Neurofibromatose tipo 1 com acometimento do nervo infraorbital: relato de caso / Neurofibromatosis type 1 with infraorbital nerve involvement: a case report

A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossômica dominante rara, com manifestações clínicas diversas. Sua apresentação mais marcante é a presença de neurofibromas (tumores da bainha neural) cutâneos ou internos, que também podem ocorrer de forma esporádica, associados a outras manifestações sistêmicas, como manchas café com leite e lesões oculares. Por serem tumores da bainha de mielina, os neurofibromas podem acometer diversos nervos periféricos, incluindo nervos da face. Apresentamos o caso de um paciente de 1 ano, portador de neurofibromatose tipo 1, com neurofibroma em nervo infraorbital direito, com o acesso proposto para tratamento cirúrgico que fornecesse ampla visualização e acesso a lesão, sem comprometimento estético importante, permitindo preservação de partes moles e adequado crescimento facial.

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a rare autosomal dominant disease with multiple clinical manifestations. Its most significant presentation is cutaneous or subcutaneous neurofibromas (myelin sheath tumors), which may be associated with other systemic manifestations such as caféau- lait spots and eye involvement. Neurofibromas can affect several peripheral nerves, including the facial nerves. This report presents a case of a 1-year-old patient with NF1 with right infraorbital nerve neurofibroma in which the proposed access for surgical treatment allowed adequate visualization of the tumor with good aesthetic results, preservation of the soft tissues, and normal facial growth.

Retalho interpolado de sulco nasogeniano em único estágio para reconstrução de defeitos nasais e de canto interno da órbita / Single-stage nasolabial interpolation flap for reconstructing defects of the nose and inner corner of the eye

Introdução: Os retalhos interpolados são opções cirúrgicas eficazes para reconstruções de defeitos cutâneos em várias áreas do corpo, inclusive na face. O retalho proposto dispensa cuidados pós-operatórios com o pedículo exposto e pode ser realizado em tempo único. O objetivo é avaliar a utilidade do retalho interpolado de sulco nasogeniano (RISN) em ilha, na reconstrução de segmentos nasais e do canto interno da órbita, bem como discutir refinamentos em seu design e execução. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuários de pacientes com defeitos nasais ou de canto interno da órbita, e que foram reparados com retalho interpolado do sulco nasogeniano. Todos os retalhos foram confeccionados de maneira randômica, realizando-se túnel subcutâneo para evitar pedículo exposto e cicatriz que comunicasse a área doadora e o defeito. Resultados: cinco pacientes foram incluídos no estudo, com idade entre 30 e 92 anos. Em todos os casos foi realizada biópsia de congelação intraoperatória que revelou margens livres de doença, orientando a extensão da ressecção. O CBC foi encontrado em 4 pacientes e o CEC em um paciente. Não houve complicações como sangramento pós-operatório ou necrose. Bons resultados funcionais e estéticos foram alcançados em todos os pacientes. Discussão: Vale ressaltar a versatilidade do retalho nasogeniano interpolado, sendo capaz de auxiliar na reconstrução de defeitos extensos não apenas de asa, ponta e columela nasais, mas também de dorso e canto medial do olho. Destaca-se também o aspecto estético mais favorável do pedículo do retalho interpolado em ilha comparado ao de transposição. Conclusão: O RISN interpolado em único estágio é uma opção confiável na reconstrução de segmentos faciais. Apresenta boa vascularização, possibilidade se ser realizado em único tempo e pode ser utilizado para cobertura nos locais onde há poucas opções reconstrutivas disponíveis.

Introduction: Interpolation flaps are effective surgical options for reconstructing skin defects in various areas of the body, including the face. The proposed flap does not require postoperative care with the pedicle exposed and can be performed in a single surgery. The objective is to evaluate the usefulness of the nasolabial interpolation island flap (NIF) for reconstructing nasal segments and the inner corner of the eye, as well as discuss improvements in its design and performance. Methods: In this retrospective study, medical records of patients with nasal defects that were repaired with a nasolabial interpolation flap were reviewed. All flaps were created with a subcutaneous tunnel to avoid pedicle exposure and prevent scar connection with the donor area and the defect. Results: Five patients aged 30­92 years were included. In all cases, intraoperative frozen biopsy revealed disease-free margins, indicating the extent of the resection. Basal cell carcinoma was found in four patients and squamous cell carcinoma in one. There were no complications such as postoperative bleeding or necrosis. Good functional and aesthetic results were achieved. Discussion: The NIF can help in the reconstruction of extensive defects of the nasal ala, tip, columella, and medial dorsum as well as the corner of the eye. We also highlight the more favorable aesthetic aspect of the pedicle in the interpolation island versus transposition flap. Conclusion: The single-stage NIF flap is a reliable option for reconstructing facial segments as it has good vascularization, can be performed in a single surgery, and can be used to cover places where few other reconstructive options are available.