Enfermedad hemolítica perinatal en recién nacido por aloinmunización anti-E / Foetal Haemolytic Disease in a new-born with Anti-E alloimmunization

AntecedentesLa aloinmunización anti-E es una etiología rara de enfermedad hemolítica perinatal (EHP). Su incidencia es muy baja, y menos del 3% es grave. Dado que la titulación de anticuerpos no se correlaciona con la gravedad, resulta interesante notificar casos que requieren tratamiento en el periodo postnatal.ObjetivoReportar el caso de un recién nacido tratado con fototerapia y exanguinotransfusión por EHP por aloinmunizacion anti-E.CasoMujer 42 años, escrutinio de anticuerpos irregulares positivo con aloanticuerpos anti-E.ConclusionesSe requiere un manejo activo tanto en el periodo prenatal como neonatal de la aloinmunización anti-E. Aunque no se haya documentado anemia en el periodo fetal, el recién nacido sigue siendo de alto riesgo para la presentación de clínica compatible con enfermedad hemolítica en el periodo postnatal.

BackgroundAnti-E alloimmunization is a rare aetiology of haemolytic disease of the foetus and new-born (HDFN). The incidence is low, with less than 3% with severity criteria. Antibody titre does not correlate with severity, so cases that require treatment should be notified.ObjectiveTo report the case of a new-born who required phototherapy as treatment of HDFN secondary to anti-E alloimmunization.Case42-year-old woman, positive irregular antibody screening, with anti-E alloantibodies.ConclusionsActive management is required in both the prenatal and the neonatal period. Although anaemia has not been documented in the foetal period, the new-born is still at high risk for the presentation of symptoms compatible with haemolytic disease in the postnatal period.

Prevención de enfermedad hemolítica perinatal severa con inmunoglobulina intravenosa en paciente altamente sensibilizada / Prevention of severe perinatal hemolytic disease with intravenous immunoglobulin in a highly sensitized patient

RESUMEN La enfermedad hemolítica perinatal es infrecuente hoy por la prevención que de ella se hace. Sin embargo, existen casos de madres altamente sensibilizadas que desean tener un hijo, lo que obliga a que ese embarazo deseado sea controlado de manera especial y sometido a procedimientos invasivos no exentos de morbimortalidad fetal. El uso prenatal de inmunoglobulina humana en la madre puede representar una alternativa terapéutica. Se presenta un caso en que su uso impidió el desarrollo de enfermedad intrauterina y favoreció la buena evolución neonatal a pesar de que el pronóstico inicial era muy adverso.

ABSTRACT Perinatal Hemolytic Disease is uncommon today due to its prevention. However, there are cases of highly sensitized mothers who wish to have a child, that forces this desired pregnancy to be controlled in a special way and be subjected to invasive procedures not exempt from fetal morbidity and mortality. Prenatal use of human inmunoglobulin in the mother may represent a therapeutic alternative. We present a case in which its use prevented the development of intrauterine disease and favored a good neonatal evolution despite the fact that the initial prognosis was very adverse.

Procedencia y fenotipo del sistema Rh en donantes negativos en un Hemocentro colombiano / Origin and phenotype of the Rh system in negative donors in a Colombian hemocenter

percentIntroducción: El sistema Rh está compuesto por más de 56 antígenos capaces de producir enfermedad hemolítica, definidos por métodos serológicos. Los más importantes y, por ello denominados antígenos mayores del sistema, son los antígenos D, C, c, E y e. Estos antígenos se ubican sobre dos proteínas que se expresan en la membrana de los eritrocitos Rh D y RhCE. Objetivo: Determinar la frecuencia de los antígenos C, c, E y e del sistema Rh en donantes de sangre Rh negativos del Hemocentro Centro Oriente Colombiano. Métodos: Estudio descriptivo de corte transversal que incluyó 193 donantes voluntarios de sangre del Hemocentro Centro Oriente Colombiano, la fenotipificación de los antígenos del sistema Rh se realizó utilizando la técnica en tarjeta gel. Se calculó la frecuencia fenotípica de los antígenos del sistema Rh, en porcentajes y para el procesamiento de la información se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 21.0 donde se realizó el análisis de los datos de la población. Como criterios de inclusión ser donante voluntario de sangre y de exclusión, estar hemoclasificado como antígeno DEL, D débil y D parcial. Resultados: Las muestras analizadas fueron obtenidas de la tubuladura central de la unidad fraccionada de glóbulos rojos, identificándose tres fenotipos con la siguiente frecuencia: cde/cde (95,86 por ciento), cde/cdE (3,10 por ciento) y cde/Cde (1,04 por ciento). Los participantes del estudio provenían de diversos municipios del departamento de Boyacá y otras regiones del país como llanos Orientales, Santander y Cundinamarca. Los antígenos del sistema Rh son altamente polimórficos a nivel de poblaciones, dada la importancia inmunológica de los antígenos del sistema Rh, los cuales se ven directamente relacionados con el desarrollo de anemia hemolítica postransfusional y perinatal, la fenotipificación ampliada brinda mayor seguridad transfusional y seguimiento al estado del feto o neonato(AU)

Introduction: The Rh system is composed of more than 56 antigens capable of producing hemolytic disease, defined by serological methods; being the most important and therefore the largest antigens of the system, the antigens D, C, c, E and e. These antigens are located on two proteins that are expressed in the membrane of erythrocytes Rh D and RhCE. Objective: To determine the frequency of the C, c, E and e antigens of the Rh system in Rh negative blood donors of Hemocentro Centro Oriente Colombiano. Methods: A cross-sectional descriptive study that included 193 blood donors from the Hemocentro Centro Oriente Colombiano, phenotyping the antigens of the Rh system, using the gel card technique. The phenotypic frequency of the Rh antigen was calculated, in percentages and for the processing of the information, the statistical package SPSS version 21.0 was used in Spanish where all the analysis of the population data was performed. With inclusion criteria to be a voluntary blood donor and exclusion, be hemoclasified as DEL antigen, weak D and partial D. Results: The analyzed samples were obtained from the central tubulant of the fractionated unit of red blood cells, three phenotypes were identified with a frequency of :cde / cde95.86 percent, cde / cdE 3.10 percent and cde / Cde 1, 04 percent; it was evidenced that the participants come from diverse municipalities of the department of Boyacá and other regions of the country like Eastern Plains, Santander and Cundinamarca. The Rh factor and the antigens of the Rh system are highly polymorphic at the population level, given the immunological importance of the antigens of the Rh system, which are directly related to the development of post transfusion hemolytic anemia and perinatal hemolytic disease, the extended phenotyping provides greater transfusional safety and follow-up to the status of the fetus or neonate(AU)

Manejo de la embarazada con isoinmunización por anticuerpos irregulares / Pregnant management by isoimmunized irregular antibodies

La isoinmunización eritrocitaria feto-materna se define como la presencia de anticuerpos maternos dirigidos contra antígenos presentes en los glóbulos rojos fetales. Los anticuerpos maternos pueden atravesar la barrera placentaria y provocar hemólisis de los glóbulos rojos fetales produciendo anemia hemolítica e hiperbilirrubinemia, características de la enfermedad hemolítica perinatal (EHP). La principal causa de EHP es la incompatibilidad ABO, seguida de la isoinmunización por RhD; esta última ha disminuido su incidencia dado el amplio uso de inmunoglobulina anti D. Sin embargo, el glóbulo rojo tiene más de 400 antígenos, muchos de ellos (>50) capaces de producir isoinmunización y EHP. En este artículo, revisamos la evidencia y proponemos un algoritmo de manejo y seguimiento de las embarazadas con isoinmunización por anticuerpos irregulares. En la isoinmunización por anticuerpos irregulares, los títulos de anticuerpos maternos no se correlacionan con la gravedad de la enfermedad. La anemia en la EHP por anticuerpos anti-Kell es secundaria a una supresión de la eritroblastosis fetal a diferencia del resto de los sistemas que producen anemia hemolítica. Recomendamos efectuar tamizaje de todas las pacientes en el control prenatal, solicitando grupo sanguíneo, Rh y test de Coombs indirecto. En las pacientes Rh (+) con test de Coombs indirecto positivo es necesario identificar los anticuerpos irregulares. En caso de tener isoinmunización por anticuerpos irregulares con riesgo de EHP, derivar a una unidad de alto riesgo obstétrico para realizar seguimiento de la aparición de anemia fetal midiendo de modo seriado el peak sistólico de la arteria cerebral media. Si se detecta anemia fetal, debemos planificar una cordocentesis para confirmar el diagnóstico y tratar la anemia.

The fetomaternal erythrocyte isoimmunization is defined as the presence of maternal antibodies directed against antigens present in fetal red blood cells. Maternal antibodies can cross the placenta and cause hemolysis of fetal red blood cells causing hyperbilirubinemia and hemolytic anemia, known as perinatal hemolytic disease (PHD). The main cause of PHD is ABO incompatibility, followed by RhD isoimmunization. The latter has decreased its incidence since the widespread use of anti-D immunoglobulin. However, the red cell has more than 400 antigens; many of them (>50) can lead to isoimmunization and PHD. In this article, we review the evidence and propose an algorithm for the management and monitoring of pregnant women with irregular antibodies isoimmunization. In the isoimmunization by irregular antibodies, maternal antibody titers do not correlate with the severity of the disease. Anemia in PHD by anti-Kell is secondary to suppression of fetal erythroblastosis unlike other systems that produce hemolytic anemia. We suggest the screening of all patients in the prenatal control with blood group, Rh and indirect Coombs test. In the Rh (+) patients with positive indirect Coombs test, irregular antibodies should be identified. In case of immunization by irregular antibodies in risk of PHD, the women should be referred to a high-risk obstetrics where the appearance of fetal anemia should be seek by measuring systolic peak of middle cerebral artery. If anemia is detected full confirmation of diagnosis and treatment should be effected by cordocentesis.

Enfermedad hemolítica perinatal: manejo de la embarazada RhD negativo / Perinatal hemolytic disease: management of RhD immunization in pregnancy

En solo 50 años la enfermedad hemolítica perinatal por isoinmunización anti D pasó de ser una enfermedad sin etiología conocida, incurable y no prevenible, a la situación actual en que por las técnicas de prevención, diagnóstico oportuno y tratamiento especializado tiene baja incidencia y altas expectativas de sobrevida, incluso en los casos más severos. Se describe la historia, las técnicas de prevención, diagnóstico, manejo y tratamiento de la enfermedad.

In just 50 years the perinatal hemolytic disease due to RhD isoimmunization went from being a disease without known etiology, untreatable and not preventable to the current situation in which the prevention techniques, opportune diagnosis and specialized treatment has low its incidence and has an expected high survival even in the more severe cases. This article describes the history, prevention techniques, diagnosis, management and treatment of the disease.