Leiomioma orbitario gigante en un paciente pediátrico: reto diagnóstico y terapéutico / Giant orbital leiomyoma in a pediatric patient: Diagnostic and therapeutic challenge

Este manuscrito presenta un caso de un leiomioma orbitario de larga evolución en un joven de 14años. El tumor era inusualmente grande y causaba una proptosis severa y una afectación importante de la musculatura ocular. El paciente presentaba amaurosis, una oftalmoplejía completa, dolor ocular espontáneo e incapacidad para cerrar los párpados. Debido al tamaño del tumor y a su progresión, se realizó una exenteración orbitaria derecha para eliminar todo el contenido orbitario, incluyendo el tumor y el globo ocular. El procedimiento quirúrgico tenía como objetivo prevenir la recurrencia del tumor y mejorar la calidad de vida del paciente. El análisis histopatológico confirmó el diagnóstico de leiomioma orbitario. Este caso presenta un interés particular por el grado de evolución que ha alcanzado. La extirpación completa del tumor y un seguimiento a largo plazo son necesarios para prevenir la recurrencia y garantizar resultados óptimos para el paciente. Además, este caso refleja las grandes diferencias en el acceso a la sanidad en las diferentes regiones del mundo. (AU)

This manuscript describes an exceptional case of a long-standing orbital leiomyoma in a 14-year-old male. The tumor was unusually large, causing severe proptosis and significant involvement of the ocular muscles. The patient presented with amaurosis, complete ophthalmoplegia, spontaneous eye pain, and the inability to close the eyelids, leading to psychological distress. Due to the tumor's size and progression, a right orbital exenteration was performed to remove all orbital contents, including the tumor and the eyeball. The surgical procedure aimed to prevent tumor recurrence and improve the patient's quality of life. The histopathological analysis confirmed the diagnosis of orbital leiomyoma. This case presents a particular interest due to the degree of evolution it has reached. Complete tumor excision and long-term follow-up are necessary to prevent recurrence and ensure optimal patient outcomes. This report underscores global healthcare disparities and the complexity of managing rare orbital neoplasms in diverse country settings. (AU)

Giant orbital leiomyoma in a pediatric patient: diagnostic and therapeutic challenge.

This manuscript describes an exceptional case of a long-standing orbital leiomyoma in a 14-year-old male. The tumor was unusually large, causing severe proptosis and significant involvement of the ocular muscles. The patient presented with amaurosis, complete ophthalmoplegia, spontaneous eye pain, and the inability to close the eyelids, leading to psychological distress. Due to the tumor's size and progression, a right orbital exenteration was performed to remove all orbital contents, including the tumor and the eyeball. The surgical procedure aimed to prevent tumor recurrence and improve the patient's quality of life. The histopathological analysis confirmed the diagnosis of orbital leiomyoma. This case presents a particular interest due to the degree of evolution it has reached. Complete tumor excision and long-term follow-up are necessary to prevent recurrence and ensure optimal patient outcomes. This report underscores global healthcare disparities and the complexity of managing rare orbital neoplasms in diverse country settings.

Teratoma orbitario maduro congénito: reporte de un caso / Congenital mature orbital teratoma: A case report

Los teratomas son neoplasias gonadales o extragonadales, derivadas de los tres tejidos embrionarios, compuesto de células germinales del neuroectodermo, del mesodermo y del ectodermo. El teratoma orbitario congénito (TOC) afecta comúnmente a la órbita izquierda, predominando en mujeres sobre hombres a razón 2:1. Se presenta el caso de un paciente femenino de 9días de vida extrauterina con un teratoma orbitario congénito maduro izquierdo, intervenida por el servicio de órbita y oculoplástica, realizando una exenteración orbitaria y resección total de la masa tumoral (AU)

Teratomas are gonadal or extragonadal neoplasms, derived from the three embryonic tissues, composed of germ cells of the neuroectoderm, mesoderm and ectoderm. Congenital orbital teratoma (OCT) commonly affects the left orbit, primarily affecting women over men at a ratio of 2:1. We present the case of a female patient of 9days of extrauterine life with a left mature congenital orbital teratoma. The orbit and oculoplastic service performed an orbital exenteration and total resection of the tumor mass (AU)

Congenital mature orbital teratoma: A case report.

Teratomas are gonadal or extragonadal neoplasms, derived from the three embryonic tissues, composed of germ cells of the neuroectoderm, mesoderm and ectoderm. Congenital orbital teratoma (OCT) commonly affects the left orbit, primarily affecting women over men at a ratio of 2:1. We present the case of a female patient of 9 days of extrauterine life with a left mature congenital orbital teratoma. The orbit and oculoplastic service performed an orbital exenteration and total resection of the tumor mass.

Características clínicas y patológicas de los tumores orbitarios / Clinical and pathological characteristics of orbital tumors

Objetivo: describir las características clínico-patológicas de los tumores orbitarios. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de serie de casos en el Instituto de Oncología y Radiobiología desde enero del año 2011 a diciembre de 2017. La muestra se conformó con 241 pacientes sometidos a cirugía de la órbita y fue caracterizada según la edad, el sexo, el origen y la naturaleza de la lesión, el diagnóstico histopatológico y los abordajes quirúrgicos utilizados. Resultados: el 52,7 por ciento de la muestra estudiada fue del sexo masculino; el 36,5 por ciento se encontró en el grupo de 60 a 79 años. El 62,7 por ciento de los casos correspondió a tumores malignos, el 51,9 por ciento a lesiones primarias de la órbita y el 26,6 por ciento a linfoma No Hodgkin. Las lesiones secundarias originadas en los párpados representaron el 58,7 por ciento y el carcinoma epidermoide el 56,5 por ciento. Hubo 11 casos correspondientes a metástasis; las de mama representaron el 72,7 por ciento. El abordaje anterior transpalpebral fue utilizado en el 54,8 por ciento de los casos. Conclusiones: los tumores orbitarios se presentan con mayor frecuencia a partir de los 40 años de edad y con predominio del sexo masculino. Las lesiones malignas son más frecuentes, así como las primarias de la órbita, donde el linfoma No Hodgkin representa el mayor número de casos. Los párpados son la principal estructura de origen de las lesiones secundarias, y el carcinoma epidermoide es la variedad histopatológica predominante. Las metástasis de mama son las que más afectan el espacio orbitario. La vía de abordaje fundamental es la anterior transpalpebral (transeptal), seguido de la exenteración orbitaria(AU)

Objective: describe the clinicopathological characteristics of orbital tumors. Methods: a retrospective descriptive case-series study was conducted at the National Institute of Oncology and Radiobiology from January 2011 to December 2017. A sample of 241 patients undergoing orbital surgery was characterized according to age, sex, origin and type of lesion, histopathological diagnosis and surgical procedures used. Results: 52.7 percent of the study sample was male and 36.5 percent was in the 60-79 age group. 62.7 percent of the cases were malignant tumors, 51.9 percent were primary orbital lesions, and 26.6 percent were non-Hodgkin lymphomas. Secondary lesions originating in the eyelids represented 58.7 percent, and epidermoid carcinomas 56.5 percent. Eleven cases were metastases, 72.7 percent were of the breast type. The anterior transpalpebral approach was used in 54.8 percent of the cases. Conclusions: orbital tumors are more common as of age 40 with a predominance of the male sex. Malignant lesions are more frequent, as well as primary orbital lesions, of which the largest number of cases are non-Hodgkin lymphomas. The eyelids are the main structure of origin of secondary lesions, and epidermoid carcinoma is the prevailing histopathological variety. Breast metastases are the type most commonly affecting the orbital area. The main approach is anterior transpalpebral (transeptal), followed by orbital exenteration(AU)

Exenteración orbitaria: experiencia de seis años / Orbital exenteration: six years of experience

Objetivo: describir las características clínico-patológicas y los resultados obtenidos en pacientes sometidos a exenteración orbitaria. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de serie de casos, en el Instituto de Oncología y Radiobiología, desde enero del año 2011 a diciembre de 2016. La muestra se conformó con 71 pacientes exenterados y fue caracterizada según la edad, el sexo, el origen de la lesión, el diagnóstico histopatológico, los tratamientos previos, el tipo de exenteración orbitaria, el estado de los bordes de la sección quirúrgica, los tratamientos adyuvantes, los abordajes quirúrgicos asociados, la reconstrucción de la cavidad y las complicaciones posoperatorias. Resultados: el 67,6 por ciento de la muestra estudiada fue del sexo masculino. El 43,7 por ciento se encontró en el grupo de 60 a 79 años de edad; en el 38 por ciento de los pacientes la lesión primaria estuvo localizada en los párpados y en el 56,3 por ciento el diagnóstico histopatológico fue el carcinoma epidermoide. El 100 por ciento de la muestra había recibido algún tipo de tratamiento médico previo. Al 69 por ciento de la muestra se le realizó exenteración orbitaria tipo III, y solo en el 15,5 por ciento se reportaron bordes de la sección quirúrgica positivos. El 29,6 por ciento recibió tratamiento adyuvante con radioterapia. Se necesitó la combinación con otros abordajes quirúrgicos en el 28,2 por ciento de los pacientes y en el 69 por ciento se permitió la cicatrización espontánea de la cavidad orbitaria. La fístula senorbital fue la complicación más frecuente, con el 8,5 por ciento. Conclusiones: el carcinoma epidermoide es el tumor periocular que con mayor frecuencia invade la órbita. En la mayoría de los casos exenterados se logra la resección total del tumor con complicaciones posoperatorias mínimas(AU)

Objective: to describe the clinical and pathological characteristics and the results obtained in patients undergoing orbital exenteration. Methods: a descriptive, case series and retrospective study was carried out at the Institute of Oncology and Radiobiology from January 2011 to December 2016. The sample of 71 exenterated patients was characterized according to age, sex, origin of the lesion, histopathological diagnosis, previous treatments, type of orbital exenteration, state of the surgical section edges, adjuvant treatments, associated surgical approaches, reconstruction of the cavity and postoperative complications. Results: in this sample, 67.6 percent of the studied sample were men, 43.7 % were in the 60-79 age group; the primary lesion of 38 percent was located in the eyelids and and the histopathological diagnosis in 56.3 percent of patients was squamous cell carcinoma. One hundred percent of the sample had received some type of previous medical treatment, 69 percent of the sample underwent type III orbital exenteration, and only in 15.5 percent, the surgical section edges were reported as positive. Also, 29.6 percent received adjuvant treatment with radiotherapy. The combination with other surgical approaches was required in 28.2 percent of patients and percent spontaneous healing of the orbital cavity was allowed in 69 percent. The sino-orbital fistula was the most frequent complication (8.5 percent). Conclusions: squamous cell carcinoma is the periocular tumor that most frequently invades the orbit. Most exenterated cases managed to achieve total resection of the tumor with minimal postoperative complications(AU)

Exenteración orbitaria: experiencia de seis años / Orbital exenteration: six years of experience

Objetivo: describir las características clínico-patológicas y los resultados obtenidos en pacientes sometidos a exenteración orbitaria. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de serie de casos, en el Instituto de Oncología y Radiobiología, desde enero del año 2011 a diciembre de 2016. La muestra se conformó con 71 pacientes exenterados y fue caracterizada según la edad, el sexo, el origen de la lesión, el diagnóstico histopatológico, los tratamientos previos, el tipo de exenteración orbitaria, el estado de los bordes de la sección quirúrgica, los tratamientos adyuvantes, los abordajes quirúrgicos asociados, la reconstrucción de la cavidad y las complicaciones posoperatorias. Resultados: el 67,6 por ciento de la muestra estudiada fue del sexo masculino. El 43,7 por ciento se encontró en el grupo de 60 a 79 años de edad; en el 38 por ciento de los pacientes la lesión primaria estuvo localizada en los párpados y en el 56,3 por ciento el diagnóstico histopatológico fue el carcinoma epidermoide. El 100 por ciento de la muestra había recibido algún tipo de tratamiento médico previo. Al 69 por ciento de la muestra se le realizó exenteración orbitaria tipo III, y solo en el 15,5 por ciento se reportaron bordes de la sección quirúrgica positivos. El 29,6 por ciento recibió tratamiento adyuvante con radioterapia. Se necesitó la combinación con otros abordajes quirúrgicos en el 28,2 por ciento de los pacientes y en el 69 por ciento se permitió la cicatrización espontánea de la cavidad orbitaria. La fístula senorbital fue la complicación más frecuente, con el 8,5 por ciento. Conclusiones: el carcinoma epidermoide es el tumor periocular que con mayor frecuencia invade la órbita. En la mayoría de los casos exenterados se logra la resección total del tumor con complicaciones posoperatorias mínimas(AU)

Objective: to describe the clinical and pathological characteristics and the results obtained in patients undergoing orbital exenteration. Methods: a descriptive, case series and retrospective study was carried out at the Institute of Oncology and Radiobiology from January 2011 to December 2016. The sample of 71 exenterated patients was characterized according to age, sex, origin of the lesion, histopathological diagnosis, previous treatments, type of orbital exenteration, state of the surgical section edges, adjuvant treatments, associated surgical approaches, reconstruction of the cavity and postoperative complications. Results: in this sample, 67.6 percent of the studied sample were men, 43.7 percent were in the 60-79 age group; the primary lesion of 38 percent was located in the eyelids and and the histopathological diagnosis in 56.3 percent of patients was squamous cell carcinoma. One hundred percent of the sample had received some type of previous medical treatment, 69 percent of the sample underwent type III orbital exenteration, and only in 15.5 percent, the surgical section edges were reported as positive. Also, 29.6 percent received adjuvant treatment with radiotherapy. The combination with other surgical approaches was required in 28.2 percent of patients and percent spontaneous healing of the orbital cavity was allowed in 69 percent. The sino-orbital fistula was the most frequent complication (8.5 percent). Conclusions: squamous cell carcinoma is the periocular tumor that most frequently invades the orbit. Most exenterated cases managed to achieve total resection of the tumor with minimal postoperative complications(AU)

Orbital liposarcoma. / Liposarcoma de la órbita.

CASE REPORT: The case is presented of a 46-year-old male with right eye proptosis and conjunctival hyperaemia, of 18 months onset. A well-defined intraconal mass was found in the computed tomography. In magnetic resonance this was hypo-intense on T1, enhanced with gadolinium and hyperintense on T2. Excisional biopsy was performed, which was reported as a well-differentiated liposarcoma in the histopathology study. DISCUSSION: Liposarcoma is a malignant adipose tissue tumour. It is very rare in the orbit, with 5 histological types, the most common being myxoid. The treatment of choice is wide surgical excision and may be accompanied with radiotherapy. As it is an infiltrative tumour, It has a high rate of recurrence.