ABSTRACT
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad caracterizada por la expansión clonal de precursores mieloides que se diferencian en CD1a + / CD207 + en las lesiones. Se presenta en todas las edades con diversos grados de afectación sistémica y, aunque las tasas de curación son altas, las complicaciones neurológicas o endocrinas graves a largo plazo pueden afectar la calidad de vida. Se presenta en un cuadro la evolución de 2 pacientes, en el que se observa no siempre es tan fácil llevar a la práctica clínica los conocimientos médicos para llegar al diagnóstico de las enfermedades y más aún si estas son infrecuentes en nuestro entorno.
Langerhans cell histiocytosis is a disease characterized by the clonal expansion of myeloid precursors that differentiate into CD1a + / CD207 + in lesions. It occurs in all ages with varying degrees of systemic involvement and, although cure rates are high, serious long-term neurological or endocrine complications can affect quality of life. The evolution of 2 patients is presented in a table, in which it is observed that it is not always so easy to put medical knowledge into clinical practice to reach the diagnosis of diseases and even more so if these are infrequent in our environment.
ABSTRACT
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una entidad rara que compromete estructuras óseas, tejidos blandos e incluso lesiones específicas de órganos como el pulmón. Se presenta la revisión de la literatura de la histiocitosis de las células de Langerhans y el caso de una paciente de 7 años de edad, sin antecedentes pre, peri o posnatales, previamente sana; quien, posterior a caída desde su propia altura, manifiesta alteraciones neurológicas de sus miembros inferiores que afectan su fuerza y la respuesta a los reflejos osteotendinosos. Se practicaron estudios imagenológicos que mostraron lesiones típicas óseas de la histiocitosis.
Langerhans cell histiocytosis is a rare disease that involves bone structure, soft tissues and even specific injuries to organs such as lung. This paper presents a literature review of Langerhans cell histiocytosis and it reports the case of a previously healthy 7-year-old female patient, without pre-, peri-, and postnatal history, who after an own height fall presents neurological alterations in her lower limbs affecting her muscle strength and the response to the osteotendinous reflexes. Imaging studies showing typical bone lesions of histiocytosis were performed.
Subject(s)
Humans , Histiocytosis, Langerhans-Cell , Tomography, X-Ray Computed , GranulomaABSTRACT
Inhalation of tobacco smoke is a risk factor for developing respiratory diseases as chronic obstructive pulmonary disease, lung cancer and many cardiovascular diseases. Recently, a new group of interstitial lung diseases (ILD) related to cigarette smoking (SR-ILD) have been described. This group includes pulmonary Langerhans cell histiocytosis, respiratory bronchiolitis, smoking-associated interstitial fibrosis, desquamative interstitial pneumonia. The diagnosis is usually difficult, and the use ofsome clinical clues, high-resolution computerized tomography, and histopathologic findings in lung biopsy could help to differentiate between the various entities. We present a report of clinical cases of patients with SR-ILD seen in our center, and a review of the literature of the above entities.
La inhalación del humo de tabaco es un factor de riesgo conocido para el desarrollo de enfermedades respiratorias como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el cáncer pulmonar y algunas enfermedades cardiovasculares. Se ha descrito un grupo de enfermedades pulmonares difusas (EPD), particularmente asociadas al tabaquismo (EPD-TBQ), entre ellas, la histiocitosis pulmonar de Langerhans (PLCH), la bronquiolitis respiratoria (BR), la neumonía intersticial descamativa (DIP) y recientemente la fibrosis intersticial relacionada a tabaco (SRIF). El diagnóstico suele ser complejo, y la utilización de algunas claves diagnósticas, en conjunto a la tomografía computarizada de tórax de alta resolución y los hallazgos histopatológicos de la biopsia pulmonar, pueden ayudar a diferenciar entre las distintas entidades. Se presenta a continuación, una serie de viñetas clínicas de pacientes con EPD-TBQ, atendidos en nuestro centro, y una revisión de la bibliografía sobre cada una de ellas.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Lung Diseases/diagnosis , Tobacco Use Disorder/complications , Tomography, X-Ray Computed/methodsABSTRACT
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un desorden proliferativo, raro, caracterizado por la infiltración y acumulación patológica de células de Langerhans en diversos órganos. Durante años han existido diversas clasificaciones basadas inicialmente en sus características clínicas y actualmente en el tipo de célula predominante en el infiltrado del tejido afectado. Aunque se ha demostrado que representa una respuesta proliferativa clonal, no es claro aún si la respuesta celular representa un fenómeno reactivo o neoplásico.Su diagnóstico es clínico-patológico, basado en los hallazgos clínicos y criterios inmunohistoquímicos. Objetivo: Conocer las características de los casos de Histiocitosis diagnosticados en el Hospital del Niño en los últimos 11 años y resaltar los hallazgos clínicos para sospechar su diagnóstico. Material y Métodos: Revisión de historias clínicas con diagnóstico de Histiocitosis en el Hospital del Niño, años 2002-2012. Resultados: Se obtuvo un total de 36 casos con diagnóstico de HCL en los últimos 11 años. Con un predominio del sexo femenino (67%). De los 36 casos se revisaron un total de 26, los cuales en su mayoría corresponden a la variedad granuloma eosinófilo, con mayor afectación de huesos de cráneo. Como manifestación inicial más común se encontró la hepatomegalia, con predominio de inicio de síntomas en menores de 1 año. Conclusiones: A pesar de ser un diagnóstico poco frecuente, debemos tenerlo en cuenta durante nuestra evaluación clínica como diagnóstico diferencial
Langerhans cell histiocytosis is rare proliferative disorder, characterized by the infiltration and accumulation of pathological Langerhan's cell in different organs. For many years there existed different classifications initially based on the clinical manifestations and actually are based on the predominant cellular type infiltrate affecting a specific tissue. Although there is demonstrated that represents a clonal proliferative response, there is no evidence if the cellular response is due to a reactive or a neoplasic phenomenon. The diagnostic is clinical-pathological, based on the clinical and immunohistochemical findings. Objective: To know the characteristics of Histiocytosis cases reported in Hospital del Niño, in the last 11 years and highlight the clinical findings to suspect it. Material and Methods: review of clinical records reported as Histiocytosis in Hospital del Niño, between years 2002-2012. Results: 36 cases were reported as Langerhans cell histiocytosis in the last 11 years. Although the literature reported a major incidence on males, we found female predominance (67%). The most of the cases were reported as eosinophilic granuloma, mostly affecting skull bones. The main initial manifestation reported was hepatomegaly, most of them initiating before the first year of life. Conclusions: Although it's an infrequent diagnostic, we should consider it in our clinical evaluations as a differential diagnostic.
