Antral plexiform fibromyxoma: case report of a rare mesenchymal neoplasm

Plexiform fibromyxoma (PF) is a rare mesenchymal neoplasm of the stomach usually arising in the gastric antrum, and its main differential diagnosis is gastrointestinal stromal tumor. Most common symptoms are hematemesis, anemia. Immunohistochemically, positivity for smooth muscle actin (SMA) and vimentin suggests the diagnosis of PF. We report the case of a 56-year-old female patient with a 30- day history of nausea at presentation 4 years ago. Gastroscopy at that time revealed a subepithelial lesion (SEL) in the gastric antrum, measuring approximately 20 mm in diameter, with leakage of serous fluid after biopsy. Histopathology showed only an inflammatory process. Follow-up gastroscopies were performed 24, 36, and 48 months later, with surveillance biopsy at each follow-up. The last gastroscopies showed changes in lesion appearance, reduction in size, and absence of fluid leakage. Histopathology showed bland spindle cell proliferation, with a vaguely plexiform/multinodular pattern, in a fibromyxoid stroma with an arborizing capillary network without mitoses. The tumor cells were positive for SMA and negative for DOG1, CD117, CD34, S100, desmin, EMA, CD10, calponin, and beta-catenin. The choice of treatment and follow-up depends on the SEL features, but because no cases of malignancy or metastatic disease have previously been reported, the patient chose a conservative approach.

El fibromixoma plexiforme (FP) es una rara neoplasia mesenquimatosa del estómago que generalmente surge en el antro gástrico. Su principal diagnóstico diferencial es el tumor del estroma gastrointestinal. Los síntomas más comunes de los FP son hematemesis y anemia. Inmunohistoquímicamente, la positividad para actina del músculo liso (SMA) y vimentina sugieren el diagnóstico de FP. Presentamos el caso de una paciente de 56 años de edad que inicia su enfermedad hace 4 años con náuseas de 30 días de evolución. La primera gastroscopia reveló una lesión subepitelial (SEL) en el antro gástrico, de aproximadamente 20 mm de diámetro, con fuga de líquido seroso después de la biopsia. La histopatología mostró sólo un proceso inflamatorio. Se realizaron gastroscopias de seguimiento a los 24, 36 y 48 meses con biopsia de vigilancia en cada seguimiento. Las gastroscopias siguientes mostraron cambios en la apariencia de la lesión, reducción de tamaño y ausencia de fuga de líquido. La última histopatología mostró una proliferación blanda de células fusiformes, con un patrón vagamente plexiforme/multinodular, en un estroma fibromixoide con una red de capilares arborizantes sin mitosis. Las células tumorales fueron positivas para SMA y negativas para DOG1, CD117, CD34, S100, desmina, EMA, CD10, calponina y beta-catenina. La elección del tratamiento y el seguimiento depende de las características del SEL, sin embargo, por ser una enfermedad que no presentaba rasgos de enfermedad maligna o metastásica, el paciente eligió un mantener un enfoque conservador.

Conservative treatment of odontogenic fibromixoma in maxilla with 11-year follow-up: case report

Introduction: Odontogenic mixomas (OMs) are a locally infiltrating slow-growing intraosseous nonmetastasizing tumors of the maxilla and the mandible that have the potential for bone des-truction and cortical expansion, showing high recurrence rates. Their frequency varies around the world, accounting for 3-20% of all odontogenic tumors, ranking third among odontogenic tumors. They predominantly affect young adults, but may occur in various age groups. Report: A 37-year-old female patient who in August 2005 sought treatment at the Maxillofacial Dental Unit at Hospital Higueras, Talcahuano, Chile, for a left maxillary bone lesion. An increase in vo-lume was observed in the left maxillary region in the clinical analysis of the oral cavity. The neo-plasm was sessile and painless, measuring approximately 3 cm, with a greater diameter in the vestibule, firm on palpation and without signs of gangliopathy. Computed cone beam tomogra-phy imaging showed an extensive infiltrating osteolytic lesion in the left maxillary sinus, with noinvolvement of the orbital bone structure. Analysis of incisional biopsy yielded the diagnosis ofOdontogenic Fibromixoma. It was proposed to perform the conservative treatment of the lesion,consisting of enucleation and surgical curettage, obtaining excellent postoperative results and absence of relapse after 11-year follow-up. Conclusion: The present case report provides eviden-ce that supports the conservative surgical approach for the treatment of odontogenic myxomas, which contributes to a better postoperative quality of life for the patient.

Fibromixoma Odontogénico Agresivo en Maxila: Abordaje Quirúrgico / Aggressive Odontogenic Fibromixoma in Maxilla: Surgical Approach

RESUMEN: El fibromixoma odontogénico (FM) es una infrecuente lesión benigna que muestra un comportamiento invasivo. Considerada una variante del mixoma odontogénico, presenta un origen mesenquimal controvertido y ligera predilección por el sexo femenino. La lesión está asociada a zonas con estructuras dentales adyacentes, siendo su localización más frecuente la región mandibular posterior. El objetivo de este trabajo fue mostrar un caso agresivo de FM en una paciente, localizado en la zona posterior de maxila, destacando su abordaje quirúrgico. Se reporta un caso de una mujer de 52 años, la cual acudió a la consulta por presentar una masa indolora, firme a la palpación en el lado derecho de la maxila. Radiográficamente se observaba como una imagen radiopaca, de márgenes mal definidos que se extendía en el seno maxilar ipsilateral; la tomografía computarizada pudo evidenciar la expansión de las paredes del antro y la fosa nasal, con compromiso del cigomático y el piso de órbita. Se realizó biopsia incisional y el diagnóstico histopatológico fue de FM. El tratamiento de elección consistió en la resección en bloque, mediante abordaje Weber-Fergusson, acompañada de reconstrucción con placa y malla de titanio para garantizar la suspensión del globo ocular; un nuevo estudio histopatológico, confirmó el diagnóstico inicial. Al año del procedimiento quirúrgico no se evidenció recidiva, observando que el material de reconstrucción mantiene su posición, proporcionado estética y funcionabilidad a la paciente.

ABSTRACT: Odontogenic fibromyxoma (FM) is an infrequent benign lesion that shows with invasive characteristics. Considered a variant of the odontogenic myxoma, it presents a controversial mesenchymal origin and is somewhat more frequent in women. The lesion is associated with areas with adjacent dental structures, with its most frequent location in the posterior mandibular region. The objective of this study was to show an aggressive case of FM in a female, located in the posterior area of the maxilla, emphasizing its surgical approach. A case of a 52-year-old woman, who came to the clinic because of a painless, firm mass on the right side of the maxilla. Radiographically, it was seen as a radiopaque image, with poorly defined margins extending in the ipsilateral maxillary sinus; computed tomography showed the expansion of the walls of the antrum and the nasal cavity, with zygomatic compromise and the orbital floor. An incisional biopsy was performed and the histopathological diagnosis was FM. The treatment of choice consisted of block resection, using a WeberFerguson approach, along with reconstruction with a titanium plaque and mesh to guarantee suspension of the eyeball; a new histopathological study, confirmed the initial diagnosis. One year after the surgical procedure, there is no recurrence, and the reconstruction material maintains its position, providing aesthetic and functionality to the patient.

Fibromixoma de septum nasal: Presentación de un caso / Nasal septum fibromyxoma: A case report

Introducción: El fibromixoma es una lesión benigna poco frecuente cuya etiología aún es controversial. Rara vez aparece en cabeza y cuello, en cuyo caso afecta con mayor frecuencia a la mandíbula. Objetivo: Presentar un caso poco frecuente de fibromixoma derivado de septum nasal. Material y métodos: A continuación se describe el caso de un paciente masculino de 50 años con diagnóstico de fibromixoma proveniente del septum nasal, que se presento con epífora como única manifestación clínica; se trató quirúrgicamente con resección total endoscópica. Discusión: Son pocos los casos de fibromixoma documentados que comprometen la región nasosinusal. Conclusiones: Es importante considerar al fibromixoma dentro de los tumores del septum nasal, que a pesar de su naturaleza benigna, son lesiones que requieren resecciones amplias por su comportamiento localmente agresivo.

Introduction: Fibromyxoma is an uncommon benign lesion whose etiology is still controversial. Rarely, it appears in head and neck where the jaw is the region most often affected. Objective: To present a rare case of nasal septum fibromyxoma. Methods: We present the case of a 50 year old male with the diagnosis of fibromyxoma from the nasal septum, who presented with epiphora as the only clinical manifestation. It was treated surgically with complete endoscopic resection. Discussion: There are few cases of fibromyxoma documented that compromise sinonasal region. Conclusions: It is important to consider fibromyxoma within the differential diagnosis of nasal septum tumors, which despite its benign nature, requires extensive resections due to its locally aggressive behavior.

Tumor fibromixoma lipoesclerosante óseo: Presentación de un caso y revisión de la literatura / Bone liposclerosing myxofibrous tumor: Case presentation and literature review

El tumor fibromixoma lipoesclerosante óseo (TFMLE) fue descrito inicialmente por Ragsdale en 1986, como una lesión fibroósea polimórfica de hueso con una mezcla de elementos histológicos incluyendo lipoma, fibroxantoma, mixoma, mixofibroma, necrosis grasa, osificación isquémica, áreas de displasia fibrosa y rara vez cartílago o cambios quísticos. La localización más frecuentemente descrita es en la región intertrocantérica del fémur. Es un hallazgo en pacientes asintomáticos o bien estar asociado a fractura. Radiológicamente es una lesión lítica, geográfica, de margen bien definido y habitualmente esclerótico, en algunos casos puede observarse mineralización en el interior de la lesión o un cierto grado de expansión en el contorno. Se ha descrito la estrecha relación del TFMLE con la displasia fibrosa por las características histológicas y la presencia de una mutación Gsα, otra hipótesis de la etiología de la lesión incluye la reacción de la displasia fibrosa a la fatiga por estrés.

The bone liposclerosing myxofibrous tumor (LSMFT) was initially described by Ragsdale in 1986 as a polymorphic fibroosseous bone lesion with a mix of histologic elements that include lipoma, fibroxanthoma, myxoma, myxofibroma, fat necrosis, ischemic ossification, areas of fibrous dysplasia, and infrequent presence of cartilage or cystic changes. The most frequently reported location is the intertrochanteric area of the femur. Radiologically it is a lytic, geographic lesion, with well-defined margins and usually sclerotic. In some cases findings include mineralization inside the lesion or a certain degree of expansion to the contour. The close relationship between LSMFT and fibrous dysplasia has been described based on the histologic characteristics and the presence of the Gsα mutation. Another hypothesis of the etiology of the lesion is the reaction of fibrous dysplasia to stress.

Fibromixoma odontogénico en el maxilar superior: reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Fibromixoma odontogenic in the maxilla: report of a case and literture review

El Fibromixoma Odontogénico es una variante del Mixoma Odontogénico. Se describe como una lesión intraósea agresiva derivada del tejido conjuntivo embrionario asociada con la odontogénesis1 constituida principalmente por grandes cantidades de tejido fibroso celular maduro. Su origen es controvertido, aparece en el esqueleto facial, afectando con mayor frecuencia a la mandíbula2. A continuación se presenta el caso clínico de un paciente de sexo femenino de 36 años de edad que presentó un aumento de volumen a nivel del ápice de diente 1.6 ,en la que se realizó un curetaje logrando la completa resección de la lesión, el resultado del informe patológico da el diagnóstico de Fibromixoma de origen Odontogénico

The Odontogenic Fibromyxoma is a variant of the Odontogenic Myxoma. It is described as an agressive intraoseous lesion that derives from the embrionary connective tissue associated with the odontogenesis, constituted by great amounts of celular mature fibrous tissue. It has a controverted origin, appears in the facial skeleton affecting more frecuently the mandible. We present a case of a 36 year old female who consulted with an increase of volume in relation to the 1.6 theet where we practiced a curetaje obtaining a complete resection of the lesion, the results of the patologic inform gives the diagnostic of odontogenic fibromyxoma

Fibromixoma odontogénico y xantoastrocitoma en paciente adolescente: ¿asociación clínica? Reporte de un caso y revisión de la literatura

El fibromixoma odontogénico es un tumor odontogénico derivado del ectomesénquima, de naturaleza benigna pero localmente invasivo. Se reporta el caso de una joven paciente con un fibromixoma odontogénico en el maxilar superior, con antecedente de un Xantoastrocitoma en el hemisferio derecho, extirpado dos años antes de la aparición del tumor del maxilar. Se realizó un tratamiento conservador por ser una lesión pequeña limitada al sector anterior del maxilar con la estrecha observación clínica postoperatoria.

Odontogenic fibromyxoma is an odontogenic tumor derived from ectomesenchime, benign but locally aggressive. A case of a young female patient with an odontogenic fibromyxoma in upper jaw is reported, she had a Xantoastrocitoma in the right hemisphere which was removed a year before the appearance of the tumor on the maxilla. Due to the size of the lesion a conservative surgical approach was made as treatment. Followed by a close clinical follow up.

Fibromixoma odontogénico: a propósito de un caso servicio de pediatría médica: Hospital Central "Dr. José María Vargas" San Cristobal marzo 2007 Estado Táchira-Venezuela / Odontogenic fibromyxoma: a purpose of a case pediatric medical service Hospital Central

El fibromixoma odontogénico es una lesión infrecuente de naturaleza benigna y origen controversial que aparece en el esqueleto facial, afectando con mayor frecuencia a la mándibula. Ocurre principalmente en la segunda y tecera décadas de la vida y afecta de igual modo a ambos sexos. Escolar masculino de 8 años de edad natural y procedente de Mata de Bracera vía la Victoria estado Apure, cuya madre refiere inicio de su enfermedad actual de 5 años de evolución caracterizada por aumento de volumen en forma progresiva de hemicara derecha sin ningún otro concomitante. Fascie asimétrica con aumento de volumen de hemicara inferior derecha que se extiende hasta el cuello y mastoides. Ojos asimétricos protrucción ocular derecha, pupilas normoreactivos, ojo derecho con amaurosis; obstrucción del conducto auditivo externo derecho, cuello con adenomegalias cervicales y laterales. En la TAC de cráneo se observó una masa de aspecto tumoral hipodensa en hemicara derecha que engloba nervio óptico y parte de la órbita del lado derecho con aumento de volumen de parótida derecha. Se realiza biopsia de la lesión donde se aprecia histológicamente es un tejido blando gelatinoso que no tiene cápsula, constituido por células fusiformes y estrelladas largas con prolongaciones citoplásmicas. Tiene una estroma rica en mucopolisacáridos que confirma diagnóstico de fibromixoma odontogénico. El fibromixoma es una entidad infrecuente en la población pediátrica y en Venezuela no se había publicado ningún caso. Aunque se publicó caso de un niño de 3 años en Bogotá. Colombia en el año 2005.