ABSTRACT
Introducción: El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una patología infrecuente y grave en pediatría. Se clasifica en SHU típico o atípico en función de su etiopatogenia. Se caracteriza por la triada: anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal, siendo característica la presencia de esquistocitos en sangre periférica. Caso clínico: Varón de 13 meses sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consulta por fiebre alta de 5 días, sintomatología catarral, astenia, ictericia, vómitos, diarrea y oliguria. Exploración física: mal estado general, HTA estadio I, coloración pálido-ictérica, taquicardia, polipnea, hipoventilación basal pulmonar derecha y edemas pretibiales. Pruebas complementarias: analítica sanguínea: Hb 8,4 g/dl, 20.000/mm3 plaquetas, leucocitosis con desviación izquierda, urea 186 mg/dl, creatinina 3,27 mg/dl [FGe(Schwartz_2009): 10,5 ml/min/1,73 m2], PCR, PCT y LDH elevadas, haptoglobina baja. Sistemático/sedimento urinario: proteinuria 0,95 mg/mg, hematuria glomerular. Frotis sangre periférica: 5% Esquistocitos. Test de Coombs directo: positivo. Radiografía torácica: condensación basal pulmonar derecha. Ante presencia de la triada: anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e insuficiencia renal es diagnosticado de SHU en contexto de neumonía, iniciando tratamiento de soporte en UCIP, furosemida y antibioterapia empírica. Actividad ADAMTS13 y determinación de Shiga-toxina: negativas. Hemocultivo: + Streptococcus pneumoniae. Estudio de complemento normal. Empeoramiento funcional renal, precisando hemodialfiltración veno-venosa continua y administración de eculizumab. Presentó mejoría progresiva y alta con diagnóstico final de SHU secundario a sepsis neumocócica. Seguimiento en consulta de Nefrología Pediátrica, actualmente padece enfermedad renal crónica en estadio G3A2. Conclusiones: Es importante realizar un diagnóstico y tratamiento precoces para mejorar su pronóstico vital y funcional renal, estableciendo protocolos de manejo inicial y seguimiento multidisciplinar.(AU)
Introduction. Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a rare and serious pathology in pediatrics. It is classified as typical or atypical HUS depending on its etiopathogenesis. It is characterized by the triad: microangiopathic hemolytic anemia, thrombopenia and renal failure, with the presence of schistocytes in peripheral blood being characteristic. Case report: 13-month-old male with no personal or family history of interest. Consultation due to high fever for 5 days, catarrhal symptoms, asthenia, jaundice, vomiting, diarrhea and oliguria. Physical examination: Poor general condition, Stage-I arterial hypertension, pale-jaundiced muco-cutaneous, tachycardia, polypnea, hypoventilation at the right lung base and pretibial edema. Complementary tests: Blood analysis: Hb 8.4 g/dl, platelets 20,000/mm3, leukocytosis with left deviation, urea 186mg/dl, creatinine 3.27 mg/dl [eGFR(Schwartz_2009): 10.5 ml/min/1.73 m2], elevated CRP, PCT and LDH, low haptoglobin. Systemic/urinary sediment: proteinuria 0.95 mg/mg, glomerular hematuria. Peripheral blood smear: 5% Schistocytes. Direct Coombs test: positive. Chest x-ray: right pulmonary basal condensation. In the presence of the triad: microangiopathic hemolytic anemia, thrombopenia and renal failure, HUS was diagnosed in the context of pneumonia, initiating supportive treatment in the PICU, furosemide and empirical antibiotic therapy. ADAMTS13 activity and Shiga-toxin determination: negative. Blood culture: + Streptococcus pneumoniae. Worsening renal function, requiring continuous veno-venous hemodiafiltration and administration of eculizumab. He showed progressive improvement and was discharged with diagnosis of HUS secondary to pneumococcal sepsis. Follow-up in Pediatric Nephrology consultation, currently suffering from chronic kidney disease (stage G3A2). Conclusions: It is important to carry out early diagnosis and treatment to improve vital and renal functional prognosis, establishing initial management protocols and multidisciplinary follow-up.(AU)
