Plasmocitoma extramedular solitario rinosinusal: reporte de caso y revisión de literatura / Solitary extramedullary plasmacytoma of the rhinosinusal cavity: a case report and literature review

Resumen El plasmocitoma extramedular solitario (PES) es una neooplasia maligna infrecuente caracterizada por una proliferación aislada de células plasmáticas monoclonales en tejido extramedular. La localización más frecuente es en cabeza y cuello con predominio en el territorio rinosinusal, sin embargo, estas lesiones malignas representan menos del 1% de los tumores de esta región anatómica. El diagnostico requiere una alta sospecha clínica, análisis histopatológico acucioso, estudios serológicos y exámenes radiológicos sistémicos de acuerdo a los criterios diagnósticos establecidos en la literatura internacional. Se analiza el caso de un paciente masculino con un PES que se presentó como un tumor de fosa nasal derecha y obstrucción nasal de meses de evolución con hallazgos clínicos e imagenológicos inespecíficos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante biopsia endoscópica nasal y estudio histopatológico. El tratamiento fue abordado de manera multidisciplinaria entre otorrinolaringología, hematología y radiooncología. De acuerdo a las guías internacionales, se decidió realizar radioterapia localizada con buen resultado clínico precoz. El PES requiere un abordaje multidisciplinario para lograr un diagnóstico y tratamiento oportuno, siendo imprescindible la exclusión del mieloma múltiple debido a las diferencias terapéuticas y en pronóstico clínico. El tratamiento puede realizarse con radioterapia y/o cirugía, siendo la radioterapia el pilar de tratamiento.

Abstract Solitary extramedullary plasmacytoma (SEP) is a rare malignant neoplasm characterized by isolated proliferation of monoclonal plasma cells in extramedullary tissue. The most frequent location is in the head and neck with a predominance in the rhinosinusal territory; however, these malignant lesions represent less than 1% of the tumors in this anatomical region. The diagnosis requires a high clinical suspicion, careful histopathological analysis, serological studies and systemic radiological examinations according to the diagnostic criteria established in the international literature. We analyze the case of a male patient with SEP that presented as a tumor of the right nostril and nasal obstruction of months of evolution with nonspecific clinical and imaging findings. The definitive diagnosis was made by nasal endoscopic biopsy and histopathological study. The treatment was approached by multidisciplinary teamwork. According to international guidelines, it was decided to perform localized radiotherapy with good early clinical results. SEP requires a multidisciplinary approach to achieve a timely diagnosis and treatment, being essential exclusion of multiple myeloma due to the therapeutic differences and prognosis. Treatment can be done with radiation therapy and/or surgery; radiation therapy is the mainstay of treatment.

Angiofibroma nasoseptal: reporte de un caso y revisión / Nasal septal angiofibroma: case report and review

RESUMEN Paciente de 32 años que acudió a consultas por epistaxis intermitente. A la exploración, se evidenció una masa proveniente del septum en fosa nasal izquierda no sospechosa, que a la biopsia demostró ser un angiofibroma. Se describe el abordaje terapéutico de un angiofibroma extranasofaríngeo septal y una revisión de la literatura.

ABSTRACT A 32-year-old patient attended our department for intermittent epistaxis. Upon examination, a non-suspicious mass coming from the septum was found in the left nostril, which at biopsy proved to be an angiofibroma. We describe the therapeutic approach of a septal extranasopharyngeal angiofibroma and a review of the literature.

Hamartoma condromesenquimal nasoetmoidal con extensión intracraneal: a propósito de un caso / Nasoethmoidal condromesenchymal hamartoma with intracranial extension: a case report

El Hamartoma Condromesenquimal Nasal (HCMN) es una neoplasia descrita por McDermott et al en 1998 en pacientes pediátricos, con pocos casos reportados en adultos. Este tumor está constituido por tejido condroide o cartilaginoso así como por tejidos mesenquimales. Es una lesión expansiva, localmente destructiva y en algunos casos está descrita la extensión intracraneal. El comportamiento es habitualmente benigno y el tratamiento consiste en la resección quirurgica. Se presenta un caso de un paciente masculino de 8 meses de edad, quien presentaba aumento de volumen en región periorbitaria derecha, con pseudoptosis palpebral, paresia del nervio oculomotor derecho y rinorrea hialina. Mediante la Tomografia Computarizada (TC) craneal y la Resonancia Magnética (RM) cerebral se observó lesión ocupante de espacio naso fronto etmoidal. El estudio histopatológico e inmunohistoquimico determinó la presencia de tumor mesenquimal fibrocartilaginoso osificante: Hamartoma Condromesenquimal. Se revisan las características y el tratamiento de este tumor poco frecuente(AU)

The Chondromesenchymal Nasal Hamartoma (CMNH) is a rare neoplasm described in 1998 by McDermott et al in the pediatric age, with few cases reported in adults. This tumor is composed by chondroid or cartilaginous tissue as well as mesenchymal tissues. It is an expansive lesion, locally destructive and in some cases intracranial extension is described. Its behavior is usually benign and its treatment consists of surgical resection. The authors present an 8-month-old male patient with increase volume in the right periorbital region, palpebral ptosis, paresis of the right oculomotor nerve and hyaline rhinorrhea. Computed Tomography (CT) and Cerebral Magnetic Resonance Imaging (MRI) were perfomed and revealed a nasofrontoethmoidal space occupying lesion; a histopathological and inmunohistochemical study resulted in osseous fibrocartilaginous mesenchymal tumor: chondromesenchymal hamartoma. We review the characteristics and treatment of this rare tumor(AU)