ABSTRACT
Las miocardiopatías constituyen un grupo importante y heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica, eléctrica, o ambas. El ventrículo izquierdo no compacto es una miocardiopatía familiar de etiología incierta de la que se desconocen sus exactas incidencia y prevalencia. Se caracteriza por un aumento en la masa trabecular del VI en contraste con una fina capa epicárdica compacta que puede visualizarse con técnicas de imagen que confirman el diagnóstico. En este artículo se describen la clasificación de MOGE(S) para las miocardiopatías, los trastornos electrocardiográficos que pueden encontrarse en pacientes con ventrículo izquierdo no compacto, el papel de la estimulación eléctrica programada del corazón y otros aspectos de interés de esta enfermedad. Además, se presentan algunos trastornos electrocardiográficos demostrativos (criterios de Stollberger y Jenni) encontrados en pacientes afectados
Cardiomyopathies are an important and diverse group of myocardial diseases associated with mechanical, electrical, or both dysfunctions. The left ventricular (LV) non-compaction is a familial cardiomyopathy of uncertain etiology, whose exact incidence and prevalence are unknown. It is characterized by an increase in the trabecular mass of the LV in contrast to a thin compact epicardial layer that can be visualized with imaging techniques that confirm the diagnosis. In this article is described the classification of MOGE (S) for cardiomyopathies, electrocardiographic disorders that can be found in patients with left ventricular non-compaction, the role of programmed electrical stimulation of the heart and other aspects of interest of this disease. In addition, some demonstrative electrocardiographic disorders (Stollberger and Jenni criteria) found in affected patients are presented
Subject(s)
Heart Ventricles , Arrhythmias, Cardiac , Classification , CardiomyopathiesABSTRACT
La miocardiopatía espongiforme, también conocida como ausencia aislada de compactación del ventrículo izquierdo, es una anomalía congénita recientemente descrita y que resulta de la interrupción en la morfogénesis embrionaria del miocardio ventricular izquierdo el cual permanece engrosado por grandes trabéculas y sinusoides y que suele expresarse clínicamente con manifestaciones de insuficiencia cardíaca, arritmias y eventos embólicos. Esta enfermedad suele detectarse en la infancia o en la adolescencia, menos frecuentemente en la vida adulta y muy excepcionalmente en la senectud. Presentamos aquí el caso de una mujer de 75 años de edad que corresponde a uno de los casos de miocardiopatía espongiforme de mayor edad entre los que se han publicado; sus manifestaciones clínicas y ecocardiográficas son típicas de esta variedad de miocaridopatía. El caso se comenta a la luz de los hechos más relevantes que existen en la escasa literatura publicada sobre esta interesante enfermedad.
Isolated left ventricular noncompaction, also known as spongy myocardium or spongy cardiomyopathy, is a recently described congenital disease caused by an arrest in the left ventricular myocardial embriogenesis that makes the ventricular wall to persist thickened with multiple trabecular formations and deep sinusoidal recesses. It is clinically characterized by heart failure, cardiac arrhythmia and systemic embolic events. Most of the affected subjects are detected during childhood or adolescence, others in the adult life but very few elderly patients have been reported in the worldwide medical literature. We here report the case of a 75-year-old woman that is one of the oldest patients ever reported, whose clinical picture and echocardiographic findings are typical of this modality of cardiomyopathy. We do comments on this case in regard to the most relevant facts that appear in the limited medical literature about this interesting disease. (Arch Cardiol Mex 2005; 75: 184-187.
