Comparison of motor strength and function in patients with Duchenne muscular dystrophy with or without steroid therapy / Comparação da força e função motora em pacientes com distrofia muscular de Duchenne com ou sem corticoterapia

OBJECTIVE: To compare muscle strength (MS) and motor function in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) receiving steroids for different times against the natural evolution of DMD described by Scott et al. METHOD: 90 patients with DMD (aged 5- 12 years), receiving steroids for one to seven years, were evaluated by Medical Research Council Scale (MRC) and Hammersmith motor ability score. The relation between MS and motor abilities measurement from our data and Scott's ones were ascertained statistically. RESULTS: The relation between patient's age and Hammersmith scores revealed decrease of 0.76 point per year for age against decrease of 2.23 points on Scott's study. The relation between MRC scale and patient's age showed decrease of 0.80 point per year of age against decrease of 3.65 points on Scott's study. CONCLUSION: In patients with DMD aged five to 12 years the progression of the disease is delayed by steroids and the motor function is less reduced than muscular strength.

OBJETIVO: Comparar força muscular e função motora de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) em corticoterapia com a evolução natural da doença descrita por Scott et al. MÉTODO: Noventa pacientes, entre 5 e 12 anos de idade, em corticoterapia por um até sete anos, foram avaliados quanto à força muscular (FM) (escala MRC) e função motora (Hammersmith motor ability score). A relação entre idade, FM e função motora e a comparação com o estudo de Scott et al foram determinadas estatisticamente. RESULTADOS: a relação idade/escore Hammersmith diminuiu 0,76 pontos a cada ano de aumento da idade (2,23 pontos na história natural). A relação idade/MRC decresceu 0,80 pontos a cada ano de aumento da idade (3,65 pontos na história natural). CONCLUSÃO: Nos pacientes em corticoterapia, a progressão da doença é mais lenta que na evolução natural em todas as faixas etárias avaliadas, sendo a FM mais comprometida que a função motora.

Quantificação da força muscular e habilidades motoras de pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne, em corticoterapia por período de 1 a 7 anos / Quantification of muscle strength and motor abilities in patients with Duchenne Muscular Dystrophy on steroid therapy for periods of 1 to 7 years

Os objetivos deste trabalho foram: comparar a força muscular (FM) e as habilidades motoras de pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) em corticoterapia com a evolução natural da doença (Scott, 1982) e identificar a idade ideal de início da corticoterapia. Noventa pacientes com DMD em seguimento ambulatorial no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, submetidos à corticoterapia (deflazacort ou prednisolona) por um período variável de um a sete anos, foram avaliados quanto à FM através da escala MRC e quanto às habilidades motoras através da escala Hammersmith motor ability score. Foram incluídos no estudo todos os pacientes com idade entre cinco e 12 anos, que compreendiam comandos verbais e que não haviam sido submetidos a cirurgias ortopédicas corretivas ou interrompido em algum momento a corticoterapia. A relação entre FM e habilidades motoras, a comparação dos dados com aqueles do estudo de Scott et al. e a análise da influência do tempo de tratamento, da idade de início e da idade na avaliação, sobre os valores obtidos nos testes foram submetidas a tratamento estatístico. Concluiu-se que: a progressão da perda da FM e das habilidades motoras em relação à idade foi mais lenta do que a da evolução natural em todas as faixas etárias avaliadas; quanto maior a idade maior a diferença entre os dois estudos; a perda da FM foi mais intensa do que a perda da funcionalidade; a metodologia utilizada não permitiu estabelecer com clareza a influência da idade de início do tratamento sobre os parâmetros avaliados, porém demonstrou a influência positiva do tempo de tratamento sobre a FM e habilidades motoras.

The aims of this study were: to compare muscle strength (MS) and motor abilities of Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) patients in use of steroids, with the natural evolution of the disease (Scott, 1982) and to identify the ideal age for starting on steroid therapy. Ninety patients with DMD followed as outpatients at the Clinics Hospital of the University of São Paulo School of Medicine and submitted to steroid therapy (deflazacort or prednisolone) for a period of one to seven years were assessed for MS using the MRC scale, and for motor abilities with the motor ability score from the Hammersmith scale. All patients aged between five and 12 years who understood verbal commands and who had not been submitted to corrective orthopedic surgery and had no interruption in steroid therapy, were included in the study. Statistical analysis was carried out to assess the relationship between MS and motor abilities and to compare our data against results of Scott's study. The influence of length of treatment, age at disease onset and first assessment, on values obtained in the tests was investigated. We concluded that: the progression in loss of MS and of motor abilities with age was slower than the natural evolution across all age groups studied; the higher the age the greater the difference between the two studies; loss of MS was more intense than loss of functionality; the methodology used was unable to clearly ascertain the influence of age at treatment on the parameters assessed, but a positive influence of length of treatment on both MS and motor abilities was identified.