Conjunctival leiomyosarcoma in a patient with xeroderma pigmentosum: 5-year follow-up without recurrence / Leiomiossarcoma da conjuntiva em paciente com xeroderma pigmentoso: acompanhamento de 5 anos sem recidivas

ABSTRACT Conjunctival leiomyosarcoma is a very rare soft tissue malignancy. Herein, we describe a conjunctival leiomyosarcoma case in a patient with another rare disease, xeroderma pigmentosum. The 27-year-old single-eyed xeroderma pigmentosum patient complained of exophytic mass covering the ocular surface in her left eye. A vascular, hemorrhagic mass covering the entire ocular surface of the left eye was identified on the examination. Thus, total mass excision surgery was performed. The pathological diagnosis was compatible with conjunctival leiomyosarcoma. Additional chemotherapy, radiotherapy, or surgery were not accepted by the patient. No recurrence or metastasis was observed during the 5-year follow-up. Both primary conjunctival leiomyosarcoma and xeroderma pigmentosum are very rare diseases. Conjunctival masses in xeroderma pigmentosum patients should be approached carefully, and histopathological examination is warranted. For conjunctival leiomyosarcoma, early diagnosis, localized, unspread disease, and complete resection provide the best prognosis.

RESUMO O leiomiossarcoma da conjuntiva é um tumor ma­ligno de tecidos moles muito raro. Aqui é descrito um caso de leiomiossarcoma da conjuntiva em um paciente com xeroderma pigmentoso, que também é uma doença rara. Um paciente de 27 anos de idade com xeroderma pigmentoso de olho único queixou-se de uma massa exofítica cobrindo a superfície ocular do olho esquerdo. Ao exame, foi observada uma massa vascular hemorrágica cobrindo toda a superfície ocular do olho esquerdo. Foi realizada uma cirurgia de excisão total dessa massa. O diagnóstico patológico foi compatível com leiomiossarcoma da conjuntiva. O paciente recusou qualquer quimioterapia, radioterapia ou cirurgia adicional. Nenhuma recidiva ou metástase foi observada durante o acompanhamento de 5 anos. Tanto o leiomiossarcoma primário da conjuntiva quanto o xeroderma pigmentoso são doenças muito raras. Massas conjuntivais em pacientes com xeroderma pigmentoso devem ser abordadas com cuidado e deve-se realizar um exame histopatológico. Para o leiomiossarcoma conjuntival, o diagnóstico precoce, uma doença localizada e não disseminada e a ressecção completa proporcionam o melhor prognóstico.

Masquerade syndrome in ocular surface squamous neoplasia / Síndrome mascarada em neoplasia escamosa da superfície ocular

ABSTRACT The aim of this study was to alert the ophthalmic community to an atypical manifestation of ocular surface squamous neoplasia, which may delay diagnosis and treatment and result in a guarded visual prognosis and significant sequelae. A 61-year-old immunocompetent man presented with an initial diagnosis of necrotizing scleritis in the right eye for 3 months. He was treated with systemic prednisone but experienced persistent pain and low visual acuity. Conjunctival biopsy of the affected region confirmed the diagnosis of invasive ocular surface squamous neoplasia, which progressed with intraocular and orbital invasion; thus, exenteration was performed. Masquerade syndrome should be suspected in patients with nodulo-ulcerative lesions of the conjunctiva and sclera. This clinical can be more aggressive, with a greater likelihood of intraocular and orbital involvement. The earlier the diagnosis and treatment, the better the patient prognosis.

RESUMO O objetivo é alertar a comunidade oftalmológica sobre uma manifestação atípica de neoplasia escamosa da superfície ocular (OSSN) que pode levar a um atraso no diagnóstico e tratamento, evoluindo com prognóstico reservado e significativas sequelas. Homem, imunocompetente, 61 anos com diagnóstico inicial de esclerite necrosante em olho direito há 3 meses, em tratamento com prednisona sistêmica porém com persistência da dor e baixa acuidade visual. Realizado biópsia conjuntival em região acometida e diagnosticado como neoplasia escamosa da superfície ocular invasiva. Evolui com invasão intraocular e orbital sendo submetido a exenteração. Assim sendo, deve-se suspeitar de síndrome mascarada frente a um paciente com lesões nódulo-ulcerativas da conjuntiva e esclera. Essa forma clínica pode ser mais agressiva, com maior chance de comprometimento intraocular e orbital. Quanto mais precoces o diagnóstico e o tratamento, melhor o prognóstico para o paciente.

Analysis of ocular surface and quality of life in patients with corneal and conjunctival tumors / Análise da superfície ocular e qualidade de vida em pacientes com tumores córneo-conjuntivais

ABSTRACT Purpose: To evaluate the impact of corneal and conjunctival tumors on the ocular surface and quality of life of patients before and after surgical treatment. Methods: This prospective study conducted a preoperative and 30- and 90-day postoperative assessment of patients diagnosed with conjunctival and corneal tumors. Demographic data were collected preoperatively. The 12-Item Short-Form Health Survey (SF-12) and Ocular Surface Disease Index (OSDI) questionnaires were applied to assess patients' quality of life and perception of their vision-related functions. The tear breakup time and Schirmer tests were performed for ocular surface evaluation. The tumor extensions were measured using ImageJ image analysis software. Results: Twenty-three patients were enrolled. The mean age at examination was 52.8 ± 17.3 years (range: 27-9 years). The most common tumor type was squamous cell carcinoma (61.5%). The patients' visual acuity improved significantly at 1 month and 3 months (p=0.018 and p=0.036, respectively). No significant differences were found between tear breakup time and Schirmer tests preoperatively and at 3 months postoperatively (p=0.150 and p=0.490, respectively). The SF-12 scores demonstrated significant differences between the preoperative and 30- and 90-day postoperative mental components (p=0.008 and p=0.026, respectively). Tumor extension was 868.7 ± 344.9 pixels (range, 224.6-1481.6 pixels) and were significantly correlated with the preoperative (p=0.011), 30-day postoperative (p=0.017), and 90-day postoperative (p=0.012) SF-12 mental components, as well as the emotional component at the 30th postoperative day (p=0.016). Conclusion: Patients with corneal and conjunctival tumors improved their ocular symptoms, visual acuity, and the emotional component of their quality of life after surgical excision of the tumor.

RESUMO Objetivo: Avaliar o impacto dos tumores cór­neo-conjuntivais na superfície ocular e na qualidade de vida dos pacientes antes e após o tratamento cirúrgico. Métodos: Este estudo prospectivo conduziu uma avaliação pré-operatória e com 30 e 90 dias de pós-operatório de pacientes com diagnóstico de tumores de córnea e conjuntiva. Os dados demográficos foram coletados no pré-operatório. Os questionários Health Survey Short-Form (SF-12) e Ocular Surface Disease Index (OSDI) foram aplicados para avaliar a qualidade de vida dos pacientes e a percepção de suas funções relacionadas à visão. Os testes tear break-up time (TBUT) e Schirmer foram realizados para avaliação da superfície ocular. A extensão do tumor foi medida usando o programa ImageJ. Resultados: Vinte e três pacientes foram incluídos. A média de idade foi de 52,8 ± 17,3 anos (27-79 anos). O tipo mais comum de tumor foi o carcinoma de células escamosas (61,5%). A acuidade visual dos pacientes melhorou significativamente em 1 mês e 3 meses (p=0,018 e p=0,036, respectivamente). Não houve diferenças significativas entre os testes tear break-up time e Schirmer no pré-operatório e com 3 meses de pós-operatório (p=0,150 e p=0,490, respectivamente). Os escores do SF-12 demonstraram que o componente mental apresentou diferença estatisticamente significante entre o pré-operatório e no 30 e 90 dias de pós-operatório (p=0,008 e p=0,026, respectivamente). A extensão do tumor foi de 868,7 ± 344,9 pixels (intervalo, 224,6-1481,6 pixels) e foram significativamente correlacionados com o componente mental de SF-12 no pré-operatório (p=0,011), 30 (p=0,017) e 90 dias de pós-operatório (p=0,012), e o componente emocional no 30º dia de pós-operatório (p=0,016). Conclusão: Pacientes com tumores córneo-conjuntivais melhoraram os sintomas oculares, a acuidade visual e o componente emocional da qualidade de vida após a excisão cirúrgica do tumor.

BRAF and NRAS prognostic values in conjunctival melanoma: analysis and literature review / Análise do valor prognóstico dos marcadores BRAF e NRAS no melanoma da conjuntiva e revisão da literatura

ABSTRACT Purpose: Conjunctival melanoma is a rare and aggressive tumor with a propensity for regional and distant metastases. This study aimed to analyze BRAF/NRAS markers in conjunctival melanoma and their relationship with tumor recurrences and patient prognosis. Methods: This retrospective, observational, single-center study included consecutive patients with an anatomopathological diagnosis of conjunctival melanoma, registered between January 1992 and December 2019. BRAF/NRAS mutations were analyzed using cobas®4800 kit (Roche®) in samples obtained by excisional or map biopsy. Additionally, the presence of other associated precancerous or tumor lesions was assessed. Results: A total of 12 patients with positive histological samples for conjunctival melanoma were included (7 women, 5 men), with a mean age at diagnosis of 60 years and a mean evolution time of 6.38 ± 3.4 years. BRAF V600E mutation was observed in three biopsies (25%), similar to NRAS Q61X (25%). Recurrences occurred in all patients with positive BRAF or NRAS mutation, and five of these patients developed systemic dissemination (83.33%). Moreover, four of six patients with mutated BRAF or NRAS (66.66%) had histopathological findings of tumor or precancerous lesions. Conclusions: BRAF and NRAS mutations may be risk factors for recurrence and shorter survival in conjunctival melanoma, which would make these patients candidates for targeted therapies and comprehensive and individualized follow-up. All these data warrant standardized prospective studies.

RESUMO Objetivo: O melanoma da conjuntiva é um tumor raro e agressivo, com propensão à disseminação metastática regional e distante. Este estudo tem como objetivo analisar os marcadores BRAF e NRAS no melanoma da conjuntiva e sua relação com recidivas tumorais e com o prognóstico do paciente. Métodos: Este foi um estudo retrospectivo, observacional e unicêntrico de pacientes consecutivos com diagnóstico anatomopatológico de melanoma da conjuntiva feito entre janeiro de 1992 e dezembro de 2019. As mutações BRAF e NRAS foram analisadas com o kit cobas® 4800 (Roche®) em amostras obtidas através de biópsia excisional ou por mapa. Além disso, foi avaliada a presença de lesões pré-cancerosas ou tumorais associadas. Resultados: Foram incluídos 12 pacientes com amostras histológicas positivas para melanoma da conjuntiva (7 mulheres e 5 homens), com idade média ao diagnóstico de 60 anos e tempo médio de evolução de 6,38 ± 3,4 anos. A mutação BRAF V600E foi encontrada em 3 biópsias (25%), bem como a NRAS Q61X (25%). Ocorreram recidivas em todos os pacientes positivos para mutações de BRAF ou NRAS e 5 desses pacientes desenvolveram disseminação sistêmica (83,33%). Além disso, 4 dos 6 pacientes com BRAF ou NRAS mutante (66,66%) apresentaram achados histopatológicos de lesões tumorais ou pré-cancerosas. Conclusões: As mutações BRAF e NRAS podem ser fatores de risco para recorrência e menor sobrevida no melanoma da conjuntiva, o que tornaria esses pacientes candidatos a terapias direcionadas e a um acompanhamento mais abrangente e individualizado. Todos esses dados justificam mais estudos prospectivos padronizados.

Ocular surface findings in impression cytology after interferon a2b or mitomycin C in rabbits / Achados em citologia de impressão da superfície ocular após uso de interferon alfa-2b ou mitomicina C: estudo em coelho

ABSTRACT Objective: To describe ocular surface findings in impression cytology obtained from healthy rabbit conjunctiva treated with interferon alpha-2b eyedrop, and compare them to findings after use of mitomycin C 0.02%. Methods: An experimental study using a rabbit model was performed between September 2013 and October 2014 at the Faculdade de Medicina de Marília, Universidade Federal de São Paulo, Clínica de Olhos Moacir Cunha. Thirty New Zealand white rabbits were divided into 6 groups and received interferon alpha-2b or mitomycin C 0.02%. Impression cytology (IC) was performed prior to topical applications and at15, 30 and 60 days of use. The following variables were analyzed in impression cytology: goblet cells, cellularity, cell-to-cell adhesion, nucleus/cytoplasm ratio, nuclear chromatin, inflammatory cells keratinization, and cytomegaly. Results: The major findings in impression cytology after us of interferon alpha-2b included loss of goblet cells (50.8%), reduced cell-to-cell adhesion (26.2%), abnormal nucleus/cytoplasm ratio (20%) and reduced cellularity (15.4%). After use of mitomycin C 0.02%, the most common changes included loss of goblet cells (46.2%), abnormal nucleus/cytoplasm ratio (25.6%), less cell-to-cell adhesion (23.1%), and reduced cellularity (20.5%). There were no significant differences in any variable when comparing impression cytology after interferon alpha-2b and after mitomycin C 0.02%. Goblet cell loss was more pronounced at days 30 and 60, as compared to impression cytology at day 15 for both drugs. Conclusion: The loss of goblet cells, reduced cell-to-cell adhesion and cellularity, along with abnormal nucleus/cytoplasm ratio were the most common findings in impression cytology after use of interferon alpha-2b. These findings are similar to those described for use of mitomycin C 0.02%. ..

RESUMO Objetivo: Descrever os achados em citologia de impressão de conjuntiva sadia de coelho submetida ao uso de colírio de interferon alfa-2b e compará-los ao que foi encontrado após uso da mitomicina C 0,02%. Métodos: Estudo experimental realizado em modelo animal no período entre setembro de 2013 e outubro de 2014 nas dependências da Faculdade de Medicina de Marília, da Universidade Federal de São Paulo e da Clínica de Olhos Moacir Cunha. Trinta coelhos albinos da raça Nova Zelândia foram divididos em seis grupos e receberam interferon alfa-2b ou mitomicina C. A citologia de impressão foi realizada antes do início dos colírios e após 15, 30, 60 dias de seu uso. As seguintes variáveis foram analisadas na citologia de impressão: células caliciformes, celularidade, adesão intercelular, razão núcleo/citoplasma, cromatina, células inflamatórias, queratinização e citomegalia. Resultados: Os principais achados na citologia de impressão após o uso do interferon alfa-2b foram a redução de células caliciformes (50,8%), a diminuição da adesão intercelular (26,2%), a alteração da razão N/C (20%) e a redução da celularidade (15,4%). Após o uso da mitomicina C 0,02%, foram mais frequentes a redução das células caliciformes (46,2%), a alteração da razão N/C (25,6%), a adesão intercelular (23,1%) e a redução da celularidade (20,5%). Não houve diferença estatisticamente significante para nenhuma das variáveis estudas quando se compararam as citologias de impressão após interferon alfa-2b com as citologias de impressão após mitomicina C 0,02%. Independentemente da substância utilizada, as citologias colhidas 30 e 60 dias após início das drogas apresentaram maior redução de células caliciformes quando comparadas com as citologias de impressão colhidas após 15 dias. Conclusão: A redução das células caliciformes, a diminuição da adesão intercelular, a alteração da razão N/C e a diminuição da celularidade foram as alterações mais frequentes na citologia de impressão colhida após o uso de interferon alfa-2b. Os achados em citologias de impressão após o uso de interferon alfa-2b são semelhantes àqueles encontrados após o uso da mitomicina C 0,02%.

Solitary circumscribed neuroma of the conjunctiva: Differential diagnosis from neurofibroma is a must? / Neuroma circunscrito solitário da conjuntiva: diagnóstico diferencial de neurofibroma obrigatório?

ABSTRACT A 42-year-old male presented with a 4-week history of a mass in the right inferior palpebral conjunctiva close to the punctum. An excisional biopsy of the lesion and histopathological examination revealed that the mass was composed of Schwann cells with thin conical nuclei, fine chromatin, and unnoticeable nucleoli. Immunohistochemically, the spindle cells were diffusely and strongly positive for S100 protein. Neurofilament immunostaining was also positive, which highlighted axons. In light of these findings, the tumor was diagnosed as solitary circumscribed neuroma. A comprehensive evaluation for multiple endocrine neoplasia type 2b was performed. However, no multiple endocrine neoplasia type 2b stigmata and no family history were detected. The diagnosis was therefore finalized as solitary circumscribed neuroma, which is considered as a rare condition. The differential diagnosis is based on the histopathological examination and immunohistochemical evaluation. As the tumor can be related with multiple endocrine neoplasia type 2b, it is essential to systematically investigate for multiple endocrine neoplasia type 2b in such cases.

RESUMO Um homem de 42 anos apresentou uma massa na conjuntiva palpebral inferior direita, próxima ao punctum, com evolução de 4 semanas. Uma biópsia excisional da lesão e o subsequente exame anatomopatológico revelaram que a massa era composta de células de Schwann com núcleos cônicos, croma­tina fina e nucléolos não visíveis. Ao exame imuno-histoquímico, as células fusiformes mostraram-se difusa e fortemente positivas para a proteína S100. A imunocoloração também foi positiva para neurofilamentos e evidenciou os axônios. Considerando esses achados, o tumor foi diagnosticado como um neuroma circunscrito solitário. Procedeu-se uma investigação completa para neoplasia endócrina múltipla tipo 2b, entretanto, estigmas característicos e história familiar não foram detectados. Assim, o diagnóstico foi firmado como neuroma circunscrito solitário, condição rara cujo diagnóstico diferencial baseia-se no exame anatomopatológico e na avaliação imuno-histoquímica. Já que esse tumor pode estar relacionado à neoplasia endócrina múltipla tipo 2b, torna-se essencial, nesses casos, a investigação da neoplasia de forma sistemática.

Frequency of conjunctival epithelial dysplasia in patients with pterygium / Incidência de displasia do epitélio conjuntival em pacientes com diagnóstico de pterígio

ABSTRACT Purpose: To determine the frequency of ocular squamous surface neoplasia associated with pterygium in an ophthalmology reference center in Central Mexico. Methods: We reviewed histopathological reports and slides of all patients who underwent pterygium surgery from 2014 to 2016 at the Instituto Mexicano de Oftalmologia in Queretaro (Mexico). Results: We studied 177 biopsy samples; 66% were from women, and the median age was 52 years. We found ocular squamous surface neoplasias in 11.29% (n=20) of the samples. One biopsy sample revealed a poorly differentiated keratinizing and infiltrating carcinoma. Conclusions: The prevalence of ocular squamous surface neoplasia in our region appears to be high. Countrywide studies are necessary to determine the true prevalence of ocular squamous surface neoplasia in Mexico and to examine related risk factors.

RESUMO Objetivo: Determinar a frequência de neoplasia escamosa da superfície ocular associada ao pterígio com apresentação clínica, em um centro de referência em Oftalmologia da região central do México. Métodos: Revisamos os laudos histopatológicos e as lâminas de biópsia de todos os pacientes que foram submetidos à cirurgia de pterígio de 2014 a 2016 no Instituto Mexicano de Oftalmologia, na cidade de Querétaro. Resultados: Estudamos 177 amostras de biópsia; 66% eram de pacientes do sexo feminino, sendo a mediana da idade de 52 anos. Encontramos neoplasia escamosa da superfície ocular em 11,29% (n=20). Uma amostra de biópsia mostrou um carcinoma queratinizante infiltrativo pouco diferenciado. Conclusões: A prevalência da neoplasia escamosa da superfície ocular nessa região parece ser maior do que a indicada por outras pesquisas. Mais estudos de âmbito nacional são necessários para determinar a verdadeira prevalência da neoplasia escamosa da superfície ocular no México e examinar os fatores de risco relacionados.

Surgical amniotic membrane transplantation after conjunctival and limbal tumor excision / Transplante de membrane amniótica após excisão de tumor limbar e conjuntival

ABSTRACT Purpose: To evaluate the clinical results of patients treated by amniotic membrane transplantation (AMT) following excision of conjunctival and limbal tumors. Methods: A total of 14 eyes of 14 patients who underwent AMT after total lesion-free tumor excision and perilesional cryotherapy were evaluated. Results: The excised tumors comprised 7 conjunctival intraepithelial neoplasia, 5 conjunctival nevus, 1 primary acquired melanosis, and 1 squamous cell carcinoma. Limbus was involved in 10 cases, whereas cornea was involved in 6 cases. The average measurement of the tumor base was 14.8 mm (range 6-20 mm, SD 16 mm). The mean follow-up time period was 17.5 months (range 6 -60 months, SD 20 months). Complete healing occurred in eight eyes, but limbal cell deficiency developed in two eyes. Four cases had recurrence and were treated with the same surgical and medical procedures; during follow-up after recurrence, superficial peripheral vascularization and corneal scar were noted to have developed. Conclusions: AMT was effective for reconstruction of tissue defect after excision and cryotherapy of limbal and conjunctival tumors. In most of these cases, complete healing was achieved with a smooth, stable, and translucent surface.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados clínicos de pacientes tratados com transplante de membrana amniótica (TMA) após a excisão de tumores conjuntival e limbar. Métodos: Foram avaliados 14 olhos de 14 pacientes submetidos a transplante de membrana amniótica após excisão total de tumor e crioterapia perilesional. Resultados: Os tumores que foram excisados podem ser classificados como neoplasia intraepitelial conjuntival em 7, nevus conjuntival em 5, melanose adquirida primária e carcinoma espinocelular em 1 caso cada. O limbo foi envolvido em 10 casos e a córnea foi envolvida em 6 casos. A medida média da base do tumor foi de 14,8 mm (6-20, DP 16). O tempo médio de seguimento foi de 17,5 meses (6-60, DP 20). A cicatrização completa ocorreu em 8 olhos e deficiência de células limbares ocorreu em 2 olhos. A recorrência foi diagnosticada em 4 casos e tratada com o mesmo procedimento cirúrgico e médico e, após essa recorrência, a vascularização periférica superficial e a cicatriz corneana desenvolveram-se em 4 casos durante o seguimento. Conclusões: O transplante de membrana amniótica é um método eficaz para a reconstrução do defeito do tecido após a excisão de tumores limbares e conjuntivais com a combinação de crioterapia. Na maioria destes casos, a cicatrização completa pode ser conseguida com uma superfície lisa, estável e transparente.

A unique case of isolated sebaceous adenoma of the bulbar conjunctiva / Um caso único de adenoma sebáceo isolado de conjuntiva bulbar

ABSTRACT Our patient was a 34 year-old male who presented with a painless conjunctival mass that had developed 3 months before his first visit. On performing slit-lamp biomicroscopy, a lobulated pink-yellowish solid mobile mass was observed on the nasal bulbar conjunctival surface of his left eye. The tumor was excised, and histopathologic examination of the tumor revealed a sebaceous adenoma. Systemic examination was normal. No recurrence was observed during the 24-month follow-up period. Sebaceous adenoma of the bulbar conjunctiva is an extremely rare benign tumor, which may be observed to be isolated in the absence of malignancy.

RESUMO Nosso paciente era um homem de 34 anos que apresentou uma massa conjuntival indolor desde há 3 meses antes da primeira consulta. Na biomicroscopia por lâmpada de fenda, observa-se uma massa rosa-amarelada, sólida, móvel e lobulada na superfície conjuntival bulbar nasal, em seu olho esquerdo. O tumor foi retirado e o exame histopatológico demonstrou um adenoma sebáceo. O exame sistêmico era normal. Nenhuma recidiva foi observada durante os 24 meses de acompanhamento. Adenoma sebáceo da conjuntiva bulbar é um tumor benigno extremamente raro e pode ser visto isolado, sem quaisquer doenças malignas associadas.

Conjunctival tumors in children: histopathologic diagnosis in 165 cases / Tumores conjuntival em crianças: diagnóstico histopatológico em 165 casos

ABSTRACT Purpose: Conjunctival tissue tumors have a varied presentation, and few series studies on pediatric patients have been published. The objective of this paper is to report the histopathologic diagnoses (spanning over 1988-2013) of conjunctival tumors in children younger than 14 years. Methods: We conducted a retrospective, descriptive, and observational study by reviewing the database of all children in whom a conjunctival tumor was surgically removed at Hospital de Ojos y Oídos "Dr. Rodolfo Robles V.," Benemérito Comité Pro Ciegos y Sordos de Guatemala. The data pertaining to gender, age, and histopathologic diagnosis of all cases was collected. The same ocular pathologist made all diagnoses. Results: One hundred sixty-five cases were found, with a mean age of 7.88 years, being 91 (55.15%) male subjects. Melanocytic lesions were the most common tumors found (30.91% of cases), with only one case (0.60%) being malignant. Conclusions: Melanocytic lesions were the most common tumors found, and of all the cases, only one was malignant; this was in a patient with xeroderma pigmentosum. These findings are consistent with those reported in other studies regarding the frequencies of the histopathology of conjunctival tumors in the pediatric population.

RESUMO Objetivo: Tumores do tecido conjuntival tem uma apresentação variada. Poucas séries de pacientes pediátricos foram publicadas. O objetivo deste trabalho é apresentar os diagnósticos histopatológicos de tumores conjuntivais em crianças com menos de 14 anos de idade, obtidas durante um período de 25 anos. Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo e observacional foi realizado. Nós revisamos o banco de dados de todas as crianças em quem um tumor conjuntival foi removido cirurgicamente no Hospital de Ojos y oidos "Dr. Rodolfo Robles V.," Benemérito Comité Pro Ciegos y Sordos de Guatemala. Sexo, idade e diagnóstico histopatológico de todos os casos foram compilados. O mesmo patologista ocular fez todos os diagnósticos. Resultados: Cento e sessenta e cinco casos foram encontrados, com média de 7,88 anos, sendo 91 (55,15%) do sexo masculino. Lesões melanocíticas foram as mais frequentes (30,91% dos casos). Apenas um caso (0,60%) era maligno. Conclusões: Lesões melanocíticas foram as mais frequentes. Do total, apenas uma lesão era maligna, o que correspondeu a um paciente com xeroderma pigmentoso. Estes resultados são consistentes com o relatado em outros estudos quanto à frequência de diagnóstico histopatológico de tumores da conjuntiva na população pediátrica.

Impression cytology in the evaluation of ocular surface tumors: review article / Citologia de impressão na avaliação de tumores da superfície ocular: artigo de revisão

Impression cytology (IC) has been widely used as a method for evaluating the ocular surface and superficial cells layers in the diagnosis and follow-up after treatment of several ocular surface tumors of both epithelial and melanocytic origin. Information regarding this can be found in the English-language literature since 1992. Using either cellulose acetate or Biopore membranes for specimen collection, a high correlation has been found between IC and tissue histology. Compared with exfoliative cytology with spatula, IC is less traumatic to the patient’s eye, provides a precise location of the area being studied, and allows accurate observation of the cells the way they exist in vivo. The additional advantage of IC is the preservation of limbal stem cells responsible for continuous corneal epithelium renewal; these can be affected after incisional or excisional biopsy at the corneoscleral limbus, which is the most frequent site of appearance of tumors in the stratified epithelium. Treatment for ocular surface squamous neoplasia has historically included surgery, but nonsurgical interventions have also been adopted. Hence, in certain cases, ophthalmologists may prefer interventions less invasive than surgical biopsy such as of impression cytology for both initial diagnosis and therapeutic monitoring of treatment for ocular surface lesions. Nevertheless, it should be considered that IC may be less helpful if the results conflict with the clinical picture or if the clinical diagnosis is uncertain and results are negative. In such cases, surgical biopsy is required for accurate diagnosis. The purpose of this review is to examine the published literature on the utilization of IC for the diagnosis and management of ocular surface tumors and to discuss the requirement for further investigation on the subject.

A citologia de impressão (CI) tem sido amplamente utilizada como um método de avaliação da superfície ocular e das camadas de células superficiais no diagnóstico e no seguimento após tratamento de vários tumores da superfície ocular de origem epitelial ou melanocítica. As informações podem sem encontradas na literatura em língua inglesa desde 1992. Utilizando-se de membranas de acetato de celulose ou Biopore na coleta dos espécimes, uma alta correlação tem sido encontrada entre a CI e a histologia do tecido. Comparando-se com a citologia esfoliativa, a citologia de impressão é menos traumática para o olho do paciente, fornece uma localização precisa da área estudada e permite ver as células da forma como elas organizam-se in vivo. A vantagem adicional da citologia de impressão é a preservação das células- tronco germinativas responsáveis pela renovação contínua do epitélio da córnea. Elas podem ser afetadas após biópsia cirúrgica na região do limbo que é o sítio mais frequentemente acometido pelos tumores do epitélio estratificado. O tratamento para a neoplasia escamosa da superfície ocular tem sido historicamente a cirurgia, mas intervenções não cirúrgicas também foram adotadas. Por esta razão, em certos casos, oftalmologistas podem recorrer a formas menos invasivas que a biópsia cirúrgica (como a citologia de impressão) tanto para o diagnóstico inicial quanto para o monitoramento terapêutico das lesões da superfície ocular. No entanto, deve-se ter em mente que a citologia de impressão deixa de ser útil quando seu resultado não coincide com o quadro clínico ou quando o diagnóstico clínico é incerto e o resultado da citologia de impressão negativo. Nesses casos, a biópsia cirúrgica deve ser realizada para o diagnóstico. O objetivo desta revisão é examinar a literatura sobre a utilização da citologia de impressão no diagnóstico e tratamento dos tumores da superfície ocular bem como discutir a necessidade de uma investigação mais aprofundada sobre o assunto.

Amelanotic corneally displaced malignant conjunctival melanoma: a case report evaluated with impression cytology / Melanoma amelanótico conjuntival maligno deslocado sobre a córnea com citologia de impressão: relato de caso

Here we describe the case of a 65-year-old Caucasian female who presented with an amelanotic malignant conjunctival melanoma and highlight the clinical and pathological features of this rare entity that displayed exclusive corneal invasive growth without evidence of conjunctival tumors other than primary acquired melanosis. Impression cytology aided in the initial diagnosis. The patient underwent surgical treatment. Histopathology and immunohistochemistry revealed an invasive amelanotic melanoma limited to the cornea and exhibiting S-100, Melan A, and HMB-45 positivity. The absence of pigmentation delayed early clinical detection and treatment. Awareness of this nonpigmented melanoma is important for early recognition and appropriate management.

Os autores descrevem o caso de uma mulher branca de 65 anos que apresentava um melanoma amelanótico maligno conjuntival e destacam as características clínicas e patológicas desta entidade rara com crescimento invasivo exclusivo na córnea sem evidência de tumores na conjuntiva além de melanose adquirida primária sem pigmento. A citologia de impressão auxiliou no diagnóstico inicial. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico. A histopatologia e a imuno-histoquímica revelaram um melanoma amelanótico invasivo limitado sobre a córnea exibindo positividade para proteína S-100, Melan A e HMB-45. A ausência de pigmentação retardou sua identificação clínica e seu tratamento precoce. O conhecimento deste melanoma não pigmentado é importante para o reconhecimento precoce e a conduta apropriada.

Melanoma maligno conjuntival / Malignant melanoma of the conjunctiva

INTRODUÇÃO: Os tumores melanocíticos conjuntivais compreendem lesões que podem variar desde lesões benignas como os nevos conjuntivais, lesões pré-cancerosas como melanose adquirida primária com atipia até o melanoma maligno conjuntival. O reconhecimento das características clinicas destas lesões e seu diagnóstico preciso permitem o tratamento adequado, contribuindo para a redução da morbidade e mortalidade associados ao melanoma de conjuntiva. OBJETIVO: Revisão das características clinicas, diagnóstico e modalidades de tratamento clínico e cirúrgico das lesões precursoras (Nevos e melanose adquirida primária) e do maligno conjuntival. MÉTODOS: Revisão de literatura através de pesquisa no banco de dados MEDLINE, PUBMED, LILACS e SciELO no período de 1980 a 2011. As palavras-chave utilizadas, individualmente ou em conjunto, foram: "conjunctival melanoma", "primary acquired melanosis", "nevi", "treatment", "chemotherapy", "recurrence", "metastasis" e "mortality". RESULTADO: Características clínicas que permitem o diagnóstico do melanoma conjuntival e sua diferenciação de outras lesões pigmentadas conjuntivais foram consideradas. O estadiamento clínico e patológico, assim como modalidades de tratamento para o melanoma maligno foram revisadas. CONCLUSÕES: Pacientes portadores de lesões pigmentadas conjuntivais devem ser avaliados por um oftalmologista especialista. A história oftalmológica, a história familiar de melanoma, e características clínicas da lesão necessitam de cuidadosa avaliação, incluindo-se a determinação do risco de malignidade. A documentação fotográfica deve ser realizada. O tratamento clínico e planejamento cirúrgico devem ser baseados na suspeita clinica. A análise histopatológica por patologista experiente é fundamental para orientação do tratamento e para identificação de fatores prognósticos, principalmente em casos de doença maligna.

INTRODUCTION: Melanocytic tumors comprise a wide range of lesions. These lesions can be nevi, primary acquired melanosis with or without atypia or malignant as conjunctival melanoma. Early recognition of the clinical features allows precise diagnosis and adequate intervention, reducing the rates of metastatic disease and mortality associated with conjunctival melanoma. PURPOSE: To review clinical features, diagnosis, clinical and surgical treatment modalities of the different precursor pigmented lesions (Nevi and primary acquired melanosis) and malignant melanoma. METHODS: Literature review was performed accessing the database of MEDLINE, PUBMED, LILACS e SciELO between 1980 and 2011. The keywords used, individually or combined, were: conjunctival melanoma, primary acquired melanosis, nevi, treatment, chemotherapy, recurrence, metastasis e mortality. RESULTS: Relevant clinical information for the diagnosis of malignant melanoma and differentiation from other pigmented conjunctival lesions were accessed. Clinical and pathological features and different modalities of treatment for malignant melanoma have been reviewed. CONCLUSIONS: Patients presenting with a pigmented conjunctival lesion should be evaluated by an experienced ophthalmologist. Ocular history, family history of melanoma, and clinical features of the lesion need careful assessment and malignancy risk evaluation. Digital photo documentation should be performed. Clinical or surgical planning should be done based on the clinical suspicion. Careful histopathology analysis is required for treatment orientation and prognostic factors identification, mainly in cases of malignancy.

Embryonal rhabdomyosarcoma of the caruncle in a 4 year-old boy: case report / Rabdomiossarcoma embrionário da carúncula em um menino de 4 anos: relato de caso

Rhabdomyosarcoma is a rare tumor, with an annual incidence of 4.3 cases per million children. Even thought, it is the most common soft tissue sarcoma in childhood, with a mean age of 6 to 8 years at diagnosis. A 4 year-old boy presented with a history of a fast growing (1-month) nodular lesion in the caruncle of his left eye. Slit lamp examination showed a vascularized solid nodular lesion in the semilunar fold. The lesion was surgically removed obtaining infiltrated edges with tumoral cells. A second surgery was performed with free tumour edges. The diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma, botryoid type, of intermediate differentiation was made. The treatment for botryoid rhabdomyosarcoma is basically surgical with the combined use of adjuvant polychemotherapy. In adolescent or adult patients (not in infants where growth bone disturbances can occur) external beam radiotherapy can be combined with chemotherapy. Rhabdomyosarcomas of the conjunctiva without orbital extension are rarely reported. We presented a case of a child with a rare tumor which we had a high suspicion of malignancy and early diagnosis and treatment and child is free of systemic disease 6 and half years later. Our research group believes that the key in these tumors is the high index of suspicion and early treatment.

Rabdomiossarcoma é um tumor raro, com uma incidência anual de 4,3 casos por milhão de crianças. É o sarcoma de partes moles mais comum na infância, com uma idade média de 6 a 8 anos no momento do diagnóstico. Um menino de 4 anos apresentou-se com uma história de um crescimento rápido (1 mês) lesão nodular em carúncula de seu olho esquerdo. O exame biomicroscópico mostrou uma lesão vascularizada sólida nodular na prega semilunar. A lesão foi removida cirurgicamente com obtenção de bordas infiltradas com células tumorais, segunda cirurgia foi feita com bordas tumorais livres. O diagnóstico de rabdomiossarcoma embrionário, tipo botrióide, de diferenciação intermediária foi feita. O tratamento para a rabdomiossarcoma botrióide é basicamente cirúrgico com o uso combinado de poliquimioterapia adjuvante. Em pacientes adolescentes e adultos (e não em lactentes onde os distúrbios do crescimento ósseo pode ocorrer) radioterapia externa pode ser combinada com a quimioterapia. Rabdomiossarcomas da conjuntiva sem extensão orbital são raramente relatadas. Apresentamos um caso de uma criança com um tumor raro que tivemos uma alta suspeita de malignidade e diagnóstico precoce e tratamento e criança é livre de doença sistêmica 6 anos e meio depois. Nosso grupo de pesquisa acredita que a chave para esses tumores é o alto índice de suspeita e tratamento precoce.

Carcinoma espinocelular de conjuntiva com evolução para exenteração: relato de caso / Conjunctival squamous cell carcinoma requiring orbital exenteration: case report

Portador de carcinoma espinocelular da conjuntiva teve a lesão removida, com recorrência em outra localização. O paciente recebeu ciclos de 5-Fluoruracila como tratamento adjuvante à remoção cirúrgica, apresentando evolução desfavorável que chegou à exenteração orbitária. São feitos comentários quanto ao uso de antimitóticos no tratamento destas lesões.

A case of a squamous cell carcinoma of the conjunctiva is presented. The lesion was removed with recurrence in another conjunctival site. The patient received cycles of 5-Fluorouracil as adjuvant treatment to the surgical removal and presented unfavorable evolution, requiring orbital exenteration. Comments are made on the use of antimitotic drugs in the management of these lesions.

Incidence of epithelial lesions of the conjunctiva in a review of 12,102 specimens in Canada (Quebec) / Incidência de lesões epiteliais da conjuntiva em revisão de 12.102 casos no Canadá (Quebec)

PURPOSE: The purpose of this study was to assess the relative frequency of epithelial lesions of the conjunctiva in Canada. METHODS: A retrospective study of 12,102 consecutive cases received during 16 years (1993-2009) at the Henry C. Witelson Ocular Pathology Laboratory in Montreal, Canada, was performed. Demographic data was retrieved from histopathological request forms and specimens were categorized and analyzed by mean percentage. The relative frequency of epithelial lesions of the conjunctiva from a single center in Canada, representing the province of Quebec was reviewed. RESULTS: Of the 12,102 specimens reviewed, 273 were conjunctival lesions (2.25 percent), including 86 epithelial tumors (0.71 percent) of the conjunctiva that comprised the studied sample. The average age of these patients was 59.9 ± 17.6 years, and gender distribution was 66 (69 percent) males and 30 (31 percent) females. Fifteen lesions (17.4 percent) were classified as squamous cell papillomas (mean age, 57.3 ± 16.7 years). Within the ocular surface squamous neoplasia (OSSN) spectrum, there were 10 (11.6 percent) actinic keratosis (63.8 ± 17.6 years), 27 (31.3 percent) cases of conjunctival intraepithelial neoplasia (CIN) with variable degrees of atypia (mild to moderate) (63.9 ± 15.3 years), 15 (17.4 percent) carcinomas in situ (66.7 ± 18.0 years), and 17 (19.7 percent) squamous cell carcinomas (SCC) (56.2 ± 19.4 years). Two other rare cases of malignant tumors included one basal cell carcinoma and one mucoepidermoid carcinoma. CONCLUSIONS: The distribution of our sample is similar to the one reported by the American Forces Institute of Pathology (AFIP) in 1994. When we compare our sample to others coming from countries with high levels of sunlight exposure, we found a lower incidence of ocular surface squamous neoplasia, including squamous cell carcinomas in Canada.

OBJETIVO: O estudo realizado teve como objetivo fornecer a relativa frequência de cada lesão epitelial de conjuntiva no Canadá. MÉTODOS: Trata-se de estudo retrospectivo de todos os casos recebidos durante 16 anos (1993-2009) no Henry C. Witelson Ocular Pathology Laboratory, em Montreal. Dados epidemiológicos foram obtidos por meio de requerimento e laudos histopatológicos, sendo classificados e analisados pelo porcentual na amostra. A relativa frequência de lesões epiteliais da conjuntiva foram obtidas em um único centro de análises no Canadá. RESULTADOS: Entre 12.102 espécimes revisadas, 273 foram lesões conjuntivais (2,25 por cento), sendo 86 tumores epiteliais (0,71 por cento) entre a amostra estudada. A idade média das lesões neoplásicas da conjuntiva foi de 59,9 ± 17,6 anos, e a distribuição por sexo foi de 66 (69 por cento) homens e 30 (31 por cento) mulheres. Quinze lesões (17,4 por cento) foram classificadas como papilomas de células escamosas (idade média 57,3 ± 16,7 anos). No grupo das neoplasias escamosas da superfície ocular (NESO) foram encontrados 10 (11,6 por cento) casos de queratose actínica, (63,8 ± 17,6 anos), 27 (31,3 por cento) casos de neoplasia intraepitelial (NIC), com moderada atipia (63,9 ± 15,3 anos), 15 (17,4 por cento) carcinomas in situ (66,7 ± 18,0 anos), e 17 (19,7 por cento) carcinomas de células escamosas (CCE) (56,2 ± 19,4 anos). Dois outros casos menos frequentes de tumores malignos foram incluídos; um carcinoma de célula basal e outro carcinoma mucoepidermoide. CONCLUSÃO: A distribuição de nossa amostra é semelhante a encontrada no Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) em 1994, porém quando comparamos nossa amostra com estudos realizados em países com altos níveis de exposição solar observamos menor incidência de neoplasias escamosas da superfície ocular, incluindo-se carcinomas de células escamosas.

Fibrohistiocitoma conjuntival simulando pterígio atípico na região amazônica: relato de caso / Conjunctival fibrous histiocytoma simulating atipical pterygium in the Amazon region: case report

Relatamos um caso inédito na literatura brasileira de fibrohistiocitoma conjuntival descoberto durante projeto comunitário de larga escala realizado pela equipe do Centro de Referência em Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás na região amazônica. Paciente do sexo feminino, leucoderma, de 38 anos de idade, apresentava lesão vascularizada no olho direito no canto medial da conjuntiva bulbar e carúncula com extensão para o limbo e invadindo cerca de 2 mm da córnea medial com configuração semelhante a um pterígio. O exame histopatológico revelou lesão constituída por células fusiformes, com arranjo estoriforme e células histiocitárias gigantes. A imunohistoquímica revelou forte positividade para vimentina e as células neoplásicas foram negativas para AE1/ AE3, HMB 45, proteína S 100. O diagnóstico histopatológico foi de fibrohistiocitoma. A evolução poderá demonstrar o crescimento tumoral e a possibilidade de lesão maligna.

An inedited case in the Brazilian literature of conjunctival fibrous histiocytoma discovered during a wide scale community project accomplished by the team of the Center of Reference in Ophthalmology of the Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás in the Amazon region is reported. A 38 year-old caucasian woman presented with a vascularized lesion on the medial portion of the bulbar conjunctiva and caruncular region of the right eye with extension for the limbus and invading about 2 mm of the medial cornea resembling a pterygium. Pathologic findings revealed that the lesion was constituted by spindle-shaped cells, with storiform arrangement, and large histocytelike cells. The immunohistochemistry revealed strong positivity for vimentin and the neoplastic cells were negative for AE1/AE3, HMB 45, S 100 protein. The histopathologic diagnosis was fibrous histiocytoma. The evolution demonstrated the tumoral growth and the possibility of a malignant lesion.

Pyogenic granuloma after retinal detachment surgery with scleral buckle: case report / Granuloma piogênico após cirurgia de descolamento de retina com introflexão escleral: relato de caso

The authors relate an uncommon case of pyogenic granuloma restricted to tarsal conjunctiva post retinopexy with scleral buckle.

Os autores relatam um caso de granuloma piogênico subconjuntival pós retinopexia com introflexão escleral. É uma complicação pós-cirúrgica incomum neste tipo de procedimento.