Peripheral nerve tumor, a differential diagnosis with primary neural leprosy: five case reports / Tumor de nervo periférico, diagnóstico diferencial com hanseníase neural primária: relato de cinco casos

From December 1999 to May 2015, five patients with nerve tumors were sent to Lauro de Souza Lima Institute. It was suspected that they suffered from primary neural leprosy towards the tuberculoid clinical form, a prevalence of 4.5:10000 among the new patients assessed during the study period. All of the patients had similar clinical conditions characterized by mononeuropathy with nerve tumor associated with pain, absence of skin lesions and positive Mitsuda reaction. The authors report the main clinical characteristics and complementary tests: immunologic investigation of Mitsuda's reaction and the antigen Phenolic GlicoLipid-1 test (PGL-1), bacilloscopic index, neurophysiologic study and image procedures. All patients were submitted to tumor resection and anatomopathological study. Four out of the five patients were diagnosed with peripheral nerve tumor (one of them with malignant schwannoma, two of them with benign schwannomas and the other with neural fibrolipoma), whereas the fifth patient was diagnosed with tuberculoid leprosy.

No período de dezembro de 1999 a maio de 2015, foram encaminhados ao Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) cinco pacientes com tumoração em nervos suspeitos de hanseníase neural primária (HPN) da forma clinica tuberculoide, uma prevalência de 4,5/10000 entre os casos novos atendidos nesse período. Todos os pacientes apresentavam quadro clínico semelhante caracterizado por mononeuropatia com tumoração do nervo associada à dor, ausência de lesões de pele e reação de Mitsuda positiva. Os autores relatam as principais características clinicas e os exames complementares: investigação imunológica da reação de Mitsuda e o teste do antigeno Glicolipídeo-Fenólico-1, índice baciloscópico, avaliação neurofisiológica e estudos de imagem. Todos os pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica do tumor e estudo anatomopatológico. Dentre os cinco pacientes, quatro foram diagnosticados como tumor de nervo periférico (um Schwannoma maligno, dois Schwannomas benignos e um fibrolipoma neural) e um como hanseníase tuberculoide.

Hanseníase tuberculóide apresentando-se como lesão em raquete de tênis: relato de um caso típico / Tuberculoid leprosy presenting as a racket lesion: report of a typical case

A hanseníase tuberculóide é caracterizada, em geral, por lesões únicas ou em pequeno número, sendo o comprometimento neural intenso e localizado. A lesão "em raquete de tênis" caracteriza de forma particular esse comprometimento, e se apresenta sob a forma de um ramo nervoso sensitivo cutâneo emergindo de uma placa tuberculóide. Relata-se o caso de paciente masculino, 61 anos, com diagnóstico de hanseníase tuberculóide, cuja lesão permaneceu ativa mesmo após o término de poliquimioterapia paucibacilar (PQT-PB). Ao exame dermatológico, foi observado espessamento do ramo superficial do nervo ulnar, emergindo da placa tuberculóide típica em dorso da mão direita, caracterizando a "lesão em raquete de tênis". A sorologia para anti-PGL-1 foi negativa, o exame histopatológico da lesão demonstrou hanseníase de padrão tuberculóide com baciloscopia negativa, e a reação de Mitsuda foi fortemente positiva, confirmando o diagnóstico de hanseníase tuberculóide ativa. Foi reiniciado o tratamento com PQT-PB, além de emprego de neurolépticos, com discreta regressão da lesão. Neste relato, ao ser apresentado um caso típico de lesão "em raquete de tênis", evidencia-se a evolução clássica dos casos de hanseníase em pacientes Mitsuda positivos, onde a PQT geralmente não modifica a história natural da doença.

Tuberculoid leprosy is characterized, usually, by single or few lesions which show intense and localized neural impairement. The "racket lesion", which is described as pathognomonic of tuberculoid leprosy, presents with a cutaneous nerve branch emerging from a tuberculoid plaque. It is reported a case of a 61 years old male, with diagnosis of tuberculoid leprosy, whose lesion remained active even after the end of PB multidrugtherapy (PB-MDT). At dermatologic examination, enlargement of the sensitive cutaneous branch of the ulnar nerve was observed, which emerged from a tuberculoid plaque on the dorsum of the right hand, characterizing a "racket lesion". Serology for anti-PGL-1 was negative, and the Mitsuda reaction was highly positive, confirming the diagnosis of tuberculoid leprosy. MDT-PB was reinitiated, with little improvement. In this report, we describe the typical evolution of leprosy in individuals with positive Mitsuda reaction, where the MDT does not change the natural history of the disease.