Tumor hepático con vías biliares normales en un paciente con síndrome de Alagille: a propósito de un caso / Liver mass containing normal bile ducts in an Alagille patient: a case report

En este artículo se informa el caso de un paciente con síndrome de Alagille, que desarrolló una lesión de crecimiento rápido en el lóbulo caudado del hígado cirrótico. Se realizó el seguimiento riguroso del tumor aunque, desde el punto de vista radiológico, no parecía ser maligno. En el estudio por resonancia magnética (RM), no se observó ningún criterio diagnóstico de carcinoma hepatocelular; no obstante, se realizó una biopsia de la lesión y del hígado debido al rápido crecimiento del tumor. Los resultados del informe anatomopatológico indicaron desarrollo normal de los conductos biliares en el tumor y escasez de conductos biliares en la segunda muestra del hígado. Describiremos este caso y propondremos una interpretación de estos resultados.

This manuscript reports a case of a patient with Alagille syndrome who developed a rapidly growing lesion in the caudate segment of his cirrhotic liver. This mass was closely monitored but did not seem malignant from a radiological point of view. An MRI showed no criteria in favour of a hepatocarcinoma, however, the rapid growth lead to a biopsy of both the lesion and the cirrhotic liver. The pathology results indicated normal development of the bile ducts in the mass and paucity of the biliary ducts in the second liver specimen. We will describe this case and propose an interpretation of these findings.

Tumor hepático con vías biliares normales en un paciente con síndrome de Alagille: a propósito de un caso / Liver mass containing normal bile ducts in an Alagille patient: a case report

En este artículo se informa el caso de un paciente con síndrome de Alagille, que desarrolló una lesión de crecimiento rápido en el lóbulo caudado del hígado cirrótico. Se realizó el seguimiento riguroso del tumor aunque, desde el punto de vista radiológico, no parecía ser maligno. En el estudio por resonancia magnética (RM), no se observó ningún criterio diagnóstico de carcinoma hepatocelular; no obstante, se realizó una biopsia de la lesión y del hígado debido al rápido crecimiento del tumor. Los resultados del informe anatomopatológico indicaron desarrollo normal de los conductos biliares en el tumor y escasez de conductos biliares en la segunda muestra del hígado. Describiremos este caso y propondremos una interpretación de estos resultados.(AU)

This manuscript reports a case of a patient with Alagille syndrome who developed a rapidly growing lesion in the caudate segment of his cirrhotic liver. This mass was closely monitored but did not seem malignant from a radiological point of view. An MRI showed no criteria in favour of a hepatocarcinoma, however, the rapid growth lead to a biopsy of both the lesion and the cirrhotic liver. The pathology results indicated normal development of the bile ducts in the mass and paucity of the biliary ducts in the second liver specimen. We will describe this case and propose an interpretation of these findings.(AU)