Esclerodermia localizada en escolar de 10 años / Localized scleroderma in a 10-year-old schoolgirl

Dentro del grupo de enfermedades reumáticas la esclerodermia es una de las de menor frecuencia de presentación, por lo que muchos autores la consideran una enfermedad rara. Aunque afecta predominantemente a pacientes adultos, en ocasiones se presenta en edades pediátricas y sus formas localizadas son las manifestaciones más frecuentes a estas edades. El objetivo del presente reporte es presentar el caso de una escolar de 10 años de edad, con un cuadro de lesión en la piel de 3 años de evolución a la cual se le diagnostica, mediante las características clínicas y los resultados de estudios anatomopatológicos una esclerodermia localizada profunda. En la actualidad la paciente se mantiene en régimen de seguimiento multidisciplinario. Este reporte de caso es importante para compartir con la comunidad médica los elementos básicos relacionados con el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad, como alternativa a la reducción de las complicaciones que genera(AU)

Within the group of rheumatic diseases, scleroderma is one of those with the lowest frequency of presentation; being considered a rare disease by many authors. Although it has a predominance of affectation in adult patients, it sometimes occurs in pediatric ages, its localized forms being the most frequent forms of presentation. The objective of this report is to present the case of a 10-year-old schoolgirl, with a 3-year history of skin lesions, which was diagnosed, through clinical characteristics and results of pathological studies, as deep localized scleroderma. The case report is considered important to share with the medical community the basic elements related to the diagnosis and treatment of this disease, as an alternative to reducing the complications it generates(AU)

Morfea lineal en golpe de sable: a propósito de un caso / Linear morphea in saber coup: about a case

La morfea lineal en golpe de sable es una entidad dermatológica caracterizada por la inflamación esclerosante y progresiva del tejido cutáneo en la región frontal y/o en el cuero cabelludo. La cefalea y las crisis convulsivas son dos de los síntomas extracutáneos más frecuentes y están causados por el crecimiento subyacente de la lesión. Es importante un diagnóstico temprano para frenar la progresión e intentar evitar las complicaciones secundarias, principalmente neurológicas. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y el estudio histológico, que permite la confirmación definitiva. El tratamiento de elección es la terapia combinada con corticoides orales y metotrexato. Aun con el tratamiento farmacológico adecuado, esta patología puede presentar un curso recidivante y dejar secuelas a largo plazo. Se presenta el caso de una niña en quien se realizó un diagnóstico rápido de esta enfermedad, a pesar de un cuadro clínico inespecífico. Fue tratada con metotrexato oral con buena respuesta, sin efectos secundarios.

Linear morphea in coup de sabre is a dermatological entity characterized by progressive, sclerosing inflammation of the skin tissue in the frontal region and on the scalp. Headache and seizures are two of the most frequent extracutaneous symptoms and they are caused by the growth of the lesion towards underlying structures. An early diagnosis is important to stop cranial progression and try to avoid secondary complications, mainly neurological. The diagnosis is relied on compatible clinical signs and a pathological study that allows a definitive confirmation. The treatment of choice is combination therapy with oral corticosteroids and methotrexate. Despite an adequate pharmacological treatment, this pathology can present a recurrent course and cause long-term sequelae. We present the case of a girl who was diagnosed quickly, despite a not very noticeable symptoms. She has been treated with oral methotrexate with a good response, without side effect

Lesiones ampollares en una paciente con morfea panesclerótica discapacitante de la infancia / Bullous lesions in a patient with panesclerotic morphea of the childhood

La morfea ampollar es un tipo enfrecente de esclerodermia localizada que se caracteriza por presentar ampollas sobre placas escleróticas. La presencia de este tipo de lesiones obliga a descartar la variante extraenital de liquen esclerodemias localizadas, es posible hallar ambas afecciones. Se describe el caso de una paciente de 19 años con diagnóstico de morfea panesclerótica y liquen escleroso ampollar.

Bollous morphea is an infreqent type of morphea characterized for developing bullae on sclerodermiformic plaques. The presence of bullae forces to discard lichen sclerosus, a disease that usually develops in the genital zone, the extragenital variant could belong to the same spectrum that localized sclerodermiformic diseases. We present a 19 year old female patient with the diagnosis of panesclerotic morphea and bullous lichen sclerosus.

Morfea superficial / Superficial morphea

La morfea superficial es una variante rara de morfea que se distingue de la clásica tanto en la clínica como en la histopatología. Se caracteriza por máculas hipopigmentadas o hiperpigmentadas, con mínima o ninguna induración, sin síntomas asociados, contractura ni atrofia. En la histopatología, se observa un compromiso limitado a las fibras colágenas en la dermis reticular superficial. Se comunica el caso de una paciente con diagnóstico de morfea superficial tratada con fototerapia ultravioleta B y metotrexato.

Superficial morphea is a rare variant of morphea that is distinguished from the classic variant both clinically and histopathologically. It is characterized by hypo or hyperpigmented patches with minimal to no induration, without associated symptoms, without contracture or atrophy. At the histopathological level, a limited involvement of collagen fibers is observed at the level of the uperficial reticular dermis. The case of a patient with superficial morphea treated with ultraviolet B phototherapy and methotrexate is presented.

Morfea panesclerótica incapacitante / Disabling panesclerotic morphea

La morfea panesclerótica incapacitante es una forma severa y rara de esclerodermia localizada, es una enfermedad inflamatoria e inmunomediada de etiología desconocida. Evoluciona con endurecimiento generalizado de la piel por la esclerosis progresiva de la dermis y tejido celular subcutáneo y el deterioro de las articulaciones, huesos, fascia y músculos. La respuesta terapéutica es pobre y la progresión de la enfermedad genera discapacidad física, disminución de la calidad de vida y complicaciones fatales. Presentamos un caso de un paciente que inició los primeros síntomas a los 7 años de edad, siendo diagnosticado con morfea panesclerótica incapacitante conforme evolución clínica e histología, evolucionando con empeoramiento clínico progresivo independiente de las terapias instituidas (AU)

Disabling panesclerotic morphea is a rare and severe form of localized scleroderma, an inflammatory and immune-mediated disease of unknown etiology. It evolves with generalized hardening of the skin due to progressive sclerosis of the dermis and subcutaneous tissue and involvement of joints, bones, fascias and muscles. The therapeutic response is poor and the progression of the disease leads to physical disability, decreased quality of life and fatal complications. We present a case of a patient whose first symptoms started at 7 years of age and was further diagnosed with disabling panesclerotic morphea according to clinical evolution and histology, evolving with progressive clinical worsening regardless of the therapies instituted (AU)

Esclerodermia localizada en Coup de Sabre: a propósito de un caso / Localized Scleroderma en Coup de Sabre: a case report

INTRODUCCIÓN: La esclerodermia localizada o morfea corresponde a una patología idiopática autoinmune que produce cambios escleróticos subcutáneos, que presenta diferencias con respecto a la esclerosis sistémica o esclerodermia. Un tipo de morfea lineal es la morfea "En Coup de Sabre" que consiste en la contracción y rigidez de la piel que culmina con una depresión de parte de la mitad del rostro, que puede asociarse a síntomas oftalmológicos y neurológicos. Aquí se describe un caso en un hombre joven con este tipo de morfea lineal. PRESENTACIÓN DEL CASO: Hombre de 23 años presenta lesión cutánea de morfología triangular en región frontal izquierda, por lo que decide consultar a dermatología, dónde se maneja con corticoides tópicos. Dos años después, la lesión sigue creciendo y se asocia a cefalea occipital, sin otros síntomas sistémicos. Se decide estudiar con biopsia, ecografía de cuero cabelludo y resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral con gadolinio. Se diagnostica morfea en coup de sabre e indica tratamiento inmunosupresor. DISCUSIÓN: Dado que la Morfea en Coup de Sabre es una patología que compromete el rostro, es relevante realizar una derivación al oftalmólogo para evaluación de compromiso ocular y realizar una RNM para evaluación neurológica, en este caso ambos estudios resultaron negativos. El estudio serológico no es siempre necesario y debemos ser cautelosos en el uso de esta herramienta. Cuando existen dudas diagnósticas, se puede recurrir a una biopsia del tejido comprometido, la que debe incluir grasa subcutánea. La biopsia también ayuda para ver el grado de compromiso cutáneo que presenta el paciente. Con respecto al manejo, los corticoides tópicos son la elección para el manejo de lesiones agudas. El Metotrexato ha demostrado ser útil en lesiones agudas y profundas, asociado o no a corticoides.

INTRODUCTION: Localized scleroderma or morphea is an idiopathic autoimmune disorder that causes subcutaneous sclerotic changes and is different from systemic sclerosis or scleroderma. The morphea in "coup de Sabre" is a subtype of linear morphea that usually involves the forehead and scalp causing contraction and stiffness of the skin that culminates in a depression and that may be associated with ocular and neurological symptoms. We present a case of a young male patient with morphea in coup de sabre. CASE PRESENTATION: A 23 years old male patient presents with a skin lesion of triangular morphology in the left-frontal region. He was initially treated with topical corticosteroids, but had persistent growing of the skin lesion associated with new onset occipital headache. Ultrasound of the lesion as well as skin biopsy were performed confirming morphea in coup de sabre. Brain magnetic resonance imaging with gadolinium was normal. Inmunosuppresive tratment was started. DISCUSSION: Morphea in Coup de sabre is an rare disease. It is more frequent in women and children. Because it involves the deep tissues of the face and forehead, it is relevant to rule out any ocular or neurological involvement. The serological study is usually not necessary and results are of uncertain interpretation. When the diagnosis is unclear, a biopsy of the compromised tissue may help to identify inflammation and/or atrophy and to evaluate the degree of activity of the lesion. Ultrasound is also an useful tool for evaluation of the activity of the skin lesion, comparable to biopsy. Regarding treatment, topical corticosteroids are the first line therapy for acute lesions. Methotrexate has proven to be useful in deeper active lesions, with or without corticosteroids. Finally, there is an important asociation between this type of lineal morphea and progressive hemifacial atrophy (Parry Romberg syndome), which may involve the brain and needs to be referred to the specialist as soon as possible.

Cutaneous lupus erythematosus, morphea profunda and psoriasis: A case report. / Lupus eritematoso cutáneo, morfea profunda y psoriasis en una paciente.

Psoriasis is a common inflammatory dermatosis that may be associated with a number of diseases. Recent studies provide evidence that there is a greater frequency of autoimmune diseases, but association with autoimmune connective tissue diseases is uncommon. The coexistence of psoriasis and lupus erythematosus is rare. Besides, the occurrence of morphea has rarely been reported in patients with lupus or psoriasis. We report a woman with cutaneous lupus and morphea profunda associated with psoriasis, with an excellent response to methotrexate, and review the literature.

Morfeas con manifestaciones cefálicas / Morpheas with cephalic manifestations

Introducción: La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable (MGS) forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea. Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados. Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016. Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de HFP, 2 con MGS y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos. Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado. (AU)

Introduction: Progressive facial hemiatrophy (PFH) or Parry-Romberg Syndrome and morphea en coup de sabre are cephalic linear morpheas. They are chronics inflammatories diseases of the skin and underlying tissues, characterized by cutaneous atrophy and sclerosis. Objectives: To describe clinical features, associated extracutaneous manifestations, histological and laboratory findings, imaging and diagnostic modalities and treatments established in patients with diagnosis of HFP, MGS, or both, evaluated in our Department. Design: Retrospective descriptive study. Materials and methods: We included medical histories of patients diagnosed with morphea evaluated in Collagenopathy Sector from July 2010 up to December 2016. Results: Of 56 patients, 11 met the inclusion criteria, 7 with diagnosis of PFH, 2 with morphea en coup de sabre and 2 with both pathologies. 64% were women. 64% showed extracutaneous manifestations. The treatment used in all of the patients was methotrexate, associated or not, with the use of systemic corticosteroids. Conclusions: Most of our results agree with the bibliography consulted, with the exception of the associated manifestations. We emphasize the associated treatment of methotrexate and intravenous corticosteroid pulses with satisfactory results and well tolerated. (AU)

Morfea: revisión práctica de su diagnóstico, clasificación y tratamiento.

Morphea, or localized scleroderma, is a rare disease of the connective tissue that manifests itself with localized sclerosis of the skin and, in some cases, with extracutaneous manifestations. Its etiology is not fully understood, but it is believed that there is genetic predisposition, in addition to environmental triggering factors. Classification of the disease is not simple due to its multiple presentations; however, it is useful in order to define the treatment, which should be individualized and started early to avoid cosmetic and functional complications. In this review, we summarize the most important practical aspects of the classification, diagnostic methods and evaluation of morphea activity, as well as available therapeutic options, with an emphasis on existing clinical evidence regarding their efficacy and safety.

La morfea o esclerodermia localizada es una enfermedad poco común del tejido conectivo que se manifiesta con esclerosis localizada de la piel y, en algunos casos, con lesiones extracutáneas. Su etiología no se comprende por completo, pero se cree que hay predisposición genética, además de factores ambientales desencadenantes. La clasificación de la enfermedad no es sencilla debido a las múltiples presentaciones, sin embargo, es útil para definir el tratamiento, el cual debe individualizarse e iniciarse tempranamente para evitar complicaciones cosméticas y funcionales. En esta revisión resumimos los aspectos prácticos más importantes de la clasificación, métodos diagnósticos y de evaluación de actividad en morfea, así como las opciones terapéuticas disponibles, con énfasis en la evidencia clínica existente respecto a su eficacia y seguridad.

Manejo ortopédico de la esclerodermia lineal localizada en niños: reporte de un caso / Orthopedic management of localized linear scleroderma in children: a case report

Resumen: Introducción: La esclerodermia localizada es la forma de presentación de esclerosis más frecuente en niños; tiene una incidencia de 2.7 por cada 100,000 habitantes, con predilección por la raza caucásica y el sexo femenino con relación de 2.4 a 4.1 por cada varón. El común denominador es la afección a nivel de tejido conectivo, genera una variedad de presentación clínica que va desde placas escleróticas localizadas circunscritas que afectan la piel hasta afecciones más profundas que atacan al tejido muscular y óseo, dejando secuelas estéticas y/o deformidades incapacitantes en el paciente. Objetivo: Presentación de caso y su manejo quirúrgico. Los datos expuestos se obtuvieron del expediente clínico físico y electrónico, entrevista directa con paciente y familiares y seguimiento y valoración de estudios radiográficos, desde Enero de 2012 hasta Noviembre de 2017. Discusión: El tratamiento quirúrgico está indicado cuando las deformidades y contracturas condicionan incapacidad en el paciente. Los mejores resultados se obtendrán una vez que la enfermedad haya dejado de progresar.

Abstract: Introduction: Localized scleroderma is the most common form of sclerosis in children; it has an incidence of 2.7 per 100,000 inhabitants, with a predilection for the Caucasian and female races of 2.4 to 4.1 per male. The common denominator is the connective tissue-level condition, causing a variety of clinical presentation ranging from localized sclerotic circumscribed plaques affecting the skin, to deeper conditions that attack muscle and bone tissue, leaving aesthetic consequences and/or disabling deformities in the patient. Objective: Case presentation and surgical management. The data presented were obtained from the physical and electronic clinical record, direct interview with patients and family members and monitoring and evaluation of radiographic studies, from January 2012 to November 2017. Discussion: Surgical treatment is indicated when deformities and contractures condition incapacity in the patient. The best results will be obtained once the disease has stopped progressing.

Morfea profunda solitaria: Una forma infrecuente de esclerodermia localizada en la infancia. Caso clínico / Solitary morphea profunda: An unusual form of localized scleroderma in childhood. Case report

La morfea profunda solitaria es una forma infrecuente de morfea localizada en la infancia. Se caracteriza clínicamente por la presencia de un área indurada, mal delimitada y asintomática, de localización paraespinal, que no tiende a la progresión ni se asocia con manifestaciones sistémicas. Histológicamente, muestra un engrasamiento e hialinización de las fibras de colágeno dérmico, junto con infiltrados de predominio linfohistiocitario en la dermis reticular y la hipodermis. Se presenta a una paciente de 7 años con una lesión solitaria en la región dorsal media izquierda, cuyos hallazgos clínicos, ecográficos e histológicos fueron compatibles con el diagnóstico de una morfea profunda solitaria.

Solitary morphea profunda is an unusual form of localized scleroderma in childhood. It is characterized by a single, poorly defined and indurate plaque often located on the upper trunk near the spine. Solitary morphea profunda is frequently asymptomatic and shows no associated systemic involvement. Histological examination reveals dense sclerosis of collagen and a marked lymphocytic infiltrate in the reticular dermis and subcutis. We report a 7-year-old girl with a solitary asymptomatic and sclerotic plaque on the back. Clinical, ultrasonographic and histological features were consistent with solitary morphea profunda.

Postirradiation Morphea in Patients With Breast Cancer: Possible Association With Other Autoimmune Diseases. / Morfea postradioterapia en pacientes con cáncer de mama. Posible relación con otras enfermedades autoinmunes.

Postirradiation morphea is an uncommon entity that has been mostly described in women with breast cancer. The increasing use of radiotherapy to treat breast cancer and the clinical similarities between morphea and other conditions, such as radiodermatitis, postirradiation fibrosis, and tumor recurrence, highlights the need for dermatologists to be familiar with this entity. We present a series of 6 women with a mean age of 64.2 years and a mean latency of 9.5 years between radiotherapy for breast cancer and onset of morphea. Four of the patients had a history of autoimmune disease: rheumatoid arthritis, Sjögren syndrome, vitiligo, and Crohn disease. No specific risk factors for postirradiation morphea have been identified to date, although it would appear that a history of autoimmune disease could be associated with an increased risk of morphea in patients treated with radiation therapy.

Morfea localizada en cuero cabelludo / Localized morphea on the scalp

La morfea o esclerodermia localizada, es una enfermedad del tejido conectivo, benigna, crónica y autoinmune, que se caracteriza por un endurecimiento de la piel, debido a una síntesis aumentada de colágeno. La incidencia anual varía entre 0,4 y 2,7 por 100.000 personas, con un predominio femenino de 2,4 a 4,2:1 y es dos a tres veces más frecuente que la esclerosis sistémica. Existen diversas formas de presentación, siendo la morfea en placas la más común en los adultos y la afectación del cuero cabelludo, en niños. El diagnóstico es clínico y se confirma mediante biopsia.

Morphea or localized scleroderma, is a benign, chronic, and autoimmune connective tissue disease, characterized by a hardening of the skin, due to an increased synthesis of collagen. The annual incidence varies from 0.4 to 2.7 per 100.000 people, with a female predominance of 2.4 to 4.2: 1 and is two to three times more frequent than systemic sclerosis. There are several forms of presentation, with plaque morphea being the most common in adults and the scalp involvement, in children. The diagnosis is clinical and confirmed by biopsy.

Morphea in Childhood: An Update. / Morfea en la infancia: actualización.

Morphea is an inflammatory, fibrosing skin disorder. When it occurs in childhood, it is also known as localized juvenile scleroderma. It is more common in girls and typically appears around the age of 5 to 7 years. According to a recent classification system, morphea is divided into 5 types: circumscribed (plaque), linear, generalized, pansclerotic, and mixed. Approximately 40% of patients present extracutaneous manifestations. Childhood morphea is treated with phototherapy, oral or topical calcitriol, topical tacrolimus 0.1%, methotrexate, topical or systemic corticosteroids, mycophenolate mofetil, bosentán, and topical imiquimod 5%. A variety of measuring tools are used to monitor response to treatment. Few prognostic studies have been conducted, but findings to date suggest that the disease tends to run a chronic or intermittent-recurrent course and frequently causes sequelae.

Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? / Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?

Resumen Introducción: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica que ocurre con mayor frecuencia en niñas. Se acompaña de morbilidad importante. El compromiso extradérmico es frecuente y se reportan tasas de poliautoinmunidad de hasta 7%. Al momento, se desconocen las características clínicas de los pacientes colombianos con esta enfermedad. Objetivo: Describir las características clínicas, morbilidades y secuelas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil, en múltiples centros de reumatología pediátrica en Colombia. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico. Pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de 1 ario de evolución y 6 meses de seguimiento, en 10 centros de reumatología pediátrica mediante revisión de historias clínicas. Resultados: El n = 88. La distribución por género fue: femenino 2,1; masculino 1. Edad promedio al inicio de la enfermedad 7,1 años (0-14). Promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%. Conclusiones: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible. En la mayoría de los casos el diagnóstico es tardío. La tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel. Un diagnóstico temprano, tratamiento dinámico y seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.

Abstract Introduction: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic disease. It is more prevalent in girls and has a significant morbidity. Extra-cutaneous involvement is common, and polyautoimmunity can reach 7%. The clinical characteristics of this disease in Colombian patients are currently unknown. Objective: To describe the clinical characteristics, morbidity and outcomes in patients with juvenile localized scleroderma in different paediatric rheumatology clinics in Colombia. Materials and methods: A descriptive, retrospective, and multicentre study was conducted on patients with juvenile localized scleroderma with a minimum of 1 year of disease onset, and 6 months of follow-up in 10 paediatric rheumatology clinics. Results: The study included 88 patients, with a gender distribution of female 2.1: male 1. Mean age at disease onset was 7.1 years (0-14). Mean disease duration at diagnosis was 16.5 months (1-96). Sub-type distribution was, circumscribed (32.9%), mixed (31.8%), and linear (21.5%, that increased to 55% if linear lesions of the mixed subtype are included), generalised (11.4%), and pan-sclerotic morphea (2.3%). Aesthetic compromise was detected in 91%, with growth disturbances in 41%, and joint functional compromise in 32%. Extra-cutaneous involvement occurred in 22.7% and polyautoimmunity in 12.5%. Conclusions: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic and unpredictable disease. It diagnosed late in most of the cases. Extra-cutaneous involvement suggests that is not a disease limited to skin. An early diagnosis, a dynamic treatment and a close follow-up helps to prevent, and detect, complications arising from the disease.

Esclerodermia generalizada en una niña / Generalized scleroderma in a girl

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune de causa desconocida, que puede presentarse afectando solo la piel, llamada morfea, o con afectación sistémica. Dentro de la morfea, la forma generalizada es infrecuente en la infancia. Se presenta el caso de una niña que es llevada al Hospital Pediátrico Provincial Mártires de Las Tunas con un cuadro cutáneo generalizado, con predominio en el tronco y las extremidades, que respetaba la cara, dado por lesiones hiperpigmentadas e hipopigmentadas escleróticas que no permitían el pinzamiento de la piel. Se realizaron varios estudios, descartándose la afectación sistémica y se corrobora el diagnóstico de esclerodermia generalizada, mediante el estudio histopatológico. Se educa a la madre y a la paciente y se adecúa el tratamiento tópico y sistémico acorde a su grado de afectación, mejorando el estado de la paciente(AU)

Scleroderma is an autoimmune condition of unknown causes that can be presented affecting only the skin, called morphea, or affecting body systems. As part of the morphea the generalized form is not very common in childhood. This study presents the case of a girl who was taken to Mártires de Las Tunas Provincial Pediatric Hospital with generalized cutaneous manifestations, mainly in the trunk and limbs, not including the face, and characterized by sclerotic hyperpigmented and hypopigmented lesions which do not allow pinching the skin. Several investigations were performed ruling out systemic affectations and the diagnosis of generalized scleroderma was confirmed by means of a histopathologic study. Mother and patient were given advice and the topic and systemic treatment was adjusted according to the degree of the condition. The patient progressed satisfactorily(AU)

Morfea o esclerodermia localizada juvenil: caso clínico / Morphea or juvenile localised scleroderma: Case report

Introducción: La morfea o esclerodermia localizada juvenil (ELJ) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, lenta y progresiva del tejido conectivo, de causa desconocida, que afecta preferentemente la piel y los tejidos subyacentes. Objetivos: Comunicar un caso de esclerodermia localizada juvenil en una escolar, y contribuir a un diagnóstico y tratamiento oportuno de esta patología. Caso clínico: Niña de 8 años con placas induradas hipopigmentadas, de distribución lineal en la extremidad superior derecha de 2 años de evolución y placas induradas hiperpigmentadas de textura acartonada, con áreas de piel adelgazada, blanquecina y edema en la pierna y el tobillo. Los elementos clínicos y los exámenes de apoyo diagnóstico, incluyendo la histología, fueron compatibles con ELJ lineal, panesclerótica. Se inició tratamiento inmunosupresor y simultáneamente realizó fisioterapia y terapia ocupacional intensivas. Conclusiones: Presentamos un caso de ELJ de tipo lineal y panesclerótico, en el que hubo retraso de 2 años en el diagnóstico, no obstante la respuesta al tratamiento inmunosupresor fue favorable según lo esperado.

Introduction: Morphea or juvenile localised scleroderma (JLS) is an autoimmune, inflammatory, chronic, slowly progressive connective tissue disease of unknown cause that preferably affects skin and underlying tissues. Objective: To report a case of Juvenil Localised scleroderma in an 8-year old girl, contributing to an early diagnosis and treatment. Clinical case: The case is presented of an 8 year-old girl who presented with indurated hypopigmented plaques, of linear distribution in the right upper extremity of two years onset, together with papery texture hyperpigmented indurated plaques with whitish areas of thinned skin in right lower extremity, and leg and ankle swelling. The clinical features and diagnostic tests, including histology were compatible with linear and pansclerotic JLS. She started with immunosuppressive therapy, physiotherapy, and occupational therapy. Conclusions: We report a case of linear and pansclerotic ELJ type, in which there was a 2 year delay in diagnosis, however the response to treatment was positive as expected.

[Morphea or juvenile localised scleroderma: Case report]. / Morfea o esclerodermia localizada juvenil, caso clínico.

INTRODUCTION: Morphea or juvenile localised scleroderma (JLS) is an autoimmune, inflammatory, chronic, slowly progressive connective tissue disease of unknown cause that preferably affects skin and underlying tissues. OBJECTIVE: To report a case of Juvenil Localised scleroderma in an 8-year old girl, contributing to an early diagnosis and treatment. CLINICAL CASE: The case is presented of an 8 year-old girl who presented with indurated hypopigmented plaques, of linear distribution in the right upper extremity of two years onset, together with papery texture hyperpigmented indurated plaques with whitish areas of thinned skin in right lower extremity, and leg and ankle swelling. The clinical features and diagnostic tests, including histology were compatible with linear and pansclerotic JLS. She started with immunosuppressive therapy, physiotherapy, and occupational therapy. CONCLUSIONS: We report a case of linear and pansclerotic ELJ type, in which there was a 2 year delay in diagnosis, however the response to treatment was positive as expected.

Morfea ampollosa. tratamiento exitoso con fototerapia uva-1, calcipotriol y superóxido dismutasa: reporte de un caso / Bullous morphea / Morfe de bullo

La morfea ampollosa es un tipo infrecuente de morfea, por esta razón existe poca evidencia en la literatura acerca del mejor tratamiento para esta patología. Presentamos el caso de una niña de 10 años a quien se le realizó un diagnóstico de morfea ampollosa, y fue tratada exitosamente con fototerapia UVA-1, calcipotriol y superóxido dismutasa.

Bullous morphea is an infrequent type of morphea, for this reason there is not much evidence on the literature about the best treatment for this condition. We introduce the case of a 10 years old child with a bullous morphea diagnosis; she was successfully treated with phototherapy, calcipotriene and superoxide dismutase.

Morfea bolhosa é um tipo de morphea infreqüente, por isso não há muita evidência na literatura sobre o melhor tratamento para esta condição. Apresentamos o caso de uma criança de 10 anos com diagnóstico de morféia bolhosa; Ela foi tratada com sucesso com fototerapia, calcipotriol e superóxido-dismutase.