Tumor de hipófise em paciente com hidrocefalia: um desafio diagnóstico / Pituitary tumor in a patient with hydrocephalus: a diagnostic challenge

RESUMO A hidrocefalia é definida como a dilatação ventricular pelo aumento da pressão intraventricular e intracraniana quando não tratada ou por insucesso do tratamento. Muitas vezes, leva ao dano das vias ópticas, podendo causar atrofia óptica, devido à proximidade dessas vias com o ventrículo lateral quando ocorre a dilatação. Assim como a hidrocefalia pode levar à atrofia óptica, outras patologias também podem. Tumores hipofisários compartilham desse mesmo sinal, além de causar hemianospsia bitemporal quando o tumor comprime quiasma óptico. Ademais, a hemianopsia bitemporal é o distúrbio visual mais comum encontrado em pacientes com tumor de hipófise. Os tumores de hipófise, por exemplo, geram manifestações clínicas que podem estar relacionadas à disfunção da glândula ou aos efeitos mecânicos da expansão tumoral. Sinais e sintomas visuais estão mais ligados ao efeito mecânico do tumor. Assim, muitas vezes, o paciente procura o oftalmologista antes do endocrinologista. Neste caso, analisaremos uma paciente portadora de hidrocefalia que apresentava, concomitantemente, um tumor hipofisário, e a investigação oftalmológica fez toda a diferença no tratamento da paciente.

ABSTRACT Hydrocephalus is defined as ventricular dilation caused by increased intraventricular and intracranial pressure when untreated or due to treatment failure. Optical pathways can often cause optic atrophy due to the proximity to the lateral hazard when dilation occurs. Hydrocephalus can lead to optic atrophy, as well as other pathologies. Pituitary tumors share this same sign, in addition to causing bitemporal hemianopia when it compresses the optic chiasm. In addition, bitemporal hemianopia is the visual disturbance most commonly found in patients with pituitary tumors. Pituitary tumors, for example, have clinical manifestations that may be related to gland dysfunction, or to mechanisms of tumor expansion. Visual signs and symptoms are more linked to the mechanical effect of the tumor. Therefore, the patient usually seeks the ophthalmologist before the endocrinologist. In this case, we analyzed a patient with hydrocephalus who presented, at the same time, a pituitary tumor, and the ophthalmological investigation made all the difference in the treatment of the patient.

Hiperplasia de hipófise secundária a hipotireoidismo primário - relato de caso / Pituitary hyperplasia secondary to primary hypothyroidism - case report

A hiperplasia hipofisária é definida como um aumento não neoplásico no número de um dos tipos de células presentes na hipófise. Ela pode ocorrer por um processo fisiológico ou patológico. O hipotireoidismo primário prolongado é uma das causas patológicas desta condição, e ocorre devido a perda do feedback negativo. O objetivo desse relato foi demonstrar a presença de hiperplasia hipofisária em um paciente masculino com características corporais sugestivas de acromegalia. A investigação laboratorial confirmou a presença de hipotireoidismo primário e descartou a acromegalia. Foi instituído tratamento com levotiroxina, levando a regressão da hiperplasia hipofisária. Esse caso ilustra a importância de uma investigação apropriada em pacientes com hiperplasia hipofisária, bem como discute a fisiopatologia e o tratamento dessa doença.

Pituitary hyperplasia is defined as a non-neoplastic increase in the number of one of the cell types present in the pituitary gland. It can occur by a physiological or pathological process. Prolonged primary hypothyroidism is one of the pathological causes of this condition and occurs due to the lack of negative feedback. The objective of this report was to demonstrate the presence of pituitary hyperplasia in a male patient with body characteristics suggestive of acromegaly. Laboratory investigation confirmed the presence of primary hypothyroidism and ruled out acromegaly. Treatment with levothyroxine was instituted, leading to regression of pituitary hyperplasia. This case illustrates the importance of an appropriate investigation in patients with pituitary hyperplasia, as well as discussing the pathophysiology and treatment of this disease.

Morbidity in the postoperative follow-up of endoscopic anterior skull base surgery / Fatores relacionados à morbidade no seguimento pós-operatório da cirurgia endoscópica de base de crânio anterior

Abstract Introduction: Endoscopic access to the sellar region by videoendoscopy shows a low rate of surgical complications, with findings that indicate risk factors for reducing morbidities during and after the postoperative period. Objective: To evaluate, over a nine-year period, the acquisition of skills by the anterior skull base surgical team, according to the time of elimination of nasal crusts and/or the presence of morbidities in the postoperative follow-up of individuals treated in a tertiary public hospital. Methods: After confirming the diagnosis of skull base pathologies, the individuals in this study underwent endoscopic surgery according to the rostrocaudal or coronal axis. For the skull base reconstruction, the nasoseptal flap (associated or not with fascia lata with thigh fat) or free graft was used; clinical follow-up of individuals occurred for a minimum period of 12 months. To assess the impact of the surgical approach on patient clinical evolution, qualitative data related to smoking, post-nasal discharge, nasal flow, smell, taste, clinical symptoms of headache, cranial paresthesia, comorbidities and postoperative morbidities were obtained. Results: The most frequent diagnosis was pituitary macroadenoma (84.14%). The mean absence of crusts in this cohort was 124.45 days (confidence interval 95% = 119.50-129.39). There was a low cerebrospinal fluid fistula rate (3%). Reconstruction with the nasoseptal flap with a fat graft was an independent variable that recorded the highest mean time for the elimination of nasal crusts (=145 days, confidence interval 95% = 127.32-162.68). Allergic rhinitis and smoking were shown to be the most important and independent variables that increased the mean time to eliminate nasal crusts. Conclusion: The mean time to eliminate nasal crusts did not change over the years during which the procedures were performed, demonstrating the adequate training of the surgical team. Debridement and nasal irrigation with saline solutions should be performed more frequently and effectively in patients with allergic rhinitis, smokers and those who received the nasoseptal flap and fascia lata graft with autologous fat.

Resumo Introdução: O acesso endoscópico à região selar por videoendoscopia demonstra baixo índice de complicações cirúrgicas, com achados que apontam fatores risco para reduzir as morbidades durante e após o período pósoperatório. Objetivo: Avaliar fatores morbidades no seguimento pós-operatório de indivíduos atendidos em um hospital público terciário. Método: Depois de confirmado o diagnóstico de doenças da base do crânio, os indivíduos deste estudo foram submetidos a cirurgia endoscópica conforme o eixo rostrocaudal ou coronal. Para a reconstrução da base do crânio usava-se o retalho nasoseptal (associado ou não à fáscia lata com gordura de coxa) ou enxerto livre; o seguimento clínico dos indivíduos ocorreu por um período mínimo de 12 meses. Para avaliar o impacto da abordagem cirúrgica na evolução clínica dos pacientes foram obtidos os dados qualitativos relativos ao tabagismo, descarga pós-nasal, fluxo nasal, olfato, paladar, sintomas clínicos de dor de cabeça, parestesia craniana, comorbidades e morbidades pós-operatórias. Resultados: O diagnóstico mais frequente foi o macroadenoma hipofisário (84,14%). A média da ausência de crostas nesta coorte foi de 124,45 dias (intervalo de confiança [95% CI] 119,50-129,39). Baixo índice de fístula liquórica (3%). A reconstrução com o retalho nasoseptal com enxerto de gordura apresentou-se com variável independente que necessitou de maior tempo médio para a eliminação de crostas nasais (=145 dias, 95% CI 127,32-162,68). A rinite alérgica e o tabagismo se demonstraram como as variáveis mais importantes e independentes para aumentar o tempo médio de eliminação de crostas nasais. Conclusão: O tempo médio de eliminação de crostas nasais não se alterou ao longo dos anos em que os procedimentos foram feitos. Deve-se fazer com maior frequência e eficácia o debridamento e as irrigações nasais com soluções salinas nos pacientes com rinite alérgica, tabagistas e os que usaram o retalho nasoseptal e enxerto de fáscia lata com gordura autóloga.

Doença de cushing e hipertensão arterial: relato de caso / Cushing disease and hypertension: a case report

Caso clínico de VNS, 23 anos, sexo feminino, branca, solteira, estudante, natural e procedente de São Paulo- SP com queixa de "pressão alta" há 4 anos. A paciente foi encaminhada para consulta ambulatorial após ter sido atendida em pronto-socorro (PS) com cefaleia, tonturas e pressão arterial (PA) 210x110 mm Hg e medicada com losartana 50 mg a cada 12 horas e hidroclorotiazida 25 mg ao dia. Na avaliação ambulatorial relatava episódios prévios de cefaleia holocraniana de forte intensidade, latejante, de início gradual há 4 anos com piora há 2 anos, que a levava ao pronto-socorro (PS) com muita frequência. Além disso, referia aumento de peso e fraqueza generalizada. Ao exame físico apresentava-se com níveis elevados da PA 160x100 mm Hg em uso das medicações prescritas no PS, obesidade grau III (IMC 41), adiposidade localizada (giba), acantose nigricans e estrias violáceas abdominais. Foi diagnosticada a doença de Cushing associada à hipertensão arterial não controlada, realizados ajustes dos agentes anti-hipertensivos (associado anlodipino 5 mg a cada 12 horas) e solicitados exames laboratoriais. A monitorização ambulatorial da PA (MAPA) de 24 horas caracterizou a hipertensão resistente, as dosagens de cortisol (cortisol salivar = 8h:172; após 23h:280, supressão com dexametasona =<2,5) e a ressonância nuclear magnética evidenciou um macroadenoma da hipófise confirmando o diagnóstico da doença de Cushing com base nos achados do exame físico, laboratorial e de imagem. A paciente foi tratada clinicamente com cetoconazol via oral sem sucesso e após isso submetida a ressecção transesfenoidal do macroadenoma de hipófise. Após o tratamento cirúrgico, houve perda de peso e resolução da hipertensão confirmada pelas medidas ambulatoriais de consultório e pela MAPA.

Clinical case of VNS, 23 years old, female, white, single, student, born and living in São Paulo-SP, complaining of "high blood pressure" 4 years ago. The patient was referred to an outpatient clinic after being seen in the emergency room (ER) with headache, dizziness and blood pressure (BP) 210x110 mm Hg and medicated with losartan 50 mg every 12 hours and hydrochlorothiazide 25 mg daily. In the outpatient evaluation, she reported previous episodes of severe, throbbing holocranial headache, which started gradually over 4 years and worsened over 2 years ago, which took her to the ER very often. In addition, she reported weight gain and generalized weakness. On physical examination, he presented with high BP levels 160x100 mm Hg using the medications prescribed in ER, obesity grade III (BMI 41), localized adiposity (gib), acanthosis nigricans and abdominal violet streaks. Cushing's syndrome was diagnosed associated with uncontrolled arterial hypertension, adjustments were made to antihypertensive agents (associated with amlodipine 5 mg every 12 hours) and laboratory tests were requested. 24-hour ambulatory BP monitoring (ABPM) characterized resistant hypertension, cortisol levels (salivary cortisol = 8:00 am: 172; after 11:00 pm: 280, dexamethasone suppression = <2.5) and magnetic resonance imaging revealed a macroadenoma of the pituitary gland confirming the diagnosis of Cushing's disease based on the findings of the physical, laboratory and imaging exam. The patient was clinically treated with oral ketoconazole and underwent transphenoid resection of the pituitary macroadenoma. After the surgery the patient was no longer hipertensive, without use of antihypertensive medications, outpatient office measurements were normal, as were measurements outside the office by ABPM

As consequências irreversíveis do diagnóstico tardio de macroadenoma de hipófise em paciente jovem / The irreversible consequences of late diagnosis of pituitary macroadenoma in a young patient

Resumo Os tumores de hipófise representam aproximadamente 15% de todos os tumores cerebrais e dependendo do tamanho, pressionam o quiasma óptico, resultando em comprometimento da função visual que se manifesta como defeitos no campo visual, diminuição da acuidade visual e da visão das cores. O objetivo do presente estudo foi relatar um caso de macroadenoma de hipófise com compressão do quiasma óptico e defeito no campo visual, tratado inicialmente como glaucoma, levando a um diagnóstico e tratamento tardio.

Abstract Pituitary tumors represent approximately 15% of all brain tumors and depending on size, pressure optic chiasma, resulting in impaired visual func-tion that manifests itself as defective in the visual field, decreased acuity visual and color vision. The ob-jetive of the present study was to report a case of pitui-tary macroadenoma with compression of optical chiasma and visual field de-fect, initially treated as glaucoma, leading to a late diagnosis and treatment.

Sella turcica 3t magnetic resonance imaging in the diagnosis of cushing's disease in children: two case reports / Ressonância magnética 3t de sela túrcica no diagnóstico de doença de cushing em crianças: relato de dois casos

ABSTRACT Objective: To present two clinical cases of pediatric Cushing disease caused by adrenocorticotropic hormone secreting pituitary adenomas, which were diagnosed by magnetic resonance imaging using 3 Tesla technology. Case description: Two cases of Cushing disease in 9-year-old children are reported. Both children presented pituitary adenomas that were smaller than 5 mm at their largest diameter, and which were not seen by standard 1.5 Tesla resonance. One of the patients was submitted to bilateral and simultaneous catheterization of the inferior petrosal sinus, but the result was undetermined. In both cases, the pituitary adenoma was detected by 3 Tesla magnetic resonance imaging. Both patients underwent transsphenoidal surgery and were cured. Comments: Cushing disease presents high morbidity. Therefore, early diagnosis and prompt treatment are essential. It is usually caused by adenomas that are smaller than 5 mm in diameter. Surgery is the first line of treatment, and effective methods of locating the adenoma are necessary for greater therapeutic success. This report suggests that the 3 Tesla magnetic resonance imaging is more sensitive, and thus able to detect pituitary microadenomas (largest diameter <10 mm). This exam may be indicated as a low-morbidity diagnostic tool for finding pituitary microadenomas in Cushing disease that are not visualized by 1.5 Tesla magnetic resonance imaging.

RESUMO Objetivo: Apresentar dois casos clínicos de Doença de Cushing infantil decorrentes de adenoma hipofisário secretor de hormônio adrenocorticotrófico, cujo diagnóstico foi realizado por meio da ressonância magnética pela tecnologia 3 Tesla. Descrição do caso: São relatados dois casos de Doença de Cushing em crianças aos nove anos. Ambas apresentavam adenomas menores que 5 mm em seu maior diâmetro que não foram visualizados por meio de ressonância magnética de sela turca utilizando tecnologia 1,5 Tesla. Uma das pacientes foi submetida ao cateterismo bilateral e simultâneo do seio petroso inferior, porém com resultado indeterminado. Nas duas, o adenoma hipofisário foi visualizado mediante ressonância magnética utilizando tecnologia 3 Tesla. Ambas foram submetidas à cirurgia transesfenoidal e evoluíram para cura. Comentários: A Doença de Cushing apresenta alta morbidade, necessitando de diagnóstico e tratamento precoces, e geralmente é causada por adenomas com diâmetro inferior a 5 mm. O tratamento é cirúrgico, sendo preciso utilizar métodos eficazes de localização do adenoma para maior sucesso terapêutico. Esses relatos sugerem que a ressonância magnética 3 Tesla tem mais sensibilidade na detecção de microadenomas hipofisários (maior diâmetro <10 mm), podendo-se indicar esse exame como uma ferramenta diagnóstica de baixa morbidade na localização de microadenomas hipofisários na Doença de Cushing não visualizados pela ressonância magnética 1,5 Tesla.

Basal cortisol levels and the relationship with clinical symptoms in multiple sclerosis: a systematic review / Níveis de cortisol basal e a relação com sintomas clínicos na esclerose múltipla: uma revisão sistemática

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating, progressive and neurodegenerative disease. A disturbance on the hypothalamic-pituitary-adrenal axis can be observed in patients with MS, showing altered cortisol levels. We aimed to identify basal cortisol levels and verify the relationship with clinical symptoms in patients with MS. A systematic search was conducted in the databases: Pubmed, Web of Science and SCOPUS. Both higher and lower cortisol levels were associated with MS. Higher cortisol levels were associated with depression and anxiety, while lower levels were associated with depression, fatigue and urinary dysfunction. Higher cortisol levels may be associated with the progression and severity of MS.

RESUMO A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante, progressiva e neurodegenerativa. Um distúrbio no eixo hipotálamo-hipófise-adrenal pode ser observado em pacientes com EM, mostrando níveis alterados de cortisol. Nosso objetivo foi identificar os níveis basais de cortisol e verificar a relação com os sintomas clínicos em pacientes com EM. Uma busca sistemática foi realizada nas bases de dados: Pubmed, Web of Science e SCOPUS. Ambos os níveis de cortisol elevado e baixo foram associados com a EM. Níveis mais elevados de cortisol foram associados à depressão e ansiedade, enquanto níveis mais baixos foram associados à depressão, fadiga e disfunção urinária. Níveis altos de cortisol podem estar associados à progressão e gravidade da EM.

Langerhans Cell Histiocytosis as Cause of Central Diabetes Insipidus: Case Report

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease of the monocyte-macrophage system, characterized by the aberrant proliferation of specific dendritic cells. The clinical presentation ranges from a single bone lesion to widespread multiorgan involvement. This disease is usually considered to be a disease of childhood; however, the diagnosis is frequently made in adulthood. The course of the disease is fairly unpredictable and varies from spontaneous resolution to progress into a debilitating form, which compromises the vital functions with occasional fatal consequences. Langerhans cell histiocytosis exhibits a predilection for the hypothalamic-pituitary-axis, with diabetes insipidus being the most common endocrine consequence related to the disease, which may be prior to diagnosis or develop at any time during the course of the disease. The diagnosis of LCH should be based on histologic and immunophenotypic examination of a lesional biopsy, although other testing may be done, depending on the symptoms. There is no established, widely agreed-upon treatment of LCH, in general. The treatment depends upon the individual patient and the extent and areas of involvement. The present article aims to describe the case of a 26-year-old male patient whose symptoms started with a headache and occipital bone lesion that progressed later with diabetes insipidus.

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma rara doença do sistema monocítico-macrofágico, caracterizada pela proliferação aberrante de células dendríticas específicas. As manifestações clínicas variam de uma única lesão óssea a um acometimento extenso de múltiplos órgãos. Esta doença geralmente é considerada uma doença da infância; no entanto, o diagnóstico é frequentemente feito na idade adulta. O curso da doença é bastante imprevisível e varia de resolução espontânea a progressão para uma forma debilitante, com comprometimento de funções vitais e ocasionais consequências fatais. A HCL exibe uma predileção pelo eixo hipotálamohipofisário, sendo o diabetes insípido a consequência endócrina mais comum relacionada à doença, podendo ser anterior ao diagnóstico ou se desenvolver a qualquer momento durante o curso da doença. O diagnóstico de HCL deve basearse nos exames histológico e imunofenotípico de uma biópsia lesional, embora outros exames possam ser feitos a depender dos sintomas apresentados pelo paciente. Não existe um tratamento estabelecido, amplamente aceito para a HCL, em geral. O tratamento depende individualmente do paciente, da extensão e das áreas de envolvimento. O presente artigo tem como objetivo descrever o caso de um paciente do sexo masculino de 26 anos de idade que iniciou o quadro com uma cefaleia e lesão óssea occipital que evoluiu posteriormente com quadro de diabetes insípido.

Anormalidades selares e justasselares: achados na ressonância magnética atípicos de doenças comuns e típicos de doenças incomuns / Magnetic resonance imaging of sellar and juxtasellar abnormalities: atypical findings of common diseases and typical findings of rare diseases

Resumo A região selar/justasselar abrange o componente ósseo da sela turca, a glândula hipofisária, o seio cavernoso e a cisterna suprasselar. As alterações dessa região podem se manifestar por consequência de hipoprodução ou hiperprodução hormonal ou por sinais e sintomas neurológicos decorrentes da compressão de estruturas adjacentes. A ressonância magnética (RM) é, atualmente, o método de avaliação por imagem de eleição para o estudo dessa região, tendo suplantado a tomografia computadorizada. O presente trabalho tem como objetivo demonstrar aspectos comuns e incomuns de imagem dessas alterações selares/justasselares que auxiliem no diagnóstico diferencial. Avaliamos, retrospectivamente, as imagens de RM de 70 pacientes com anormalidades selares/justasselares do arquivo didático e relatamos os casos com alterações mais incomuns, em que a RM teve papel importante no diagnóstico. Todos os casos foram confirmados histopatologicamente ou clinicolaboratorialmente.

Abstract The sellar/juxtasellar region comprises the bone component of the sella turcica, pituitary gland, cavernous sinus, and suprasellar cistern. Abnormalities in this region can be attributed to underproduction or overproduction of hormones or to the neurological signs and symptoms resulting from the compression of adjacent structures. Magnetic resonance imaging (MRI) is currently the imaging method of choice, having supplanted computed tomography. The aim of this study was to demonstrate the common and uncommon imaging aspects of sellar and juxtasellar changes, which could facilitate the differential diagnosis. We retrospectively evaluated the MRI scans of 70 patients with sellar/juxtasellar abnormalities from didactic files, and report those with more unusual changes, where MRI played an important role in diagnosis. All cases were confirmed histologically or clinical laboratory.

Reactividad del cortisol y salud mental en adultos expuestos a violencia temprana: revisión sistemática / Cortisol reactivity and adult mental health in adults exposed to early violence: a systematic review / Reatividade do cortisol e saúde mental em adultos com exposição precoce à violência: uma revisão sistemática

RESUMEN Objetivo Analizar los resultados con respecto a la reactividad del cortisol (RC) ante un paradigma de estrés experimental en adultos con o sin algún trastorno psiquiátrico que sufrieron violencia en etapas tempranas de desarrollo (infancia y adolescencia temprana) y con ello proponer una herramienta clínica para el establecimiento de indicadores biológicos de estrés. Métodos Se realizó una revisión sistemática en diversas bases de datos, siguiendo los criterios PRISMA; de un total de 231 artículos, 16 cumplieron los criterios de inclusión y los resultados fueron analizados de manera cualitativa. Resultados A pesar de la heterogeneidad, los resultados sugieren que las personas que sufrieron violencia temprana presentan un patrón de baja RC. Contrariamente, la población que además desarrolló síntomas de trastorno de estrés postraumático y depresión, independientemente del tipo de violencia, mostró incrementada RC. La mayoría de los trabajos se centraron en población que sufrió abuso sexual en la infancia y la mitad de los artículos apoya la hipótesis de que la RC es más pronunciada en hombres que en mujeres. Conclusiones Los resultados de esta revisión nos permiten sugerir que es posible considerar la hiperreactividad del cortisol como un biomarcador para el tratamiento e intervención de población con trastorno de estrés postraumático y depresión que sufrieron violencia temprana. Además, apoyan la evidencia de que sufrir violencia altera la respuesta del estrés y la salud mental a largo plazo. Sin embargo, es necesario realizar más estudios principalmente los que se refieren a la hiporreactividad y a las diferencias de género.

ABSTRACT Objective Analyze results with respect to cortisol reactivity (CR) in experimental stress paradigms in adults with or without a psychiatric disorder who suffered violence in early developmental stages (infancy or early adolescence); and use these results to propose a clinical tool to determine biological stress indicators. Methods A systematic review was conducted using several databases and following PRISMA criteria; of a total of 231 articles, 16 satisfied the inclusion criteria and the results were analyzed qualitatively. Results Despite heterogeneity, the results suggested that the people who suffered violence at an early age present a pattern of low CR. In contrast, people who also developed symptoms of post-traumatic stress disorder and depression, regardless of the type of violence, showed increased CR. The majority of studies focused on people who suffered childhood sexual abuse and half of the articles supported the hypothesis that CR is more pronounced in men than in women. Conclusions The results of this review suggest that cortisol hyperreactivity can be considered a biomarker for treatment and intervention in people with post-traumatic stress disorder and depression who suffered violence at an early age. The results also support evidence that experiencing violence alters stress response and mental health in the long term. However, it is necessary to conduct more studies, in particular studies on hyporeactivity and gender differences.

RESUMO Objetivo Analisar os resultados da reatividade do cortisol segundo um modelo de estresse experimental em adultos com ou sem transtorno psiquiátrico que foram precocemente expostos à violência durante o desenvolvimento (infância e início da adolescência) e propor um instrumento clínico para determinar indicadores biológicos de estresse. Métodos Uma revisão sistemática foi conduzida em diferentes bases de dados conforme os critérios PRISMA. Dos 231 artigos selecionados, 16 satisfizeram os critérios de inclusão. Foi realizada uma análise qualitativa dos resultados. Resultados Apesar de serem heterogêneos, os resultados indicam que adultos com exposição precoce à violência apresentam baixa reatividade do cortisol. De maneira oposta, os indivíduos que desenvolveram sintomas de transtorno de estresse pós-traumático e depressão, independentemente do tipo de violência sofrida, apresentaram elevada reatividade do cortisol. A maioria dos estudos se centrou em vítimas de abuso sexual na infância e, em metade dos artigos, sustentou-se a hipótese de que a reatividade do cortisol é mais acentuada no sexo masculino que no feminino. Conclusões Os resultados deste estudo de revisão apontam que se pode considerar a hiper-reatividade do cortisol como biomarcador para o tratamento e a intervenção de pacientes que foram expostos precocemente à violência e que apresentam transtorno de estresse pós-traumático e depressão. Além disso, é reforçada a evidência de que sofrer violência afeta a resposta ao estresse e a saúde mental a longo prazo. Porém, fazem-se necessários mais estudos, sobretudo investigando hiporreatividade e diferenças de gênero.

Histopathological features of post-mortem pituitaries: A retrospective analysis / Características histopatológicas de hipófises post mortem: análise retrospectiva

SUMMARY Objective: As a result of the use of neuroimaging techniques, silent pituitary lesions are diagnosed more and more frequently; however, there are few published post-mortem studies about this gland. Incidence data of pituitary lesions are rare and in Portugal they are outdated or even non-existent. The aim of this study is to determine the prevalence of normal patterns and incidental post-mortem pituitary pathology at Centro Hospitalar Lisboa Norte, analyzing the associations with clinical data and assessing the clinical relevance of the findings. Method: We reviewed retrospectively and histologically 167 pituitaries of a consecutive series of autopsies from the Department of Pathology of this centre. They were done between 2012 and 2014, and in all cases medical records were reviewed. The morphological patterns observed, were classified into three major groups: 1) Normal histological patterns and variants; 2) Infectious-inflammatory pathology, metabolic and vascular disorders; 3) Incidental primary proliferation and secondary to systemic diseases. Results: The subjects included in this study were of all age groups (from 1 day to 91 years old), 71 were female and 96 male. Fifty-seven of these glands didn’t show any alteration; 51 showed colloid cysts arising from Rathke cleft; 44 presented hyperplasia in adenohypophysis and we identified 20 adenomas in 19 glands (immunohistochemically, eight PRL-producing and five ACTH-producing tumors), ten of which associated with obesity, 11 to hypertension and six to diabetes mellitus. There were two cases with metastasis. Conclusion: Subclinical pathology in our country is similar to that seen in other parts of the world, but at older ages.

RESUMO Objetivo: como resultado da utilização de técnicas de neuroimagem, cada vez se diagnosticam mais lesões hipofisárias silentes; porém, há poucos estudos post mortem publicados sobre essa glândula. Os dados de incidência existentes sobre lesões hipofisárias são raros, sendo em Portugal desatualizados ou inexistentes. O objetivo é determinar a prevalência dos padrões normais e da patologia hipofisária incidental post mortem no Centro Hospitalar Lisboa Norte, analisando as associações com dados clínicos e avaliando a relevância clínica dos achados. Método: revisaram-se histologicamente de forma retrospectiva 167 hipófises de uma série consecutiva de autópsias do Serviço de Anatomia Patológica desse centro, realizadas entre 2012 e 2014, sendo revisadas em todos os casos as histórias clínicas. Os padrões morfológicos observados classificaram-se em três grandes grupos: 1) padrões histológicos de normalidade e variantes; 2) patologia infeccioso-inflamatória, distúrbios metabólicos e transtornos vasculares; 3) proliferação primária incidental e secundária a doenças sistêmicas. Resultados: os doentes incluíam todas as faixas etárias (de 1 dia a 91 anos), sendo 71 do sexo feminino e 96 do masculino. Cinquenta e sete das glândulas não apresentaram qualquer alteração; 51 mostraram cistos coloides derivados da fissura de Rathke; em 44, observou-se hiperplasia da adeno-hipófise e identificaram-se 20 adenomas em 19 glândulas (oito imuno-histoquimicamente produtores de PRL e cinco de ACTH), dos quais dez associados à obesidade, 11 à hipertensão arterial e seis a diabetes mellitus. Houve dois casos com metástases. Conclusão: a patologia subclínica em nosso meio é similar à observada em outras partes do mundo, mas em idades mais avançadas.

Pituitary macroadenoma: analysis of intercarotid artery distance compared to controls / Macroadenoma de hipófise: análise da distância intercarotídea comparada a controles

ABSTRACT Objective To evaluate the intercarotid distance (ICD) of patients with pituitary macroadenoma and compare to heatlhy controls. Method We retrospectively reviewed contrast-enhanced MRI images from twenty consecutive patients diagnosed with non-functioning pituitary macroadenoma, measured the ICD at two different levels (petrous segment – ICD1 and horizontal cavernous segment – ICD2) and compared to twenty paired controls. Results There was no statistically significant difference of the mean ICD1 between the groups and subgroups. For the ICD2 there was statistically significant difference between the case and controls. However, there was no significant difference between the patients with smaller adenomas and the controls. In contrast, the patients with giant adenomas showed statistically significantly higher ICD2 than the controls. Conclusion The ICD at the horizontal segment of the cavernous carotid tends to be wider in patients with giant pituitary adenomas than in healthy individuals or patients with smaller adenomas.

RESUMO Objetivo Avaliar a distância intercarotídea (DIC) de pacientes com macroadenoma de hipófise e comparar com controles saudáveis. Método Foram analisados retrospectivamente imagens de ressonância magnética com contraste de vinte pacientes consecutivos com diagnóstico de macroadenoma hipofisário não-funcionante, medidas as DIC em dois níveis diferentes (segmento petroso – DIC1 e segmento cavernoso horizontal – DIC2) e comparados com vinte controles pareados. Resultados Não houve diferença estatisticamente significativa da DIC1 média entre os grupos e subgrupos. Para a DIC2 houve diferença estatisticamente significativa entre os casos e controles. No entanto, não houve diferença significativa entre os doentes com adenomas menores e os controles. Entretanto, os pacientes com adenomas gigantes tiveram estatisticamente significativamente DIC2 que os controlos. Conclusão A DIC no segmento horizontal da carótida cavernoso, tende a ser mais larga em doentes com adenomas hipofisários gigantes do que em indivíduos saudáveis ou de pacientes com adenomas menores.

Metástase hipofisária de adenocarcinoma mamário: relato de caso / Pituitary Metastasis of Mammary Adenocarcinoma: A Case Report

Somente 1% de todas as cirurgias hipofisárias são realizadas para tratar tumores metastáticos desta região. Os focos primários mais comuns são respectivamente mama e pulmão. Neste artigo, descrevemos uma paciente com antecedente de adenocarcinoma mamário, que se apresenta com paralisia oculomotora súbita à direita. O objetivo do trabalho é descrever um caso de metástase mamária para a região selar, evidenciando dados clínicos e radiológicos que tornam tal diagnóstico plausível.

Only 1% of all pituitary surgeries are performed to treat metastatic tumors in this region. The most common primary sites are breast and lung respectively. In this article we describe a patient with previous breast adenocarcinoma presenting with oculomotor palsy sudden right. The objective is to describe a case of breast metastasis to the sellar region, showing clinical and radiological findings that make this plausible diagnosis.

Associação entre o tamanho tumoral e Achados clínicos e imuno-histoquímicos no adenoma funcionante de hipófise / Association between tumor size and clinical and immunohistochemical findings in functioning hypophyseal adenomas

Introdução: Os adenomas de hipófi se (AH) correspondem a cerca de 10% a 15% dos tumores intracranianos. Em geral, são lesões com padrão de crescimento expansivo, não encapsuladas, as quais determinam alterações clínicas como distúrbios hormonais, cefaleia e desordens do campo visual. Os AH podem ser classificados radiologicamente como microadenomas, quando medem até 10,0 mm, ou macroadenomas quando excedem esta dimensão. Objetivo: Estimar a associação entre tamanho tumoral com queixa clínica principal, perfi l imuno-histoquímico e recidiva em casos de AH. Método: O presente estudo retrospectivo e analítico avaliou 66 casos de AH, sendo determinadas as seguintes variáveis: sexo, idade, tamanho tumoral, queixa clínica principal, expressão imuno-histoquímica dos anticorpos Prolactina, GH, FSH, LH, ACTH e TSH, e recidiva da neoplasia. Resultados: A média de idade foi igual a 51,8 ± 14,6 anos, com predomínio de mulheres (n=41/62,1%) e de macrodenomas (n=41/62,1%). Cefaleia foi o sintoma mais frequente (n=25/37.9%). A análise imuno-histoquímica foi realizada em 37 casos da amostra, sendo os adenomas com expressão de LH os mais comuns (n=14/37,8%). Nove pacientes (13,6%) apresentaram recidiva da lesão, sendo 5 casos de macroadenoma. O tamanho tumoral esteve associado com a presença de alterações visuais (p=0,019), não sendo encontrada associação desta variável com idade (p=0,620), sexo (p=0,987), expressão imuno-histoquímica dos anticorpos (p=0,198) e recidiva (p=0,721). Conclusão: Os AH representam um grupo de neoplasias relativamente heterogêneas quando avaliados diferentes aspectos anatomopatológicos, clínicos e radiológicos. A classifi cação do tamanho tumoral em microadenoma ou macroadenoma não é fator preditivo do perfi l imuno-histoquímico ou taxa de recidiva.

Background: Hypophyseal adenomas (HA) account for about 10% to 15% of intracranial tumors. They are generally non-encapsulated lesions with an expansive growth pattern, which determine clinical changes such as hormonal disorders, headache and disorders of the visual fi eld. HA can be classifi ed radiographically as microadenomas when measuring up to 10.0 mm, or macroadenomas when they exceed this size. Aim: To estimate the association between tumor size and main clinical complaints, immunohistochemical profi le and relapse in cases of HA. Methods: This retrospective and analytical study evaluated 66 cases of HA, taking the following variables: gender, age, tumor size, main clinical complaint, immunohistochemical expression of prolactin antibodies, GH, FSH, LH, ACTH and TSH, and relapsing neoplasm. Results: Mean age was 51.8 ± 14.6 years, with a predominance of women (n = 41/62.1%) and macrodenomas (n = 41/62.1%). Headache was the most common symptom (n = 25/37.9%). Immunohistochemical analysis was performed on 37 cases of the sample, with LH-expressing tumors being the most common (n = 14/37.8%). Nine patients (13.6%) had recurrence of the injury, 5 cases of macroadenoma. Tumor size was associated with presence of visual disturbances (p = 0.019), but there was no association between this variable and age (p = 0.620), sex (p = 0.987), immunohistochemical expression of antibodies (p = 0.198) and recurrence ( p = 0.721). Conclusion: HA represent a relatively heterogeneous group of neoplasms when different pathological, clinical and radiological aspects are evaluated. The classifi cation of tumor size as microadenoma or macroadenoma is not predictive of the immunohistochemical profi le or relapse rate.

Seminal characteristics of piabanha before and after induction with different hormones / Características seminais de piabanha antes e após a indução com diferentes hormônios

The migratory species piabanha does not reproduce in lentic environments since it requires environmental stimuli for the maturation and extrusion of gametes, and therefore hormonal induction is mandatory. Current study compares the seminal characteristics of Brycon insignis without any hormonal induction (Control - Ctrl) and with two types of hormonal inductors, or rather, carp pituitary extract (T1 - 2.5 mg kg-1 body weight) and GnRH analogues, the latter applied in two different concentrations (T2 - 0.7 mg kg-1 body weight and T3 - 1.4 mg kg-1 body weight). Post-induction analyses showed that the hormones increased the motility rate - Ctrl (95%), T1 (100%), T2 (100%) and T3 (98%), although sperm concentration - Ctrl (11.52 x 109); T1 (4.37 x 109); T2 (4.34 x 109); T3 (4.01 x 109) decreased. Assessments for sperm vigor, motility time and spermatic morphology did not vary with hormonal induction. Hormonal inducer does not alter negatively the seminal characteristics of the piabanha, and the choice for the proper hormone depends on the preference of the dispenser.

A espécie migradora piabanha não possui a capacidade de reproduzir em ambientes lênticos devido à necessidade de estímulos ambientais para a maturação e extrusão dos gametas, por isso a necessidade da indução hormonal. No presente estudo, as características seminais do Brycon insignis foram comparadas sem indução hormonal (Ctrl) e utilizando dois tipos de indutores hormonais - Extrato de Hipófise de Carpa (T1 - 2,5 mg kg-1 de peso vivo) e Análogos de GnRH, sendo este último aplicado em duas concentrações distintas (T2 - 0,7 mg kg -1 de peso vivo e T3 - 1,4 mg kg-1 de peso vivo). As análises realizadas após a indução mostraram que os hormônios utilizados produziram um aumento da taxa de motilidade - Ctrl (95%), T1 (100%), T2 (100%) e T3 (98%), porém houve uma diminuição na concentração espermática - Ctrl (11,52 x 109), T1 (4,37 x 109), T2 (4,34 x 109) e T3 (4,01 x 109). Os restantes das avaliações, vigor espermático, tempo de motilidade e morfologia espermática não apresentaram variações com a indução hormonal. Portanto, a utilização do indutor hormonal não altera negativamente as características seminais de piabanha, e a escolha do mesmo se deve à preferência do manipulador.

Surgical treatment of non-functioning pituitary macroadenomas by the endoscopic endonasal approach in the elderly / Tratamento cirúrgico dos macroadenomas não secretores de hipófise por via endoscópica endonasal em idosos

Over the past three decades, surgical series of elderly patients treated for pituitary adenomas have been published, all of which used the microscopic transsphenoidal or transcranial approach. The objective of this study was to retrospectively analyze the surgical results of our first 25 elderly patients with non-functioning pituitary macroadenoma (NFPM) operated by the endoscopic endonasal approach (EEA). Preoperative visual loss was found in 92.8% of the cases, and 70.8% experienced visual improvement following surgery. Preoperative pituitary dysfunction was found in 69.2% of the cases and postoperative pituitary recovery occurred in 22.2% of them. Mean hospital stay was 6.7 days. The results of this study suggest that surgery remains the first line of treatment for NFPM in the elderly. Because age alone is not a barrier for surgery, patients should be selected for surgical treatment based on their symptoms and clinical condition, as defined by comorbidities.

Nas últimas três décadas, foram publicadas casuísticas de pacientes idosos operados por adenomas de hipófise, nas quais foram utilizadas as vias transcraniana ou transesfenoidal microcirúrgicas. O objetivo deste estudo foi analisar retrospectivamente os resultados dos nossos primeiros 25 pacientes idosos com macroadenomas não secretores de hipófise, operados pela via endoscópica endonasal. O déficit visual pré-operatório foi encontrado em 92,8% dos casos e 70,8% apresentaram melhora da visão depois da cirurgia. O hipopituitarismo pré-operatório foi encontrado em 69,2% dos casos e a sua recuperação ocorreu em 22,2% destes casos. A estadia hospitalar média foi de 6,7 dias. Este estudo sugere que a cirurgia permanece como o tratamento de primeira escolha para pacientes idosos com macroadenomas não secretores de hipófise e a idade por si só não é contraindicação para cirurgia.

Endoscopic combined “transseptal/transnasal” approach for pituitary adenoma: reconstruction of skull base using pedicled nasoseptal flap in 91 consecutive cases / O acesso endoscópico transeptal/transnasal em cirurgias de resseção de adenoma de hipófise: reconstrução da base do crânio combinado com a criação do flap naso-septal pediculado em 91 pacientes consecutivos

Objective The purpose of this study was to describe the endoscopic combined “transseptal/transnasal” approach with a pedicled nasoseptal flap for pituitary adenoma and skull base reconstruction, especially with respect to cerebrospinal fluid (CSF) fistula.Method Ninety-one consecutive patients with pituitary adenomas were retrospectively reviewed. All patients underwent the endoscopic combined “transseptal/transnasal” approach by the single team including the otorhinolaryngologists and neurosurgeons. Postoperative complications related to the flap were analyzed.Results Intra- and postoperative CSF fistulae were observed in 36 (40%) and 4 (4.4%) patients, respectively. Among the 4 patients, lumbar drainage and bed rest healed the CSF fistula in 3 patients and reoperation for revision was necessary in one patient. Other flap-related complications included nasal bleeding in 3 patients (3.3%).Conclusion The endoscopic combined “transseptal/transnasal” approach is most suitable for a two-surgeon technique and a pedicled nasoseptal flap is a reliable technique for preventing postoperative CSF fistula in pituitary surgery.

Objetivo O objetivo deste estudo foi descrever o acesso endoscópico transeptal/transnasal combinado com a criação do flap naso-septal pediculado para reconstrução da base do crânio em cirurgias de resseção de adenoma de hipófise, especialmente nos casos que ocorrem fístula líquido cefalorraquidiano (FLC).Método Noventa e um pacientes consecutivos portadores de adenoma de hipófise foram retrospectivamente revisados. Complicações pós-operatórias relacionadas ao flap foram analisadas.Resultados Fístulas líquido cefalorraquidiano intra e pós-operatórias foram observadas em 36 (40%) e 4 (4,4%) dos pacientes, respectivamente. Entre os 4 pacientes, drenagem lombar e repouso absoluto foram suficientes para o fechamento da fístula e intervenção cirúrgica foi necessária em apenas um paciente. Outra complicação relacionada ao flap foi o sangramento em 3 (3,3%) dos pacientes.Conclusão O acesso endoscópico transeptal/transnasal combinado é melhor aplicado quando realizado por dois cirurgiões e o flap naso-septal é uma técnica eficaz para prevenção de fístula pós-operatória em cirurgias de hipófise.

In the land of giants: the legacy of José Dantas de Souza Leite / Na terra de gigantes: o legado de José Dantas de Souza Leite

The authors describe the extraordinary contribution to science made by José Dantas de Souza Leite, who graduated from the Bahia School of Medicine and trained in Prof. Charcot’s Neurology Service under the supervision of Charcot’s most able pupil, Dr. Pierre Marie. Souza Leite presented his doctoral thesis on acromegaly, in Paris in 1890, and in the following year both him and Pierre Marie published a book on the subject, “Essays on Acromegaly”. This exceptional work established Souza Leite internationally as an important researcher, and the first Brazilian physician to contribute to the development of neuroendocrinology in an innovative way.

Os autores apresentam a extraordinária contribuição científica do Dr. José Dantas de Souza Leite, médico formado pela Faculdade de Medicina da Bahia, e interno do Serviço de Neurologia do Professor Charcot, onde estagiou sob supervisão do seu melhor discípulo, Pierre Marie. Souza Leite apresentou a sua tese de doutoramento em Paris sobre acromegalia, no ano de 1890. Um ano mais depois, publicou o livro “Essays on Acromegaly” em coautoria com Pierre Marie. Este trabalho excepcional consagrou Souza Leite como grande pesquisador no cenário internacional e o primeiro médico brasileiro a contribuir de maneira inovadora para o desenvolvimento da neuroendocrinologia mundial.

Panhipopituitarismo congénito secundario a interrupción del tallo hipofisario: informe de caso / Congenital panhypopituitarism secondary to pituitary stalk interruption: case report / Pan-hipopituitarismo congênito secundário na interrupção da haste hipofisária: relato de caso

La disrupción del tallo hipofisario es una patología infrecuente que causa hipogenesia de la pituitaria anterior y agenesia o ectopia \r\nde la hipófisis posterior. El diagnóstico se realiza tardíamente cuando aparecen mayores alteraciones antropométricas o disminu\r\n-\r\nciones en la velocidad de crecimiento. Se estima que solo el 23% de los casos se diagnostica en el periodo neonatal, con lo cual \r\nse logra disminuir la mortalidad y morbilidades secundarias. Este estudio describe el caso de un recién nacido con hipoglicemia \r\npersistente desde el nacimiento, micropene e incisivo único central. Se solicitó resonancia magnética cerebral y determinación \r\nsérica hormonal para confirmar el diagnóstico de panhipopituitarismo congénito secundario a la disrupción del tallo hipofisario. \r\nSe inició el reemplazo hormonal de forma temprana.

The disruption of the pituitary stalk is a rare disease that causes \r\nhypogenesis of the anterior pituitary and agenesis or ectopic \r\nposterior hypophysis. The diagnostic is carried out late, when \r\ngreater anthropometric alterations or decreases in the growth \r\nspeed materialize. Only 23% of the cases are diagnosed during \r\nthe neonatal period, therefore decreased in mortality and \r\nsecondary morbidities is achieved. This study describes the \r\ncase of a newborn that had persistent hypoglycemia from \r\nbirth, micropenis, and a single central incisor. A brain magnetic \r\nresonance and determination of serum hormones were \r\nrequested to confirm the diagnostic of congenital panhypo\r\n-\r\npituitarism secondary to the disruption of the pituitary stalk. \r\nHormone replacement was initiated early.

A interrupção da haste hipofisária é uma patologia pouco \r\nfrequente que causa hipogenesia da pituitária anterior e \r\nagenesia, ou ectopia, da hipófise posterior. O diagnóstico é \r\nrealizado tardiamente quando aparecem maiores alterações \r\nantropométricas ou diminuições na velocidade do crescimento. \r\nEstima-se que apenas 23% dos casos são diagnosticados no \r\nperíodo neonatal, com o que se atinge redução da morta\r\n-\r\nlidade e morbidades secundárias. Este estudo descreve o \r\ncaso de um recém-nascido com hipoglicemia persistente \r\ndesde o nascimento, micro pênis e incisivo central único. Foi \r\nsolicitada ressonância magnética cerebral e determinação \r\nsérica hormonal para confirmar o diagnóstico de pan-hipo\r\n-\r\npituitarismo congênito secundário na interrupção da haste \r\nhipofisária. A reposição hormonal foi iniciada precocemente.