Gadolinium-enhanced MRI reveals dynamic development of endolymphatic hydrops in Ménières disease / Ressonância magnética com gadolínio revela o desenvolvimento dinâmico da hidropsia endolinfática na doença de Ménière

Abstract Introduction: Meniere's disease is associated with impaired hearing, tinnitus, vertigo, and aural fullness. Many anatomical studies have suggested idiopathic endolymphatic hydrops as the pathological basis of Meniere's disease, which now can be visualized by using gadolinium -enhanced magnetic resonance imaging of the inner ear. Objective: To investigate the development of endolymphatic hydrops in Meniere's disease by monitoring the vestibules and cochleae of affected patients. Methods: Inner ears of 178 patients with definite unilateral Meniere's disease diagnosis were visualized by 3-dimensional fluid-attenuated inversion recovery and three-dimensional real inversion recovery magnetic resonance imaging following bilateral gadolinium intratympanic injection. The scans were used to evaluate the presence and degree of endolymphatic hydrops in the vestibules and cochlear structures, including the cochlear apical turn, the cochlear middle turn, and the cochlear basal turn. The correlation of endolymphatic hydrops occurrence between the various parts of the inner ear was determined. Results: Symptomatic endolymphatic hydrops was detected on the affected side in all patients, whereas asymptomatic endolymphatic hydrops was detected on the unaffected contra-lateral side in 32 patients (18.0%). On the affected side, the cochlear apical turn and the cochlear middle turn demonstrated significantly higher rates of endolymphatic hydrops than the cochlear basal turn and the vestibule. The severity of endolymphatic hydrops gradually decreased from the cochlear apical turn to the cochlear basal turn. On the contra lateral side, the incidence and degree of the detected asymptomatic endolymphatic hydrops were significantly greater in the cochleae than in the vestibules (p < 0.05), with no significant difference detected between the cochlear turns. Conclusion: Progression of endolymphatic hydrops appears to be directional, initiated in the cochlea. The order of endolymphatic hydrops severity gradually decreases from the cochlear apical turn to the cochlear basal turn and then to the vestibule. Endolymphatic hydrops in the vestibule is associated with symptomatic Meniere's disease.

Resumo Introdução: A doença de Ménière está associada a deficiência auditiva, zumbido, vertigem e plenitude auricular. Muitos estudos anatômicos sugerem hidropsia endolinfática idiopática como a base patológica da doença, que agora pode ser visualizada através de estudo por imagem da orelha interna por ressonância magnética com gadolínio. Objetivo: Investigar o desenvolvimento da hidropsia endolinfática na doença de Ménière com monitoramento dos vestíbulos e das cócleas dos pacientes afetados. Métodos: Orelhas internas de 178 pacientes com diagnóstico definitivo de doença de Ménière unilateral foram visualizados através de imagem de recuperação de inversão atenuada por fluidos em ressonância magnética tridimensional, 3-D FLAIR, e por inversão real após injeção intratimpânica bilateral de gadolínio. Os exames foram usados para avaliar a presença e o grau de hidropsia endolinfática nos vestíbulos e nas estruturas cocleares, inclusive o giro coclear apical, o giro coclear médio e o giro coclear basal. A correlação da ocorrência de hidropsia endolinfática entre as várias partes da orelha interna foi determinada. Resultados: Hidropsia endolinfática sintomática foi detectada no lado afetado em todos os pacientes, enquanto hidropsia endolinfática assintomática foi detectada no lado contralateral não afetado em 32 pacientes (18,0%). No lado afetado, o giro apical da cóclea e o giro coclear médio demonstraram taxas significativamente mais altas de hidropsia endolinfática do que o giro basal e o vestíbulo. A gravidade da hidropsia endolinfática diminuiu gradualmente do giro apical da cóclea para o giro basal. No lado contralateral, a incidência e o grau da hidropsia endolinfática assintomática detectada foram significantemente maiores nas cócleas do que nos vestíbulos (p < 0,05), sem diferença significante entre os giros cocleares. Conclusões: A progressão da hidropsia endolinfática parece ser direcional, iniciando-se na cóclea. A sua ordem da gravidade diminui gradualmente do giro apical da cóclea para o giro basal e, em seguida, para o vestíbulo. A hidropsia endolinfática no vestíbulo está associada à doença de Ménière sintomática.

Gadolinium-enhanced MRI reveals dynamic development of endolymphatic hydrops in Ménière's disease.

INTRODUCTION: Meniere's disease is associated with impaired hearing, tinnitus, vertigo, and aural fullness. Many anatomical studies have suggested idiopathic endolymphatic hydrops as the pathological basis of Meniere's disease, which now can be visualized by using gadolinium -enhanced magnetic resonance imaging of the inner ear. OBJECTIVE: To investigate the development of endolymphatic hydrops in Meniere's disease by monitoring the vestibules and cochleae of affected patients. METHODS: Inner ears of 178 patients with definite unilateral Meniere's disease diagnosis were visualized by 3-dimensional fluid-attenuated inversion recovery and three-dimensional real inversion recovery magnetic resonance imaging following bilateral gadolinium intratympanic injection. The scans were used to evaluate the presence and degree of endolymphatic hydrops in the vestibules and cochlear structures, including the cochlear apical turn, the cochlear middle turn, and the cochlear basal turn. The correlation of endolymphatic hydrops occurrence between the various parts of the inner ear was determined. RESULTS: Symptomatic endolymphatic hydrops was detected on the affected side in all patients, whereas asymptomatic endolymphatic hydrops was detected on the unaffected contra-lateral side in 32 patients (18.0%). On the affected side, the cochlear apical turn and the cochlear middle turn demonstrated significantly higher rates of endolymphatic hydrops than the cochlear basal turn and the vestibule. The severity of endolymphatic hydrops gradually decreased from the cochlear apical turn to the cochlear basal turn. On the contra lateral side, the incidence and degree of the detected asymptomatic endolymphatic hydrops were significantly greater in the cochleae than in the vestibules (p<0.05), with no significant difference detected between the cochlear turns. CONCLUSION: Progression of endolymphatic hydrops appears to be directional, initiated in the cochlea. The order of endolymphatic hydrops severity gradually decreases from the cochlear apical turn to the cochlear basal turn and then to the vestibule. Endolymphatic hydrops in the vestibule is associated with symptomatic Meniere's disease.

Tratamento com corticoide intratimpânico na doença de Ménière e seu impacto na qualidade de vida / Intratympanic corticosteroid treatment in meniere's disease and its impact on quality of life

A doença de Ménière foi descrita por Prosper Ménière, em 1861. A sua etiologia pode estar associada a processos infecciosos de natureza viral ou bacteriana, doenças imunomediadas, anormalidades no desenvolvimento do osso temporal, predisposição genética, trauma, otospongiose, entre outras. O diagnóstico é eminentemente clínico. Caracteriza-se por episódios recorrentes e espontâneos de vertigem, perda auditiva flutuante, do tipo neurossensorial, zumbido e plenitude aural. O tratamento pode ser clínico ou cirúrgico. O tratamento clínico consiste no alívio dos sintomas. Estudos evidenciam a prevalência do uso de alguns medicamentos em elucidação clínica, tais como: moduladores de fluxo sanguíneo, vasodilatadores, bloqueadores de canais de cálcio, diuréticos, anticonvulsivantes, antidepressivos, corticoides orais e sedativos. Quando o tratamento clínico não apresenta a resolução esperada, pode ser indicado o tratamento cirúrgico, sendo o principal: a cirurgia do saco endolinfático. O tratamento com corticoide intratimpânico (CI) vem sendo utilizado como terapia complementar ou adjuvante, em pacientes refratários ao tratamento com medicação via oral. Avalia-se a possibilidade de grande melhora da sintomatologia e da qualidade de vida dos pacientes com doença de Ménière, com remissão do quadro clínico e menor intervenção quando comparado ao tratamento cirúrgico. Este trabalho tem por objetivo avaliar as implicações do tratamento com corticoterapia intratimpânica em um grupo de pacientes acompanhados no serviço de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. Foram utilizados os questionários desenvolvidos especificamente para tontura e zumbido ­ o Dizziness Handicap Inventory (DHI) e o Tinnitus Handicap Inventory (THI), respectivamente

Avaliação clínica, audiométrica e eletrococleográfica no tratamento da doença de Ménière com injeção de corticóide intratimpânico associado à betaistina / Evaluation of the efficacy and tolerability of sitagliptin when added to metformin and sulfonylurea combination therapy in the treatment of type 2 diabetes

Introdução: A doença de Ménière é uma vestibulopatia frequente e manifestase geralmente após a 4ª década de vida. O diagnóstico é clínico e caracterizase por vertigem, perda auditiva neurossensorial, zumbido e plenitude aural. O tratamento consiste em dieta hipossódica e aumento da ingesta hídrica, além da terapia medicamentosa que pode incluir Betaistina, diuréticos, vasodilatadores e Ginko Biloba. Nos casos refratários ao tratamento tem-se a opção da abordagem cirúrgica, das injeções intratimpânicas de corticoide e de gentamicina, da ablação do nervo vestibular ou da descompressão do saco endolinfático. Objetivos: Avaliar os aspectos clínicos, audiométricos e eletrococleográficos antes e após o tratamento dos pacientes com Doença de Ménière tratados com corticoide intratimpânico e Betaistina. Métodos: Estudo observacional descritivo de relatos de casos, cujos dados foram obtidos a partir dos prontuários dos pacientes com Doença de Ménière no período de dezembro de 2017 a maio de 2018. Todos os pacientes tinham diagnóstico definido da Doença de Ménière segundo critérios da Bárány Society. Resultados: Dos 6 pacientes avaliados, 3 relataram melhora da vertigem, 2 referiram não haver mudanças e 1 referiu piora da vertigem após a aplicação do corticoide intratimpânico associado à Betaistina. Em relação ao zumbido, 3 pacientes referiram melhora, e 3 pacientes referiram não haver mudanças do zumbido após o tratamento. Já em relação à plenitude aural, 4 pacientes relataram melhora, 1 referiu que não houve alteração, e 1 relatou piora da plenitude aural. Em relação à audição, 2 apresentaram melhora de 10 dB, 3 pacientes não apresentaram mudanças na audiometria e 1 paciente apresentou piora de 15-30 dB de 250 a 2000 hz e melhora de 10 dB em 4000 hz após a injeção de corticoide intratimpânico associado a Betaistina. Em relação à eletrococleografia, 3 apresentaram melhora nos parâmetros eletrococleográficos, ou seja, diminuição dos valores da relação SP/AP após a aplicação de corticoide intratimpânico associado à Betaistina, 1 paciente apresentou aumento da relação SP/AP no ouvido submetido à aplicação de corticoide intratimpânico, e 2 apresentaram aumento do parâmetro no ouvido contralateral à aplicação. Conclusão: Verificou-se melhora, em parte dos pacientes, em relação aos parâmetros clínicos, audiométricos e eletrococleográficos nos pacientes com Doença de Ménière tratados com corticoide intratimpânico associado à Betaistina.

La importancia del comienzo temprano del tratamiento con corticoide intratimpánico en hipoacusia súbita / The importance of early treatment with intratympanic corticoid for sudden hypoacusia / A importância do começo temporão do tratamento com corticoide intratimpánico em hipoacusia subita

INTRODUCCIÓN: La hipoacusia neurosensorial súbita idiopática se define como la pérdida de audición súbita, de más de 30 dB, en por lo menos 3 frecuencias contiguas de la audiometría tonal, que ocurre dentro de los 3 días de inicio del síntoma, en un paciente sin antecedentes otológicos previos. OBJETIVOS: Evaluar la relación entre el comienzo temprano del tratamiento con corticoide intratimpánico y el grado de recuperación auditiva. MATERIAL Y MÉTODO: Es un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. A través de una revisión de historias clínicas se recolectaron pacientes con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial súbita, valorados entre 2016 y 2017. El protocolo terapéutico utilizado fue la inyección de corticoide intratimpánico bajo visión microscópica, del oído afectado. Este procedimiento se realizó una vez por semana, durante 4 semanas. Se solicitó un control audiométrico una vez finalizado el tratamiento para evaluar el grado de recuperación auditiva...

INTRODUCTION: Sudden sensorineural hearing loss surdez neurosensorial subita is defined as a sudden loss of hearing, of more than 30dB, in at least three adjacent frequencies of the tone audiometry, which occurs within the three days after the symptom onset, in patients without previous otologic background. OBJECTIVE: Analyze the relationship between the early beginning of treatment with intratympanic corticoid and the degree of hearing recovery. MATERIAL AND METHOD: This is an observational, descriptive and retrospective study. Medical records of patients with sudden sensorineural hearing loss diagnosis between 2016 and 2017 were gathered. The therapeutic protocol used was injection of intratympanic corticoid in the affected ear under microscopic vision. This procedure was carried out once a week, for 4 weeks. An audiometric control was done after finishing treatment in order to assess the hearing recovery degree…

INTRODUÇÃO: A surdez neurosensorial subita idiopatica define-se como a perda de audição subita, a mais de 30dB, em pelo menos 3 frequências contíguas da audiometria tonal, que ocorre dentro dos 3 dias de início do sintoma, num paciente sem antecedentes otológicos prévios. OBJETIVOS: Avaliar a relação entre o começo temporão do tratamento com corticoide intratimpánico e o grau de recuperação auditiva. MATERIAL E MÉTODO: É um estudo observacional, descritivo e retrospectivo. Através de uma revisão de histórias clínicas colectaram-se pacientes com diagnóstico de hipoacusia neurosensorial súbita, avaliados entre 2016 e 2017. O protocolo terapêutico utilizado foi a injeção de corticoide intratimpánico baixo visão microscópica, do ouvido afectado. Este procedimento realizou-se uma vez por semana, durante 4 semanas. Solicitou-se um controle audiométrico uma vez finalizado o tratamento para avaliar o grau de recuperação auditiva...

Diagnosis of endolymphatic hydrops by means of 3T magnetic resonance imaging after intratympanic administration of gadolinium. / Diagnóstico del hidrops endolinfático mediante resonancia magnética de 3T tras administración de gadolinio intratimpánico.

OBJECTIVE: To detect and graduate endolymphatic hydrops or endolymphatic space dilations in patients with suspected Meniere's disease or immune-mediated inner ear disease by magnetic resonance imaging. MATERIAL AND METHODS: A prospective study was performed including all the patients with clinical suspicion of Meniere's disease or immune-mediated inner ear disease treated at the Otolaryngology department during a one year period. In all cases, magnetic resonance imaging (MRI) was performed in a 3T scanner. IR sequence was performed after 24 to 28h prior intratimpanic injection of gadolinium on both ears. Two neurorradiologist graduated endolymphatic space volume as agreed on normal, moderate and significant in the obtained images. RESULTS: The presence of hydrops was documented by MRI in six patients with definite or probable Meniere's disease. In two of the four cases without vertigo hydrops was not demonstrated. In the other two cases with a high clinical suspicion of immune-mediated disease but with negative autoimmune tests hydrops was proved. There was only disagreement on cochlear hydrops presence on two patients. CONCLUSION: The detection of endolymphatic hydrops in patients with definite or probable Meniere's disease served to confirm the final diagnosis. Moreover, hydrops was detected in patients with suspected immune-mediated inner ear disease, which could have an impact on the diagnosis and treatment of these patients. Therefore, we suggest that this test could be included for the diagnosis of these inner ear diseases.

Refractory episodic vertigo: role of intratympanic gentamicin and vestibular evoked myogenic potentials / Vertigem refratária episódica: papel da gentamicina intratimpânica e potencial evocado miogênico vestibular

Abstract Introduction: Even today, the treatment of intractable vertigo remains a challenge. Vestibular ablation with intratympanic gentamicin stands as a good alternative in the management of refractory vertigo patients. Objective: To control intractable vertigo through complete saccular and horizontal canal vestibular ablation with intratympanic gentamicin treatment. Methods: Patients with refractory episodic vertigo were included. The inclusion criteria were: unilateral ear disease, moderate to profound sensorineural hearing loss, and failure to other treatments. Included patients underwent 0.5-0.8 mL of gentamicin intratympanic application at a 30 mg/mL concentration. Vestibular ablation was confirmed by the absence of response on cervical vestibular evoked myogenic potentials and no response on caloric tests. Audiometry, electronystagmography with iced water, and vestibular evoked myogenic potentials were performed in all patients. Results: Ten patients were included; nine patients with Meniere's disease and one patient with (late onset) delayed hydrops. Nine patients showed an absent response on vestibular evoked myogenic potentials and no response on caloric tests. The only patient with low amplitude on cervical vestibular evoked myogenic potentials had vertigo recurrence. Vertigo control was achieved in 90% of the patients. One patient developed hearing loss >30 dB. Conclusions: Cervical vestibular evoked myogenic potentials confirmed vestibular ablation in patients treated with intratympanic gentamicin. High-grade vertigo control was due to complete saccular and horizontal canal ablation (no response to iced water in electronystagmography and no response on cervical vestibular evoked myogenic potentials).

Resumo Introdução: Ainda hoje, o controle da vertigem intratável permanece um desafio. A ablação vestibular com gentamicina intratimpânica permanece como uma boa alternativa no tratamento de pacientes com vertigem refratária. Objetivo: Controlar a vertigem intratável por meio de ablação vestibular completa dos canais sacular e horizontal com gentamicina intratimpânica como tratamento. Método: Pacientes com vertigem refratária episódica foram incluídos. Os critérios de inclusão foram doença unilateral da orelha, perda auditiva neurossensorial de moderada a profunda e fracasso com outros tratamentos. Os pacientes incluídos receberam uma aplicação de 0,5-0,8 mL de gentamicina intratimpânica com concentração de 30 mg/mL. A ablação vestibular foi confirmada pela ausência de resposta no teste de potencial evocado miogênico vestibular cervical (PEMVc) e nenhuma resposta nas provas calóricas. Audiometria, eletronistagmografia com água gelada e potencial evocado miogênico vestibular foram realizados em todos os pacientes. Resultados: Ao todo, dez pacientes foram incluídos: nove com doença de Ménière e um com hidropisia tardia. Nove pacientes apresentaram ausência de resposta no teste de potencial evocado miogênico vestibular e nenhuma resposta na prova calórica. O único paciente com baixa amplitude no PEMVc apresentou recorrência da vertigem. O controle da vertigem foi obtido em 90% dos pacientes. Um paciente desenvolveu perda auditiva > 30 dB. Conclusões: O PEMVc confirmou ablação vestibular nos pacientes tratados com gentamicina intratimpânica. O alto grau de controle da vertigem foi devido à ablação completa do sáculo e canal horizontal (sem resposta à água gelada na eletronistagmografia e ausência de resposta no PEMVc).

Refractory episodic vertigo: role of intratympanic gentamicin and vestibular evoked myogenic potentials.

INTRODUCTION: Even today, the treatment of intractable vertigo remains a challenge. Vestibular ablation with intratympanic gentamicin stands as a good alternative in the management of refractory vertigo patients. OBJECTIVE: To control intractable vertigo through complete saccular and horizontal canal vestibular ablation with intratympanic gentamicin treatment. METHODS: Patients with refractory episodic vertigo were included. The inclusion criteria were: unilateral ear disease, moderate to profound sensorineural hearing loss, and failure to other treatments. Included patients underwent 0.5-0.8mL of gentamicin intratympanic application at a 30mg/mL concentration. Vestibular ablation was confirmed by the absence of response on cervical vestibular evoked myogenic potentials and no response on caloric tests. Audiometry, electronystagmography with iced water, and vestibular evoked myogenic potentials were performed in all patients. RESULTS: Ten patients were included; nine patients with Meniere's disease and one patient with (late onset) delayed hydrops. Nine patients showed an absent response on vestibular evoked myogenic potentials and no response on caloric tests. The only patient with low amplitude on cervical vestibular evoked myogenic potentials had vertigo recurrence. Vertigo control was achieved in 90% of the patients. One patient developed hearing loss >30dB. CONCLUSIONS: Cervical vestibular evoked myogenic potentials confirmed vestibular ablation in patients treated with intratympanic gentamicin. High-grade vertigo control was due to complete saccular and horizontal canal ablation (no response to iced water in electronystagmography and no response on cervical vestibular evoked myogenic potentials).