[Exercise prescription in post-COVID syndrome: A challenge for primary healthcare]. / Prescripción de ejercicio en condición pos-COVID. Un reto en Atención Primaria.

After the SARS-CoV-2 pandemic we face a new global epidemic: the Post-COVID Syndrome. This novel condition has fluctuating progression and a wide range of symptoms, such as fatigue, headaches, muscle pain or breathlessness. Although its pathophysiology is not clear, a multiorganic affection is suspected, altering the immune, cardiorespitatory and nervous systems. Whereas there is no consensus over its treatment, most of the researches conclude the effectiveness of therapeutic exercise and a multicomponent rehabilitation, coordinating and cooperating between different health professionals. A functional, respiratory and strength evaluation prior to treatment prescription is highly recommended, since it will help professionals to precisely prescribe and objectively measure the evolution of our patients. In this article we suggest a few tests, adequate to primary health requirements, to evaluate our patients' initial condition, as well as the most secure way to initiate a therapeutic exercise programme, together with other healthcare providers.

Hipotensión intracraneal espontánea. Una puesta al día

Introducción: La hipotensión intracraneal espontánea es un síndrome causado por la disminución del volumen de líquido cefalorraquídeo consecuencia de su fuga al espacio extradural. Aunque la ICHD-3 proporciona un alto nivel de especificidad diagnóstica, esta enfermedad puede manifestarse de forma atípica. Hasta en un 30% no es posible establecer el punto de escape, pero con el refinamiento de los exámenes de imágenes este porcentaje se ha reducido a un 15%-20%. Actualmente, su manejo no se encuentra estandarizado y las recomendaciones se basan en evidencia de limitada calidad metodológica, además de la variabilidad de protocolos entre distintos centros. Desarrollo En esta revisión actualizamos los procedimientos diagnósticos y terapéuticos. Por un lado, analizamos el rol de la resonancia nuclear magnética de encéfalo y médula espinal completa como primer paso diagnóstico y, por otro lado, señalamos los exámenes destinados a determinar la fuga de líquido cefalorraquídeo. Tal es el caso de la mielo-resonancia, la mielo-tomografía computarizada, tanto estándar, dinámica y por sustracción digital, además de la cisternografía con 111-Indium-DPTA. Sin embargo, determinar cuál de estos exámenes es el óptimo es objeto de debate. Lo mismo ocurre con el tratamiento: reposo; parche sanguíneo epidural a ciegas, parche guiado por fluoroscopia o tomografía computarizada, parche de fibrina; o cirugía. Conclusiones Se requiere de una mayor investigación, especialmente con trabajos multicéntricos controlados, para una mejor comprensión de la fisiopatología, el diagnóstico por imágenes, los enfoques terapéuticos y evaluación objetiva de los resultados clínicos. Solo así se establecerán pautas diagnósticas y de tratamiento validadas.

Introducction: Spontaneous intracranial hypotension is a syndrome caused by decreased CSF volume secondary to its leakage into the extradural space Although ICHD-3 provides a high level of diagnostic specificity, manifestations may be atypical, making diagnosis challenging. The site of leakage may be undetermined in point Up to 30% of cases, although with recent refinement of imaging, this percentage has been reduced to 15-20%. Currently, management is not standardized and recommendations are based on inconclusive evidence, with variability of protocols between centres. Development. In this review, we update diagnostic and therapeutic procedures. We analyse the role of whole brain and spinal cord MRI as a first investigation and review tests aimed at determining cerebrospinal fluid leakage, such as MRI myelography, conventional CT myelography, dynamic CT myelography, and digital subtraction CT myelography, as well as 111-Indium-DPTA cisternography. Determining optimal use of these investigations remains a matter of debate. The same is true for treatment: rest, blind epidural blood patch, fluoroscopy or CT-guided epidural blood patch, fibrin patch and surgery are discussed. Conclusión: Further research, especially multicentre controlled studies, is required to improve understanding of pathophysiology, diagnostic imaging, therapeutic approaches and to objectively assess clinical outcomes. Only then will diagnostic and treatment guidelines be evidence-based.

Impact of vertical positioning on lung aeration among mechanically ventilated intensive care unit patients: a randomized crossover clinical trial / Impacto do posicionamento vertical na aeração pulmonar em pacientes de unidades de terapia intensiva ventilados mecanicamente: um estudo clínico transversal randomizado

ABSTRACT Objective: To assess the impact of different vertical positions on lung aeration in patients receiving invasive mechanical ventilation. Methods: An open-label randomized crossover clinical trial was conducted between January and July 2020. Adults receiving invasive mechanical ventilation for > 24 hours and < 7 days with hemodynamic, respiratory and neurological stability were randomly assigned at a 1:1 ratio to the sitting position followed by passive orthostasis condition or the passive orthostasis followed by the sitting position condition. The primary outcome was lung aeration assessed using the lung ultrasound score (score ranges from 0 [better] to 36 [worse]). Results: A total of 186 subjects were screened; of these subjects, 19 were enrolled (57.8% male; mean age, 73.2 years). All participants were assigned to receive at least one verticalization protocol. Passive orthostasis resulted in mean lung ultrasound scores that did not differ significantly from the sitting position (11.0 versus 13.7; mean difference, -2.7; [95%CI -6.1 to 0.71; p = 0.11). Adverse events occurred in three subjects in the passive orthostasis group and in one in the sitting position group (p = 0.99). Conclusion: This analysis did not find significant differences in lung aeration between the sitting and passive orthostasis groups. A randomized crossover clinical trial assessing the impact of vertical positioning on lung aeration in patients receiving invasive mechanical ventilation is feasible. Unfortunately, the study was interrupted due to the need to treat COVID-19 patients. ClinicalTrials.gov registry: NCT04176445

RESUMO Objetivo: Avaliar o impacto de diferentes posicionamentos verticais na aeração pulmonar em pacientes em ventilação mecânica invasiva. Métodos: Trata-se de ensaio clínico aberto, randomizado e transversal, realizado entre janeiro e julho de 2020. Adultos em ventilação mecânica invasiva por mais de 24 horas e menos de 7 dias com estabilidade hemodinâmica, respiratória e neurológica foram distribuídos aleatoriamente em uma proporção de 1:1 à postura sentada seguida da condição de ortostatismo passivo ou o ortostatismo passivo seguido de postura sentada. O desfecho primário foi a aeração pulmonar avaliada pelo lung ultrasound score. O escore varia de zero (melhor) a 36 (pior). Resultados: Foram selecionados 186 indivíduos; destes, 19 foram incluídos (57,8% do sexo masculino; média idade de 73,2 anos). Todos os participantes foram selecionados para receber pelo menos um protocolo de verticalização. O ortostatismo passivo resultou em escores médios de aeração pulmonar por ultrassonografia que não diferiram significativamente da postura sentada (11,0 versus 13,7; diferença média, -2,7; IC95% -6,1 a 0,71; p = 0,11). Ocorreram eventos adversos em três indivíduos no grupo ortostatismo passivo e em um no grupo postura sentada (p = 0,99). Conclusão: Esta análise não encontrou diferenças significativas na aeração pulmonar entre os grupos ortostatismo passivo e postura sentada. É factível conduzir um estudo clínico transversal randomizado para avaliar o impacto do posicionamento vertical na aeração pulmonar em pacientes em ventilação mecânica invasiva. Infelizmente, o estudo foi interrompido devido à necessidade de tratar pacientes com COVID-19. Registro ClinicalTrials.gov: NCT04176445

Síndrome de hipotensión intracraneal en paciente pediátrico con síndrome de Marfan / Intracranial hypotension syndrome in a pediatric patient with Marfan syndrome

El síndrome de hipotensión intracraneal (SHI) es consecuencia del descenso de la presión de líquido cefalorraquídeo (LCR), espontáneo o secundario a antecedente traumático o enfermedad sistémica.Presentamos el caso de un niño de 11 años con cefalea ortostática y vómitos de 12 horas de evolución tras una caída sobre región sacrocoxígea; antecedente de síndrome de Marfan. La resonancia craneomedular mostró colecciones líquidas extradurales a nivel dorsal y lumbosacro compatibles con fístula de LCR. El cuadro se resolvió tras tratamiento, pero hubo dos nuevos episodios durante el seguimiento, por lo que se aplicó un parche hemático epidural a los dos años del inicio.Aunque el SHI es infrecuente en niños, debe sospecharse ante pacientes con cefalea ortostática, especialmente si existe patología favorecedora como enfermedades del tejido conectivo. Existe poca evidencia sobre el manejo en edad pediátrica, por lo que se presenta este caso y se realiza una revisión de la literatura.(AU)

Intracranial hypotension syndrome (IHS) is attributed to reduced cerebrospinal fluid (CSF) pressure. It may be spontaneous or secondary to a history of trauma or systemic disease. We present the case of an 11-year-old boy, with medical history of Marfan syndrome, with orthostatic headache and persistent vomiting (12 hours) following a fall on the sacrococcygeal region. Magnetic resonance showed extradural fluid collections at dorsal and lumbosacral levels, compatible with CSF leak. The condition was resolved with treatment, but the patient had two new episodes during the follow-up period. Thus, an epidural blood patch was performed two years after the first episode.Although HIS is uncommon in children, it should be suspected in patients with orthostatic headache, particularly if the patient presents a connectivopathy. Few studies have assessed the management of HIS in paediatric age. The case presented here and the reviewed available literature provides further data for these type of cases.(AU)

Spontaneous intracranial hypotension: a case report in the context of differential diagnosis of chronic headaches / Hipotensão intracraniana espontânea: relato de caso no contexto do diagnóstico diferencial de cefaleias crônicas

Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a rare and debilitating condition caused by decreased intracranial pressure, which occurs more frequently in females. SIH can have several causes, among them the spontaneous formation of cerebrospinal fluid venous fistula (CSF-venous fistula), which is primarily responsible for the appearance of postural headache. Orthostatic headache is diagnosed by CSF pressure < 6 mmHg associated with specific imaging findings. Other specific symptoms such as dizziness, reduced muscle strength, blurred vision and syncope and other more systemic symptoms such as fatigue, mental confusion and difficulty concentrating are commonly observed. Etiological investigation through imaging studies such as magnetic resonance imaging and dynamic tomography of myelography is necessary for diagnosis. Due to the debilitating condition, several therapeutic approaches have been developed, ranging from more conservative approaches, with observation and use of analgesics, to more invasive interventions such as surgical ligation, transvenous embolization and blood tamponade.

A hipotensão intracraniana espontânea (HIH) é uma condição rara e debilitante causada pela diminuição da pressão intracraniana, que ocorre com mais frequência em mulheres. A HIE pode ter diversas causas, entre elas a formação espontânea de fístula venosa do líquido cefalorraquidiano (fístula liquórica-venosa), principal responsável pelo aparecimento da cefaleia postural. A cefaleia ortostática é diagnosticada pela pressão liquórica < 6 mmHg associada a achados de imagem específicos. Outros sintomas específicos como tontura, redução da força muscular, visão turva e síncope e outros sintomas mais sistêmicos como fadiga, confusão mental e dificuldade de concentração são comumente observados. A investigação etiológica por meio de exames de imagem como ressonância magnética e tomografia dinâmica da mielografia é necessária para o diagnóstico. Devido ao quadro debilitante, diversas abordagens terapêuticas têm sido desenvolvidas, desde abordagens mais conservadoras, com observação e uso de analgésicos, até intervenções mais invasivas como ligadura cirúrgica, embolização transvenosa e tamponamento sanguíneo.

Neurological symptoms and comorbidity profile of hospitalized patients with COVID-19 / Sintomas neurológicos e perfil de comorbidades de pacientes hospitalizados com COVID-19

Abstract Background The neurological manifestations in COVID-19 adversely impact acute illness and post-disease quality of life. Limited data exist regarding the association of neurological symptoms and comorbid individuals. Objective To assess neurological symptoms in hospitalized patients with acute COVID-19 and multicomorbidities. Methods Between June 2020 and July 2020, inpatients aged 18 or older, with laboratory-confirmed COVID-19, admitted to the Hospital São Paulo (Federal University of São Paulo), a tertiary referral center for high complexity cases, were questioned about neurological symptoms. The Composite Autonomic Symptom Score 31 (COMPASS-31) questionnaire was used. The data were analyzed as a whole and whether subjective olfactory dysfunction was present or not. Results The mean age of the sample was 55 ± 15.12 years, and 58 patients were male. The neurological symptoms were mostly xerostomia (71%), ageusia/hypogeusia (50%), orthostatic intolerance (49%), anosmia/hyposmia (44%), myalgia (31%), dizziness (24%), xerophthalmia (20%), impaired consciousness (18%), and headache (16%). Furthermore, 91% of the patients had a premorbidity. The 44 patients with subjective olfactory dysfunction were more likely to have hypertension, diabetes, weakness, shortness of breath, ageusia/hypogeusia, dizziness, orthostatic intolerance, and xerophthalmia. The COMPASS-31 score was higher than that of previously published controls (14.85 ± 12.06 vs. 8.9 ± 8.7). The frequency of orthostatic intolerance was 49% in sample and 63.6% in those with subjective olfactory dysfunction (2.9-fold higher risk compared to those without). Conclusion A total of 80% of inpatients with multimorbidity and acute COVID-19 had neurological symptoms. Chemical sense and autonomic symptoms stood out. Orthostatic intolerance occurred in around two-thirds of the patients with anosmia/hyposmia. Hypertension and diabetes were common, mainly in those with anosmia/hyposmia.

Resumo Antecedentes As manifestações neurológicas na COVID-19 impactam adversamente na enfermidade aguda e na qualidade de vida após a doença. Dados limitados existem em relação a associação de sintomas neurológicos e indivíduos com comorbidades. Objetivo Avaliar os sintomas neurológicos em pacientes de hospitalizados com COVID-19 aguda e múltiplas comorbidades. Métodos Entre junho e julho de 2020, pacientes de hospitais com idade 18 anos ou acima e COVID-19 laboratorialmente confirmada, admitidos no Hospital São Paulo (Universidade Federal de São Paulo), um centro de referência terciário para casos de alta complexidade, foram perguntados sobre sintomas neurológicos. O questionário Pontuação composta de sintoma autonômico (COMPASS-31) foi usado. Os dados foram analisados no geral e se a disfunção olfatória subjetiva estava presente ou não. Resultados A média de idade da amostra foi 55 ± 15.12 anos. 58 pacientes eram homens. Os sintomas neurológicos foram principalmente xerostomia (71%), ageusia/hipogeusia (50%), intolerância ortostática (49%), anosmia/hiposmia (44%), mialgia (31%), tontura (24%), xeroftalmia (20%), comprometimento na consciência (18%) e cefaleia (16%). Além disso, 91 % dos pacientes tinham uma pré-morbidade. Os 44 pacientes com disfunção olfatória tinham maior chance de ter hipertensão, diabetes, fraqueza, falta de ar, ageusia/hipogeusia, tontura, intolerância ortostática e xeroftalmia. A pontuação do COMPASS-31 foi maior do que a de controles previamente publicados (14,85 ± 12,06 vs. 8,9 ± 8,7). A frequência de intolerância ortostática foi 49% na amostra e 63,6% naqueles com disfunção olfatória subjetiva (risco 2.9 vezes maior comparado com os sem). Conclusão Um total de 80% dos pacientes hospitalizados com múltiplas morbidades e COVID-19 aguda tinham sintomas neurológicos. Os sintomas do sentido químico e autonômicos se destacaram. A intolerância ortostática ocorreu em cerca de dois terços dos pacientes com anosmia/hiposmia. A hipertensão e o diabetes foram comuns, principalmente naqueles com anosmia/hiposmia.

Síndrome de cascanueces y agenesia renal derecha. Una rara asociación

Introducción: El síndrome de cascanueces se considera una anomalía infrecuente y poco pensada en la práctica médica; su incidencia no está bien establecida debido a su sintomatología variada. La agenesia renal unilateral se estima entre 1/2500 y 1/4000 nacidos vivos. Objetivos: Describir una paciente de 18 años con sospecha prenatal de agenesia renal derecha confirmada por imágenes después del nacimiento, que ingresó por proteinuria. Presentación del caso: Paciente de 18 años con agenesia renal derecha conocida, en la que un examen de orina detectó proteinuria desde los 13 años. En su estudio se clasificó como proteinuria ortostática y evolutivamente refirió dolor lumbar izquierdo ligero y transitorio. En el ultrasonido renal, realizado para valorar crecimiento del riñón único, se detectó dilatación de la vena renal izquierda. Se repitió el estudio ecográfico para precisar ángulo aorto-mesentérico y dilatación de vena renal izquierda, y se confirmó el síndrome de cascanueces. Conclusiones: La asociación entre agenesia renal derecha y síndrome de cascanueces, resulta extremadamente rara, y, cuando se presenta con proteinuria ortostática y dolor lumbar ocasional, debe seguirse en forma expectante, pero no se necesita tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos.

Introduction: Nutcracker syndrome is considered an infrequent and poorly thought out anomaly in medical practice; its incidence is not well established due to its varied symptomatology. Unilateral renal agenesis is estimated to be between 1/2500 and 1/4000 live births. Objectives: To describe an 18-year-old female patient with suspected pre-natal imaging-confirmed right renal agenesis after birth, who was admitted due to proteinuria. Case presentation: An 18-year-old female patient with known right renal agenesis, in whom a urine test detected proteinuria from the age of 13. In the study it was classified as orthostatic proteinuria and evolutionarily she referred mild and transient left low back pain. Renal ultrasound, performed to assess single kidney growth, showed dilation of the left renal vein. The ultrasound study was repeated to specify aorto-mesenteric angle and left renal vein dilation, and nutcracker syndrome was confirmed. Conclusions: The association between right renal agenesis and nutcracker syndrome is extremely rare, and, when it presents with orthostatic proteinuria and occasional low back pain, it should be followed expectantly, but surgical treatment is not needed in most cases.

Fenotipo motor y disautonomía cardiovascular de pacientes con enfermedad de Parkinson en la consulta de neurología de un hospital en Táchira (Venezuela) / Motor phenotype and cardiovascular dysautonomia in patients with Parkinson's disease from a neurology outpatient clinic in Táchira (Venezuela)

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo frecuente que se caracteriza por manifestaciones de tipo motor y no motor, tales como disautonomía, trastornos del sueño, disfunción sexual, alteraciones psiquiátricas y cognitivas, entre otros. Según su fenotipo motor, se puede clasificada en tremórica dominante (TD), dificultad para la marcha/inestabilidad postural (DMI) y un fenotipo indeterminado. En el estudio se determina la influencia del fenotipo motor en la disautonomía cardiovascular del paciente con Parkinson en los pacientes de la consulta de neurología del hospital del IVSS "Dr. Patrocinio Peñuela Ruiz" entre mayo del 2015 y abril del 2016. METODOS: Estudio observacional, descriptivo, transversal en pacientes mayores de 40 años con EP idiopática. Se evaluó el MDS-UPDRS, Hoehn y Yahr, Scopa-AUT , Hipotensión Ortostática y Rines-Valcardi. RESULTADOS: Se obtuvo una muestra de 57 pacientes; luego de la aplicación de los criterios de inclusión y exclusión se estudiaron 37 sujetos. Todos los pacientes tuvieron algún grado de disautonomía (medida con la escala Scopa-AUT). El Scopa-AUT fue mayor en los pacientes con hipotensión ortostática (p = ,003), observándose igual diferencia para la subescala cardiovascular (p = ,026). Se observó que la neuropatía autonómica (medida con Rines-Valcardi) fue más frecuente en aquellos pacientes con fenotipo DMI (p = < ,001), y que la hipotensión ortostática fue también más frecuente en aquellos pacientes con dicho fenotipo (DMI) (p = ,016). CONCLUSIÓN: La presencia de disautonomía es frecuente en los pacientes con EP; hubo diferencias en la puntuación total y la subescala cardiovascular del Scopa-AUT, de acuerdo CON la presencia de hipotensión ortostática; aquellos sujetos que cursan con fenotipo motor DMI tienen mayor riesgo de presentar hipotensión ortostática y neuropatía autonómica cardíaca.

ABSTRACT INTRODUCTION: Parkinson's disease is a frequent neurodegenerative disorder characterized by motor and non-motor manifestations, such as dysautonomia, sleep disorders, sexual dysfunction, and psychiatric and cognitive disorders. It can be classified according to their motor phenotype in tremor-dominant (TD), postural instability/gait difficulty (DMI), and indeterminate subtypes. This study established the influence of motor phenotype on the cardiovascular dysautonomia of patients with Parkinson's disease from the neurology outpatient clinic at the IVSS hospital "Dr. Patrocinio Peñuela Ruiz," from May 2015 to April 2016. METHODS: Observational, descriptive, cross-sectional study in patients older than 40 years with idiopathic PD. The MDS-UPDRS scale, Hoehn and Yahr scale, Scopa-AUT scale, Orthostatic Hypotension, and RINES-VALCARDI were evaluated. RESULTS: A sample of 57 was obtained, and after applying inclusion and exclusion criteria, 37 subjects were studied. All the patients had some degree of dysautonomia (measured with SCOPA- AUT scale). The SCOPA-AUT was higher in patients with orthostatic hypotension (p= .003), finding this same difference for the cardiovascular subscale (p = .026). Both autonomic neuropathy (measured with RINES-VALCARDI) and orthostatic hypotension were found more frequently on the DMI phenotype (p= <.001 and p=.016). CONCLUSION: Dysautonomia is frequent in PD patients; there was a difference between SCOPA-AUT total score and cardiovascular subscale according to orthostatic hypotension; those with DMI phenotype have a greater risk of orthostatic hypotension and cardiac autonomic neuropathy.

Factores que dificultan el diagnóstico del síndrome de taquicardia ortostática postural / Factors that hinder the diagnosis of postural orthostatic tachycardia syndrome

Las disautonomías son el resultado de un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo, entre las cuales se encuentra el síndrome de taquicardia ortostática postural, un problema de salud variable y complejo que tiene una prevalencia considerable, principalmente en adolescentes y mujeres. Este produce una amplia variedad de signos y síntomas que son similares a los de otras patologías, lo que, sumado a la falta de pruebas diagnósticas específicas, muchas veces retrasa el diagnóstico. A pesar de la existencia de criterios estandarizados para determinar la presencia del síndrome, existe aún una brecha en el conocimiento acerca del mismo. Esto dificulta el abordaje del padecimiento y, por consiguiente, su tratamiento oportuno. Conocer más sobre este síndrome y los factores que dificultan su diagnóstico temprano permitiría mejorar la atención de los pacientes y su calidad de vida

Dysautonomias are the result of a malfunction of the autonomic nervous system, among which is the postural orthostatic tachycardia syndrome, a variable and complex health problem that has a considerable prevalence, mainly in adolescents and women. It produces a wide variety of signs and symptoms that are similar to those of other pathologies, which, added to the lack of specific diagnostic tests, often delays diagnosis. Despite the existence of standardized criteria to determine the presence of the syndrome, there is still a gap in knowledge about it. This hinders the approach to the condition and, consequently, its timely treatment. Understanding more about this syndrome and the factors that hinder its early diagnosis would improve patient care and quality of life

Análise baropodométrica de indivíduos com doença de Parkinson / Baropodometric analysis of individuals with Parkinson's disease

Introdução: A Doença de Parkinson (DP) apresenta uma característica assimétrica em sua maior parte, além disso um distúrbio do controle postural também pode ser evidenciado. Com isso, análises na distribuição de massa e pressão plantar se apresentam importantes, e como ferramenta para essas avaliações temos a plataforma de baropodometria como um recurso de análise quantitativa. Objetivo: Analisar a pressão plantar e distribuição de massa de indivíduos com DP, de forma estática utilizando uma plataforma de baropodometria eletrônica. Métodos: Foram incluídos no estudo 18 voluntários, 10 deles com diagnóstico médico de DP, grupo experimental (DP), e 8 indivíduos sem diagnóstico de DP, grupo controle (GC). Inicialmente foram questionados sobre informações sociodemográficas e posteriormente submetidos a uma avaliação das variáveis antropométricas (altura e peso) e da pressão plantar na plataforma de baropodometria eletrônica FootWalk Pro. Resultados: Os indivíduos com DP apresentaram pressão máxima maior do lado esquerdo (p = 0,017*) e uma porcentagem de massa maior do lado direito (p = 0,026*). Na distribuição de massas houve uma diferença estatisticamente significante entre os grupos (DP > lado esquerdo; GC > lado direito; p = 0,042*). Conclusão: Essa população apresenta, quando submetidos a avaliação na plataforma eletrônica de pressão, alterações na distribuição da pressão plantar e divisão de massas.

Acrocianosis como primera manifestación de síndrome de taquicardia postural ortostática en dos adolescentes / Acrocyanosis as the first manifestation of orthostatic postural tachycardia syndrome in two adolescents

La acrocianosis desencadenada por la bipedestación como signo principal de la taquicardia postural ortostática (POTS, por su sigla en inglés) es poco conocida, aunque bien descrita en la bibliografía especializada. Se describen dos casos clínicos de adolescentes que consultaron en el Servicio de Urgencias por acrocianosis e intolerancia al ortostatismo. El primer paciente, de 13 años, presentó un aumento de la frecuencia cardíaca de 40 latidos por minuto (lpm) al pasar del decúbito a la bipedestación. El segundo, de 14 años, presentó un aumento de la frecuencia cardíaca hasta 125 lpm al incorporarse. En ambos, la tensión arterial y los estudios complementarios fueron normales. El POTS se define en la edad pediátrica como una intolerancia al ortostatismo que se acompaña de aumento de la frecuencia cardíaca excesiva sin hipotensión arterial. Conocer la acrocianosis como primer signo de presentación es de utilidad para el diagnóstico de esta enfermedad y para evitar estudios complementarios innecesarios.

Acrocyanosis triggered by standing position as the main sign of postural orthostatic tachycardia (POTS) is little known but well described in scientific literature. In pediatric age, POTS is defined as orthostatic intolerance that is accompanied by an excessive increase in heart rate without arterial hypotension. We present two clinical reports of teenagers who were admitted in the Emergency Department with acrocyanosis and orthostatic intolerance. The first patient was 13-year-old and had an increase in heart rate of 40 bpm when moving from a reclining to a standing position. The second patient was 14-year-old and showed an increasing in heart rate up to 125 bpm after upright position. In both patients' blood pressure was normal and all investigations were negative. They were finally diagnosed with postural orthostatic tachycardia. Recognizing acrocyanosis as first sign of this disease is useful for diagnosis and can help to avoid unnecessary testing.

Hipertensión del anciano: qué debemos conocer / Hypertension in the elderly: What we need to know

Más de dos terceras partes de los mayores de 65 años son hipertensos. Junto a la elevada prevalencia, la hipertensión se acompaña de comorbilidad que condiciona una población heterogénea en relación con la autonomía y capacidad funcional. En esta edad, la hipertensión tiene unas características que hacen difícil su manejo, destacando la elevada prevalencia de la hipertensión sistólica aislada por la rigidez vascular típica del envejecimiento. Aunque la toma de decisiones se basa en la medida clínica de la presión, se sabe que en los ancianos la presión está sujeta a numerosas influencias tanto temporales (ausencia de descenso nocturno), como del entorno (exacerbación del fenómeno de bata blanca) y de la posición (hipotensión ortostática). Estas circunstancias hay que tenerlas en cuenta a la hora del manejo. En esta edad, hay suficiente evidencia de que el tratamiento reduce tanto la morbimortalidad cardiovascular como la mortalidad por todas las causas. (AU)

More than two thirds of people over 65 are hypertensive. Along with the high prevalence, hypertension is associated by comorbidities that originates a heterogeneous elderly population in relation to their autonomy and functional capacity. At this age, hypertension has special characteristics that make its management difficult, highlighting by isolated systolic hypertension due to the vascular stiffness typical of aging. Although decision-making is based on the clinical measurement of blood pressure, it is known that in the elderly pressure is subject to numerous influences: temporal (absence of night dipping), of the environment (exacerbation of the white coat phenomenon) and of the position (orthostatic hypotension). These circumstances must be taken into account when evaluating and deciding on therapy. At this age, there is sufficient evidence that treatment reduces both cardiovascular morbimortality and all-cause mortality. (AU)

Influência do estímulo visual e posição dos membros superiores no controle postural ortostático de crianças e adolescentes / Influence of visual stimulus and upper limbs' position in the orthostatic postural control of children and adolescents

O objetivo do estudo foi verificar a influência do estímulo visual e posicionamento dos membros superiores no controle postural ortostático e avaliar o efeito do sexo e idade nas respostas posturais de crianças e adolescentes. Estudo transversal, com amostra de 84 participantes com idade entre 11 e 14 anos, ambos os sexos (55 meninas), de escola pública de Goiânia (GO). Além do exame físico, o controle postural foi avaliado na posição ortostática pela baropodometria computadorizada em três condições: olhos abertos, olhos fechados e olhos abertos com ombros a 90° de abdução. A ausência do estímulo visual gerou maior instabilidade postural em comparação à condição de olhos abertos. Em relação as diferenças existentes entre os sexos, foi observado que as meninas tiveram menores valores de deslocamento anteroposterior e área da elipse que os meninos. Comparando-se os olhos abertos e fechados, as meninas apresentaram maiores valores na área da elipse e os meninos nos deslocamentos anteroposterior e látero-lateral. Ao analisar o efeito da idade foi observado que o grupo com 13 e 14 anos apresentou maiores valores em todas as variáveis analisadas. A ausência do estímulo visual aumentou os valores da área da elipse no grupo com 11 e 12 e dos deslocamentos no grupo com 13 e 14 anos. Não foi verificado efeito interativo entre sexo e idade. Na condição de abdução dos membros superiores não houve diferença no controle postural. Conclui-se que a ausência do estímulo visual foi mais impactante na manutenção do controle postural ortostático em crianças e adolescentes em relação as outras condições avaliadas, existindo diferença entre os sexos e a idade, em que os meninos e o grupo com 13 e 14 anos realizaram mais ajustes para manter o controle postural. (AU)

The aim of this study was to verify the influence of visual stimulus and positioning of the upper limbs in the orthostatic postural control, and to assess the effects of gender and age in the postural responses of children and adolescents. This was a transversal study involving 84 participants (of which 55 were girls) from public schools in Goiania (GO - Brazil) with age between 11 and 14 years. Besides physical examination, the participants' postural control was assessed in the orthostatic position by computerized baropodometry in three different conditions: eyes-open, eyes-closed, and eyes-open with shoulders at 90º abduction. The absence of visual stimulus generated more postural instability in relation to the eyes-open condition. Regarding gender differences, the girls had lower anteroposterior and ellipse area displacement than boys. Comparing the eyes-open and eyes-closed conditions, the girls presented higher values in the ellipse area and the boys presented higher values in the anteroposterior and laterolateral displacements. Analyzing the effect of age, the participants between 13 and 14 years old presented higher values in all variables. The absence of visual stimulus increased the values of the ellipse area in the participants between 11 and 12 years of age and the values of displacements in the participants between 13 and 14 years of age. Interactive effect between genders and age has not been verified. There were no postural control differences in the upper limbs abduction condition. Conclusion: The absence of visual stimulus was more impacting in the support of orthostatic postural control in children and adolescents than the other conditions assessed; the boys and the participants between 13 and 14 years of age made more adjustments in order to maintain postural control. (AU)

Manifestaciones cardiovasculares de la enfermedad de Parkinson: revisión de la literatura / Cardiovascular manifestations of Parkinson's disease: literature review

RESUMEN La enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa más prevalente en el mundo, y sus manifestaciones cardinales son la bradicinesia, el temblor y la rigidez. Aunque ha sido considerado un trastorno motor, actualmente se considera como un trastorno neurológico complejo que afecta diferentes sistemas, por lo que genera manifestaciones motoras y no motoras variadas, además de manifestaciones autonómicas sistémicas. Las manifestaciones cardiovasculares en pacientes con enfermedad de Parkinson son frecuentes y, además, provocan un gran impacto sobre la calidad de vida. A continuación, se realiza una revisión narrativa de las principales manifestaciones cardiovasculares de la enfermedad de Parkinson, y de sus mecanismos fisiopatológicos.

SUMMARY Parkinson's disease is the second most prevalent neurodegenerative disease in the world and is characterized by bradykinesia, tremor, rigidity, and postural instability. Although it has been considered as a motor system disease, it is currently considered as a complex neurological disease with different motor, non-motor, and autonomic manifestations. Cardiovascular manifestations in patients with Parkinson's disease are frequent and they have a great impact on quality of life. This article seeks to carry out a narrative review of the pathophysiological mechanisms and the main cardiovascular clinical manifestations in patients with Parkinson's disease.

Características do padrão de refluxo na posição ortostática versus posição supina em pacientes com refluxo laringofaríngeo

Resumo Introdução: Muitos problemas relacionados à laringe têm sido atribuídos ao refluxo laringofaríngeo, inclusive disfonia, pigarro frequente, tosse crônica e sensação de "globus" faríngeo. No entanto, ainda há controvérsias quanto ao diagnóstico e à apresentação clínica dessa condição clínica. Objetivo: Descrever as características do refluxo laringofaríngeo de diferentes posições, em pacientes diagnosticados por meio de pHmetria orofaríngea. Método: Foi feita uma revisão retrospectiva de prontuários de 161 pacientes com refluxo laringofaríngeo diagnosticado por pHmetria orofaríngea de 24 horas. Os indivíduos do estudo foram categorizados em grupos com refluxo laringofaríngeo na posição ortostática e refluxo laringofaríngeo na posição supina com base nos resultados do pH. Os dois grupos foram comparados quanto à apresentação clínica e às características do pH. Resultados: Foram encontradas taxas significativamente mais altas de refluxo laringofaríngeo na posição ortostática em comparação à posição supina (p < 0,0001). Os resultados do índice de sintomas de refluxo foram significativamente maiores no grupo com refluxo laringofaríngeo na posição ortostática em comparação com o grupo com refluxo laringofaríngeo na posição supina. O uso do escore de Ryan composto (composite Ryan score) para a pHmetria orofaríngea de 24 horas foi significantemente maior no grupo com refluxo laringofaríngeo ortostático em relação ao grupo supino (p < 0,0001). Nenhuma diferença significante foi encontrada entre os grupos refluxo laringofaríngeo na posição ortostática e posição supina em relação à frequência da apresentação clínica ou classificações do índice de desvantagem vocal. Conclusão: O refluxo laringofaríngeo foi mais prevalente na posição ortostática entre os grupos de estudo. As características relacionadas ao refluxo, inclusive parâmetros de pH, foram mais evidentes no refluxo laringofaríngeo na posição ortostática.

[Hypertension in the elderly: What we need to know]. / Hipertensión del anciano: qué debemos conocer.

More than two thirds of people over 65 are hypertensive. Along with the high prevalence, hypertension is associated by comorbidities that originates a heterogeneous elderly population in relation to their autonomy and functional capacity. At this age, hypertension has special characteristics that make its management difficult, highlighting by isolated systolic hypertension due to the vascular stiffness typical of aging. Although decision-making is based on the clinical measurement of blood pressure, it is known that in the elderly pressure is subject to numerous influences: temporal (absence of night dipping), of the environment (exacerbation of the white coat phenomenon) and of the position (orthostatic hypotension). These circumstances must be taken into account when evaluating and deciding on therapy. At this age, there is sufficient evidence that treatment reduces both cardiovascular morbimortality and all-cause mortality.

Ectasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de Marfán / Dural ectasia and intracranial hypotension in Marfan syndrome

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Marfán es un trastorno multisistémico del tejido conectivo de herencia autosómica dominante, de expresión variable. La ectasia dural es un compromiso frecuente, pero poco conocido, que puede asociarse a síndrome de hipotensión endocraneana (SHE). OBJETIVO: Pre sentar un caso de cefalea invalidante secundario a SHE, para advertir de esta rara complicación, que debe tenerse presente en niños portadores de conectivopatías, en especial síndrome de Marfán. CASO CLÍNICO: Adolescente femenina de 13 años, portadora de sindrome de Marfán, de diagnóstico clínico según criterios de Ghent 2010, que consultó por cefalea ortostatica invalidante de 6 meses de evolución. La Resonancia Magnetica (RM) de cerebro mostró múltiples signos de hipotensión endocraneana, mientras que la RM de columna total mostró una ectasia dural que determinó la dilatación del saco tecal y remodelación posterior de los cuerpos vertebrales, especialmente a nivel del sacro. Se realizó tratamiento con parche sanguíneo autólogo epidural con buena respuesta clínica. CONCLUSIONES: La ectasia dural, frecuente en el sindrome de Marfán, es una causa predisponente a fuga de líquido cefaloraquideo (LCR), que podría causar cefalea ortostática segundaria al SHE.

INTRODUCTION: Marfan syndrome is an autosomal dominant, multi-systemic connective tissue di sorder of different presentations. Dural ectasia is a common, but little known complication that can be associated with intracranial hypotension syndrome (IHS). OBJECTIVE: To present a case of severe headache secondary to IHS in order to warn about this rare complication, which must be considered in children carriers of connective tissue diseases, especially Marfan syndrome. CLINICAL CASE: 13-year- old female carrier of Marfan syndrome, clinically diagnosed according to the 2010 Ghent criteria, who consulted due to a 6-months history of severe orthostatic headache. Head magnetic resonance imaging (MRI) showed multiple signs of intracranial hypotension, while whole-spine MRI showed dural ectasia that caused the thecal sac dilation and subsequent remodeling of vertebral bodies, es pecially the sacral ones. Treatment with an autologous epidural blood patch was administered with good clinical response. CONCLUSIONS: Dural ectasia, frequent in Marfan syndrome, is a predisposing cause of cerebrospinal fluid (CSF) leakage, which could cause orthostatic headache secondary to IHS.

A Prevalência da Hipotensão Ortostática e a Distribuição da Variação Pressórica no Estudo Longitudinal da Saúde do Adulto / Prevalence of Orthostatic Hypotension and the Distribution of Pressure Variation in the Longitudinal Study of Adult Health

Resumo Fundamento A hipotensão ortostática (HO) tem sido negligenciada na clínica não havendo estudos sobre sua prevalência na população brasileira. Objetivo Determinar a prevalência de HO e a variação da pressão arterial (PA) após manobra postural no Estudo Longitudinal da Saúde do Adulto. Métodos No presente estudo descritivo da linha de base (N = 14.833 indivíduos, 35-74 anos), os participantes ficavam deitados por 20 minutos e então levantavam ativamente, com a medida da PA em supino e aos 2, 3, e 5 minutos de ortostase. A HO foi definida por queda ≥ 20 mmHg na PA sistólica e/ou queda ≥ 10 mmHg na PA diastólica aos 3 minutos, sendo determinada a sua prevalência com intervalo de confiança de 95% (IC95%). A distribuição da variação da PA após a manobra postural foi determinada numa subamostra (N = 8.011) após remoção de participantes com morbidade cardiovascular e/ou diabetes. Resultados A prevalência de HO foi de 2,0% (IC95%: 1,8 - 2,3), crescente com a idade. Se o critério for a mesma queda pressórica em qualquer das medidas, a prevalência aumenta para 4,3% (IC95%: 4,0 - 4,7). Em presença de HO houve relato de sintomas (tontura, escotomas, náuseas, etc.) em 19,7% dos participantes (IC95%: 15,6 - 24,6) e em apenas 1,4% (IC95%: 1,2 - 1,6) dos sem HO. Os escores-Z −2 das variações da PA antes e após manobra postural na subamostra foram de −14,1 mmHg na PA sistólica e −5,4 mmHg na diastólica. Conclusão A prevalência de HO varia em função do momento da aferição da PA. Os pontos de corte atuais podem subestimar a ocorrência de HO na população. (Arq Bras Cardiol. 2020; 114(6):1040-1048)

Abstract Background Orthostatic hypotension (OH) has been neglected in clinical practice, and there are no studies on its prevalence in the Brazilian population. Objective To determine the prevalence of OH and blood pressure (BP) changes after the postural change maneuver in participants of the Longitudinal Study of Adult Health. Methods In this descriptive study of baseline data (N = 14,833 adults, ages 35 - 74 years), participants remained lying down for 20 minutes and subsequently stood up actively. BP measurements were taken while the participants were supine and at 2, 3, and 5 minutes after standing. OH was defined as a reduction of ≥ 20 mmHg in systolic BP and/or a reduction of ≥ 10 mmHg in diastolic BP at 3 minutes, and its prevalence was determined with a 95% confidence interval (CI). The distribution of BP variation after the postural change maneuver was determined in a subsample (N = 8,011) obtained by removing patients with cardiovascular morbidity and/or diabetes. Results The prevalence of OH was 2.0% (95% CI: 1.8 - 2.3), increasing with age. If the criterion applied were a BP reduction during any measurement, the prevalence would increase to 4.3% (95% CI: 4.0 - 4.7). Symptoms (dizziness, scotoma, nausea, etc.) were reported by 19.7% of participants (95% CI: 15.6 - 24.6) with OH and 1.4% (95% CI: 1.2 - 1.6) of participants without OH. The −2 Z-scores of BP variation before and after the postural change maneuver in the subsample were −14.1 mmHg for systolic BP and −5.4 mmHg for diastolic BP. Conclusion Prevalence of OH varies depending on when BP is measured. Current cutoff points may underestimate the actual occurrence of OH in the population. (Arq Bras Cardiol. 2020; 114(6):1040-1048)