Fibrohistiocitoma maligno / Malignant fibrohystiocytoma

RESUMEN El fibrohistiocitoma maligno es el sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos; es poco frecuente como tumor primario cutáneo. Presenta predilección por el sexo masculino con una mayor incidencia entre la quinta y sexta década de la vida. Se localiza predominantemente en las extremidades. Presentamos a continuación el caso clínico de un paciente con diagnóstico de fibrohistiocitoma maligno localizado en hallux de pie derecho y realizaremos una revisión de la literatura.

ABSTRACT Malignant fibrohistiocytoma is the most frequent soft tissue tumor in adults; it is rare as a primary cutaneous tumor. It presents a predilection for males with the highest incidence between the fifth and sixth decade of life. It is located predominantly on the extremities. We will perform a literature review. We present below the clinical case of a patient diagnosed with malignant fibrohistiocytoma located in hallux of the right foot.

Fibrohistiocitoma aneurismático: A propósito de un caso / Fibrohistiocytoma aneurysmal: Report of a case

El fibrohistiocitoma aneurismático, es una distintiva pero pobremente reconocida variante clínico-patológica, de los fibrohistiocitomas cutáneos. Podría resultar de la proliferación de vasos sanguíneos y hemorragia, dentro de un fibrohistiocitoma cutáneo común. Se reporta el caso de un paciente de 39 años de edad, con una lesión tumoral en cara externa del codo izquierdo. Discutiremos el reconocimiento clínico, la histopatología y la diferenciación histológica con otros tumores.

Aneurysmal fibrohistiocytoma is a distinctive but poorly recognized clinical-pathological variant of cutaneous fibrohistiocytomas. It could result from the proliferation of blood vessels and hemorrhage within a common cutaneous fibrohistiocytoma. We report a case of a 39-year-old patient with a tumor lesion on the left elbow. We will discuss clinical recognition, histopathology and histological differentiation with other tumors.

Fibrohistiocitoma maligno mamario: descripción de un caso

El fibrohistiocitoma maligno de mama es una entidad muy poco frecuente que debuta como un nódulo mamario de reciente aparición y de crecimiento relativamente rápido. El diagnóstico debe establecerse mediante una muestra histológica, debido a que las pruebas de imagen suelen ser inespecíficas. El tratamiento habitual es la mastectomía con o sin vaciamiento axilar y la terapia adyuvante (quimioterapia y radioterapia) suele tener poca efectividad en esta patología.

Malignant fibrous histiocytoma of the breast is arare entity that debuts as a breast lump of recent onset and relatively fast growth. Diagnosis is by histology because imaging tests are often nonspecific. Usual treatment is mastectomywith orwithout axillary dissection; acjuvant therapy (chemotherapy and radiotherapy) often have limited effectiveness in this pathology.

Fibrohistiocitoma maligno en pared abdominal: reporte de un caso / Malignant fibrohystiocytoma of the abdominal wall: a case report

El fibrohistiocitoma maligno es el sarcoma de partes blandas más común en la edad adulta, en un grupo etario mayor de 50 años y afecta principalmente a hombres. Estos tumores mesenquimales, con sus distintas variedades morfológicas, precisan de un análisis inmunohistoquímico para su diagnóstico diferencial, fundamentalmente con el carcinoma sarcomatoide, el tumor miofibroblástico inflamatorio y el leiomiosarcoma. Macroscópicamente son neoplasias voluminosas, con múltiples áreas de necrosis en la superficie de corte; desde el punto de vista microscópico el tumor muestra una proliferación desordenada de células fusocelulares, con un patrón esteliforme y/o presencia de células multinucleadas con atipia, mitosis atípicas y un estroma que muestra gran cantidad de colágeno así como un número variable de células inflamatorias mononucleadas e histiocitos espumosos. Su diagnóstico es realizado en base a su morfología e inmunohistoquímica. Presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años y la forma como se manejó en nuestro departamento.

The malignant fibrohystiocytoma is the most frequent soft tissue sarcoma in the adult age, in an age group mayor of 50 years old, and affect principal to the man. These mesenquimal tumors with distinct morphological varieties need an immunohistochemistry analysis for his differential diagnostic, principal with the sarcomatoide carcinoma, the miofibroblastic inflammatory tumor and the leiomiosarcomas. Macroscopically there are bulky neoplasm with multiples necrosis areas in the superficial incision, of the microscopically point of view, the tumor show a no order proliferation of the fusocellular cells, with a esteliform patron and or the presence of multinucleate cells with atypical mitosis and a stroma, with show a big quantities of collagen and a variety numbers of inflammatory cells mononucleotic and spumoni hystiocyts. The diagnostic is realized in base to his morphologic and the immunohistochemistry. We present the case of a male patient 54 years old and the form of his management.

Hemipelvectomia interna alargada no tratamento de fibro-histiocitomamaligno radioinduzido: relato de caso / Enlargd internall hemipelvectomy for postradiation fibrohistiocitoma: a case report

Introdução. O sarcoma radioinduzido é entidade rara que pode ocorrer em qualquer tecido irradiado. O subtipo histológico mais comum é o fibro-histiocitoma maligno, cujo comportamento é agressivo com prognóstico sombrio. Em geral, a ressecção ampla tridimensional com margens livres tem sido o melhor tratamento curativo. Caso. Os autores relatam um caso deste raro tipo de sarcoma localmente avançado, na região púbica, tratadopor hemipelvectomia interna alargada, com boa evolução. A ressecção teve margens livres. Não houve recidiva até o momento, com seguimento de um ano. Conclusão. A despeito de seu comportamento agressivo, o fibro-histiocitoma radioinduzido da região púbica com invasão óssea pode ser adequadamente controlado com ressecção ampla e hemipelvectomia alargada.

Introduction. Postradiation sarcoma is a rare entity that may occur on every irradiated tissue. The most common histological subtype is malignant fibrohistiocytoma. It presents both aggressive behavior and dismal prognosis. Generally, wide resection with free margins has been considered the best curative treatment. Case. The authors present a single case of this rare type of locally advanced sarcoma on the pubis region that was treated by means of enlarged internal hemipelvectomy with a good outcome. Resection was R0 (free-margins). There was no recurrence after one year of follow-up period. Conclusion. Despite its aggressive behavior, postradiation fibrohistiocytoma on the pubic region with bone invasion may be controlled by means of enlarged internal hemipelvectomy.

Reconstrucción de gran defecto de pared abdominal: utilizando el colgajo VRAM en forma bilateral / Reconstruction of extensive compromise of abdominal wal: using bilateral VRAP flap

Presentamos el caso de extenso defecto con compromiso total de pared abdominal lateral, de 27 cm² x 25 cm², resultado de la resección de fibrohistiocitoma maligno, cuya reconstrucción fue realizada en forma inmediata, utilizando el epiplón mayor para el aislamiento del contenido abdominal, sobre el cual fue colocada y fijada una malla de polipropilero Prolite R, y finalmente se procedió al cierre completo del defecto utilizando el colgajo tipo músculo cutáneo vertical de recto abdominal bilateralmente.

We present a case of an extensive compromise lateral and total abdominal wall defect of 25 cm² x 27cm² result thickness, after resection of a malignant fibrohystiocytoma. The reconstruction was done immediately utilizing the greater omemtum to isolate the abdominal content, with a polypropilene Prolite R mesh placed and it is fixed on top, and finally we procedure to complete closure of the extends defect, it was achieved by using a bilateral vertical rectus abdominis musculocutaneous flap.

Fibrohistiocitoma de laringe / Laryngeal fibrohistiocytic tumor

Presentamos el caso de un paciente varón de 49 años, portador de fibriohistiocitoma maligno de la laringe. Hacemos un análisis de su presentación clínica, la terapéutica y su evolución. Se revisó la literatura, donde se encuentra unos pocos casos publicados hasta la fecha en esa localización.

We report the case of a 49-year-old male patient, with a laringeal malignant fibrohistiocitoma. We found a few cases reported in this localization.