Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI): presentación de un caso y revisión de la literatura / Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH): a case report and review of the literature

We present the case-report of a one-month-old infant, admitted to the Emergency Department with hypovolemic shock secondary to pulmonary hemorrhage who required life-support measures, including vasoactive drugs and methylprednisolone pulses. She was discharged from the hospital after 13 days of evolution and then readmitted 5 days later for a new episode of hemoptysis with hemodynamic compromise. Fiberoptic bronchoscopy was performed 4 days after the first episode showed a normal anatomy, without active bleeding, with 20% of hemosiderophages in bronchoalveolar lavage. Diffuse infiltrates were found on the chest radiograph. Differents studies were performed for check-out infection, heart disease, immune disease, thrombophilia, celiac disease, swallowing disorder, vascular abnormalities and allergy to cow's milk protein were negative, which led to Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis (IPH). It was managed with amino acid formula, daily oral prednisone until 6 months of age and then every other day, and permanent inhaled fluticasone. In subsequent controls, normal growth and development were found, with no recurrences up to the time of this report, at 1 year of age. The favorable evolution in this case is attributed to early diagnosis and timely treatment with systemic corticosteroids. A review of the topic of IPH in pediatrics is presented, and study and treatment algorithms are proposed.

Se presenta el caso de una lactante de un mes de edad, que se presentó en el Servicio de Urgencia con shock hipovolémico secundario a hemorragia pulmonar. Necesitó medidas de soporte vital, incluyendo drogas vasoactivas y pulsos de metilprednisolona. Egresó del hospital a los 13 días de evolución y reingresó 5 días después por nuevo episodio de hemoptisis con compromiso hemodinámico. La fibrobroncoscopía efectuada a los 4 días de evolución del primer episodio mostró una anatomía normal, sin sangrado activo, con 20% de hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar. En la radiografía de tórax se encontró infiltrados difusos. Los estudios en busca de infección, cardiopatía, enfermedad inmunológica, trombofilia, enfermedad celíaca, trastorno de deglución, anomalías vasculares y alergia a la proteína de la leche de vaca resultaron negativos, por lo que se planteó una Hemosiderosis Pulmonar Idiopática (HPI). Se manejó con fórmula aminoacídica, prednisona oral diaria hasta los 6 meses de edad y después en días alternos y fluticasona inhalada permanente. En controles posteriores se constató crecimiento y desarrollo normal, sin recidivas hasta el momento de este reporte, con 1 año de edad. La evolución favorable en este caso se atribuye al diagnóstico precoz y tratamiento oportuno con corticoides sistémicos. Se presenta una revisión del tema de HPI en pediatría y se proponen algoritmos de estudio y tratamiento.

Neumonía recurrente: presentación clínica de la hemosiderosis pulmonar idiopática en una niña de tres años / Recurrent pneumonia: clinical presentation of idiopatic pulmonary hemosiderosis in a 3 years old girl patient

Fundamento: la neumonía recurrente en la infancia se define como la presencia de dos episodios de neumonía en un año o tres en cualquier período de tiempo, con radiografía de tórax normal entre los episodios. Existen múltiples causas que pueden producirla, entre ellas la hemosiderosis pulmonar idiopática, enfermedad poco frecuente en la edad pediátrica. La triada clásica que caracteriza a la hemosiderosis pulmonar idiopática no siempre es observada en los pacientes con esta enfermedad. En la actualidad existen resultados divergentes sobre el tratamiento, pronóstico y supervivencia de los pacientes estudiados. El objetivo es ilustrar la importancia de la identificación de los niños con criterios de neumonía recurrente, y así permitir el diagnóstico precoz de enfermedades subyacentes. Presentación de caso: niña de 3 años valorada por presentar tos e infiltrados recurrentes en la radiografía de tórax. Se realizó el diagnóstico de hemosiderosis pulmonar a partir de los datos clínicos, radiológicos y la obtención de macrófagos cargados con hemosiderina en el lavado bronquioalveolar. Conclusiones: la identificación oportuna de una niña de tres años con neumonía recurrente permitió el diagnóstico precoz de hemosiderosis pulmonar idiopática(AU)

Background: Recurrent pneumonia in childhood is defined as the presence of two episodes of pneumonia in a year or three in any period of time, with a normal thorax X-ray between the two episodes. There are several causes that may produce it, among them we find pulmonary idiopathic hemosiderosis, infrequent disease in pediatric age. The classic triad which characterizes the pulmonary idiopathic hemosiderosis is not always observed in patients with this disease. Today, there are divergent results about treatment, prognosis and survival of the patients studied. The objective of the work is to illustrate the importance of the identification in children with recurrent pneumonia criteria as well as to permit an early diagnosis of underlying diseases. Case presentation: A 3 year old girl was assessed for having cough and recurrent infiltrates in the thorax X-ray. The diagnosis of pulmonary hemosiderosis was given from the clinical data, radiological data and the procurement of macrophages loaded with hemosiderin at bronchi alveolar washing. Conclusion: The timely identification of a 3 years old girl with recurrent pneumonia permitted the early diagnosis of pulmonary idiopathic hemosiderosis(AU)

Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Se denomina hemosiderosis pulmonar a los procesos caracterizados por depósitos anormales de hemosiderina en el parénquima pulmonar, secundarios a sangrados alveolares difusos y repetidos. Es una enfermedad de causa desconocida, poco frecuente, y en muchas ocasiones grave. En la mayoría de los pacientes se presenta en la primera década de la vida, sin predilección en cuanto a sexo. Se presenta una paciente de 7 años de edad, femenina, de piel blanca, con antecedentes de 22 ingresos desde la etapa de lactante por episodios recurrentes de dificultad respiratoria, interpretados como bronconeumonías, asociados a anemia aguda. Para el diagnóstico se realizó lavado broncoalveolar, y se observaron los macrófagos cargados de hemosiderina. La evaluación clínica y de laboratorio permitió excluir causas secundarias. Se instauró tratamiento con prednisona, con lo cual se logró una mejoría de la enfermedad. Se discuten los elementos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta entidad(AU)

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is those processes characterized by anomalous depots of hemosiderin in the pulmonary parenchyma, secondary to diffuse and repeated alveolar bleedings. It is an unknown disease, uncommon and mostly severe. It occurs in the first decade of life of most of the patients, regardless of sex. Here is a 7 years-old patient, female, Caucasian, with a history of 22 hospitalizations since she was a baby, due to recurrent episodes of respiratory distress diagnosed as bronchial pneumonias associated to acute anemia. For the diagnosis of this disease, bronchoalveolar lavage was performed and hemosiderin-loaded macrophages were observed. The clinical and lab evaluation excluded secondary causes. She was treated with prednisone and she improved her condition. The clinical, diagnosing and therapeutic elements of this disease were discussed(AU)

Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Se denomina hemosiderosis pulmonar a los procesos caracterizados por depósitos anormales de hemosiderina en el parénquima pulmonar, secundarios a sangrados alveolares difusos y repetidos. Es una enfermedad de causa desconocida, poco frecuente, y en muchas ocasiones grave. En la mayoría de los pacientes se presenta en la primera década de la vida, sin predilección en cuanto a sexo. Se presenta una paciente de 7 años de edad, femenina, de piel blanca, con antecedentes de 22 ingresos desde la etapa de lactante por episodios recurrentes de dificultad respiratoria, interpretados como bronconeumonías, asociados a anemia aguda. Para el diagnóstico se realizó lavado broncoalveolar, y se observaron los macrófagos cargados de hemosiderina. La evaluación clínica y de laboratorio permitió excluir causas secundarias. Se instauró tratamiento con prednisona, con lo cual se logró una mejoría de la enfermedad. Se discuten los elementos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta entidad.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is those processes characterized by anomalous depots of hemosiderin in the pulmonary parenchyma, secondary to diffuse and repeated alveolar bleedings. It is an unknown disease, uncommon and mostly severe. It occurs in the first decade of life of most of the patients, regardless of sex. Here is a 7 years-old patient, female, Caucasian, with a history of 22 hospitalizations since she was a baby, due to recurrent episodes of respiratory distress diagnosed as bronchial pneumonias associated to acute anemia. For the diagnosis of this disease, bronchoalveolar lavage was performed and hemosiderin-loaded macrophages were observed. The clinical and lab evaluation excluded secondary causes. She was treated with prednisone and she improved her condition. The clinical, diagnosing and therapeutic elements of this disease were discussed.