Características clínicas y evolución de los pacientes con enfermedad de Kawasaki en un hospital general / Clinical characteristics and course of patients with Kawasaki disease at a general hospital

La enfermedad de Kawasaki (EK) es la principal causa de cardiopatía adquirida en menores de cinco años. Nuestro objetivo fue conocer las características clínicas, el compromiso coronario y la evolución de pacientes atendidos en nuestra institución. Se revisó una serie de casos desde 2001 hasta 2018. Se incluyeron 63 pacientes, 58 % varones; la mediana de edad fue 2,6 años. La mediana de días de fiebre al diagnóstico fue 5,5 días. El 33 % presentó la forma incompleta y se detectó compromiso coronario en el 20 %. El 60 % de los pacientes con afectación coronaria presentaron EK incompleta versus el 28 % de presentación incompleta en los pacientes sin compromiso coronario (p 0,06). No se observaron diferencias en datos de laboratorio entre los grupos según el compromiso coronario. En conclusión, 33 % presentó EK incompleta y el 20 %, afectación coronaria. Hubo una tendencia de mayor riesgo para daño coronario en la forma incompleta.

Kawasaki disease (KD) is considered the leading cause of acquired heart disease in children younger than 5 years. Our objective was to know the clinical characteristics, coronary involvement, and course of patients seen at our facility. A case series from 2001 to 2018 was reviewed. Sixty-three patients were included; their median age was 2.6 years; 58% were males. The median duration of fever at the time of diagnosis was 5.5 days. The incomplete form was observed in 33% and coronary involvement, in 20%. Among patients with coronary involvement, 60% had incomplete KD versus 28% among those without coronary involvement (p: 0.06). No differences were observed between groups in laboratory data based on coronary involvement. To conclude, 33% had incomplete KD and 20%, coronary involvement. There was a trend to a higher risk for coronary artery damage in the incomplete form of KD.

Clindamycin but not Intravenous Immunoglobulins reduces mortality in a retrospective cohort of critically ill patients with bacteremic Group A Streptococcal infections / Tratamiento con clindamicina, y no con inmunoglobulinas intravenosas, disminuye la mortalidad en una cohorte retrospectiva de pacientes críticos con bacteriemia por Streptococcus del Grupo A

Objectives. Mortality of patients requiring Intensive Care Unit (ICU) admission for an invasive group A streptococcal (GAS) infection continues being high. In critically ill patients with bacteremic GAS infection we aimed at determining risk factors for mortality. Patients and methods. Retrospective multicentre study carried out in nine ICU in Southern Spain. All adult patients admitted to the participant ICUs from January 2014 to June 2019 with one positive blood culture for S. pyogenes were included in this study. Patient characteristics, infection-related variables, therapeutic interventions, failure of organs, and outcomes were registered. Risk factors independently associated with ICU and in-hospital mortalities were determined by multivariate regression analyses. Results. Fifty-seven patients were included: median age was 63 (45-73) years, median SOFA score at admission was 11 (7-13). The most frequent source was skin and soft tissue infection (n=32) followed by unknown origin of bacteremia (n=12). In the multivariate analysis, age (OR 1.079; 95% CI 1.016-1.145), SOFA score (OR 2.129; 95% CI 1.339-3.383) were the risk factors for ICU mortality and the use of clindamycin was identified as a protective factor (OR 0.049; 95% CI 0.003-0.737). Age and SOFA were the independent factors associated with hospital mortality however the use of clindamycin showed a strong trend but without reaching statistical significance (OR 0.085; 95% CI 0.007-1.095). (AU)

Objetivo. La mortalidad de los pacientes que requieren ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por una infección invasiva por estreptococos del grupo A (GAS) continúa siendo inaceptablemente alta. El objetivo del estudio fue determinar los factores de riesgo de mortalidad en pacientes críticos con infección estreptocócica bacterémica del grupo A. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo multicéntrico realizado en nueve UCI del sur de España. Se incluyeron pacientes consecutivos ingresados en las UCI participantes desde enero de 2014 hasta junio de 2019 con un hemocultivo positivo para S. pyogenes. Se registraron las características de los pacientes, las variables relacionadas con la infección, las intervenciones terapéuticas, el fracaso de los órganos y el pronóstico. Se determinaron mediante análisis de regresión multivariante los factores de riesgo asociados de forma independiente con la mortalidad en UCI y hospitalaria. Resultados. Se incluyeron cincuenta y siete pacientes: la mediana de edad fue de 63 (45-73) años, la mediana de la puntuación SOFA al ingreso fue de 11 (7-13). El foco más frecuente fue la infección de la piel y los tejidos blandos (n=32) seguida de la bacteriemia de origen desconocido (n=12). En el análisis multivariante, la edad (OR 1,079; IC del 95%: 1,016-1,145), y la puntuación SOFA (OR 2,129; IC del 95%: 1,339-3,383) se identificaron como factores de riesgo para la mortalidad en UCI. El uso de clindamicina se identificó como un factor protector (OR 0,049; IC del 95%: 0,003-0,737). La edad y la SOFA se asociaron de forma independiente con la mortalidad hospitalaria, mientras que el tratamiento con clindamicina mostró una tendencia fuerte pero sin alcanzar significación estadística (OR 0,085; IC del 95%: 0,007-1,095). (AU)

Síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 en niños: serie de casos en un hospital pediátrico de Perú / COVID-19-associated multisystem inflammatory syndrome in children: case series at a pediatric hospital in Peru

RESUMEN La pandemia de COVID-19 ha traído una nueva afección grave e inusual denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico en niños, de la cual aún hay mucho por conocer. Presentamos una serie de 8 casos atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima Perú. La edad media fue 5,1 años. La presentación clínica incluyó fiebre, problemas gastrointestinales agudos, afectación ocular y mucocutánea. Cuatro cumplieron criterios para Enfermedad de Kawasaki clásica. Todos tuvieron serología positiva para SARS-CoV-2, hemograma patológico, marcadores inflamatorios elevados y pruebas de coagulación alteradas. Cinco casos presentaron hipertransaminasemia y tres retención nitrogenada. Cuatro casos cumplieron criterios para Síndrome de Activación Macrófagica. Todos recibieron inmunoglobulina intravenosa, corticoides y ácido acetil salicílico. Ninguno desarrolló aneurismas coronarios. Solo uno presentó miocarditis, shock y requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos. La mayoría evolucionaron favorablemente. En todo niño con fiebre, síntomas gastrointestinales y dermatológicos; asociado a exposición al SARS-CoV-2, debe investigarse compromiso multisistémico.

ABSTRACT During the COVID-19 pandemic, a new, severe and unusual condition called Multisystem Inflammatory Syndrome in children emerged, from which there is still much to learn. We report 8 children admitted to Instituto Nacional de Salud del Niño, in Lima, Perú. Their mean age was 5,1 years. Their clinical presentation included fever, acute gastrointestinal symptoms, ocular and mucocutaneous involvement. Four patients met criteria for classic Kawasaki Disease. All the patients had positive serology for SARS-CoV-2, abnormal complete blood counts and coagulation tests, and elevated inflammatory markers. Five had elevated liver enzymes and three had kidney involvement. Four patients met criteria for Macrophage Activation Syndrome. All of them received intravenous immune globulin, corticosteroids and aspirin. No coronary aneurysms were identified. Only one developed miocarditis, shock and was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit. Most patients recovered successfully. Every child with fever, gastrointestinal and dermatological symptoms, associated with prior exposure to SARS-CoV-2, should be investigated for multi-systemic compromise.

Inmunoglobulina humana intravenosa (IVIg) para el tratamiento de pacientes con neuropatía motora multifocal / Intravenous human immunoglobulin (IVIg) for the treatment of patients with multifocal motor neuropathy

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realiza a solicitud del Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas; la pregunta PICO fue la siguiente: P: adultos con neuropatía motora multifocal (MMN); I: Inmunoglobulina intravenosa (IVIg); C: placebo, terapia de soporte, o inmunoglobulina subcutánea (SCIg); O: Mejoría de la fuerza muscular, mejoría de la discapacidad, resolución de al menos un bloqueo de conducción y eventos adversos. A. Cuadro clínico: La neuropatía motora multifocal (MMN) es una neuropatía motora pura, caracterizada por debilidad asimétrica progresiva que involucra principalmente a las extremidades superiores, con deterioro sensorial mínimo o nulo. Se estima una prevalencia menor a 1 por cada 100 mil, siendo tres veces más común en hombres, y afectando principalmente a mayores de 50 años. En Perú, no existen datos estadísticos a nivel nacional de esta enfermedad. El único tratamiento autorizado para pacientes con MMN es IVIg. Algunos pacientes obtienen remisión prolongada después del tratamiento, pero la mayoría requiere tratamiento a largo plazo. El pronóstico de la MMN suele ser bueno. Sin embargo, considerando su curso crónico puede tener un impacto significativo en la calidad de vida del paciente. B. Tecnología sanitária: La inmunoglobulina intravenosa (IVIg) es una preparación estéril de anticuerpos concentrados de inmunoglobulina G obtenidos del plasma humano de donantes sanos. Su mecanismo de acción estaría relacionado con alteraciones en la función de los receptores en los leucocitos y las células endoteliales, la activación del complemento y la producción de citocinas. La dosis es 2 g/kg administrada en 2-5 días consecutivos, seguida por dosis de mantenimiento ajustadas según respuesta clínica. Los EA más frecuentes incluyen náuseas, vómitos, mareos, fatiga, cambios en la presión arterial, dolor de cabeza y síntomas similares a los de la gripe. IVIg cuenta con aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para MMN desde el 2012. En Perú, cuenta con tres registros sanitarios vigentes. OBJETIVO: Describir la evidencia científica disponible sobre la eficacia y seguridad de IVIg para el tratamiento de la neuropatía motora multifocal. METODOLOGÍA: Búsqueda sistemática en Ovid Medline, Cochrane Database of Systematic Reviews (CDSR), Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL) y LILACS, complementada con la búsqueda em páginas de agencias gubernamentales y buscadores genéricos. Se priorizó la selección de ensayos clínicos aleatorizados controlados (ECA), revisiones sistemáticas (RS) con o sin meta-análisis (MA) de ECA, guías de práctica clínica (GPC), evaluaciones de tecnología sanitaria (ETS) y evaluaciones económicas (EE) de América Latina. La calidad de la evidencia se valoró usando AMSTAR 2 para RS, la herramienta de la colaboración Cochrane para ensayos clínicos y AGREE II para las GPC. RESULTADOS: Mejoría de la fuerza muscular: Comparado con placebo, IVIg incrementó significativamente la proporción de pacientes con mejoría de la fuerza muscular (riesgo relativo [RR]: 11,00; IC 95%: 2,86 a 42,25). No se observó diferencias entre IVIg y SCIg en la mejoría de la fuerza muscular, evaluada mediante el cambio en el puntaje promedio de la escala MRC sum score (diferencia de medias [DM]: 0,65; IC 95%: -0,31 a 1,61). Mejoría de la discapacidad: No se observaron diferencias significativas entre IVIg y placebo respecto a la probabilidad de alcanzar una mejoría significativa de la discapacidad (RR: 3,00; IC 95%: 0,89 a 10,12). Resolución de al menos un bloqueo de conducción: No se observaron diferencias significativas entre IVIg y placebo en la proporción de pacientes que alcanzan la resolución de al menos un bloqueo de conducción después del tratamiento (RR: 7,00; IC 95%: 0,95 a 51,7). Eventos adversos: IVIg incrementó significativamente el riesgo de desarrollar eventos adversos atribuibles al tratamiento, en comparación con placebo (RR: 10,33; IC 95%: 2,15 a 49,77). Asimismo, el riesgo de eventos adversos moderados o sistémicos en pacientes con neuropatía autoinmune crónica, incluyendo MMN y polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, fue significativamente más bajo en aquellos tratados con SCIg en comparación con IVIg (RR: 0,28; IC 95%: 0,11 a 0,76). Recomendaciones en GPC: Las GPC de la American Academy of Neurology (AAN), y del grupo de trabajo de la European Federation of Neurological Societies y The Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) recomiendan el uso de IVIg en pacientes con MMN. Sin embargo, difieren en la fuerza de la recomendación, siendo considerada probablemente eficaz para la GPC de la AAN, y eficaz para la GPC de EFNS/PNS. Evaluaciones de Tecnología Sanitaria: La ETS de IETSI aprueba el uso de IVIg para el tratamiento de pacientes con MMN, basado en ser la única opción de tratamiento con indicación autorizada y con evidencia que sugiere ser un tratamiento eficaz y seguro. Su aprobación se extiende, tanto para la presentación de IVIg de 5% y 10%. Evaluación de la calidad metodológica: La revisión sistemática de Racosta et al., fue considerada como nivel de confianza bajo, mientras que la revisión de van Schaik et al., fue considerada como nivel de confianza alto. Las GPC de AAN y EFNS/PNS obtuvieron un puntaje de 62,0% y 62,6%, respectivamente en la valoración global de calidad. La calidad de la evidencia utilizando el sistema GRADE fue baja o muy baja, tanto para las comparaciones entre IVIg y placebo, como para las comparaciones entre IVIg y SCIg. CONCLUSIONES: Comparado con placebo, el tratamiento con IVIg incrementó significativamente la proporción de pacientes con mejoría en la fuerza muscular, sin diferencias significativas en la mejoría de la discapacidad, ni en la resolución de al menos un bloqueo de conducción. El riesgo de desarrollar eventos adversos fue significativamente mayor en los pacientes tratados con IVIg. La probabilidad de alcanzar una mejoría de la fuerza muscular fue similar entre IVIg y SCIg, aunque la probabilidad de eventos adversos sistémicos o moderados fue menor en los pacientes tratados con SCIg. La calidad de la evidencia utilizando el sistema GRADE fue considerada baja o muy baja, tanto para las comparaciones entre IVIg y placebo, como para las comparaciones entre IVIg y SCIg. Las dos GPC incluidas coinciden en recomendar IVIg como tratamiento para la MMN, aunque discrepan en la fuerza de la recomendación, siendo considerada eficaz para la GPC de la AAN, y probablemente eficaz para la GPC de EFNS/PNS. La ETS del IETSI recomienda aprobar el uso de IVIg, considerando que es la única opción de tratamiento autorizada y que la evidencia sugiere que es eficaz y segura. Su recomendación se extiende para las presentaciones de IVIg al 5% y 10%. Una RS fue considerada como nivel de confianza alto, mientras que la RS restante fue considerada como nivel de confianza bajo. Las GPC incluidas obtuvieron un puntaje en la valoración global de calidad de 62,0 % y 62,6%.(AU)

Inmunoglobulina humana para el tratamiento de la polineuropatía inflamatoria esmielinizante crónica / Human immunoglobulin for the treatment of chronic smmyelinating inflammatory polyneuropathy

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realiza a solicitud del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas; la cual motivó la realización de la pregunta PICO por parte de médicos y especialistas de la siguiente manera, P: pacientes con CIPD; I: inmunoglobulina intravenosa (IVIg); C: corticoides o inmunoglobulina subcutánea (SCIg); O: mejoría de la discapacidad y eventos adversos. A. Cuadro clínico : La polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIPD) es una neuropatía periférica adquirida autoinmune que afecta a la vaina de mielina de los nervios periféricos, produciendo un trastorno motor sensorial simétrico con debilidad proximal y distal, y arreflexia. Su prevalencia se estima en 1,2 a 7,7 por cada 100,000 personas a nivel mundial, con ligero predominio en personas de sexo masculino. En Perú, no existen datos estadísticos a nivel nacional de esta enfermedad. Las opciones de tratamiento farmacológico incluyen el uso de inmunoglobulinas, corticoides o recambio plasmático terapéutico. B. Tecnología sanitária: La IVIg es una solución estéril de anticuerpos polivalentes concentrados extraído del plasma humano de donantes saludables. Su mecanismo de acción en la modulación inmune estaría relacionado con alteraciones en la función de los receptores en los leucocitos y las células endoteliales, la activación del complemento y la producción de citocinas. La dosis es 2 g/kg, administrada en 2-5 días consecutivos, seguida por dosis de mantenimiento de 1-2 g/kg cada 3-4 semanas. Los EA más frecuentes incluyen dolor de cabeza, escalofríos y fiebre, náuseas, hipotensión leve o hipertensión, y artralgias leves. IVIg cuenta con aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para CIPD desde el 2008. En Perú, cuenta con tres registros sanitarios vigentes y cuatro registros con vigencia prorrogada provisional. OBJETIVO: Describir la evidencia científica sobre la eficacia y seguridad de IVIg para el tratamiento de CIPD. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda sistemática en Medline (Pubmed), The Cochrane Library y LILACS utilizando la estrategia de búsqueda descrita en el Anexo 01. Ésta se complementó con la búsqueda de evidencia en páginas institucionales de agencias gubernamentales y buscadores genéricos. Se priorizó la identificación y selección de ensayos clínicos aleatorizados controlados (ECA), revisiones sistemáticas. (RS) con o sin meta-análisis (MA) de ECA, guías de práctica clínica (GPC), evaluaciones de tecnología sanitaria (ETS) y evaluaciones económicas (EE) de América Latina. La calidad de la evidencia se valoró usando: AMSTAR 2 para la valoración de la calidad de RS, la herramienta de la colaboración Cochrane para ensayos clínicos y AGREE II para valorar el rigor metodológico de las GPC. RESULTADOS: Se identificó dos RS, tres ETS y una GPC que respondieron a la pregunta PICO de interés. CONCLUSIONES: • IVIg no mostró diferencias significativas en la mejoría clínica de la discapacidad o de la fuerza muscular, en comparación con prednisolona, metilprednisolona, prednisona o SCIg. IVIg mostró una probabilidad de presentar eventos adversos totales o serios similar a prednisolona, metilprednisolona y prednisona; y aumentó la probabilidad de sufrir un evento adverso moderado y/o sistémico en comparación con SCIg. Dos ETS no recomiendan la incorporación de IVIg para el tratamiento de CIPD por motivos de costo y/o falta de evidencia concluyente. Una ETS aprueba su uso sólo en pacientes con respuesta inadecuada o eventos adversos a corticoides e inmunosupresores. Las GPC de EFNS/PNS recomienda IVIg o corticoides como terapia de inducción en pacientes con CIPD sensorial y motor, e IVIg en CIDP motor puro. Una RS fue considerada como nivel de confianza alto, y la restante como nivel de confianza bajo. La calidad de la evidencia fue moderada a alta para las comparaciones entre IVIg y corticoides, y baja para las comparaciones entre IVIg y SCIg. Las GPC obtuvo 62,2% en la valoración global de calidad.

Inmunoglobulina humana subcutánea al 20% para el tratamiento de inmunodeficiencia primaria de anticuerpos / Subcutaneous human immunoglobulin 20% for the treatment of immunodeficiency primary antibody

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realiza a solicitud del Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña. a) Cuadro clínico: Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por una función deficiente o ausente en uno o más componentes del sistema inmunitario que predispone a una mayor frecuencia y severidad de infecciones, autoinmunidad, inflamación aberrante y malignidad. Su prevalencia a nivel global se estima en 1 caso por cada 2 000 recién nacidos vivos. En Perú, se reporta 1 caso por cada 516 mil habitantes. La IDP de anticuerpos constituye el grupo más común con alrededor del 50% a 60% de casos. El reemplazo de inmunoglobulina G (IgG) mediante su administración intravenosa (IVIg) o subcutánea (SCIg), permite limitar las complicaciones infecciosas y lesiones pulmonares crónicas. b) Tecnología sanitaria: La inmunoglobulina humana al 20% (Hizentra® 20%) es una solución de IgG humana polivalente para administración subcutánea que suministra un amplio espectro de anticuerpos IgG opsonizantes y neutralizantes, contra una amplia variedad de agentes bacterianos y virales. Su mecanismo de acción podría incluir efectos inmunomoduladores. Se indica para el tratamiento de IDP en adultos y pacientes pediátricos mayores de dos años. Los eventos adversos (EA) más frecuentes (5% o más de sujetos) son reacciones locales (hinchazón, enrojecimiento, calor, dolor, hematoma y picazón en el lugar de la infusión), dolor de cabeza, diarrea, fatiga, dolor de espalda, náuseas, dolor en extremidades, tos, infección del tracto respiratorio superior, erupción cutánea, prurito, vómitos, dolor abdominal superior, migraña, artralgia, dolor, caídas y nasofaringitis. Hizentra® 20% cuenta con aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) desde el año 2010 y de la European Medicines Agency (EMA) desde el año 2011. En Perú, cuenta con un registro sanitario vigente (BE01010). OBJETIVO: Describir la evidencia científica disponible sobre la eficacia y seguridad de inmunoglobulina humana al 20% de aplicación sub-cutánea para el tratamiento de inmunodeficiencia primaria de anticuerpos en población menor de 18 años de edad. METODOLOGÍA: Se formuló la pregunta PICO por parte de médicos y especialistas de la siguiente manera, P: pacientes menores de 18 años con IDP de anticuerpos; I: SCIg al 20%; C: IVIg al 5% o 10%; O: infecciones y mortalidad asociada a infecciones, prevención de complicaciones, sobrevida y eventos adversos. Se realizó una búsqueda sistemática en MEDLINE (Pubmed), EMBASE (OVID), The Cochrane Library y LILACS. Ésta se complementó con la búsqueda de evidencia en páginas institucionales de agencias gubernamentales y buscadores genéricos. Se priorizó la identificación y selección de ensayos clínicos aleatorizados controlados (ECAs), revisiones sistemáticas (RS) con o sin meta-análisis (MA), guías de práctica clínica (GPC), evaluaciones de tecnología sanitaria (ETS) y evaluaciones económicas (EE) de América Latina. La calidad de la evidencia se valoró usando las siguientes herramientas: la herramienta propuesta por la colaboración Cochrane para la valoración de la calidad de ECAs, AMSTAR 2 para RS, y AGREE II para valorar el rigor metodológico de las GPC. RESULTADOS: No se identificaron estudios que comparen la eficacia y seguridad del uso de SCIg al 20%, respecto a IgIV al 5% o 10%. La GPC incluida recomienda el uso de inmunoglobulina para todos los trastornos con producción de anticuerpos significativamente afectada, sin especificar preferencia por algún tipo de formulación (intravenosa o subcutánea) o concentración. CONCLUSIONES: La evidencia sobre la eficacia y seguridad de la SCIg al 20% se basa en ensayos clínicos no controlados y pacientes tratados previamente con una formulación o concentración distinta de inmunoglobulina. No se hallaron estudios que compraran SCIg al 20% con IVIg al 5% o 10%. Las GPC incluida no específica preferencia por algún tipo de formulación (intravenosa o subcutánea) o concentración de inmunoglobulina. La ETS incluida analizó de manera conjunta el uso de inmunoglobulina en diferentes formulaciones y concentraciones concluyendo que su uso es una terapia efectiva y esencial en personas con inmunodeficiencia primaria con predominio en alteración de anticuerpos. La GPC incluida obtuvo un puntaje de 71,2% en la valoración global de calidad, y de 75% en el dominio de rigor en la elaboración.

Inmunoglobulina humana para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune aguda / Human immunoglobulin for treatment of purple Acute immune thrombocytopenia

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realiza a solicitud de la Gerencia Macro Regional Centro Medio del Seguro Integral de Salud y de la Dirección Ejecutiva del Hospital Regional Lambayeque; la cual motivó la realización de la pregunta PICO por parte de médicos y especialistas de la siguiente manera, P: pacientes con diagnóstico de púrpura trombocitopénica inmune (PTI) aguda o recientemente diagnosticada; I: tratamiento de primera línea con inmunoglobulina humana intravenosa (IVIg); C: tratamiento de primera línea con corticosteroides o inmunoglobulina anti-D (Ig anti-D); O: incremento del recuento de plaquetas, falla al tratamiento, calidad de vida, eventos adversos y mortalidad. OBJETIVO: Describir la evidencia científica disponible sobre la eficacia y seguridad de la IVIg en el tratamiento de la PTI aguda. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda sistemática en Medline (Pubmed), The Cochrane Library y LILACS utilizando la estrategia de búsqueda descrita en el Anexo 01. Ésta se complementó con la búsqueda de evidencia en páginas institucionales de agencias gubernamentales y buscadores genéricos. Se priorizó la identificación y selección de revisiones sistemáticas (RS) con o sin meta-análisis (MA), ensayos clínicos aleatorizados (ECA), guías de práctica clínica (GPC), evaluaciones de tecnologías sanitarias (ETS) y evaluaciones económicas de América Latina. La calidad de la evidencia identificada se valoró usando las siguientes herramientas: AMSTAR 2 para la valoración de la calidad de revisiones sistemáticas, la herramienta propuesta por la colaboración Cochrane para la valoración del riesgo de sesgo de ensayos clínicos, y el instrumento AGREE II para valorar el rigor metodológico de las GPC. RESULTADOS: Se identificó dos revisiones sistemáticas, seis ensayos clínicos aleatorizados, dos guías de práctica clínica, y una evaluación de tecnología sanitaria que respondieron a la pregunta PICO de interés. No se hallaron evaluaciones económicas de países de América Latina. CONCLUSIONES: -En comparación con corticosteroides, IVIg produjo un mayor incremento en el recuento de plaquetas dentro de las 72 horas, aunque este efecto dejó de ser significativo entre los 4-7 días. La respuesta plaquetaria dentro de las primeras 72 horas fue similar entre IVIg y anti-D; -No se registraron diferencias en la evolución crónica entre los diferentes tratamientos evaluados; -La frecuencia de EA fue similar entre IVIg e Ig anti-D, y ligeramente superior para corticosteroides, siendo leves o moderados en los diferentes grupos de tratamiento; -Las dosis de IVIg <2 mg/kg produjeron similar eficacia terapéutica y menores eventos adversos, en comparación con las dosis superiores a 2 mg/kg; -La evidencia procedió principalmente de estudios en población pediátrica. La evidencia en adultos fue limitada y no permite evaluar la eficacia y seguridad en esta población; -La ETS incluida concluye que el impacto clínico del uso de IVIg es incierto, mientras no se disponga de un número mayor de ensayos clínicos aleatorizados adecuados; -Las dos GPC recomiendan el uso de corticosteroides como elección de primera línea, limitando el uso de IVIg a situaciones en las que se requiera de un incremento rápido de plaquetas; -Las RS incluidas presentaron un nivel de confianza críticamente bajo. Los ensayos clínicos tuvieron alto riesgo de sesgo en la mayoría de dimensiones evaluadas. Las GPC incluidas mostraron un puntaje entre 66% y 67% en el rigor metodológico.

Dermatology and Immunoglobulin Therapy: Who to Treat and How to Administer Immunoglobulins. / Dermatología e inmunoglobulinas. ¿A quién y cómo administrarlas?

Intravenous immunoglobulin (IVIG) replacement therapy has been used in immune deficiency diseases for more than 50 years. The indications for this treatment have evolved, however, and IVIG therapy is now used in various diseases in which the immune system plays a prominent role. IVIG therapy has carved out a niche in dermatology for the treatment of such conditions as dermatomyositis, autoimmune bullous diseases, and toxic epidermal necrolysis. Special attention has been paid to this therapy in recent years. New guidelines have been published and should be taken into consideration in dermatology. This review provides a practical guide to IVIG use in our specialty.

Tratamiento exitoso con inmunoglobulinas intravenosas en un paciente con pseudoobstrucción intestinal asociada a lupus eritematoso sistémico / Successful treatment with intravenous immunoglobulins in a patient with intestinal pseudo-obstruction associated with systemic lupus erythematosus

Resumen El compromiso gastrointestinal en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es muy diverso. Su frecuencia y ubicación a lo largo del tracto digestivo varían ampliamente. Los procesos inflamatorios secundarios a los depósitos de complejos inmunes o eventos vasculares pueden ser los causantes de este compromiso. Una de las manifestaciones gastrointestinales características en los pacientes con LES es la pseudoobstrucción intestinal, que se define como la propulsión intestinal ineficaz que se produce en ausencia de factores mecánicos u obstructivos. Esta es, sin embargo, una complicación rara y poco entendida del LES. En este artículo, reportamos el caso de un paciente masculino con diagnóstico de LES y pseudoobstrucción intestinal, que fue tratado exitosamente con esteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Se presenta una revisión completa de la literatura y una propuesta de la fisiopatología de la manifestación.

Abstract Gastrointestinal involvement in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is very diverse, and the frequency of occurrence and location along the digestive tract varies widely. Inflammatory processes secondary to immune complex deposits or vascular events may cause this involvement. One of the most characteristic gastrointestinal manifestations in these patients is the intestinal pseudo-obstruction, which is defined as the ineffective intestinal propulsion that occurs in the absence of mechanical or obstructive factors. This is, however, a rare and poorly understood complication of SLE. The case is presented of a male SLE patient presenting with intestinal pseudo-obstruction, and was successfully treated with steroids and intravenous immunoglobulin. A complete review of the literature and a proposal for the pathophysiology of intestinal pseudo-obstruction are presented.

Síndrome Antifosfolipídico Catastrófico / Catastrophic Antiphospholipid Syndrome

El término síndrome antifosfolipídico (SAF) "catastrófi-co" fue introducido para definir una forma grave y rá-pidamente evolutiva de SAF que conduce a insuficien-cia multiorgánica. Los pacientes con SAF catastrófico tienen en común: a) evidencia clínica de afectación orgánica múltiple (3 o más órganos); b) evidencia ana-tomopatológica de la oclusión de múltiples vasos de pequeño calibre (aunque algunos pacientes presentan también trombosis de los vasos de gran calibre) y c) confirmación de la presencia de anticuerpos antifosfoli-pídicos (AAF), generalmente a títulos elevados. Aunque representan menos del 1% de todos los pa-cientes con SAF, generalmente se encuentran en una situación médica urgente que requiere un seguimiento clínico exhaustivo y un tratamiento precoz y enérgico.

The term anti-phospholipid syndrome (APS) "catastro-phic" was introduced to define a serious and rapidly progressive form of APS which leads to multi-organ failu-re. Patients with catastrophic APS have in common: a) a clinical evidence of multiple organ involvement (3 or more organs); b) pathological evidence of occlusion of multiple small vessels (although some patients have also thrombosis of large vessels) and c) confirmation of the presence of anti-phospholipid antibodies (APAs), usually at high titers.Although they represent less than 1% of all patients with APS, they usually found in an urgent medical situation that requires a thorough clinical monitoring and an early and vigorous treatment.

Uso de inmunoglobulinas intravenosas en una paciente obstétrica con choque séptico: reporte de caso y revisión de la literatura / Use of intravenous immunoglobulins in an obstetric patient with septic shock: Case report and review of the literature

Objetivo: Reportar el caso de una paciente obstétrica que desarrolló un shock séptico secundario a una infección gastrointestinal y el uso de inmunoglobulina endovenosa (IVIG) como terapia coadyuvante y hacer una revisión de la literatura publicada del uso de inmunoglobulinas en shock séptico con énfasis en su uso en el embarazo. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente con embarazo de 36 semanas, quien presentó un choque séptico secundario a una infección gastrointestinal y progresó con falla orgánica multisistémica. En vista de la pobre respuesta al tratamiento instaurado se inició terapia coadyuvante con inmunoglobulina enriquecida en IgM con una buena respuesta. Se realizó una búsqueda de la literatura en la bases de datos de Medline vía PubMed, Direct Sciencie, Biblioteca Cochrane y SciELO utilizando las palabras clave de los Descriptores en Ciencias de la Salud (DeCS) como inmunoglobulina endovenosa y sepsis en embarazo. Resultados: Se encontraron 6 artículos relacionados directamente con el uso de IVIG en sepsis en el embarazo, 1 revisión de tema, 2 reportes de caso y 3 guías diagnósticas y de manejo. Las inmunoglobulinas intravenosas se han utilizado con mayor frecuencia en pacientes no obstétricas en shock séptico como terapia coadyuvante especialmente en infección por estreptococos y estafilococos. Conclusión: Las inmunoglobulinas intravenosas podrían ser una alternativa como coadyuvante en manejo de shock séptico en gestantes con pobre respuesta al tratamiento convencional. Se necesitan estudios analíticos que incluyan gestantes para confirmar estos hallazgos.

Objective: To report the case of an obstetric patient who developed septic shock secondary to a gastrointestinal infection, and the use of intravenous immunoglobulin (IVIG) as an adjunct, and to conduct a review of the published literature on the use of immunoglobulins in septic shock with emphasis on its use during pregnancy. Materials and methods: Case report of a patient with 36 weeks of gestation who presented with septic shock secondary to a gastrointestinal infection resulting in multiple organ failure. In view of poor response to treatment, adjunctive therapy with IgM-enriched immunoglobulin therapy was initiated, achieving good response. A search of the literature was conducted in the Medline, Direct Science, Cochrane Library and SciELO databases using Health Science Descriptors (DeCS) such as intravenous immunoglobulin and sepsis in pregnancy. Results: Six articles directly related to the use of IVIG in sepsis during pregnancy were found, including 1 review, 2 case reports and 3 diagnosis and management guidelines. Intravenous immunoglobulins have been used with greater frequency in non-obstetric patients in septic shock as an adjunct especially in streptococcal and staphylococcal in fections. Conclusion: Intravenous immunoglobulins could be an alternative as adjunct therapy in the management of septic shock in pregnant women who respond poorly to conventional treatment. Analytical studies including pregnant women are needed in order to confirm these findings.

Síndrome de Stevens-Johnson: presentación de tres casos / Stevens-Johnson's syndrome: presentation of three cases

Fundamento: el Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una enfermedad grave, a menudo fatal, que ha sido considerada como un tipo de eritema multiforme, es causada generalmente por fármacos y de no ser diagnosticado y tratado de forma oportuna puede asociarse a secuelas importantes y la muerte. Objetivo: describir y reseñar el tratamiento y evolución clínica del cuadro clínico de tres casos con diagnóstico de Síndrome de Stevens-Johnson, ingresados en Cuidados Intensivos. Presentación de casos: se presentan tres enfermos, dos pertenecientes al sexo femenino y uno al masculino, con diagnóstico de SSJ asociados al empleo de fármacos. En los tres casos el tratamiento consistió en medidas de cuidados generales para la profilaxis y el tratamiento de complicaciones, esteroides sistémicos y además IgG intravenosa de producción nacional (intacglobin). Los tres pacientes evolucionaron de forma satisfactoria. Resultados: se destaca la utilidad del uso de inmunoglobulina G intravenosa en el tratamiento de estos pacientes, así como su importancia en una unidad de cuidados para enfermos graves. Conclusiones: en la casuística predominó el sexo femenino y el empleo precoz del Intacglobin (IgG IV) que contribuyó a una mejor evolución de los pacientes al detener la progresión de la enfermedad, evitar complicaciones y disminuir la estadía en las unidades de enfermos graves.

Background: Stevens-Johnson’s syndrome (SJS) is a serious disease, fatal most of the time, which has been considered as a type of erythema multiforme. It is generally caused by medicaments. If it is not diagnosed and treated at appropriate time it can be associated to considerable sequelae and death. Objective: to describe the treatment and evolution of the clinical manifestations of three cases with the diagnosis of Stevens-Johnson’s syndrome admitted in the intensive care unit. Cases presentation: the cases of two female patients and a male patient with the diagnosis of SJS, associated to the use of medicaments, are briefly presented. The treatment consisted of measures of general care for the prophylaxis and treatment of complications for the three cases. The patients were treated with intravenous IgG of national production (intacglobin) and systemic steroids. The three patients improved their condition satisfactorily. Results: the use of intravenous immunoglobulin G in the treatment of these patients stands out; as well as the importance of the treatment of seriously ill patients in an intensive care unit. Conclusions: female sex predominated in the casuistics. The early use of Intacglobin (IgG IV) contributed to a better improvement of the patient’s condition arresting the development of the disease, avoiding complications and decreasing the hospital stay of seriously ill patients.

[Are intravenous immunoglobulins useful in severe episodes of autoimmune hemolytic anemia?: Comparative results in 21 episodes from a single centre]. / Inmunoglobulinas intravenosas en los episodios graves de anemia hemolítica autoinmune: resultados comparativos en 21 episodios de un único centro.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: To analyze haemolytic episodes in patients with warm antibody autoimmune haemolytic anemia (AIHA) and compare corticosteroids treatment with intravenous immunoglobulins (IVIG) (group A) or without IVIG (group B). PATIENTS AND METHODS: Observational study that includes 21 haemolytic episodes occurred in 17 patients (9 males and 12 females), with a median age of 59 years (26-82). In group A, 8 episodes received IGIV + corticosteroids and in group B, 12 episodes received only corticosteroids and one rituximab. RESULTS: Hemoglobin (Hb) value at diagnosis was 1.8 g/dl lower (95% confidence interval: 0.6 to 3.1; P = .007) in group A, with a median Hb of 6.3g/dl in this group vs 7.9 g/dl in group B. There were non-significant differences in red blood cells transfusion (50 vs 23%; P > .20) and global increase of Hb values (7.3 vs 5.6; P > .20). Overall hematological responses were similar: 88 vs 92% (P > .20). CONCLUSIONS: Hematological response achieved in more severe episodes with the use of IVIG was similar to non-severe episodes treated without IVIG.