Esclerosis bilateral de huesos largos: enfermedad de Erdheim-Chester. Reporte de un caso / Bilateral long bone sclerosis: Erdheim-Chester disease. Case report

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una patología poco frecuente, caracterizada por presentar infiltración xantogranulomatosa sistémica, con afección de diversos sistemas incluido el óseo. La EEC se encuentra descripta dentro de las enfermedades osteocon-densantes (EO), las cuales se reconocen por presentar aumento de la masa ósea y compromiso tanto de huesos largos como planos. La presentación clínica de la EEC es variada: puede presentar desde un curso indolente hasta manifestaciones multisistémicas. Las características radiológicas son de gran importancia para establecer su diagnóstico. Presentamos una paciente con EEC, con esclerosis bilateral de huesos largos, que exhibe algunas características diferenciales con relación a otros casos reportados: a) afectación exclusivamente ósea a 10 años de evolución, b) compromiso bilateral y simétrico de distinta magnitud, c) esclerosis cortical endóstica y perióstica, d) signos radiológicos sugestivos de periostitis, d) ausencia de compromiso metafisario, e) ausencia de actividad metabólica de las lesiones en las imágenes de 18F-FDG PET/CT.Conclusión: la presencia de lesiones osteocondensantes bilaterales exclusivamente en huesos largos deben hacer sospechar EEC. La ausencia de compromiso metafisario y de actividad metabólica en 18F-FDG PET/CT ha sido raramente descripta. (AU)

Erdheim - Chester disease (ECD) is a rare disease, characterized by systemic xanthogranulomatous infiltration, with involvement of various organs including bone. ECD is described within the sclerosing bone disorders, which are recognized for presenting increased bone mass and involvement of both long and flat bones. The clinical presentation of ECD is diverse, ranging from an asymptomatic course to multisystemic manifestations. Radiological features are of great importance to establish the diagnosis. We describe here a patient with ECD, with bilateral sclerosis of long bones that presents some differential characteristics in relation to other reported cases: a) exclusively bone involvement at 10 years of evolution, b) bilateral and symmetric involvement of different magnitude, c) endosteal and periosteal cortical sclerosis d) radiological signs suggestive of periostitis, d) absence of metaphyseal involvement, e) absence of metabolic activity of the lesions in 18F-FDG PET/CT.Conclusion: the presence of bilateral osteosclerosis exclusively in long bones should lead to suspect ECD. The absence of metaphyseal involvement and metabolic activity in 18F-FDG PET/CT have been rarely described. (AU)

An updated review of idiopathic osteosclerosis of the jaws / Una revisión actualizada de la osteoesclerosis idiopática en los maxilares

Objective: The aim of this study was to update the concepts of the diagnosis of idiopathic osteosclerosis (IO) of the jaws by digital panoramic radiographs and cone beam tomography and describe the impact of this disease on oral and general health. Methods: A search of the main databases of dental medical research was carried out using the search terms "osteosclerosis, panoramic radiography, cone beam computed tomography, jaws". Articles without language restriction until September 30, 2020 were identified. The prevalence and clinical and radiographic characteristics of IO of the jaws were examined in 2D and 3D imaging studies, as well as the interaction during treatments in the various dental specialties. Results: We analyzed the current situation regarding the diagnosis of IO, with an update of the diagnostic criteria used to accurately identify IO in the latest generation imaging studies, as well determine its possible interactions in oral an general health. Conclusions: It is important to have a clear differential diagnosis of IO and be able to distinguish different radiopacities in the maxilla. Accurate reporting and monitoring of the morphometric characteristics are necessary taking into account the impact the presence of IO of the jaws has on future dental treatments. (AU)

Objetivo: El propósito de esta investigación fue actualizar las consideraciones para el diagnóstico de la osteoesclerosis idiopática en radiografías panorámicas digitales y tomografías de haz cónico, a fin de determinar sus implicancias en la salud oral y general. Métodos: Se realizó las pesquisas en las principales bases de datos de investigación médica estomatológica, utilizando las palabras "osteoesclerosis", "radiografía panorámica", "tomografía computarizada de haz cónico" y "mandíbula". Se identificaron artículos sin restricción de idioma, desde las primeras publicaciones hasta el 30 de septiembre del 2020. Se examinaron la prevalencia, las características clínicas y radiográficas en estudios imagenológicos de dos y tres dimensiones, así como su interacción durante los tratamientos realizados en las diversas especialidades estomatológicas. Resultados: La información obtenida nos permitió analizar la situación actual con respecto al diagnóstico de la OI y actualizar los criterios diagnósticos para una identificación certera de la OI en los estudios imagenológicos de última generación, así como sus posibles interacciones en la salud oral y general. Conclusiones: Es importante tener un criterio diagnóstico diferencial claro al distinguir las diferentes radiopacidades como la OI, que se pueden presentar en los maxilares, mediante un registro preciso de sus características morfométricas y seguimiento en el tiempo, teniendo en cuenta su existencia y sus implicancias en los tratamientos dentales a futuro. (AU)

An updated review of idiopathic osteosclerosis of the jaws.

Objective: : The aim of this study was to update the concepts of the diagnosis of idiopathic osteosclerosis (IO) of the jaws by digital panoramic radiographs and cone beam tomography and describe the impact of this disease on oral and general health. Methods: A search of the main databases of dental medical research was carried out using the search terms "osteosclerosis, panoramic radiography, cone beam computed tomography, jaws". Articles without language restriction until September 30, 2020 were identified. The prevalence and clinical and radiographic characteristics of IO of the jaws were examined in 2D and 3D imaging studies, as well as the interaction during treatments in the various dental specialties. Results: We analyzed the current situation regarding the diagnosis of IO, with an update of the diagnostic criteria used to accurately identify IO in the latest generation imaging studies, as well determine its possible interactions in oral an general health. Conclusions: It is important to have a clear differential diagnosis of IO and be able to distinguish different radiopacities in the maxilla. Accurate reporting and monitoring of the morphometric characteristics are necessary taking into account the impact the presence of IO of the jaws has on future dental treatments.

Objetivo: El propósito de esta investigación fue actualizar las consideraciones para el diagnóstico de la osteoesclerosis idiopática en radiografías panorámicas digitales y tomografías de haz cónico, a fin de determinar sus implicancias en la salud oral y general. Métodos: Se realizó las pesquisas en las principales bases de datos de investigación médica estomatológica, utilizando las palabras "osteoesclerosis", "radiografía panorámica", "tomografía computarizada de haz cónico" y "mandíbula". Se identificaron artículos sin restricción de idioma, desde las primeras publicaciones hasta el 30 de septiembre del 2020. Se examinaron la prevalencia, las características clínicas y radiográficas en estudios imagenológicos de dos y tres dimensiones, así como su interacción durante los tratamientos realizados en las diversas especialidades estomatológicas. Resultados: La información obtenida nos permitió analizar la situación actual con respecto al diagnóstico de la OI y actualizar los criterios diagnósticos para una identificación certera de la OI en los estudios imagenológicos de última generación, así como sus posibles interacciones en la salud oral y general. Conclusiones: Es importante tener un criterio diagnóstico diferencial claro al distinguir las diferentes radiopacidades como la OI, que se pueden presentar en los maxilares, mediante un registro preciso de sus características morfométricas y seguimiento en el tiempo, teniendo en cuenta su existencia y sus implicancias en los tratamientos dentales a futuro.

[Prevalence of idiopathic osteosclerosis in patients cared for at a radiological center in Ayacucho from 2016-2018]. / Prevalencia de osteoesclerosis idiopática de pacientes atendidos en un centro radiológico de Ayacucho entre los años 2016 y 2018.

Objective: The objective of this study was to determine, describe and identify the prevalence of radiopaque images compatible with idiopathic osteosclerosis in digital panoramic radiographs taken in patients between the ages of 18 and 50. Materials and methods: The study design was descriptive, cross-sectional and retrospective. The sample consisted of 500 digital panoramic radiographs taken between January 1, 2016 and December 31, 2018, in the target population aged between 18 and 50 years from Ayacucho - Peru, attended at a private radiological center. The radiographs obtained were analyzed using the Romexis viewer version 5.3 program, and the results were recorded on a data collection sheet. The Chi-square test was used to establish associations among the variables evaluated. A P <0.05 was considered significant. Results: 500 digital panoramic radiographs were analyzed, showing a prevalence of idiopathic osteosclerosis of 17.4%, of which 12% were female and 5.4% male, and according to age, the presence of idiopathic osteosclerosis was more prevalent in the second decade of life. Conclusions: It is important to have a clear differential diagnostic criterion when distinguishing the different radiopacities such as idiopathic osteosclerosis, which can occur in the jaws, making a precise record of the morphometric characteristics and monitoring over time, taking into account their existence and implication in dental treatments.

Enfermedad de Erdheim-Chester: Serie de diecinueve casos y un diagnóstico diferencial de relevancia / Erdheim-Chester Disease: Series of nineteen cases and a relevant differential diagnosis

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una histiocitosis de células no Langerhans de presentación proteiforme y escaso conocimiento. Se presenta una serie de 19 casos de 4 centros, registrados de junio de 2012 a junio de 2019. Se incluyeron aquellos pacientes con clínica, anatomía patológica e inmunohistoquímica característica de la enfermedad. Se excluyeron pacientes con hallazgos indefinidos. Resultados: al igual que en la literatura, el compromiso más frecuente fue el óseo por imagenología, la mitad de estos sintomático. Nuestra serie presenta mayor incidencia de mujeres (casi 70%). Siete pacientes presentaron nódulo mamario como forma de presentación. La mayoría recibieron dosis media de esteroides asociado a otra droga inmunosupresora. La mortalidad fue del 16%. Conclusión: comunicamos una serie de pacientes con la EEC mencionando las características más destacables. Es llamativo el número de pacientes con afectación mamaria, por lo cual proponemos téngase en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología tumoral mamaria.

Erdheim-Chester disease (ECD) is a non-Langerhans histiocytosis, protein manifestations at start and little known. We included 19 patients from June 2012 to June of 2019. Inclusion criteria: clinical features, histopathology and immunostaining compatible with ECD. We excluded patients with undefined features. Results: Bones were the most frequent affected, half of them were asymptomatic. Seventy per cent of the patients were women, and 7 of them developed a nodule breast as first manifestation of ECD. The patients were treated with corticosteroids associated or not with immunosuppressants. The mortality rate was 16%. Conclusion: We reported a series of patients with ECD, enhancing the most frequent features. It is striking the number of patients with breast involvement; we propose to include the Erdheim-Chester disease in differential diagnosis of breast tumor.

Frecuencia de aparición de la osteoesclerosis idiopática y la osteítis condensante en maxilares inferiores en radiografías panorrámicas / Frecuency of the appearance of idiopathic osteoesclerosis and condensing osteotis in lower jaws in panoramic X-Rays

Objetivo: Determinar la frecuencia de la osteoesclerosis idiopática (OI) y la osteítis condensante (OC) en radiografías panorámicas. Metodología: Se estudiaron 1500 radiografías panorámicas de pacientes de ambos sexos, con edades cronológicas entre 20 y 88 años. Se identificó la presencia de condensaciones óseas (CO); la distribución de acuerdo con la edad, el sexo, la localización y la relación con los dientes; y si eran solitarias o múltiples. Resultados: Se observaron 183 CO, con una prevalencia del 12,4%. Del total de casos, 113 correspondieron al sexo femenino (61,7%) y 70 al masculino (38,2%). La OI fue verificada en 127 sujetos (8,5% del total de la muestra), mientras que 56 presentaron OC (3,7%). La OI fue más frecuente entre la tercera y cuarta décadas de vida, mientras que se verificó un mayor número de OC por encima de los 40 años (p = 0,002). Respecto del sexo, ambos tipos de CO fueron más frecuentes en las mujeres, lo que fue estadísticamente significativo (p = 0,005). Las CO se localizaron con mayor frecuencia en la zona molar derecha, molar izquierda y premolar derecha; en cuanto a la relación con los dientes, fueron observadas en un número más alto en apical, separadas y en la zona apical e interradicular. La presentación única de las CO fue más prevalente según el sexo o el grupo etario. Conclusiones: Las características radiográficas de las CO estudiadas permiten distinguirlas de otras patologías. Su alta prevalencia indica que deben ser consideradas en el manejo clínico del paciente para orientar un plan de tratamiento adecuado. (AU)

Objective:To determine the frequency of idiopathic osteoesclerosis (IO) and condensing osteitis (CO) in panoramic radiographs. Methodology: 1500 panoramic radiographs of patients of both sexes, with chronological ages between 20 and 88 years, were studied. The presence of bone condensations (BC), distribution according to age, sex, location, relationship with the teeth, and whether they were solitary or multiple were evaluated. Results: 183 BC (12.4%) were observed with 113 in women (61.7%) and 70 in men (38.2%). IO was verified in 127 subjects (8.5% of the total sample), while 56 presented CO (3.7%). IO was more frequent between the third and fourth decade of life, while a greater number of CO was found over 40 years of age (p = 0.002); regarding sex, both types of BC were significantly more frequent in women (p = 0.005). BC were more frequently located in the right molar, left molar, and right premolar zone; Regarding the relationship with the teeth, a higher number of BC were observed in the apical, separated and in the apical and interradicular areas. The single presentation of BC was more prevalent considering sex or age. Conclusions: BC can be differentiated from other pathologies based on the radiographic characteristics. Taking into account, the high prevalence of BC, they should be considered in the clinical management of patients in order to guide adequate treatment planning. (AU)

Consideraciones para la colocación de implantes dentales en pacientes con osteosclerosis idiopática. Una revisión de la literatura / Considerations for the placement of dental implants in patients with idiopapthic osteosclerosis. A review of the literature

Esta investigación realizó una revisión sobre la colocación de implantes dentales en pacientes con osteoesclerosis idiopática, para lo cual algunos investigadores proponen que se debe tener en cuenta un protocolo específico, el cual habla de un fresado con irrigación externa con suero fisiológico a 5 °C. La estabilidad del implante dental es importante para una buena osteointegración, la cual depende de la calidad ósea, la técnica quirúrgica y la superficie de contacto entre hueso e implante. La fuerza de torque para una buena estabilidad primaria, según una revisión sistemática, es de 20 Ncm a 45 Ncm. Para el éxito de la colocación de implantes dentales, se debe tener un buen diagnóstico de la zona edéntula y una correcta osteointegración. La identificación correcta de los hallazgos clínicos, como la osteoesclerosis idiopática, es importante para diferenciarla de otras patologías óseas benignas y malignas. La osteoesclerosis idiopática se caracteriza por ser asintomática, no tener etiología conocida y no tener tratamiento indicado. El lugar más común donde se presenta esta patología ósea es en el maxilar superior y la zona más prevalente es la zona premolar, aunque algunos autores han reportado la zona molar como la más prevalente para esta condensación ósea. En la actualidad, no existe suficiente investigación sobre la colocación de implantes dentales en pacientes con osteoesclerosis idiopática para determinar la fuerza de torque de inserción con la que se deberían colocar los implantes para una buena estabilidad primaria en una zona con condensación ósea. (AU)

The present review is on the placement of dental implants in patients with idiopathic osteoesclerosis. Some studies have proposed the need for a specific protocol which involves milling with external irrigation with physiological serum at 5 degrees Celsius. The stability of the dental implant is important for good osseointegration, which depends on bone quality, surgical technique and contact surface between the bone and the implant. According to a systematic review, the torque force for good primary stability is 20 to 45 Ncm. Successful placement of dental implants requires accurate diagnosis of the edentulous area and correct osseointegration. It is important to differentiate clinical findings such as idiopathic osteoesclerosis from other benign and malignant bone pathologies. Idiopathic osteosclerosis is characterized as being asymptomatic, having no known etiology, and having no indicated treatment. The most common localization of this bone pathology is in the upper jaw, with the most prevalent area being the premolar area, while some authors have reported the molar area as the most prevalent for this bone condensation. At present, there are few studies on to the force of the insertion torque with which implants should be made to achieve good primary stability in an area with bone condensation in patients with idiopathic osteosclerosis. (AU)

Tratamiento de la osteítis condensante en molar: informe de caso / Molar condensing osteitis treatment: Case report

En la actualidad, la principal causa por la que acuden los pacientes al odontólogo es el dolor dental, endonde la mayoría presenta un padecimiento pulpar o periapical irreversibles, que pueden estar asociados a factores traumáticos e irritativos. Sin embargo, pocosde ellos son asintomáticos, como la osteítis condensante que es escasamente mencionada en elámbito de la Endodoncia; por lo tanto, el objetivo de este caso clínico es el de proporcionar información acerca de la osteítis condensante siguiendo los lineamientos internacionales de Case Report (CARE). La osteítis condensante tiene una incidencia muy baja en pacientes y se debe diagnosticar correctamente al momento de tratar este tipo de lesiones con las diferentes herramientas de diagnóstico que se conocen. En este caso, se presenta un paciente del sexo femenino de 58 años de edad con un estado prediabético, que refiere un fractura del segundo molar inferior derecho, al cual radiográficamente se le encontróuna lesión periapical radiopaca en la raíz distal. Se muestra la secuencia del tratamiento, el manejo clínico y la rehabilitación.

At present, the main reason for patients to visit adentist is dental pain, where most of them presenta pulp or periapical irreversible condition, whichmay be associated with traumatic and irritative factors. However, few of them are asymptomatic as osteitiscondensing that is barely mentioned in thefield of endodontics. The aim of this case report isto provide information about the condensing osteitisfollowing international Case Report (CARE)guidelines. Condensing osteitis has a very low incidence in patients and should be correctly diagnosed with the different available diagnostic tools. In thiscase a 58-years-old female patient, with prediabeticstate, referred of a right lower second molar fracturewhich radiographically showed a radiopaque periapicallesion in the distal root of the molar. The sequence of treatment, clinical management and rehabilitation is presented.

Osteosclerosis asociada a mastocitosis sistémica / Osteosclerosis associated to systemic mastocytosis / Osteosclerose associada a mastocitose sistêmica

La mastocitosis es una enfermedad rara que se define por la expansión anormal de los mastocitos clonales y su acumulación en distintos tejidos. Esta enfermedad afecta el esqueleto en el 50-70% de los casos. Las anomalías radiológicas son generalmente difusas y afectan predominantemente al esqueleto axial. La forma más habitual es la osteopenia. La osteosclerosis y las formas mixtas son menos frecuentes. Se presenta el caso de un paciente varón de 74 años, con osteoesclerosis asociada a mastocitosis sistémica. Se observó un incremento de los marcadores de formación y resorción, con predominio de los primeros. La densitometría ósea presentó un notable incremento y en los estudios radiológicos se observó osteoesclerosis. La biopsia ósea transilíaca evidenció infiltrados multifocales de mastocitos y fibrosis de la médula ósea. La histomorfometría mostró un incremento en los parámetros de formación y en menor grado de la resorción ósea. Se indicó loratadina, corticoesteroides, interferón alfa, calcio y calcitriol. Se observó mejoría clínica, normalización de los marcadores de remodelación y disminución de la densidad mineral ósea 30 meses después de iniciado el tratamiento. Se destaca la importancia de considerar la mastocitosis sistémica en el diagnóstico diferencial de pacientes con osteoesclerosis u osteoporosis.

Mastocytosis is a rare disease defined by abnormal clonal mast-cell expansion and accumulation in various tissues. The disease affects the skeleton in 60-70% of cases. Radiological abnormalities are usually diffuse and the lesions mainly involve the axial skeleton. Osteopenia is the most frequent form, but it can also occur as osteosclerosis or a combination of both disease expressions. In this report, a 74-year old male patient with osteosclerosis associated to systemic mastocytosis is presented. Laboratory tests showed an elevation in bone turnover markers with a greater increase in bone formation markers. Bone densitometry depicted a marked increase in mineral density and X-rays showed osteoesclerosis. A trans-iliac bone biopsy described the presence of dense, multifocal infiltrates of mast cells and bone marrow fibrosis. Bone histomorphometry showed a marked increase in bone formation and resorption parameters. Treatment with loratadine, corticosteroids, á interferon, calcium and calcitriol was initiated. The patient improved, bone turnover markers normalized and bone mineral density decreased after 30 months. The importance of considering systemic mastocytosis in the differential diagnosis of patients with osteosclerosis or osteoporosis.

A mastocitose é uma doença rara que se define pela expansão anormal dos mastócitos clonais e sua acumulação em diferentes tecidos. Esta doença afeta o esqueleto em 50-70% dos casos. As anomalias radiológicas geralmente são difusas e afetam predominantemente o esqueleto axial. A forma mais habitual é a osteopenia. A osteosclerose e as formas mistas são menos frequentes. Apresenta-se o caso de um paciente masculino de 74 anos, com osteosclerose associada a mastocitose sistêmica. Foi observado um incremento dos marcadores de formação e reabsorção, com predomínio dos primeiros. A densitometria óssea apresentou importante incremento e nos estudos radiológicos foi observada osteosclerose. A biópsia óssea transilíaca evidenciou infiltrados multifocais de mastócitos e fibrose da medula óssea. A histomorfometria mostrou um aumento nos parâmetros de formação e, em menor grau, da reabsorção óssea. Indicou-se loratadina, corticoesteroides, interferón-alfa, cálcio e calcitriol. Foi observada a melhoria clínica, normalização dos marcadores de remodelação e diminuição da densidade mineral óssea 30 meses depois de iniciado o tratamento. Destaca-se a importância de considerar a mastocitose sistêmica no diagnóstico diferencial de pacientes com osteosclerose ou osteoporose.

Idiopathic Osteosclerosis of the Jaw in a Brazilian Population: a Retrospective Study.

OBJECTIVES: To report cases of idiopathic osteosclerosis (IO), to review the literature on the subject, and to discuss its main characteristics, diagnosis, differential diagnosis, and treatment. MATERIAL AND METHODS: Retrospective analysis of 354 panoramic radiographs, searching for IO, its size, shape, location, and noting patients' demographic information. Literature review used Medline and Lilacs databases and the terms idiopathic osteosclerosis OR bone sclerosis OR dense bone island AND jaws. RESULTS: IO was identified in 5.6% of the radiographs (n=20 patients, 22 foci). Patients were healthy, with an age ranging from 5 to 51 years (mean=29.8), with male-female ratio of 3:2. IOs were found mainly in the premolar/molar region, at root apices, between roots, away from the teeth, laterally to the tooth, and in edentulous areas. The distribution between right and left sides of the jaw was equal for the 22 foci, with only one case in the maxilla. IOs were localized, well-defined, radiopaque, mostly round or ovoid in shape, but sometimes irregular. In some cases, IOs were similar to condensing osteitis, but differential diagnosis also considered complex odontoma, focal cemento-osseous dysplasia, and residual roots. Twenty studies on the topic were reviewed. CONCLUSIONS: Incidence of IO in the Brazilian sample was 5.6%, with age ranging from 5 to 51 years (mean=29.8), and male-female ratio of 3:2. The radiopacities occurred in different locations, with significant prevalence in the mandible. The findings and the literature review corroborate the hypothesis that IO should be considered developmental variation of normal bone that does not require treatment.

Enfermedades osteocondensantes con compromiso de huesos largos: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Sclerosing bone diseases with involvement of long bones: report of two cases and literature review

Las enfermedades osteocondensantes son un grupo de patologías poco frecuentes que se caracterizan por aumento de la masa ósea, comprometiendo tanto a huesos largos como a huesos planos. Tradicionalmente, la radiología simple ha permitido su diagnóstico al identificar patrones de afectación ósea característicos de cada enfermedad. Actualmente, la caracterización molecular y genética ha facilitado la comprensión del sustrato fisiopatológico y la expresión fenotípica de estás patologías, sin embargo, la radiología simple continua teniendo un valor inconmesurable en el reconocimiento de las enfermedades osteocondensantes.

Sclerosing bone disorders are a rare group of diseases characterized by increased bone mass in both long and flat bones. Traditionally, plain radiography has allowed the diagnosis of these diseases identifying characteristic patterns of bone involvement. At present, the molecular and genetic characterization of these diseases has provided a better understand of their pathophysiology and phenotypic expression, however plain radiography continues to have an important role in the recognition of sclerosing bone disorders.

Osteopoiquilia: comunicación de un caso clínico / Osteopoikilosis: report of one case

Osteopoikilosis is an infrequent sclerotic bone dysplasia with discrete spherical areas of increased bone density. It has an autosomal, dominant inheritance with variable penetrance. It a diagnosed by the observation of characteristic images on x-ray films. Despite its lack of pathological importance, it must be distinguished from osteoblastic bone metastases, tuberose sclerosis, mastocytosis or sarcoidosis. We report a 23 years old male who presented a right ankle sprain. X-ray films showed important lesions in the trabecular bone of the tarsus, metatarsus and phalanges, as numerous small foci of osteosclerosis. The study was complemented with a pelvis, femur and a hand radiological study with similar findings. These findings led to the diagnosis of osteopoikilosis. Among his family members, x-ray films showed that the mother also carried the disease.

Enfermedades osteocondensantes: una nueva visión clínico-radiológica soportada en la genética y la inmunoosteología / Osteocondensant diseases: A new clinical-radiological vision supported in genetics and osteoimmunology

Las alteraciones en el remodelado óseo llevan al incremento o disminución de la masa ósea, generando daño de la microarquitectura ósea, lo cual incrementa el riesgo de fractura. Las patologías con incremento de la densidad conducen a diversos procesos osteocondensantes genéticamente dirigidos. La osteocondensación es explicada actualmente por alteración en la función del osteoclasto asociada a una deficiente función de la resorción ósea, alteración en la función del osteoblasto que genera un incremento anormal en la formación ósea, o un imbalance homeostático entre los dos procesos; la expresión clínica y radiológica de estas entidades puede darse en etapas tempranas del desarrollo o en la vida adulta dependiendo del componente autosómico recesivo o dominante respectivamente. En esta revisión, se discute la clasificación basada en el desorden funcional de las células óseas y las principales características clínicas y radiológicas que permiten un abordaje diagnóstico sencillo y aplicable en la práctica clínica.

The alterations in osseous remodeling lead to the increase or decrease of the osseous mass, generating damage to the osseous micro-architecture, which increases the risk of fracture. The pathologies with increase in osseous density lead to different genetically directed osteocondensing processes. The osteocondensing is currently explained by alteration in the function of the osteoclast, associated with a deficient function of the osseous resorption, an alteration in the osteoblast function, which generates an abnormal increase in the osseous formation, or a homeostatic imbalance between the two processes; the clinical and radiological expression of these diseases can take place in early stages of the development, or in the adult life, depending on the recessive or dominant autosomic component, respectively. In this review, the classification based on the functional disorder of the bone cell is discussed, as well as the main clinical and radiological characteristics than permit a simple and applicable diagnostic approach in the clinical practice.

Osteoesclerosis axiales. Propuesta para una nueva aproximación diagnóstica / Axial osteoesclerosis. Proposal for a new diagnostic approach

Las enfermedades osteoesclerosantes que comprometen el esqueleto axial son un grupo de enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por aumento en la densidad ósea, producto de alteraciones primarias en la osificación endocondral o membranosa. En este artículo, realizamos un análisis crítico de la clasificación de las osteoesclerosis axiales y proponemos una nueva clasificación con el objetivo de simplificar el abordaje de estas patologías. Así mismo, describimos las características clínicas, radiológicas y de laboratorio que permiten hacer su diagnóstico diferencial.

Osteosclerosant diseases with axial involvement are a rare group of disorders characterized by a high bone mineral density secondary to impairment in the endochondral and membranous bone formation process. In this article, we analyzed the current classification of these diseases and propose a new and simple approach. In addition, we describe the main radiologic, laboratory and clinical keys to arrive to the differential diagnosis.