ABSTRACT
Resumen La interferencia por paraproteínas en los análisis clínicos ha sido extensamente informada a nivel mundial. Si bien se han propuesto estrategias metodológicas para evitar el informe de datos erróneos asociados a interferencias (p. ej. confirmación manual, sistema de alerta), en pocos casos se ha propuesto su detección como herramienta diagnóstica de patologías no sospechadas desde la clínica. A partir del trabajo conjunto de dos hospitales de la provincia de Buenos Aires se describió: i) la presencia de interferencia positiva de paraproteínas en la determinación de bilirrubina total con reactivos y autoanalizadores Wiener, y ii) su contribución, en un período inferior a los seis meses, a la detección de cuatro gammapatías no sospechadas (tres monoclonales). Se recomienda dar difusión de esta inferencia a nivel nacional y se propone un esquema de trabajo en laboratorio para identificar la interferencia así como un perfil mínimo de determinaciones para evaluar la existencia de gammapatías desconocidas.
Abstract Paraprotein interference in clinical biochemistry has been widely reported around the world. Methodological strategies have been proposed to avoid reporting erroneous data due to interferences (i.e. manual check, alert system); however, few cases have suggested its use as a diagnostic tool for unsuspected pathologies. Based on the joint work of two hospitals from Buenos Aires Province, the following has been described: i) the presence of positive interference of paraproteins in the assessment of total bilirubin with Wiener chemistry and autoanalizers, and ii) its contribution, in less than six months, to the diagnosis of four gammophaties previously unsuspected (three monoclonal ones). Sharing the occurrence of this interference in our country is recommended. An interference identification workflow is also propose, as well as a set of biochemical assays to evaluate the occurrence of unsuspected gammophaties.
Resumo A interferência da paraproteína na bioquímica clínica tem sido amplamente relatada em todo o mundo. Embora estratégias metodológicas para evitar a comunicação de dados errôneos associados a interferências tenham sido propostas (p. ex., verificação manual, sistema de alerta), em poucos casos sugerem seu uso como ferramenta diagnóstica para patologias não suspeitas a partir da clínica. Com base no trabalho conjunto de dois hospitais da Província de Buenos Aires, foi descrita: i) a presença de interferência positiva de paraproteínas na determinação da bilirrubina total com reagentes e autoanalisadores Wiener e ii) sua contribuição, em um período inferior aos seis meses, para o diagnóstico de quatro gamopatias não suspeitas (três monoclonais). Recomenda-se difundir essa interferência em nível nacional e se propõe um esquema de trabalho em laboratório para identificar a interferência bem como um perfil mínimo de determinações para avaliar a ocorrência de gamopatias desconhecidas.
ABSTRACT
O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é um procedimento de fundamental importância na estratégia terapêutica das gamopatias monoclonais. No mieloma múltiplo, em particular, o TCTH autólogo está indicado como estratégia de primeira linha para pacientes até 70 anos de idade. Nesta capítulo serão discutidas as indicações, estratégias e recomendações envolvendo o TCTH em gamopatias monoclonais, amiloidose e POEMS, frutos da Reunião de Consenso da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea.
Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is an important strategy in the treatment of monoclonal gammopathies. For multiple myeloma, in particular, autologous HSCT is indicated as first line therapy for under 70-year-old patients. In this chapter we will discuss indications, strategies and recommendations involving HSCT for monoclonal gammopathies from the Consensus Meeting of the Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation.
Subject(s)
Humans , Hematopoietic Stem Cell Transplantation , Multiple Myeloma , ParaproteinemiasABSTRACT
As gamopatias monoclonais constituem um grupo de desordens caracterizado pela proliferação monoclonal de plasmócitos, que produzem e secretam imunoglobulina ou fragmento de imunoglobulina monoclonal (proteína M) . Este artigo propõe uma revisão dos critérios diagnósticos das principais gamopatias monoclonais e diagnósticos diferenciais, uma vez que é comum a sobreposição de muitas características clínicas entre suas variantes. A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) é definida pela presença de proteína M sérica < 3,0 g/dL e/ou urinária < 1g/24h, infiltração plasmocitária medular menor que 10 por cento e ausência de danos aos órgãos e tecidos. O mieloma múltiplo (MM) assintomático caracteriza-se pela presença de proteína M, infiltração plasmocitária na medula óssea ou em tecido biopsiado e ausência de critérios para MGUS, MM sintomático e plasmocitoma solitário. O MM sintomático é uma neoplasia plasmocitária associada à proteína M sérica e/ou urinária, infiltração medular por plasmócitos e presença de dano orgânico relacionado: hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões ósseas. Se a proteína M não é detectada (MM não secretor), a plasmocitose medular precisa ser > 30 por cento ou plasmocitoma documentado por biópsia. Se a lesão óssea decorre de plasmocitoma solitário ou somente osteoporose, sem fratura, a plasmocitose medular também precisa ser > 30 por cento, para preencher critérios de MM. As gamopatias monoclonais podem estar associadas a diversas doenças, incluindo desordens linfoproliferativas, reumatológicas, neurológicas, dermatológicas e infecciosas. A definição das características clínicas e laboratoriais de cada entidade, maligna ou benigna, facilita o diagnóstico das gamopatias monoclonais e, como conseqüência, seu manejo clínico pelos médicos assistentes.
Monoclonal gammopathies are a group of disorders characterized by proliferation of monoclonal plasma cells, which produce and secrete monoclonal immunoglobulin or fragments of monoclonal immunoglobulin (M protein). This paper proposes to review diagnostic criteria of the most important monoclonal gammopathies and their differential diagnosis, because superposition of many clinical characteristics is common between variants. The monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is defined by the presence of serum M protein < 3g/dL and/or urinary M protein < 1g/24h, bone marrow plasma cell < 10 percent, and absence of organ and tissue damage. Asymptomatic multiple myeloma (MM) is characterized by the presence of M protein, bone marrow or tissue biopsy plasma cell infiltration, and non-compliance of the criteria for MGUS, symptomatic MM and solitary plasmacytoma. Symptomatic MM is a plasma cell neoplasm associated with serum or urinary M protein, bone marrow or tissue biopsy plasma cell infiltration and related organ or tissue damage: elevated calcium levels, renal insufficiency, anemia and bone lesions. If no M protein is detected (nonsecretory MM), then at least 30 percent monoclonal bone marrow plasma cell infiltration and/or a biopsy-proven plasmacytoma is required for MM diagnosis. If a solitary (biopsy-proven) plasmacytoma or osteoporosis (without fractures) are the sole defining criteria, then at least 30 percent plasma cells are required in the bone marrow for MM diagnosis. Monoclonal gammopathies may be associated with many different diseases, including lymphoproliferative disorders, connective tissue disorders, neurologic, dermatologic and infectious diseases. The clinical and laboratorial characteristics should be very well defined in each variant, malign or benign, easily determining the diagnosis of monoclonal gammopathies and then their clinical management.
