ininterrumpida entre 1 abril y 30 junio de 2017. Se analizaron variables socio-demográficas, farmacológicas y las comorbilidades. Se estimaron la dosis diaria definida (DDD) por 1.000 habitantes/día y los costos. RESULTADOS: Se encontraron 81 pacientes con enfermedad de neurona motora recibiendo riluzol, con edad promedio de 60,8+12,6 años. El 48,1% eran hombres. La prevalencia de enfermedad de neurona motora fue 2,29/100.000 personas. Los pacientes recibieron riluzol en tabletas de 50 mg y se estimó la dosis en 0,016 DDD por 1.000 habitantes/día. El 63% recibían medicamentos que reflejan comorbilidad o pudieran tener interacción con riluzol. El costo total del riluzol dispensado en 2017 fue USD 85.348 y por dosis diaria prescrita en promedio fue USD 2,3. CONCLUSIONES: El uso de riluzol en pacientes con enfermedad de neurona motora en Colombia se realizó a las dosis recomendadas por la OMS y con un costo directo menor al reportado en otros países. Se recomienda realizar estudios que permitan determinar la efectividad del riluzol en condiciones de la vida real.

La enfermedad neurológica de Leonardo da Vinci / The neurological disease of Leonardo da Vinci

Introducción: el año 2019 se conmemoraron los 500 años de la muerte de Leonardo da Vinci en el Chateux du Cloux, Francia. Según registros históricos, Leonardo vivió los últimos años de su vida con una parálisis en su mano derecha, atribuida a un probable accidente cerebrovascular (ACV), lo cual afectó a su capacidad para emprender nuevos proyectos pictóricos. Este trabajo describe como fueron los últimos años de vida de Leonardo, revisa los antecedentes sobre salud y su probable enfermedad neurológica, sus eventuales etio-logías y sus consecuencias. Desarrollo: Leonardo llegó a Francia en 1516 por invitación del rey Francisco I para llevar el Renacimiento y completar su formación personal. En 1517 es visitado por el cardenal Luis de Aragón, y su secretario registra en su diario que Leonardo se encuentra afectado de una parálisis de la mano derecha. Algunos autores sugieren un ACV como causa probable, sobretodo porque según el historiador Vasari, Leonardo vivió sus últimos años en condición de discapacidad. Se llega a plantear que su condición de vege-tariano habría podido influir como factor de riesgo de ACV. Sin embargo, un dibujo no fechado de Figino muestra a Leonardo con una parálisis de tipo periférica de la mano derecha, abriendo el diagnóstico diferencial. Conclusiones: no hay información suficiente para valorar el tipo y la causa de enfermedad neurológica de Leonardo da Vinci, no obstante, está influyó significativamente en su interacción con su discípulo Francisco Melzi y su mecenas Francisco I, hecho que contribuyó a que su legado perdure hasta hoy.

Introduction: the year2019 marked the 500th anniversary of the death of Leonardo da Vinci at the Chateau du Cloux, France. According to historical records, Leonardo lived the last years of his life with palsy on his right hand, attributed to a probable stroke, which affected his ability to undertake new pictorial projects. This study describes how were the last years of Leonardo's life, reviews his medical history and his probable neurological disease, with its possible etiologies and its consequences. Discussion: Leonardo arrived in France in 1516 invited by King Francis I to lead the Renaissance and complete his education. In 1517, cardinal Luis de Aragón visited Leonardo, and his secretary recorded in his diary that he was affected by a palsy on his right hand. Some authors suggest that stroke could have been a probable cause, especially because according to the historian Vasari, Leonardo lived his last years in a condition of disability. His vegetarian food habit could have been a risk factor for his suspected stroke. However, an undated drawing by Figino shows Leonardo with a peripheral nerve palsy on his right hand, opening up the differential diagnosis. Conclusions:there is not enough information to assess the type and cause of Leonardo da Vinci's neurological disease. However, this condition significantly affected his interaction with his discipleFrancisco Melzi and his patron Francisco I, a fact that contributed to his legacy enduring until today.

Signo de la copa de vino: A propósito de un caso con esclerosis lateral primaria y demencia frontotemporal / Wine glass sign in a patient with primary lateral sclerosis and frontotemporal dementia: a case report

La esclerosis lateral primaria es muy poco frecuente, representa 2-4 % del grupo de enfermedades de motoneurona. Se caracteriza por espasticidad corticoespinal y síndrome pseudobulbar. La resonancia magnética nuclear muestra lesiones hiperintensas de secuencias potenciadas en T2; cuando el compromiso es bilateral, la imagen da la apariencia de copa de vino . Caso clínico: Paciente varón de 56 años de edad, con un cuadro clínico de dos años de evolución, caracterizado por desinhibición, apatía, y conducta social inapropiada. La evolución clínica mostró criterios diagnósticos de esclerosis lateral primaria y de demencia frontotemporal. La resonancia magnética de encéfalo, protocolo T2, corte coronal reveló el compromiso bilateral de los haces cortico-espinales desde el centro semioval hasta las pirámides bulbares semejando la imagen en copa de vino . Aunque infrecuente, el caso muestra la posible asociación de Esclerosis Lateral Primaria (ELP) con demencia frontotemporal; la imagen en copa de vino puede estar presente en enfermedad de motoneurona y, cuando particularmente asociada a ELP, puede ser de gran ayuda en el diagnostico diferencial con otras entidades crónicas de curso clínico similar.

Primary lateral sclerosis is a very uncommon progressive disease and represents 2-4% of motor neuron diseases group. It is characterized by cortico-spinal spasticity and pseudo bulbar syndrome. Magnetic resonance shows white matter hyperintensities in T2 weight sequence. When the impairment is symmetrical, the image takes the appearance of a wine glass . Clinical case: A 56-year-old male patient with a clinical picture of 2-years duration characterized by disinhibition, apathy, and inappropriate social behavior. The clinical evolution met the diagnostic criteria of primary lateral sclerosis and frontotemporal dementia. Magnetic resonance imaging in coronal T2 weighted sequences, showed symmetrical impairment of corticospinal pathway from the semiovale centrum to the medullary pyramids showing the wine glass appearance. Although infrequent, the case shows the possible association of Primary Lateral Sclerosis (PLS) with frontotemporal dementia; the wine glass image in magnetic resonance may be present in motor neuron disease, when particularly associated with PLS may be of great help in the differential diagnosis with other chronic entities of similar clinical course.