Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Program / Tratamento da síndrome do intestino encurtado na criança: valor do Programa de Reabilitação Intestinal

Summary The main cause of acute intestinal failure is short bowel syndrome, generally as a result of resection of extensive segments of small intestine. As a result, the main symptoms are watery diarrhea, malabsorption syndrome, chronic malnutrition, and death, if the patient is not properly treated. If the length of the remaining intestine is greater than 30 cm, complete adaptation is possible and the patient may not require parenteral nutrition. The currently recommended treatment includes the use of prolonged parenteral nutrition and enteral nutrition, always aimed at constant weight gain, in conjunction with surgeries aimed at elongating the dilated bowel. This set of procedures constitutes what is called an Intestinal Rehabilitation Program. This therapy was used in 16 children in periods ranging from 8 months to 7.5 years, with survival in 75% of the cases. Finally, the last resort to be used in children with complete resection of the small bowel is an intestinal transplant. However, to date there is no record of a Brazilian child that has survived this procedure, despite it being attempted in seven patients. We conclude that the results of the intestinal rehabilitation program are encouraging for the continuation of this type of treatment and stimulate the creation of the program in other pediatric care institutions.

Resumo A principal causa da falência intestinal aguda é a síndrome do intestino encurtado, decorrente, em geral, de ressecção de extensos segmentos de intestino delgado. Em consequência, os principais sintomas são diarreia aquosa, síndrome de má absorção, desnutrição crônica e óbito, caso o paciente não seja adequadamente tratado. Se o comprimento do intestino remanescente for superior a 30 cm, poderá haver adaptação completa e o paciente poderá ficar livre da nutrição parenteral. O tratamento atualmente preconizado inclui a utilização de nutrição parenteral prolongada e de nutrição enteral, objetivando sempre o ganho ponderal constante, em paralelo a cirurgias que visem ao alongamento do intestino dilatado. Esse conjunto de procedimentos constitui o que se denomina Programa de Reabilitação Intestinal. Essa terapia foi utilizada em 16 crianças, em períodos que variaram de 8 meses a 7 anos e meio, com sobrevida em 75% dos casos. O último recurso utilizado em crianças com ressecção completa do intestino delgado é o transplante intestinal. Até o momento, não há registro de criança brasileira que tenha sobrevivido a esse procedimento, a despeito de sete pacientes terem sido submetidos a ele. Os resultados do Programa de Reabilitação Intestinal nos anima a continuar com esse tipo de tratamento e estimular a criação do programa em outras instituições de atendimento pediátrico.

Liver disease associated with intestinal failure in the small bowel syndrome / Doença hepática associada à falência intestinal na síndrome do intestino curto

The introduction of the Total Parenteral Nutrition (TPN) has given rise to a new hope in the treatment of intestinal failure (LF) associated with the Short Bowel Syndrome (SBS). However, together with the TPN and the increase of survival of these patients, new problems and questions have emerged, as well as new therapeutical procedures. Taking into consideration this emerging reality, this paper has the purpose to undertake a review of current concepts and available treatments for patients with IF associated-liver disease. Although TPN provides an increase of survival of patients with intestinal failure, it is a potential source of complication such as: septicemia, hyperglycemia, venous thrombosis and liver disease. There are several hypothesis conceived to explain the liver disease associated to intestinal failure, however the only definite treatment as a potential to reverse the non-cirrhotic liver disease is the small intestine transplantation. Despite indications for intestine transplantation are not entirely defined in literature, the trend is its early indication in high-risk patients, preserving the liver integrity and preventing the eventual need of both liver and intestine transplantations altogether.(AU)

A introdução da Nutrição Parenteral Total (NPT) despertou uma nova esperança para o tratamento da falência intestina (FI) associada a Síndrome do Intestino Curto (SIC). No entanto, junto com a NPT e o aumento da sobrevida destes pacientes, novos problemas e perguntas emergiram, assim como novas terapêuticas. Tendo em vista esta realidade emergente, o intuito deste artigo é realizar uma revisão dos conceitos atuais e dos tratamentos disponíveis para pacientes com doença hepática associada a FI. A NPT apesar de proporcionar aumento da sobrevida nos pacientes com falência intestinal é fonte potencial de complicações, como: septicemia, hiperglicemia, trombose venosa e doença hepática. Diversas são as hipóteses aventadas para explicar a doença hepática associada a falência intestinal, no entanto, o único tratamento definitivo, com potencial para reverter à doença hepática não cirrótica, é o transplante de intestino delgado. Apesar das indicações do transplante de intestino não estarem totalmente definidas na literatura, a tendência é indicá-lo precocemente em pacientes de alto risco, preservando a integridade hepática e prevenindo a eventual necessidade de transplante de fígado e intestino combinados.(AU)