Manifestaciones cutáneas asociadas a enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica. Serie de casos / Cutaneous manifestations associated with paediatric inflammatory bowel disease. Case series

Introducción. Las manifestaciones extraintestinales en la enfermedad inflamatoria intestinal tienen una prevalencia variable de 6 a 47%, dentro de las cuales las manifestaciones cutáneas en la edad pediátrica suponen un 10-15%, siendo las más frecuentes el pioderma gangrenoso y el eritema nodoso. Suelen presentar una adecuada evolución clínica, a pesar de ello es importante realizar un correcto diagnóstico con tratamiento precoz. Presentamos tres casos clínicos de enfermedad inflamatoria intestinal con manifestaciones dermatológicas asociadas. Caso 1. Vasculitis leucocitoclástica asociada a colitis ulcerosa en paciente varón de 11 años. Presenta buena respuesta al tratamiento con corticoterapia e inmunosupresores. Caso 2. Varón de 8 años con eritema nodoso asociado a enfermedad de Crohn. Buena respuesta clínica con nutrición enteral exclusiva e inmunosupresores. Caso 3. Mujer 15 años con psoriasis en gotas asociada a tratamiento con anti-TNF en enfermedad de Crohn. Resolución tras retirada de agente desencadenante. Conclusiones. Las manifestaciones dermatológicas en la edad pediátrica son menos frecuentes que en adultos. De manera habitual tienen un curso leve y autolimitado como es el caso de nuestros dos primeros pacientes. El tercer caso lo presentamos como causa de manifestación cutánea secundaria a tratamiento de mantenimiento de la enfermedad de base (AU)

Introduction. Extraintestinal manifestations in inflammatory bowel disease have a variable prevalence of 6-47%, within which cutaneous manifestations in pediatric age account for 10-15%, the most frequent being pyoderma gangrenosum and erythema nodosum. They usually present an adequate clinical evolution, in spite of this it is important to make a correct diagnosis with early treatment. Our objective is to present three clinical cases of dermatologic manifestations of inflammatory bowel disease from our practice. Case 1. Leukocytoclastic vasculitis associated with ulcerative colitis in an 11-year-old male patient. He presented good response to treatment with corticotherapy and immunomodulator. Case 2. 8-year-old male with erythema nodosum associated with Crohn´s disease. Good clinical response with exclusive enteral nutrition and immunomodulator. Case 3. 15-year-old woman with guttate psoriasis associated with anti-TNF treatment for Crohn´s disease. Resolution after withdrawal of the triggering agent. Conclusions. Dermatological manifestations in pediatric age are less frequent than in adults. They usually have a mild and self-limited course as in the case of our first two patients. The third case is presented as a cause of cutaneous manifestation secondary to maintenance treatment of the underlying disease (AU)

Vasculite por tuberculose ocular associada a eritema nodoso e à doença de Poncet / Ocular tuberculosis vasculitis associated with erythema nodosum and Poncet's disease

RESUMO A tuberculose intraocular deve ser sempre aventada como diagnóstico diferencial devido à sua alta significância nos agravos, além da alta morbidade da infecção sistêmica. Essa condição pode se apresentar associada a manifestações extraoculares pouco prevalentes da tuberculose. O autor relatou um caso de vasculite por tuberculose ocular, associada a eritema nodoso e à doença de Poncet, com resolução dos achados e sintomas após esquema padrão para tuberculose.

ABSTRACT Intraocular tuberculosis should always be deemed as a differential diagnosis due to its high importance, in addition to the high morbidity of systemic infection. This condition may be associated with extraocular manifestations that are not prevalent in tuberculosis. The author reported a case of ocular tuberculosis vasculitis associated with erythema nodosum and Poncet's disease, with resolution of the medical findings and symptoms after the standard treatment for tuberculosis.

Hanseníase virchowiana e eritema nodoso hanseníco em gestante de 34 semanas sem diagnóstico prévio / Virchowian leprosy and erythema nodosum leprosum in a 34-week pregnant woman without any previous diagnosis

Relatamos um caso de uma paciente feminina, gestante de terceiro trimestre, em acompanhamento pré-natal regular na unidade básica de saúde, com boa evolução gestacional, porém apresentando lesões de pele há cerca de um ano, acompanhadas de alteração de sensibilidade, além de fáscies infiltrada e madarose. Sendo o Brasil um país endêmico em Hanseníase, ocupando o 2º lugar no mundo em número de novos casos, chama a atenção o diagnóstico tardio da paciente em questão. Aproveitamos este emblemático relato de caso para discutir aspectos importantes em relação à terapêutica no período gestacional (poliquimioterapia conforme manual do ministério, sem nenhuma alteração por conta da gestação), desfecho obstétrico, orientações quanto à lactação (não contra-indicada com a mãe em tratamento; pelo contrário, devendo ser estimulada) e cuidado ao recém nato. [au]

We report a case of a pregnant female patient in the third trimester undergoing regular prenatal care at a Basic Health Unit, with good gestational evolution, but presenting skin lesions for approximately a year accompanied by changes in sensitivity, in addition to facial infiltration and madarosis. Considering Brazil as an endemic country for leprosy, ranking 2nd in the world concerning the number of new cases, late diagnosis of the patient in question stands out. We use this emblematic case report to discuss important aspects concerning the treatment of leprosy during the gestational period (multidrug therapy according to the Ministry of Health manual, without any changes due to pregnancy), obstetric outcome, guidelines regarding breastfeeding (not contraindicated with the mother in treatment; on the contrary, it should be stimulated) and care for the newborn. [au]

Lepra lepromatosa nodular de diagnóstico tardío procedente de la Amazonía peruana, con el desarrollo de una reacción tipo 2 / Late diagnosis nodular lepromatous leprosy from the Peruvian Amazon, with development of a type 2 reaction

Resumen La lepra o enfermedad de Hansen es una de las clásicas enfermedades olvidadas que aún persiste en Perú. La infección es ocasionada por Mycobacterium leprae. La enfermedad varía en un amplio rango de manifestaciones desde la lepra tuberculoide (paucibacilar) hasta la lepromatosa (multibacilar). Se presenta el caso de un varón de 55 años, agricultor y extractor de madera, procedente de la Amazonia peruana, con lesiones cutáneas antiguas infiltrantes en la cara, cuello, tórax, abdomen y extremidades. La baciloscopia y estudio histológico de una biopsia de piel confirmaron la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes. Se concluyó, en forma tardía, que fue un caso de lepra lepromatosa nodular. Recibió terapia con rifampicina, dapsona y clofamizina por dos años con una lenta mejoría; no obstante, cursó con un eritema nodoso leproso (reacción tipo 2) con buena respuesta a corticoesteroides y talidomida.

Abstract Leprosy or Hansen's disease is one of the classic neglected diseases that still persists in Peru. The infection is caused by Mycobacterium leprae. The disease varies in a wide range of manifestations from tuberculoid (paucibacillary) to lepromatous (multibacillary) leprosy. We present the case of a 55-year-old man, farmer and wood extractor, from the Peruvian Amazon with old infiltrating cutaneous lesions on the face, neck, thorax, abdomen and extremities. The smear and biopsy examinations confirm the presence of acid-alcohol-resistant bacilli compatible with leprosy. It is concluded, with a long delay, it was a case of nodular lepromatous leprosy. He received therapy with rifampicin, dapsone and clofamizine for two years with slow progressive improvement; however, he presented an erythema nodosum leprosum (type 2 reaction) with response to corticosteroids and thalidomide.

Differences between patients with sarcoidosis with and without joint involvement treated for fifteen years in a third level hospital. / Diferencias entre los pacientes con sarcoidosis con y sin compromiso articular atendidos durante quince años en un hospital de tercer nivel de complejidad.

INTRODUCTION: Sarcoidosis is a complex disease of unknown etiology, with a variable course and highly different forms of presentation. Our objective was to characterize all our patients with sarcoidosis with emphasis on their clinical presentation and to establish differences between patients with sarcoidosis with and without joint involvement. METHODS: We reviewed the medical records of all patients with a diagnosis of sarcoidosis who were treated at the outpatient or inpatient services of the Pablo Tobón Uribe Hospital in Medellín, Colombia, from January 2002 to April 2017. RESULTS: We identified 22 patients with sarcoidosis. There were joint symptoms in 13 of them. All but one of the patients with sarcoidosis affecting the joints had concomitant skin involvement (92%), which was much less frequent in patients without joint involvement (22%) (odds ratio=4.2; P<.001). CONCLUSIONS: Patients with sarcoidosis who have joint involvement have a much higher frequency of concomitant skin involvement. The absence of cutaneous findings in a patient with joint symptoms decreases the likelihood of sarcoidosis.

Eritema nodoso asociado al uso de anillo vaginal anticonceptivo / Erythema nodosum associated with the use of contraceptive vaginal ring

El eritema nodoso (EN) es la forma de paniculitis más común. Este trastorno representa una reacción de hipersensibilidad frente a diferentes antígenos, así como múltiples enfermedades sistémicas y fármacos, aunque en la mayoría de casos se desconoce la causa. Nuevos fármacos se añaden a la lista de involucrados en la etiopatogenia del eritema nodoso conforme van pasando los años, siendo uno de ellos los anticonceptivos hormonales orales combinados. El objetivo de este trabajo es proponer una relación entre los estrógenos de cualquier método anticonceptivo como puede ser el anillo vaginal combinado y la aparición del eritema nodoso.

Erythema nodosum (EN) is the most common form of panniculitis. This disorder represents a hypersensitivity reaction in front of different antigens, as well as multiple systemic diseases and drugs, although in most cases the cause is unknown. New drugs are added to the list of those involved in the etiopathogenesis of erythema nodosum as the years go by, one of them being combined oral hormonal contraceptives. The objective of this study is to propose a relationship between estrogens from any contraceptive method such as the combined vaginal ring and the appearance of erythema nodosum.

Tomografía por emisión de positrones en el diagnóstico de sarcoidosis y síndrome de Löfgren / Tomography by emission of positrons in the diagnosis of sarcoidosis and Löfgren's syndrome

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa no caseificante, multisistémica, de causa desconocida, que compromete el pulmón y los ganglios linfáticos mediastinales entre el 90-95 por ciento de los casos. También puede afectar otros órganos como las glándulas salivales, piel, ojos, hígado, bazo, corazón, huesos y sistema nervioso central. El compromiso torácico representa la principal causa de morbilidad con unas 10/100 000 personas al año y mortalidad. Nuestro estudio tuvo como objetivo presentar a un paciente de 45 años de edad atendido por tener manifestaciones clínicas, paraclínicas y radiográficas que permitieron establecer, sin confirmar mediante estudio histológico, el diagnóstico de una forma aguda de sarcoidosis. Su forma clínica de expresión coincidió con el síndrome de Löfgren con ensanchamiento mediastinal bilateral por linfoadenopatía hiliar, síndrome febril, eritema nudoso y artritis aguda en miembros inferiores, que desarrollan entre un 20-30 por ciento de los pacientes con sarcoidosis. Se le realizó una tomografía por emisión de positrones, cuyos resultados ofrecieron elementos diagnósticos propios de un proceso inflamatorio pulmonar alejado de las características propias de una neoplasia maligna. Después de una profunda evaluación del riesgo-beneficio, se impuso tratamiento inmunosupresor con esteroides a dosis elevadas y seguimiento estrecho. Observamos una evolución muy positiva e inmediata desde el punto de vista clínico y radiográfico. Luego de varias semanas de tratamiento se apreciaron los cambios con marcada mejoría hasta pasados 3 meses que constatamos prácticamente una casi desaparición de las imágenes radiográficas(AU)

Sarcoidosis is a multisystemic, non-caseating granulomatous disease of unknown cause that involves the lung and the mediastinal lymph nodes in between 90 percent and 95 percent of cases. It can also affect other organs, such as the salivary glands, skin, eyes, liver, spleen, heart, bones, and central nervous system. Thoracic involvement represents the main cause of morbidity and mortality in patients with this entity, which occurs in about 10 / 100,000 people a year. Our study aimed to present a 45-year-old patient treated for presenting clinical, paraclinical and radiological manifestations that allow the diagnosis of an acute form of sarcoidosis to be established without confirming by histological study. Its clinical form of expression showed the presence of Löfgren's syndrome with bilateral mediastinal widening due to hilar lymphadenopathy, febrile syndrome, erythema nodosum, and acute arthritis in the lower limbs, which 20-30 percent of patients with sarcoidosis develop. A positron emission tomography scan was performed and its results offered us diagnostic elements typical of a pulmonary inflammatory process far from the characteristics of a malignant neoplastic process(AU)

Paciente con dermatitis y artritis durante sus embarazos / A patient with dermatitis and arthritis during her two pregnancies

Paciente femenina que presentó durante sus dos embarazos eritema nodoso, úlceras nasales y artritis. Debido a la persistencia del eritema nodoso después del segundo parto, se practicó determinación de ANA y anti-DNA ­ IF, resultando este último positivo, por lo que se plantea el diagnóstico de lupus eritematoso y es referida al Centro Nacional de Enfermedades Reumáticas, (CNER) donde se le practicó biopsia de piel que resultó compatible con lepra: borderline o dimorfa (BB-BL) en estado reaccional tipo II (eritema nodoso leproso: ENL). Se discuten algunos de aspectos de la lepra haciendo especial énfasis en síntomas que presentó la paciente y la exacerbación de los mismos durante los embarazos, posiblemente en relación con algunos cambios inmunológicos adaptativos que son generados para mantener la tolerancia materno fetal(AU)

Female young patient with erythema nodosum, nasal ulcers and arthritis during her two pregnancies. Due to the persistence of the erythema nodosum after the second delivery, ANA and anti-DNA - IF determination were done, the latter being positive, and she was diagnosed with lupus erythematosus and was referred to the National Center for Rheumatic Diseases, where skin biopsy showed to be compatible with leprosy: borderline or dimorphic (BB-BL) in type II reactional state (leprous erythema nodosum: LEN). Some aspects of leprosy are discussed with special emphasis on symptoms that the patient presented and their exacerbation during pregnancies, possibly in relation to some adaptive immunological changes that was generated to maintain maternal fetal tolerance(AU)

Síndrome de Löfgren en Neiva - Colombia: reporte de un caso / Löfgren Syndrome in Neiva - Colombia: A Case Report

Resumen La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa multisistémica crónica de etiología desconocida, que afecta en su mayoría a adultos jóvenes. Se presenta el caso de un paciente masculino de 35 años de edad, que asistió a nuestro hospital por un cuadro clínico de fiebre prolongada asociada a poliartritis y eritema nodoso, que fue diagnosticado con síndrome de Löfgren, entidad poco frecuente en nuestro país. A pesar de la baja prevalencia, la sarcoidosis y su variante, síndrome de Löfgren, se deben tener siempre en cuenta en pacientes con eritema nodoso y/o adenopatías hiliares.

Abstract Sarcoidosis is a chronic multisystemic granulomatous inflammatory disease of unknown etiology which affects mainly young adults, characterized by formation of non-caseous granulomas. Löfgren syndrome refers to an acute presentation of sarcoidosis, characterized by the triad of bilateral hilar lymphadenopathies, erythema nodosum and periarticular swelling. This paper presents the case of a 35-year-old man, who attended our hospital with prolonged fever associated to polyarthritis and erythema nodosum. After medical assessment, laboratory test results, X-ray and CT scans, the patient was diagnosed with Löfgren syndrome, a disease seldom encountered in Colombia. Despite the low prevalence of sarcoidosis and Löfgren syndrome in our country, erythema nodosum and/or hilar adenopathies should increase suspicion of this rare disease, and Löfgren syndrome should be considered in patients with this presentation.

Expression of FoxP3 in different forms of leprosy and reactions / Expressão de FoxP3 em diferentes formas de hanseníase e reações hansênicas

ABSTRACT Although regulatory T cells (Treg) are important in the immune regulation of various pathological processes, the role of these cells in the immunology of leprosy still needs to be better evaluated. The objective of this work is to quantify the FoxP3, the main marker of Treg cells, in the different forms of leprosy, with and without leprosy reaction. Expression of Treg cells was investigated using the enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) method to measure the FoxP3 marker in unstimulated plasma as well as in the peripheral blood mononuclear cells (PBMC) supernatant after incubation with M. leprae sonicated antigen (MLSA) for 72 hours. After stimulation with MLSA, a strong increase in FoxP3 expression was observed in multibacillary leprosy (MB), type 1 leprosy reaction (T1R) and type 2 leprosy reaction (T2R) patients. However, the group that presented the highest expression of FoxP3 was T1R, about six times more than that of healthy individuals and twice as many as T2R patients. Thus, this study suggests that Treg plays an important role in the etiopathogenesis of leprosy reactions, regulating the exacerbated acute inflammatory process, avoiding severe and incapacitating lesions. This study also demonstrates that ELISA, a simple and affordable technology, can be used in routine measurement of the FoxP3 marker.

RESUMEN Aunque las células T reguladoras sean importantes en la regulación inmunológica de varios procesos patológicos, su papel en la inmunología de la enfermedad de Hansen, o lepra, todavía necesita ser correctamente evaluado. El objetivo de este trabajo es cuantificar el factor de transcripción nuclear P3 (FoxP3), principal marcador de células Treg, en las diferentes formas de lepra, con y sin reacción leprosa. La expresión de células Treg fue investigada con el ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para medición del marcador FoxP3 en plasma no estimulado así como en el sobrenadante de células mononucleares de sangre periférica (PBMC) luego de incubación con antígeno sonicado de M. leprae (MLSA) por 72 horas. Después de estimulación con MLSA, un fuerte aumento en la expresión de FoxP3 fue observado en pacientes con lepra multibacilar (MB) con reacción del tipo 1 y 2. Sin embargo, el grupo que presentó mayor expresión de FoxP3 fue el grupo de pacientes con reacción tipo 1, con alrededor de seis veces más pacientes que el de sujetos sanos y dos veces más que con los de reacción tipo 2. Por consiguiente, este estudio sugiere que Treg desempeña un papel importante en la etiopatogenia de las reacciones leprosas, regulando el proceso inflamatorio agudo agravado y evitando daños graves e incapacitantes. Este estudio también demuestra que ELISA, una técnica simple y accesible, puede ser usada en la medición de rutina del marcador FoxP3.

RESUMO Embora as células T reguladoras (Treg) sejam importantes na regulação imunológica de vários processos patológicos, o papel delas na imunologia da hanseníase ainda precisa ser mais bem avaliado. O objetivo deste trabalho é quantificar o nuclear transcription factor P3 (FoxP3), principal marcador de células Treg, nas diferentes formas de hanseníase, com e sem reação hansênica. A expressão de células Treg foi investigada utilizando o método de ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA) para medir o marcador FoxP3 em plasma não estimulado, assim como no sobrenadante de células mononucleares do sangue periférico (PBMC) após incubação com antígeno sonicado de M. leprae (MLSA) durante 72 horas. Após estimulação com MLSA, um forte aumento da expressão de FoxP3 foi observado em pacientes com lepra multibacilar (LM) com reação do tipo 1 e 2. No entanto, o grupo que apresentou maior expressão de FoxP3 foi o de pacientes com reação do tipo 1, com cerca de seis vezes mais pacientes do que o de indivíduos saudáveis e duas vezes mais que os com reação do tipo 2. Portanto, este estudo sugere que o Treg desempenha um papel importante na etiopatogenia das reações hansênicas, regulando o processo inflamatório agudo exacerbado e evitando lesões graves e incapacitantes. Este estudo também demonstra que o ELISA, uma tecnologia simples e acessível, pode ser usado na medição de rotina do marcador FoxP3.

Síndrome Löfgren - o melhor cenário da sarcoidose / Löfgren Syndrome - Sarcoidosis's Best Scenario / Síndrome Löfgren - El mejor escenario de la sarcoidosis

Resumen Introducción: la sarcoidosis es una granulomatosis sistêmica de etiología desconocida, que se puede manifestar de forma aguda como síndrome de Löfgren en 20 %-50 % de los individuos, la cual, a pesar de tener un curso benigno, exige una vigilancia y acompañamiento cuidadoso de los enfermos. Este síndrome, caracterizado por la triada eritema nodoso, linfadenopatias hilares bilaterales y poliartralgia o poliartritis, no carece de confirmación histológica para el diagnóstico y es más prevalente en mujeres caucasianas hasta los 35 años. Presenta buenos pronósticos y puede tener resolución espontánea de las quejas en el primer año después del aparecimiento. Caso clínico: los autores presentan el caso clínico de una paciente de 20 años que acudió al servicio de urgencia con lesiones nodulares, enrojecidas y dolorosas en los miembros inferiores, acompañadas de malestar general e gonalgias bilaterais com compromiso funcional. Se confirmaron linfadenopatías y hilares bilaterales y aumento de la enzima conversora de la angiotensina sérica. Conclusión: la paciente tuvo respuesta favorable a un ciclo corto de corticoterapia y analgesia con antinflamatorios, no esteroides.

Resumo Introdução: a sarcoidose é uma granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida, que se pode manifestar de forma aguda como síndrome de Löfgren em 20 %-50 % dos indivíduos, a qual, não obstante ter um curso benigno, exige uma vigilância e acompanhamento cuidadosos dos doentes. Esta síndrome caracterizada pela tríade eritema nodoso, linfadenopatias hilares bilaterais e poliartralgia ou poliartrite, não carece de confirmação histológica para o diagnóstico e é mais prevalente em mulheres caucasianas até aos 35 anos de idade. Apresenta bom prognóstico e pode ter resolução espontânea das queixas no primeiro ano após o aparecimento. Caso Clínico: os autores apresentam o caso clínico de uma doente de 20 anos que recorreu ao serviço de urgência com lesões nodulares, avermelhadas e dolorosas nos membros inferiores, acompanhadas de mal-estar geral e gonalgias bilaterais com compromisso funcional. Constataram-se linfadenopatias e hilares bilaterais e elevação da enzima conversora da angiotensina sérica. Conclusão: a doente teve resposta favorável a um ciclo curto de corticoterapia e analgesia com anti-inflamatórios não esteroides.

Abstract Introduction: Sarcoidosis is a systemic granulomatosis of unknown etiology that can manifest acutely as Löfgren's syndrome in 20-50% of the individuals, which despite having a benign course, requires careful monitoring and follow-up of patients. This syndrome characterized by erythema nodosum, bilateral hilar lymphadenopathy and polyartralgia or polyarthritis, does not require histological evidence for the diagnosis and is more prevalent in caucasian women until the age of 30 years. It has good prognosis and may have spontaneous resolution of complaints usually occur in the first year after the onset. Case Presentation: The authors present the case of a 20-year-old female who went to the emergency department with complaints of nodular, reddish and painful lesions in the lower limbs, accompanied by general malaise and bilateral knee pain associated with functional impotence. Conclusion: Radiographic changes and elevation of the serum angiotensin converting enzyme were observed, with the patient responding well to a short course of corticosteroids and analgesia with nonsteroidal anti-inflammatory drugs.

Úlceras orales a repetición y eritema nodoso: pensar en Enfermedad de Behçet / Oral ulcers with repetition and erythema nodosum: thinking about Behçet's disease

La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica crónica recurrente poco habitual en nuestro país. Se caracteriza por afectación mucocutánea, pero también, compromete otros órganos como ojo, sistema nervioso, gastrointestinal, musculoesquelético, cardiopulmonar y renal. Para el diagnóstico no se cuenta con un estudio específico, pero se se requiere cumplir con criterios propuestos por el Grupo Internacional de estudio de Enfermedad de Behçet 1990 y excluir patologías más frecuentes de presentación similar. El tratamiento se basa en antiinflamatorios no esteroideos, corticoides e inmunomoduladores. (AU)

Behçcet's diseaseis a recurrent chronic systemic vasculitis uncommon in our country. It is characterized by mucocutaneous involvement, but also, it compromises other organs such as eye, nervous system, gastrointestinal, musculoskeletal, cardiopulmonary and renal. The diagnosis does not have a specific study, but it is necessary to comply with criteria proposed by the International Behçet Disease Study Group 1990 and to exclude more frequent pathologies of similar presentation. Treatment is based on non-steroidal antiinflammatory drugs, corticosteroids and immunomodulators. (AU)

Doença inflamatória intestinal com eritema nodoso como manifestação inicial ­ dois casos clínicos / Inflammatory bowel disease with erythema nodosum as the initial manifestation ­ two clinical cases

OBJETIVOS: Descrever dois casos de doença inflamatória intestinal cujo diagnóstico foi precedido pelo surgimento de eritema nodoso e alertar para essa manifestação extraintestinal como forma de apresentação inicial da doença. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Dois adolescentes de 12 e 15 anos recorreram ao serviço de urgência de Pediatria por eritema nodoso acompanhado de anorexia e perda de peso. Os exames auxiliares de diagnóstico disponíveis foram sugestivos de doença crônica inflamatória e a ecografia abdominal sugestiva de doença inflamatória intestinal. O diagnóstico de doença de Crohn foi confirmado após realização de endoscopia digestiva alta e colonoscopia total com biópsias. CONCLUSÕES: O eritema nodoso pode ser a forma de apresentação de doenças potencialmente graves com terapêuticas bem estabelecidas e implicações prognósticas. Na criança ou adolescente com eritema nodoso o índice de suspeição de doença inflamatória intestinal deve ser elevado, embora devam ser considerados outros diagnósticos diferenciais. A importância do diagnóstico precoce na doença inflamatória intestinal em idade pediátrica consiste na oportunidade terapêutica e nas complicações específicas dessa faixa etária, como déficit de crescimento, que ocorre mais frequentemente na doença de Crohn.

AIMS: To describe two cases of inflammatory bowel disease whose diagnosis was preceded by the appearance of erythema nodosum and to alert to this extra-intestinal manifestation as the initial presentation of the disease. CASES DESCRIPTION: Two adolescents of 12 and 15 years of age were referred to the pediatrics emergency department because of erythema nodosum accompanied by anorexia and weight loss. The available diagnostic tests were suggestive of chronic inflammatory disease and the abdominal ultrasound was suggestive of inflammatory bowel disease. The diagnosis of Crohn's disease was confirmed after completion of upper digestive endoscopy and total colonoscopy with biopsies. CONCLUSIONS: Erythema nodosum may be the form of presentation of potentially serious diseases with well established therapies and prognostic implications. In children or adolescents with erythema nodosum, the index of suspicion of inflammatory bowel disease should be high, although other differential diagnoses should be considered. The importance of early diagnosis of inflammatory bowel disease in pediatric age refers to the therapeutic opportunity and specific complications in this age group, as growth disturbance, which occurs more frequently in Crohn's disease.

Coccidioidomycosis: skin manifestations and hypersensitivity syndromes / Coccidioidomicosis: manifestaciones cutáneas y síndromes de hipersensibilidad

Abstract Coccidioidomycosis is caused by Coccidioides immitis and Coccidioides posadasii fungi, which are endemic in certain locations in the American continent. They produce an asymptomatic infection in the majority of the exposed population, and in a lower proportion, a self-limited influenza-like illness, pneumonia or dissemination. Skin compromise could be secondary to the infection by the fungus or by a hypersensitivity reaction to the pulmonary infection. Primary skin compromise produces a chancriform, self-limited lesion, and the dissemination to the skin commonly produces nodules and abscesses, with a tendency to form fistulas. The most common hypersensitivity reaction is erythema nodosum, which is considered a marker of good prognosis. Treatment depends on the localization of the infection, the presence of dissemination, and the clinical conditions of the patient.

Resumen La coccidioidomicosis es causada por los hongos Coccidioides immitis y Coccidioides posadasii, los cuales son endémicos en determinadas localizaciones del continente americano. Producen infección asintomática en la mayoría de expuestos y en menor proporción cuadros gripales autolimitados, neumonía o diseminación. El compromiso en piel puede ser secundario a la infección por el hongo o por una reacción de hipersensibilidad a la infección pulmonar. El compromiso primario en piel produce una lesión chancreiforme, autolimitada y la diseminación a piel produce comúnmente nódulos y abscesos, con tendencia a la fistulización. La reacción de hipersensibilidad más común es el eritema nodoso, considerándose un marcador de buen pronóstico. El tratamiento depende de la localización de la infección, la presencia de diseminación y las condiciones clínicas del paciente.

Síndrome de Löfgren Una variante clínica de la sarcoidosis caracterizada por eritema nodoso, artritis y adenomegalias mediastinales / Löfgren's syndrome A clinical variant of sarcoidosis characterized by erythema nodosum, arthritis, and mediastinal lymphadenopathy

Se presenta el caso de una paciente de 24 años que consulta por inflamación de los tobillos y eritema nodoso. Al realizar el estudio clínico y paraclínicos de la paciente se diagnosticó síndrome de Löfgren, entidad de baja prevalencia en nuestro país. Este caso permite realizar una discusión del diagnóstico del eritema nodoso y la sarcoidosis. (Acta Med Colomb 2015; 40: 345-348).

The case of a patient of 24 years who consulted for swollen ankles and erythema nodosum is presented. In conducting clinical and laboratory study of patient, Löfgren's syndrome diagnosis was made, entity of low prevalence in our country. This case allows to make a discussion of the diagnosis of erythema nodosum and sarcoidosis. (Acta Med Colomb 2015; 40: 345-348).

Sarcoidosis aguda: variante de Síndrome de Lõfgren sin eritema nodoso / Acute sarcoidosis: erythema nodosum-free variant of Lõfgren’s Syndrome

El síndrome de Lõfgren, es una variante aguda de la sarcoidosis, que se caracteriza por fiebre, eritema nodoso, adenomegalias hiliares pulmonares y artritis. En general, tiene un curso benigno y autolimitado, que contrasta con las formas crónicas que requieren uso de corticoides y tienen tendencia a la recidiva. Se describe aquí el caso clínico de un paciente joven, de sexo masculino, con artritis pero sin eritema nodoso, lo que dificultó el planteo diagnóstico de síndrome de Lõfgren. Se realiza además una breve descripción comparativa entre la presentación clínica de la sarcoidosis crónica y el síndrome de Lõfgren...

[Löfgren syndrome: a study of 80 cases]. / Síndrome de Löfgren: estudio de 80 casos.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Löfgren's syndrome is characterized by hiliar adenopathies, erythema nodosum and arthritis. It is a benign variant of sarcoidosis, common in the Mediterranean area. To describe the clinical characteristics, treatment and outcome of a series of patients diagnosed with Löfgren's syndrome. PATIENTS AND METHODS: Retrospective design (1984-2013). SETTING: Two university hospitals with a reference population of 1,015,000 inhabitants. RESULTS: Eighty patients were diagnosed: 29 men and 51 women (mean age 42.3 years). Forty eight patients (60%) presented with the classical triad: hiliar adenopathies, erythema nodosum and arthritis; 18 (22%) with hiliar adenopathy and arthritis; 13 (16%) hiliar adenopathies and erythema nodosum. All showed abnormalities in the chest study. According to the radiological pattern, patients were classified in stage i-ii. Biopsy was performed in 39 patients and was diagnostic in 28. Treatment was based on non-steroidal anti-inflammatory drugs (54 patients, 67%) and corticosteroids (33 patients, 41%). Fourteen patients (17%) suffered a recurrence of the disease. CONCLUSIONS: Löfgren's syndrome is a benign form of sarcoidosis with a well defined clinical pattern. Biopsy is usually not required. Recurrence is scarce. The disease has a good prognosis.

Understanding the type 1 reactional state for early diagnosis and treatment: a way to avoid disability in leprosy / Compreender melhor o estado reacional tipo 1 para o diagnostico e tratamento precoces: uma forma de se evitar as incapacidades na hanseniase

A type 1 reaction or reversal reaction is expressed clinically by inflammatory exacerbation of the skin lesions and nerve trunks, consequently leading to sensory and motor alterations. It occurs in non-polar forms of leprosy, although it can occur in a small percentage of sub-polar LL treated patients. Disabilities, deformities and morbidity, still present in leprosy, are mainly caused by these acute episodes. The recognition of reactional states is imperative for an early approach and efficient management, to avoid the emergence of disabilities that stigmatize the disease. This review aims to describe the clinical aspects, immunopathogenesis, epidemiology, histopathological features and therapeutics of type 1 reactions.

A reação do tipo 1 ou reação reversa expressa-se clinicamente por uma exacerbação inflamatória das lesões de pele e de troncos nervosos, levando a alterações sensitivas e motoras. Ocorre nas formas não-polares da hanseníase, embora possa ocorrer numa pequena percentagem de pacientes LL tratados. As incapacidades físicas, deformidades e morbidade, ainda presentes na hanseníase, são causadas principalmente por esses episódios agudos. O reconhecimento dos estados reacionais é imperativo para uma abordagem precoce e manejo adequado, evitando a instalação de incapacidades que tanto estigmatizam a doença. Esta revisão tem como objetivo descrever aspectos clínicos, imunopatogênese, epidemiologia, características histopatológicas e terapêutica do estado reacional do tipo 1.

Manuseio do eritema nodoso hansênico em pacientes pediátricos / Handling erythema nodosum leprosum in pediatric patients

Os autores relatam o caso de uma paciente de 14 anos, do sexo feminino, com eritema nodoso hansênico, em tratamento com predinisona em altas doses, de difícil controle há dois anos, que iniciou o quadro concomitante à introdução de poliquimioterapia para tratamento de hanseníase multibacilar. O manuseio do eritema nodoso hansênico em pacientes pediátricos é um grande desafio na área médica. O único tratamento formalmente indicado é a prednisona, já que a talidomida está contraindicada em pacientes menores de 12 anos e mulheres em idade reprodutiva. É sabida a grande quantidade de efeitos colaterais deletérios da corticoterapia crônica em crianças; além disso, ainda há pacientes refratários ao tratamento. Portanto, fica evidente a necessidade de discussão da terapêutica atual, sendo de suma importância o incentivo à pesquisa de novas drogas para o combate a essa moléstia...

Descrição de um caso exuberante de eritema nodoso hansênico e análise crítica dos sistemas de classificação para tratamento da hanseníase / Description of a lush case of erythema nodosum and critical analysis of classification systems for the treatment of leprosy

A hanseníase é doença endêmica e de notificação compulsória no Brasil. Há diversos sistemas de classificação para instituição da poliquimioterapia. Descreve-se caso de jovem com diagnóstico e tratamento de hanseníase paucibacilar que, após sete anos, retorna com recidiva das lesões e tratamento para multibacilar, evoluindo com eritema nodoso necrotizante.

Leprosy is an endemic and notifiable disease in Brazil. There are several classification systems for institution of multidrug therapy. We describe the case of a young man with diagnosis and treatment of paucibacillary leprosy who, after seven years, returns with lesion recurrence and treatment for multibacillary evolving necrotizing erythema nodosum.