Intracranial hypertension secondary to unruptured pial arteriovenous malformation. Suitability of isolated endovascular treatment with ethylene vinyl alcohol/dimethyl sulfoxide (Onyx®). Case report and literature review.

A 36-year-old male presented to the Emergency Department with clinical symptoms of blurred vision of progressive onset of two years of evolution. The ophthalmological examination revealed the existence of bilateral papilledema. Using cranial computed tomography and magnetic resonance imaging, the presence of a right occipital pial arteriovenous malformation was certified. Arteriographically, pial arterial contributions dependent on the right middle cerebral artery and the right posterior cerebral artery were identified. Venous drainage was located at the level of the superior sagittal sinus. An associated right transverse sinus stenosis was also identified. The existence of secondary intracranial hypertension was corroborated by monitoring with an intracranial pressure sensor. An interventional procedure was carried out consisting of embolization of the arterial supplies of the lesion using Onyx®. The clinical-radiological findings after the procedure were favorable: the papilledema disappeared and complete exclusion of the malformation was achieved. A new intracranial pressure measurement showed resolution of intracranial hypertension. Subsequent regulated radiological controls showed complete exclusion of the malformation up to 5 years later.

ACV isquémico debido a embolia paradojal a través de malformación arteriovenosa pulmonar en paciente joven / Ischemic stroke due to paradoxical embolism through pulmonary arteriovenous malformation in a young patient

Resumen La embolia paradojal debido a una malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP) aislada es una causa in frecuente de accidente cerebrovascular (ACV) isquémico. Las MAVP son conductos anómalos de alta circulación entre arterias y venas pulmonares, desviando sangre desoxigenada hacia la circulación sistémica y represen tan una fuente menos común de embolias paradojales, especialmente en personas jóvenes. La embolización endovascular es el tratamiento preferido para MAVP clínicamente significativas. Presentamos el caso de una mujer de 34 años con ACV isquémico talámico izquierdo. Se detectó pasaje de burbujas "en cortina" en arterias cerebrales mediante Doppler transcraneal. En ecografía intracardíaca no se encontró foramen oval permeable, motivo por el cual se avanzó con realización de angiotomografía pulmonar, la cual confirmó la presencia de MAVP. La paciente recibió tratamiento endovascular exitoso. Es esencial considerar la MAVP en el diagnóstico etio lógico del ACV isquémico, especialmente en pacientes jóvenes con signos de comunicación anormal de derecha a izquierda. Se recomienda un seguimiento periódico mediante imágenes para evaluar la posible recurrencia o cambios en la MAVP, resaltando la importancia del manejo adecuado de estas malformaciones.

Abstract Paradoxical embolism due to an isolated pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) is a rare cause of ischemic stroke. PAVMs are abnormal high-flow connec tions between pulmonary arteries and veins, diverting deoxygenated blood into the systemic circulation and they represent a less common source of paradoxical embolisms, especially in young individuals. Endovascular embolization is the preferred treatment for clinically significant PAVMs. We present the case of a 34-year-old woman with a left thalamic ischemic stroke. Severe contrast passage was detected in cerebral arteries through transcranial Doppler. Intracardiac ultrasound did not reveal a patent foramen ovale, prompting further investigation with pulmonary CT angiography, confirming the presence of PAVM. The patient underwent successful endovascular treatment. It is essential to consider PAVM in the etiological di agnosis of ischemic stroke, especially in young patients with signs of abnormal right-to-left communication. Periodic follow-up imaging is recommended to assess potential recurrence or changes in PAVM, emphasizing the importance of appropriate management of these malformations.

Hemoptisis asociada a maniobra de valsalva secundaria a malformación arteriovenosa pulmonar rota en paciente con cirugía de Fontan. Revisión a propósito de un caso / Hemoptysis associated with valsalva maneuver secondary to ruptured pulmonary arteriovenous malformation in a patient with Fontan surgery. Review regarding a case

Se presenta un caso poco frecuente de hemoptisis en un paciente adolescente con cirugía de Fontan, causada por el sangrado de una malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP), tras la práctica de un instrumento de viento (saxofón). El paciente se estudió con angiografía y se realizó cierre percutáneo, consiguiendo posteriormente mejoría clínica y evitando la aparición de nuevos episodios de hemoptisis. Actualmente existe escasa literatura que reporte casos de hemoptisis en pacientes con cirugía de Fontan y ningún caso publicado en relación a gatillantes relacionados a las maniobras de valsalva; como la generada al practicar instrumentos de viento. Por esta razón, se decide publicar este caso clínico en pro de generar mayores conocimientos en este grupo de pacientes con cardiopatías congénitas operadas con procedimientos paliativos como es la cirugía de Fontan.

A rare case of hemoptysis is presented in an adolescent patient with Fontan surgery, caused by bleeding from a pulmonary arteriovenous malformation (PAVM), after playing a wind instrument (saxophone). The patient was studied with angiography and percutaneous closure was performed, subsequently achieving clinical improvement and preventing the appearance of new episodes of hemoptysis. Currently, there is little literature on hemoptysis in patients with Fontan surgery and no case published in relation to triggers related to valsalva maneuvers; like that generated when practicing wind instruments. For this reason, it was decided to publish this clinical case in order to generate greater knowledge in this group of patients with congenital heart disease operated on with palliative procedures such as Fontan surgery.

Ruptura de malformación arteriovenosa en intoxicación por monóxido de carbono / Arteriovenous malformation rupture in carbon monoxide poisoning

Resumen Las malformaciones arteriovenosas son conexiones aberrantes entre los sistemas arterial y venoso que con frecuencia se manifiestan a través de sangrados, los cuales pueden ser espontáneos o tener un factor detonante. Por su parte, el monóxido de carbono es un gas sin olor ni color que debe sus efectos a su afinidad por proteínas indispensables para el metabolismo humano (hemoglobina, mioglobina, citocromos), así como a la formación de óxido nítrico, de especies reactivas de oxígeno, inducción de apop-tosis, peroxidación lipídica, por mecanismos proinflamatorios y al actuar como molécula de señalización, además de otros posibles mecanismos que aun se desconocen. Presentamos el caso de un paciente con una malformación arteriovenosa quien sufrió un infarto cerebral hemorrágico luego de intoxicarse con monóxido de carbono y posteriormente exponemos los posibles mecanismos por los cuales el monóxido de carbono pudo participar como un factor detonante.

Abstract Arteriovenous malformations are aberrant connections between the arterial and venous systems that often manifest them-selves through bleeding, which can be spontaneous or have a trigger. On the other hand, carbon monoxide is an odorless, colorless gas that owes its effects to its affinity for proteins essential for human metabolism (hemoglobin, myoglobin, cytochromes), as well as the formation of nitric oxide, reactive oxygen species, induction of apoptosis, lipid peroxidation, pro-inflammatory mechanisms and by acting as a signaling molecule, in addition to other possible mechanisms that are still unknown. We present the case of a patient with an arteriovenous malformation who suffered a hemorrhagic cerebral infarction after being intoxicated with carbon monoxide and later we expose the possible mechanisms by which carbon monoxide could trigger the hemorrhage.

Sphenoidal meningoencephalocele associated with CSF fistula and arteriovenous malformation Spetzler-Martin V: A case report / Meningoencefalocele esfenoidal asociado a fístula de líquido cefalorraquídeo y malformación arteriovenosa Spetzler-Martin V: reporte de caso

Cerebral Arteriovenous malformations (AVMs) are presumed congenital anomalies of the blood vessels, which can increase intracranial pressure by uncertain mechanisms. We report the rare case of a 55-year-old male patient who complained about CSF rhinorrhea. Persisting CSF leakage prompted CT, which evidenced a bone defect in the right middle cranial fossa with protruding brain tissue. The diagnosis of a sphenoidal meningoencephalocele was made. Neuroimaging evidenced an AVM Spetzler Martin V. The lesion was targeted via an endonasal approach with resection of the herniated brain tissue and closure of the bony and dural defects. The postoperative course was uneventful without recurrence of the CSF fistula. Documentation of these cases is essential to come up with standardized therapeutical protocols and follow-up. Nevertheless, conservative management of the AVM and surgical repair of the bone defects is an appropriate approach in the first instance, depending on the morphology and characterization of the AVM (AU)

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son consideradas anomalías congénitas de los vasos sanguíneos; estas pueden aumentar la presión intracraneal a través de mecanismos inciertos. Reportamos el caso de un hombre de 55 años con presencia de rinolicuorrea de larga data. Se realizó la toma de una TC de cráneo, evidenciando un defecto óseo en la fosa craneal media derecha con protrusión de tejido cerebral, diagnosticando un meningoencefalocele esfenoidal. Las imágenes complementarias evidenciaron una MAV Spetzler-Martin V. La lesión fue tratada con un abordaje endonasal resecando el tejido cerebral herniado con cierre de los defectos dural y óseo. En el postoperatorio no hubo recurrencia de rinolicuorrea. La documentación de estos casos es esencial para generar protocolos estandarizados de tratamiento y seguimiento. En nuestra experiencia el manejo conservador de la MAV y el reparo quirúrgico de los defectos es un abordaje adecuado, teniendo en cuenta la morfología y caracterización de la MAV (AU)

Hemorragia cerebral primaria y secundaria no traumática: Hallazgos en RM / Primary and secondary non-traumatic intra-cerebral haemorrhage: MRI findings

La hemorragia intracraneal (HIC) supone un 10-30% de los ictus, siendo la forma de peor pronóstico. Las causas de hemorragia cerebral pueden ser primarias, fundamentalmente la angiopatía hipertensiva y amiloide, o secundarias, como tumores o lesiones vasculares. Identificar la etiología del sangrado es importante, ya que determina el tratamiento a realizar y el pronóstico del paciente. El objetivo principal de esta revisión es repasar los principales hallazgos por resonancia magnética (RM) de las causas de HIC primarias y secundarias, deteniéndonos en aquellos signos radiológicos que ayudan a orientar hacia un sangrado por una angiopatía primaria o bien secundario a una lesión subyacente. También se revisarán las indicaciones de RM ante una hemorragia intracraneal no traumática (AU)

Intracranial hemorrhage (ICH) accounts for 10-30% of strokes, being the form with the worst prognosis. The causes of cerebral hemorrhage can be both primary, mainly hypertensive and amyloid angiopathy, and secondary, such as tumors or vascular lesions. Identifying the etiology of bleeding is essential since it determines the treatment to be performed and the patient's prognosis. The main objective of this review is to review the main magnetic resonance imaging (MRI) findings of the primary and secondary causes of ICH, focusing on those radiological signs that help guide bleeding due to primary angiopathy or secondary to an underlying lesion. The indications for MRI in the event of non-traumatic intracranial hemorrhage will also be reviewed (AU)

Primary and secondary non-traumatic intra-cerebral haemorrhage: MRI findings.

Intracranial haemorrhage (ICH) accounts for 10-30% of strokes, being the form with the worst prognosis. The causes of cerebral haemorrhage can be both primary, mainly hypertensive and amyloid angiopathy, and secondary, such as tumours or vascular lesions. Identifying the aetiology of bleeding is essential since it determines the treatment to be performed and the patient's prognosis. The main objective of this review is to review the main magnetic resonance imaging (MRI) findings of the primary and secondary causes of ICH, focusing on those radiological signs that help guide bleeding due to primary angiopathy or secondary to an underlying lesion. The indications for MRI in the event of non-traumatic intracranial haemorrhage will also be reviewed.

Muerte materna asociada a una malformación arteriovenosa uterina / Maternal death associated with uterine arteriovenous malformation

La malformación arteriovenosa uterina (MAVU), para algunos autores considerada como fístula arteriovenosa, representa entre el 1 y 2% de la hemorragia genital e intraperitoneal como resultado de la rotura vascular espontánea o provocada posterior a una intervención quirúrgica.Exponemos un caso de muerte materna ocurrida durante una caminata sobre una pendiente, presentando metrorragia y desvanecimiento con desenlace letal. La autopsia médico legal demostró un útero gestante con hemorragia del miometrio y múltiples coágulos hemáticos, diagnosticada anatomopatológicamente como MAVU.La muerte materna es un problema de salud pública multifactorial en los países subdesarrollados, la MAVU es una causa poco frecuente, sin embargo, algunos autores la consideran subdiagnosticada; han aumentado el reporte de casos en los últimos años y en los países en desarrollo puede ser letal. (AU)

Uterine arteriovenous malformation (UAMM) for some authors, considered an arteriovenous fistula, represents between 1% and 2% of genital and intraperitoneal hemorrhage as a result of spontaneous or provoked vascular rupture after a surgical intervention.We present a case of maternal death that occurred during a walk on a slope, presenting metrorrhagia and fainting with a fatal outcome. The medico-legal autopsy showed a pregnancy uterus with myometrial hemorrhage and multiple blood clots, diagnosed pathologically as a uterine arteriovenous malformation.Maternal death is a multifactorial public health problem in underdeveloped countries. Uterine arteriovenous malformation is a rare cause, however some authors consider it underdiagnosed; reported cases have increased in recent years and in developing countries it can be lethal. (AU)

Sphenoidal meningoencephalocele associated with CSF fistula and arteriovenous malformation Spetzler-Martin V: A case report.

Cerebral Arteriovenous malformations (AVMs) are presumed congenital anomalies of the blood vessels, which can increase intracranial pressure by uncertain mechanisms. We report the rare case of a 55-year-old male patient who complained about CSF rhinorrhea. Persisting CSF leakage prompted CT, which evidenced a bone defect in the right middle cranial fossa with protruding brain tissue. The diagnosis of a sphenoidal meningoencephalocele was made. Neuroimaging evidenced an AVM Spetzler Martin V. The lesion was targeted via an endonasal approach with resection of the herniated brain tissue and closure of the bony and dural defects. The postoperative course was uneventful without recurrence of the CSF fistula. Documentation of these cases is essential to come up with standardized therapeutical protocols and follow-up. Nevertheless, conservative management of the AVM and surgical repair of the bone defects is an appropriate approach in the first instance, depending on the morphology and characterization of the AVM.

Malformación arteriovenosa uterina. Un reto diagnóstico y terapéutico / Uterine arteriovenous malformation: A diagnostic and therapeutic challenge

Introducción: Las malformaciones arteriovenosas uterinas (MAVU) generalmente se presentan como sangrado vaginal en mujeres en edad fértil. Los antecedentes obstétricos o quirúrgicos uterinos y la ecografía son clave para la sospecha de esta dolencia. Existen múltiples tratamientos disponibles tanto médicos como quirúrgicos, con efectividad diversa. Material y métodos: Analizamos el proceso diagnóstico y terapéutico de 3 pacientes con episodios de metrorragias y antecedentes obstétricos o cirugías uterinas que presentaban MAVU. Resultados: En los 3 casos analizados, se realizó tratamiento médico como primera elección. Tras el fracaso del tratamiento médico mediante gestágenos orales, metilergometrina o ácido tranexámico, se realizó embolización transarterial con oclusión del nido o punto de la fístula. Conclusiones: Con base en nuestra experiencia, debido a la demora entre el diagnóstico y la amplia variedad de tratamientos de las MAVU, la embolización supraselectiva podría valorarse como uno de los tratamientos con mayor tasa de eficacia en un perfil de paciente que habitualmente no ha completado su deseo genésico. Aunque los resultados a corto plazo parece que no afectan a la fertilidad, sería importante realizar un seguimiento prospectivo de estas pacientes en lo que respecta a la consecución de nueva gestación o recidiva de MAVU.(AU)

Introduction: Uterine arteriovenous malformations (UAVM) usually present as vaginal bleeding in women of childbearing age. Obstetric or uterine surgical history and ultrasound are key when suspecting this pathology. There are multiple treatments available, including medical surgery or interventional radiology with different effectiveness. Material and methods: We analysed the diagnosis and management of three patients with episodes of vaginal bleeding and obstetric history, or uterine surgeries with a MAVU diagnosis. Results: In the three cases analysed, medical treatment was provided as first line treatment. After the failure of medical treatment with oral gestagens, methylergometrine, or tranexamic acid, transarterial embolization was performed with occlusion of the nidus or fistula point. Conclusions: Based on our experience, due to the delay between diagnosis and the wide variety of MAVU treatments, supraselective embolization could be assessed as one of the treatments with the highest rate of efficacy in a patient profile that has usually not fulfilled their reproductive desire. Although the short-term results do not seem to affect fertility, it is important to prospectively follow-up these patients regarding achievement of a new pregnancy or recurrence of MAVU.(AU)

Ligadura temporal laparoscópica de arterias uterinas en un caso de vasculatura miometrial aumentada relacionada con el embarazo / Laparoscopic temporary uterine artery ligation in a case of pregnancy-related increased myometrial vasculature

Resumen ANTECEDENTES: La vasculatura miometrial aumentada es una afección poco común, con alto riesgo de hemorragia masiva. Su fisiopatología se relaciona con una remodelación inadecuada del endometrio y miometrio, posterior a un evento obstétrico. El tratamiento convencional, en caso de sangrado masivo, es la histerectomía. En la actualidad, los tratamientos con enfoque conservador que permiten el embarazo espontáneo, ofrecen una opción segura para estas pacientes. CASO CLÍNICO: Paciente de 20 años, primigesta, con deseo gestacional a futuro, llevada a la sala de urgencias debido a una hemorragia uterina profusa, con datos clínicos de bajo gasto, antecedente de aborto completo de 10 semanas de gestación un mes antes. En el ultrasonido Doppler se observó una imagen anecoica irregular en el fondo uterino que interrumpía la interfase endometrio-miometrial asociada con flujo sistólico alto. Para el control vascular se indicó cirugía conservadora de útero, con ligadura temporal laparoscópica de las arterias uterinas; además aspiración uterina. Estos procedimientos trascurrieron sin complicaciones. El reporte histopatológico del material aspirado fue de tejido trofoblástico asociado con ectasia vascular. CONCLUSIÓN: La ligadura temporal laparoscópica de las arterias uterinas es un procedimiento eficaz, en casos seleccionados, de control vascular durante la extracción del tejido trofoblástico remanente, en casos de vasculatura miometrial aumentada, relacionada con el embarazo, con recuperación completa de la irrigación uterina y preservación del útero.

Abstract BACKGROUND: Enlarged myometrial vasculature is a rare condition with a high risk of massive haemorrhage. Its pathophysiology is related to inadequate remodelling of the endometrium and myometrium following an obstetric event. The conventional treatment for massive haemorrhage is hysterectomy. Currently, conservative management approaches that allow spontaneous pregnancy offer a safe option for these patients. CLINICAL CASE: 20-year-old primigravida with future pregnancy aspirations, presented to the emergency department with heavy uterine bleeding, clinical data of low output, history of complete abortion at 10 weeks' gestation one month earlier. Doppler ultrasound showed an irregular anechoic image in the uterine fundus interrupting the endometrial-myometrial interface associated with high systolic flow. For vascular control, uterine-sparing surgery with laparoscopic temporary ligation of the uterine arteries and uterine aspiration was indicated. These procedures were performed without complications. The histopathological report of the aspirated tissue was trophoblastic tissue associated with vascular ectasia. CONCLUSION: Temporary laparoscopic ligation of the uterine arteries is an effective procedure in selected cases for vascular control during removal of the remaining trophoblastic tissue, in cases of pregnancy-related increased myometrial vasculature, with complete recovery of uterine irrigation and preservation of the uterus.

Malformación arteriovenosa uterina como causa de hemorragia puerperal tardía / Uterine arteriovenous malformation as a cause of late puerperal hemorrhage

Resumen ANTECEDENTES: Las malformaciones arteriovenosas uterinas constituyen una causa infrecuente de hemorragia puerperal, en la bibliografía solo se encontraron 150 casos. Su conocimiento es importante porque son potencialmente mortales y porque se ha registrado un aumento en los últimos años. Suelen estar relacionadas con intervenciones en el útero: legrados, cesáreas o miomectomías o asociadas con neoplasias (enfermedad trofoblástica gestacional o adenocarcinoma endometrial), aunque otras son congénitas. CASO CLÍNICO: Paciente de 32 años, con una conización cervical y ablación de un mioma uterino mediante radiofrecuencia como únicos antecedentes de interés. A los 15 días posteriores a un parto eutócico, que fue el primero en su historial, tuvo un episodio de abundante metrorragia. En el puerperio inmediato tuvo una hemorragia abundante que requirió la transfusión de dos concentrados de hematíes. En la ecografía transvaginal el útero se observó de 22 x 44 mm, que podría corresponder a un cotiledón retenido. Ante la persistencia del sangrado se colocó un taponamiento intracavitario con una sonda de Foley con lo que se consiguió el cese del sangrado. Luego de descartar la embolización de las arterias uterinas debido al gran tamaño de la malformación arteriovenosa, se procedió a la histerectomía total simple por vía laparotómica. CONCLUSIÓN: Las malformaciones arteriovenosas uterinas, aunque son una causa infrecuente de hemorragia puerperal, deben ser sospechadas en virtud de ser potencialmente mortales.

Abstract BACKGROUND: Uterine arteriovenous malformations are a rare cause of puerperal hemorrhage, with only 150 cases reported in the literature. Their knowledge is important because they are life-threatening and because there has been an increase in recent years. They are usually related to interventions in the uterus: curettage, caesarean section or myomectomy or associated with neoplasms (gestational trophoblastic disease or endometrial adenocarcinoma), although others are congenital. CLINICAL CASE: A 32-year-old patient with a cervical conization and ablation of a uterine myoma by radiofrequency as the only history of interest. Fifteen days after a euthecological delivery, which was the first in her history, she had an episode of abundant metrorrhagia. In the immediate postpartum period, she had a heavy hemorrhage that required the transfusion of two red blood cell concentrates. Transvaginal ultrasound showed a uterus measuring 22 x 44 mm, which could correspond to a retained cotyledon. In view of the persistent bleeding, intracavitary tamponade was placed with a Foley catheter, which led to cessation of bleeding. After ruling out embolization of the uterine arteries due to the large size of the arteriovenous malformation, a simple total hysterectomy by laparotomy was performed. CONCLUSION: Uterine arteriovenous malformations, although an infrequent cause of puerperal hemorrhage, should be suspected because they are potentially fatal.

Tratamiento quirúrgico en estado epiléptico super refractario relacionado con malformación arterio venosa

Introducción: Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) son un conjunto anormal de arterias y venas dilatadas del cerebro y caracterizadas por la pérdida de la organización vascular con una derivación arteriovenosa anormal. La probabilidad de ruptura de una MAV es baja, pudiendo causar déficit hasta en el 45% de los pacientes. La epilepsia puede asociarse con MAV siendo raro el estado epiléptico. La evolución a estado epiléptico refractario o estado epiléptico super refractario (EESR) es excepcional. Se presenta paciente con epilepsia asociada a MAV, con embolización y posterior complicación que evoluciona a EESR, donde se logró una resolución favorable con cirugía. Caso clínico: Paciente masculino de 70 años, con MAV temporal derecha no rota y epilepsia, libre de crisis desde el diagnóstico de ambas condiciones. Se realizó embolización logrando exclusión, pero con evolución a EESR. Tras estudio se realiza resección de MAV y resección parcial de zona de inicio de actividad epileptógena parieto-temporal. Además, se realizó una desconexión de región fronto-parietal central donde había evidencia de propagación de la actividad epiléptica. Paciente logra salir de estado crítico, con recuperación de conciencia y normalización de electroencefalogramas posquirúrgicos. A los 2 años evoluciona con epilepsia controlada (Engel IIa). Discusión y conclusiones: El abordaje quirúrgico es una opción en EESR y debe plantearse en un tiempo precoz de evolución (1-2 semanas). La cirugía se realizó para controlar EESR y fue una intervención exitosa. Esta estrategia puede lograr un cambio dramático en el pronóstico. La cirugía resectiva está indicada cuando hay evidencia etiológica en imágenes y focalidad eléctrica consistente en los estudios.

Introduction: Brain Arteriovenous Malformations (AVM) are an abnormal set of dilated arteries and veins within the brain and are characterized by loss of vascular organization with an abnormal arteriovenous shunt. The probability of AVM rupture is low, but it can cause deficits in up to 45% ofpatients. Epilepsy could be associated with AVM, and status epilepticus is rare. The evolution to refractory status epilepticus or super refractory status epilepticus (SRSE) is very rare. The objective is to present a patient with epilepsy associated with non-ruptured AVM, treated with embolization and a subsequent complication that evolves into SRSE, in which a favorable resolution was achieved after surgery Clinical case: 70-year-old male, with a diagnosis of non-ruptured right temporal AVM and epilepsy, who has been seizure free since the diagnosis, is reported. Embolization of the AVM was performed, achieving total exclusion, after the procedure presented seizures that evolved into SRSE. After investigation, an AVM resection and partial resection of the ictal onset zone on the right parieto-temporal region was performed, including a disconnection of the central fronto-parietal region, where there was evidence of propagation of ictal activity. Patient recovered from the critical condition after surgery, and also presented electrographic normalization. After 2 years, the epilepsy is well controlled (Engel IIa). Discussion and conclusions: The surgical approach is an option in SRSE, and it should be proposed early on, within a reasonable time of evolution (1-2 weeks). The active approach in this case, where the surgery was done for SRSE control, was a successful intervention. Especially when the features are consistent -there is etiological evidence in imaging and electrical focality in studies- there can be a dramatic change in the prognosis.

Hemodynamic alterations following a cerebellar arteriovenous malformation resection: Case report and densitometric quantitative analysis from CT imaging / Alteraciones hemodinámicas tras la resección de una malformación arteriovenosa cerebelosa: caso clínico y análisis cuantitativo densitométrico de las imágenes de tomografía computarizada cerebral

BackgroundCerebellar arteriovenous malformations (cAVMs) are rare and challenging lesions with an aggressive natural history. The mechanisms whereby a patient can worsen clinically after a supratentorial AVM resection include an acute alteration in cerebral hemodynamics, which is a known cause of postoperative hyperemia, edema and/or hemorrhage. These phenomena has not been described for cAVMS. Moreover, the underlying pathophysiology of edema and hemorrhage after AVM resection still remains controversial.MethodsWe report a patient that presented an abrupt neurological deterioration after cAVM surgical resection. Emergent external ventricular drainage to treat incipient hydrocephalus only partially reverted the patient's deterioration. Consecutive post-surgery CT images revealed fourth ventricle compression secondary to cerebellar swelling that concurred with a new neurological deterioration. Densitometric analysis was performed in these CT images to reveal the nature of these changes as well as their evolution over time.ResultsImportantly, we demonstrated a dynamic increase in the cerebellum mean density at the interval of Hounsfield values which correspond to hyperemia values. These changes were dynamic, and when hyperemia resolved and cerebellar density returned to basal levels, the fourth ventricle re-expanded and the patient neurologically recovered.ConclusionsThis study demonstrated the utility of quantitative CT image analysis in the context of hemodynamic alterations following cAVM resection. Densitometric CT analysis demonstrated that hyperemic changes, but not ischemic ones, were time-dependent and were responsible for swelling and hemorrhage that conditioned neurological status and patient's evolution (AU)

AntecedentesLas malformaciones arteriovenosas cerebelosas (MAVc) son lesiones raras, con una historia natural agresiva. Los mecanismos por los que un paciente puede empeorar clínicamente después de la resección de una MAV supratentorial incluyen una alteración aguda en la hemodinámica cerebral, que es una causa conocida de hiperemia, edema y/o hemorragia postoperatorios. Sin embargo, estos fenómenos no se han descrito en las MAVc. Además, la fisiopatología subyacente de este edema y la hemorragia tras la resección de una MAV sigue siendo controvertida.MétodosExponemos el caso de una paciente que presentó un deterioro neurológico abrupto después de la resección quirúrgica de una MAVc. El drenaje ventricular externo para tratar la hidrocefalia solo revirtió parcialmente el deterioro de la paciente. Las imágenes secuenciales de la tomografía computarizada (TC) posquirúrgicas revelaron compresión del cuarto ventrículo secundaria a edema cerebeloso, que fue concomitante con un nuevo deterioro neurológico. En las imágenes de la TC se realizó un análisis densitométrico para revelar la naturaleza de estos cambios, así como su evolución en el tiempo.ResultadosNuestro análisis demostró un aumento en la densidad media del cerebelo en unidades Hounsfield en el intervalo de valores que corresponden a hiperemia. Estos cambios fueron dinámicos y cuando se resolvió la hiperemia y la densidad cerebelosa volvió a los niveles basales, el cuarto ventrículo se volvió a expandir y la paciente se recuperó neurológicamente.ConclusionesEste estudio demuestra la utilidad del análisis cuantitativo de imágenes de la TC en el contexto de las alteraciones hemodinámicas posteriores a la resección de una MAV. El análisis densitométrico de la TC demostró que los cambios hiperémicos, pero no los isquémicos, variaron con el tiempo de evolución y eran responsables del swelling y la hemorragia que condicionaban el estado neurológico y la evolución del paciente (AU)

Hemodynamic alterations following a cerebellar arteriovenous malformation resection: Case report and densitometric quantitative analysis from CT imaging.

BACKGROUND: Cerebellar arteriovenous malformations (cAVMs) are rare and challenging lesions with an aggressive natural history. The mechanisms whereby a patient can worsen clinically after a supratentorial AVM resection include an acute alteration in cerebral hemodynamics, which is a known cause of postoperative hyperemia, edema and/or hemorrhage. These phenomena has not been described for cAVMS. Moreover, the underlying pathophysiology of edema and hemorrhage after AVM resection still remains controversial. METHODS: We report a patient that presented an abrupt neurological deterioration after cAVM surgical resection. Emergent external ventricular drainage to treat incipient hydrocephalus only partially reverted the patient's deterioration. Consecutive post-surgery CT images revealed fourth ventricle compression secondary to cerebellar swelling that concurred with a new neurological deterioration. Densitometric analysis was performed in these CT images to reveal the nature of these changes as well as their evolution over time. RESULTS: Importantly, we demonstrated a dynamic increase in the cerebellum mean density at the interval of Hounsfield values which correspond to hyperemia values. These changes were dynamic, and when hyperemia resolved and cerebellar density returned to basal levels, the fourth ventricle re-expanded and the patient neurologically recovered. CONCLUSIONS: This study demonstrated the utility of quantitative CT image analysis in the context of hemodynamic alterations following cAVM resection. Densitometric CT analysis demonstrated that hyperemic changes, but not ischemic ones, were time-dependent and were responsible for swelling and hemorrhage that conditioned neurological status and patient's evolution.

Hemangiomatosis hepatocutánea difusa: presentación inusual / Diffuse hepatocutaneous hemangiomatosis: an unusual presentation

Introducción: Los hemangiomas infantiles con afectación multivisceral son escasos y su presentación en forma de hemorragia incon-trolable es excepcional.Caso clínico: Recién nacido de 4 días de vida que presentaba múltiples hemangiomas hepatocutáneos y una lesión vascular púrpura-violácea, que abarcaba el tercer dedo de la mano derecha. En la tercera semana de vida, la lesión presentó ulceración y un sangrado incoercible requiriendo amputación urgente, con un resultado histopatológico dehemangioma infantil GLUT-1 positivo, con arquitectura compatible con malformación arteriovenosa en la parte profunda. Las pruebas de imagen mostraron que se trataba de una lesión de alto flujo. La genética (MA-P2KI, RASA 1, EPHB4, GNAQ y GNA 11) fue negativa. La evolución del paciente fue buena, con la involución de las lesiones hepatocutáneas hasta su desaparición.Comentarios: La divergencia en el comportamiento de las mismaslesiones vasculares en diferentes pacientes aún no ha encontrado explicación. Es posible que nuevas mutaciones puedan darnos una respuesta.

Introduction: Infantile hemangiomas with multi-organ involve-ment are rare, and presentation in the form of uncontrollable bleedingis exceptional.Clinical case:4-day-old newborn with multiple hepatocutaneous he-mangiomas and a purplish vascular lesion in the third finger of the righthand. In the third week of life, the lesion became ulcerated and causeduncontrollable bleeding. Therefore, urgent amputation was required, witha histopathological result of GLUT-1 positive infantile emangioma,and an architecture compatible with arteriovenous malformation in thedeep portion. Imaging tests revealed it was a high-flow lesion. Genetic tests (MAP2KI, RASA 1, EPHB4, GNAQ, and GNA 11) were negative.Patient progression was good, with hepatocutaneous lesions recedingand eventually disappearing.Discussion: No explanation has been given yet as to why the samevascular lesion may behave differently in different patients. New muta-tions may be accountable for this.

A chronic encapsulated expanding hematoma that developed 15 years after gamma knife surgery for a cerebral arteriovenous malformation: A case report and review of the literature / Un hematoma encapsulado crónico expansivo que se desarrolló 15 años después de la intervención quirúrgica con bisturí de rayos gamma para tratar una malformación arteriovenosa cerebral: informe de caso y revisión bibliográfica

We report a case of gamma knife surgery (GKS)-induced chronic encapsulated expanding hematoma with extensive literature review. A 17-year-old young man underwent GKS after embolization for arteriovenous malformation (AVM) in the right frontal lobe and the AVM completely disappeared. He developed a generalized convulsion 15 years after GKS. MRI showed a small oedematous change at the AVM site. His epileptic seizure was controlled with anticonvulsant. His epilepsy recurred after three years, and MRI revealed an intracerebral hematoma with extensive surrounding edema at the same lesion. He underwent cerebral angiography and a recurrence of AVM was prevented. The hematoma was surgically removed, and intraoperative finding confirmed an old hematoma with a capsule and capillary hyperplasia, without developing cavernous angioma. The final diagnosis was a secondary chronic encapsulated expanding hematoma after GKS. This is the first report to show the early-stage imaging findings of this late effect after GKS (AU)

Informamos de un caso de hematoma encapsulado crónico expansivo inducido por una intervención quirúrgica con bisturí de rayos gamma (GKS) con una amplia revisión bibliográfica. Un joven de 17 años se sometió a una GKS después de una embolización por malformación arteriovenosa (MAV) en el lóbulo frontal derecho, y la MAV desapareció por completo. Desarrolló una convulsión generalizada 15 años después de la GKS. La resonancia magnética (RM) mostró un pequeño cambio edematoso en la ubicación de la MAV. Su ataque epiléptico se controló con un anticonvulsivo. Su epilepsia se repitió 3 años después, y la RM reveló un hematoma intracerebral con un edema circundante extenso en la misma lesión. Se sometió a una angiografía cerebral y se evitó la recidiva de la MAV. El hematoma se extirpó quirúrgicamente, y el hallazgo intraoperatorio confirmó un antiguo hematoma con una hiperplasia capsular y capilar, sin desarrollo de angioma cavernoso. El diagnóstico final fue un hematoma encapsulado crónico expansivo secundario después de la GKS. Este es el primer informe que muestra los hallazgos del diagnóstico por imagen en la fase temprana de este efecto tardío después de la GKS (AU)

Anomalous location of intracranial vessels in adults.

Anomalous intracranial vessels are not uncommon, and this finding is not always associated with arteriovenous malformations. Other conditions such as anomalous connections between arteries or phlebitc patterns can also present as vessels with abnormal intracranial locations. Noninvasive diagnosis is important to determine whether to do more invasive tests such as cerebral digital subtraction angiography or to estimate the risk of bleeding in arteriovenous malformations and therefore to evaluate the need for endovascular/surgical treatment. In this paper, we present an algorithm for the differential diagnosis of anomalous intracranial vessels according to their location (intra/extra-axial) and function (whether the vessels are arterialized). Moreover, we analyze the important points of the angioarchitecture of the principal arteriovenous malformations with risk of intracranial bleeding, such as pial arteriovenous malformations and dural fistulas.

Vasos intracraneales en localización anómala en adultos / Anomalous location of intracranial vessels in adults

La detección de vasos anómalos a nivel intracraneal no es un hallazgo infrecuente y no siempre está asociada a la presencia de malformaciones arteriovenosas. Otras entidades como las conexiones arterioarteriales o un patrón flebítico también pueden presentarse como unos vasos en localización intracraneal anómala. El diagnóstico mediante pruebas no invasivas es importante para determinar la necesidad de realizar pruebas más cruentas como una angiografía cerebral por sustracción digital o para estimar el riesgo de sangrado en malformaciones arteriovenosas y, por tanto, evaluar la necesidad de tratamiento endovascular/quirúrgico. En este manuscrito presentamos un algoritmo de diagnóstico diferencial de la presencia de vasos anómalos intracraneales de acuerdo con su localización (intra/extraaxiales) y su funcionalidad (arterialización o no de dichos vasos). Asimismo, analizaremos los puntos importantes de la angioarquitectura de las principales malformaciones arteriovenosas con riesgo de sangrado intracraneal, como son las malformaciones arteriovenosas piales y las fístulas durales.(AU)

Anomalous intracranial vessels are not uncommon, and this finding is not always associated with arteriovenous malformations. Other conditions such as anomalous connections between arteries or phlebitc patterns can also present as vessels with abnormal intracranial locations. Noninvasive diagnosis is important to determine whether to do more invasive tests such as cerebral digital subtraction angiography or to estimate the risk of bleeding in arteriovenous malformations and therefore to evaluate the need for endovascular/surgical treatment. In this paper, we present an algorithm for the differential diagnosis of anomalous intracranial vessels according to their location (intra/extra-axial) and function (whether the vessels are arterialized). Moreover, we analyze the important points of the angioarchitecture of the principal arteriovenous malformations with risk of intracranial bleeding, such as pial arteriovenous malformations and dural fistulas.(AU)

Afectación pulmonar en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber: diagnóstico radiológico / Pulmonary involvement in Rendu-Osler-Weber disease: radiological diagnosis

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o síndrome de Rendu-Osler-Weber es un trastorno sistémico infrecuente,con transmisión autosómica dominante, asociado con malformaciones vasculares pulmonares. Los síntomas más comunesincluyen telangiectasias cutáneas y mucosas, epistaxis, hemorragias gastrointestinales, pulmonares e intracerebrales. Sudiagnóstico clínico se realiza mediante los criterios de Curaçao, siendo fundamentales las pruebas de imagen tales como latomografía computarizada (TC) de tórax para el diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas pulmonares. El tratamientoincluye medidas para el manejo de la epistaxis, así como escisión quirúrgica, radioterapia y embolización de malformacionesarteriovenosas, con énfasis en el tratamiento endovascular.(AU)

Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), or Rendu-Osler-Weber syndrome, is a rare disorder, autosomal dominant,that is closely linked to the development of pulmonary arteriovenous malformations. Most common symptoms include skin andmucosal telangiectasias, epistaxis, gastrointestinal, pulmonary and intracerebral bleeding. It clinical diagnosis is performedusing the Curaçao criteria, and imaging tests such as chest computed tomography (CT) are essential for the diagnosis of pul-monary arteriovenous malformations. Treatment includes measures for management of epistaxis, as well as surgical excision,radiotherapy and embolization of arteriovenous malformations, with emphasis on endovascular treatment.(AU)