Impacts of environmental tobacco smoke on the onset and progression of multiple sclerosis: a systematic review / Impactos do fumo passivo no surgimento e na progressão da esclerose múltipla: uma revisão sistemática

Abstract Background Unlike cigarette smoking, environmental tobacco smoke (ETS) has not been as well described as an environmental risk for Multiple sclerosis (MS) nor as a risk factor for disease progression. Objective We systematically reviewed the association between ETS and the risk of onset and/or progression of MS. Methods We systematically screened MedLine/PubMed, Science Direct, LILACs, and SciELO searching for publications between January 1st, 2010, and July 5, 2021, with the following keywords: "multiple sclerosis and smoking"; "multiple sclerosis and passive smoking"; "multiple sclerosis and secondhand smoking". Results Fifteen articles were included in this review, which consisted of systematic reviews with meta-analysis (N = 2), systematic reviews (N = 2), and observational studies (N = 11). Both meta-analyses reported an impact of ETS on MS onset among secondhand smokers. One of the systematic reviews selected two observational studies showing the association between ETS and MS development, and one study that did not find a significant association between ETS and the risk of MS development. The other systematic review identified selected eight articles showing a relationship between ETS and MS. Seven observational studies reported higher odds of MS onset when associated with ETS. Four observational studies did not show a relationship between ETS and MS onset or progression. Conclusion Most articles showed a positive association between ETS exposure and the risk of developing MS. On the other hand, an association between ETS and a higher risk for MS progression could not be established.

Resumo Antecedentes Ao contrário do tabagismo ativo, o fumo passivo (FP) não é tão bem estabelecido como risco para o desenvolvimento de esclerose múltipla (EM) nem como um fator de risco para a progressão da doença. Objetivo Revisamos sistematicamente a associação entre FP e o risco de aparecimento e/ou progressão da EM. Métodos Fizemos uma triagem sistemática nas bases de dados MedLine/PubMed, Science Direct, LILACs e SciELO em busca de publicações entre 1° de janeiro de 2010 e 5 de julho de 2021 com as seguintes palavras-chave: "multiple sclerosis and smoking"; "multiple sclerosis and passive smoking"; "multiple sclerosis and secondhand smoking". Resultados Quinze artigos foram incluídos nesta revisão, que consistiu em revisões sistemáticas com metanálise (N = 2), revisões sistemáticas (N = 2) e estudos observacionais (N = 11). As metanálises relataram um impacto do FP no surgimento da EM entre fumantes passivos. Um revisão sistemática selecionou dois estudos observacionais mostrando a associação entre FP e desenvolvimento de EM, e um estudo que não encontrou associação significativa entre FP e o risco de desenvolvimento de EM. Outra revisão sistemática identificou oito artigos selecionados mostrando uma relação entre FP e EM. Sete estudos observacionais relataram maiores chances de aparecimento de EM quando associados a FP. Quatro estudos observacionais não mostraram uma relação entre FP e o desenvolvimento ou progressão da EM. Conclusão A maioria dos artigos mostrou uma associação positiva entre a exposição ao FP e o risco de desenvolver EM. Por outro lado, não foi possível estabelecer uma associação entre FP e maior risco de progressão da EM.

Calcitonin gene-related peptide (CGRP) concentrations outside migraine attacks in peripheral blood as a potential biomarker for chronic migraine / Concentrações de peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) fora dos ataques de enxaqueca no sangue periférico como um potencial biomarcador para enxaqueca crônica

Introduction: Chronic migraine is a debilitating condition that affects a significant portion of the population. Accurate diagnosis and treatment of chronic migraine remain a challenge due to the lack of objective biomarkers. Calcitonin gene-related peptide (CGRP) is a neuropeptide involved in the pathophysiology of migraine and has been proposed as a potential biomarker for migraine. Methods: We measured CGRP levels in peripheral blood samples collected from 142 participants with chronic or episodic migraine and 24 healthy controls during ictal periods, i.e., outside migraine attacks. We compared CGRP levels between the three groups and assessed the correlation between CGRP levels and clinical features of chronic migraine. Conclusion: Our study provides evidence that CGRP levels in peripheral blood during ictal periods may serve as a potential biomarker for chronic migraine. Further studies are needed to validate these findings and to explore the clinical utility of CGRP as a biomarker for chronic migraine.

Introdução: A enxaqueca crônica é uma condição debilitante que afeta uma parcela significativa da população. O diagnóstico preciso e o tratamento da enxaqueca crónica continuam a ser um desafio devido à falta de biomarcadores objetivos. O peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) é um neuropeptídeo envolvido na fisiopatologia da enxaqueca e foi proposto como um potencial biomarcador para enxaqueca. Métodos: Medimos os níveis de CGRP em amostras de sangue periférico coletadas de 142 participantes com enxaqueca crônica ou episódica e 24 controles saudáveis ​​durante períodos ictais, ou seja, fora das crises de enxaqueca. Comparamos os níveis de CGRP entre os três grupos e avaliamos a correlação entre os níveis de CGRP e as características clínicas da enxaqueca crônica. Conclusão: Nosso estudo fornece evidências de que os níveis de CGRP no sangue periférico durante os períodos ictais podem servir como um potencial biomarcador para enxaqueca crônica. Mais estudos são necessários para validar estes resultados e explorar a utilidade clínica do CGRP como biomarcador para enxaqueca crónica.

Características gerais da doença de Huntington e os desafios com a vida cotidiana: uma revisão da literatura / General characteristics of Huntington's disease and the challenges with everyday life: a literature review

Objetivos: Apresentar as características gerais da DH e os principais desafios encarados no cotidiano pelos portadores. Método: foi realizada uma revisão de literatura na qual foram considerados artigos científicos embasados em banco de dados (PubMed, Scielo, Lilacs e diretório Google Acadêmico), artigos entre anos de 2007 a 2022, publicados em todos os idiomas, e aplicados os seguintes descritores: Huntington's Disease Treatment; Genetics foram incluídos. Resultado: após a inclusão de 21 artigos utilizados, foi observado a significância de elevado índice mundial da DH, que acomete população em geral, porém há probabilidade que seja mais de herança paterna do que materna, devido à formação dos espermatozoides, principalmente quando se manifestam na fase juvenil de forma acelerada. Embora sejam desvendadas alternativas para terapia paliativa medicamentosa, há, também, a terapia física, o que auxilia a possibilidade de evolução na saúde desses indivíduos. Porém, prosseguem as pesquisas relacionadas às condutas melhores na qualidade de vida dessa população. Conclusão: Esta revisão evidencia a importância para doenças neurodegenerativas pouco vistas e comentadas, como a DH, mas que carece de esclarecimentos que auxiliem, com eficácia, tanto na recuperação, como no processo de habilidades da existência desses portadores com DH.

Objectives: to present the general characteristics of HD and the main challenges faced in daily life by patients. Method: a literature review was conducted in which scientific articles were considered based on databases (PubMed, Scielo, Lilacs, and Google Scholar directory), articles between 2007 and 2022, published in all languages, and the following descriptors were applied: Huntington's Disease Treatment; Genetics were included. Result: after the inclusion of 21 articles, it was observed the significance of the high worldwide HD index, which affects the general population, but there is a probability that it is more paternal than maternal inheritance due to sperm formation, especially when they manifest in the juvenile phase in an accelerated manner. Although alternatives for palliative drug therapy are unveiled, there is also physical therapy, which helps the possibility of evolution in the health of these individuals. However, the researches related to the best conducts in the quality of life of this population continue. Conclusion: this review highlights the importance of little-seen and commented neurodegenerative diseases, such as HD, but that lacks clarification that effectively assists, both in recovery and in the process of abilities of the existence of these patients with HD.

Dysphagia in Alzheimer's disease: a systematic review / A disfagia na Doença de Alzheimer: uma revisão sistemática

ABSTRACT Dysphagia is described as a highly relevant comorbidity of Alzheimer's disease (AD). However, there is a scarcity of studies aiming at the characteristics and progression of dysphagia. Objective: The objective of this study was to identify the specific characteristics, progression, and prevalence of dysphagia in AD. Methods: Publications were searched in the PubMed (MEDLINE), EBSCO, ScienceDirect, and BASE databases. Critical appraisal and evidence-level analysis were conducted using the Joanna Briggs Institute and Effective Public Health Practice Project's (EPHPP) tools. Results: A total of 26 studies were reviewed. Symptoms begin in the early stage of AD, as oral phase impairments, and progress to pharyngeal symptoms and swallowing apraxia in the later stages of AD. Dysphagia progresses, as AD, along a continuum, with severity depending on individual variability. There were no studies found on prevalence. Conclusions: Dysphagia is a complex and important comorbidity in AD that impacts the quality of life. No recent publications on prevalence may imply that is not being coded as a potential cause for pneumonia deaths in AD.

RESUMO A disfagia é uma comorbidade relevante da doença de Alzheimer (DA). No entanto, existem poucos estudos sobre as suas características e progressão. Objetivo: Identificar as características específicas, a progressão e a prevalência da disfagia na DA. Métodos: Pesquisa conduzida nas bases PubMed (Medical Literature Analysis and Retrieval System Online — MEDLINE), EBSCO, ScienceDirect e BASE. Avaliação crítica e análise do nível de evidência foram conduzidas usando as ferramentas do Joanna Briggs Institute e do Effective Public Health Practice Project (EPHPP). Resultados: Incluíram-se 26 estudos. Os sintomas iniciam-se no estádio inicial da DA, como alterações de fase oral, progredindo para alterações faríngeas e apraxia de deglutição no estádio grave. A disfagia progride, como a DA, num continuum, com a gravidade dependendo da variabilidade individual. Não foram encontrados estudos de prevalência. Conclusões: A disfagia é uma comorbidade complexa e importante que tem impacto na qualidade de vida. A escassez de publicações atuais de prevalência pode indicar que não é considerada como potencial causa de morte por pneumonia na DA.

Modeling of covariates predicting renal allograft failure within six months after transplantation / Modelagem das covariáveis preditivas para falência do enxerto renal até seis meses do transplante

INTRODUCTION: Kidney transplantation (KT) is the renal replacement therapy (RRT) of choice for patients with chronic kidney disease (CKD). However, not every KT is successful and some patients persist on RRT. OBJECTIVE: To model a logistic regression with pre- and post-KT risk covariates capable of predicting secondary allograft dysfunction in need of RRT or reaching stage V of CKD until the first six months post-KT. METHODS: Cohort with KT recipients from Northeastern Brazil. Medical records of KT performed between 2011-2018 were analyzed. KT-recipients with insufficient data or who abandoned follow-up were excluded. The covariables analyzed were: demographic; infectious; pre- and post-KT comorbidities; panel reactive-antibodies; number of HLA mismatches; acute rejection episodes mediated by T-cell (ACR) or antibodies (AAR) six months after KT; and laboratory tests six months after KT. RESULTS: Covariates with higher risk for the analyzed outcomes six months after KT were: elderly KT recipients (OR:1.41; CI95%:1.01-1.99), time between onset of RRT and KT (ΔT-RRT&KT)>10years (OR:3.54; CI95%:1.27-9.87), diabetes mellitus (DM) pre-KT (OR:3.35; CI95%:1.51-7.46), pyelonephritis (OR:2.45; CI95%:1.24-4.84), polyomavirus nephropathy (OR:4.99; CI95%:1.87-13.3), AAS (OR:4.82; CI95%:1.35-17.2), 24h-proteinuria ≥300mg/24h (OR:5.05; CI95%:2.00-12.7) and serum calcium (Ca) <8.5mg/dL (OR:4.72; CI95%:2.00-11.1). The multivariate model presented an accuracy of 88.1% and the mean variance inflation factor is 1.81. CONCLUSION: Elderly-recipients, ΔT-RRT&KT>10 years, pre-KT DM, and post-KT aggressions until six months (pyelonephritis, polyomavirus nephropathy, ABMR, 24h-proteinuria≥300mg/24h, and Ca<8.5mg/dL) are associated with high predictive power for secondary allograft dysfunction in need of RRT or reaching CKD stage V until the first six months post-KT.

INTRODUÇÃO: Transplante renal (TR) é a terapia renal substitutiva (TRS) de escolha para pacientes com doença renal crônica (DRC). Entretanto, nem todo TR é bem-sucedido e alguns pacientes persistem em TRS. OBJETIVO: Modelar uma regressão logística com covariáveis de risco pré e pós-TR preditora da disfunção secundária do aloenxerto com necessidade de TRS ou alcance ao estágio V da DRC até os primeiros seis meses pós-TR. MÉTODOS: Coorte com receptores transplantados realizado em hospital no Nordeste brasileiro. Analisou-se registros médicos dos TR realizados entre 2011-2018. Receptores com dados insuficientes ou que abandonaram seguimento foram excluídos. Foram analisadas covariáveis: demográficas; infecciosas; comorbidades pré e pós-TR; painel de reatividade; incompatibilidades de HLA; episódios de rejeições agudas mediadas por células-T ou por anticorpos; exames laboratoriais seis meses pós-TR. RESULTADOS: Receptores idosos (OR:1,41; IC95%:1,01-1,99), tempo entre início da TRS e TR (∆T-TRS&TR)>10 anos (OR:3,54; IC95%:1,27-9,87), diabetes mellitus (DM) pré-TR (OR:3,35; IC95%:1,51-7,46), pielonefrite (OR:2,45; IC95%:1,24-4,84), nefropatia por poliomavírus (OR:4,99; IC95%:1,87-13,3), RAMA (OR:4,82; IC95%:1,35-17,2), proteinúria de 24h (Pt24h) ≥300mg/24h (OR:5,05; IC95%:2,00-12,7) e cálcio sérico (Ca)<8,5mg/dL (OR:4,72; IC95%:2,00-11,1) foram identificadas como covariáveis de maior risco para os desfechos analisados até seis meses pós-TR. O modelo multivariado apresentou acurácia de 88,1% e fator de inflação da variância médio de 1,81. CONCLUSÃO: Receptores idosos, ∆T-TRS&TR>10anos, DM pré-TR e agressões até seis meses pós-TR (pielonefrite, nefropatia por poliomavírus, RAMA, Pt24h≥300mg/24h e Ca<8,5mg/dL), apresentam alto poder preditivo para disfunção secundária do aloenxerto com necessidade de TRS ou alcance ao estágio V da DRC até os primeiros seis meses pós-TR.

The rates of visual field progression in glaucoma and its clinical importance / Taxas de progressão do campo visual em glaucoma e sua importância clínica

ABSTRACT The rate of visual field progression is an essential factor in determining risk of visual disability or blindness in glaucoma patients. Knowledge of the rate of progression of a particular patient, in combination with an estimation of their longevity and other clinical factors, allows clinicians to optimize management by providing appropriately aggressive treatment. Despite decades of research on the treatment of glaucoma, the natural history of glaucomatous visual field progression in untreated and treated patients remains unclear. The purpose of this review is to provide a comprehensive summary of the literature surrounding the rate of visual field progression in glaucoma. Most of the available data pertains to primary open angle glaucoma, but we will also review progression rates in other subtypes of open angle glaucoma, such as pseudoexfoliative glaucoma and normal tension glaucoma, as well as in primary angle closure glaucoma. Specifically, we will cover methods to identify rates of progression, rates of progression in treated versus untreated patients, factors that may influence progression, and lastly, suggest some parameters that might help clinicians in determining acceptable rates of visual field deterioration in patients with glaucoma.

RESUMO A taxa de progressão do campo visual é um fator essencial para determinar o risco de incapacidade visual ou cegueira em pacientes com glaucoma. Conhecer a taxa de progressão de um determinado paciente, em combinação com uma estimativa de sua longevidade e outros fatores clínicos, permite que os médicos otimizem a conduta, fornecendo um tratamento adequadamente agressivo. Apesar de décadas de pesquisa sobre o tratamento do glaucoma, a história natural da progressão do campo visual glaucomatoso em pacientes não tratados e tratados permanece pouco clara. O objetivo desta revisão é fornecer um resumo abrangente da literatura sobre a taxa de progressão do campo visual do glaucoma. A maioria dos dados disponíveis diz respeito ao glaucoma de ângulo aberto primário, mas também revisaremos as taxas de progressão em outros subtipos de glaucoma de ângulo aberto, como o glaucoma pseudoexfoliativo e o glaucoma de tensão normal, bem como o glaucoma primário de ângulo fechado. Especificamente, iremos cobrir métodos para identificar taxas de progressão, taxas de progressão em pacientes tratados versus não tratados, fatores que podem influenciar a progressão e, finalmente, sugerir alguns parâmetros que podem ajudar os médicos a determinar taxas aceitáveis de deterioração do campo visual em pacientes com glaucoma

Evaluation of Differences in Metabolic and Immunologic Markers and Cardiovascular Risk in HIV-1 Patients / Evaluación de la relación entre marcadores metabólicos, inmunológicos y de riesgo cardiovascular en pacientes con VIH-1 / Avaliação da relação entre marcadores metabólicos, imunológicos e de risco cardiovascular em pacientes com HIV-1

Introduction:hiv infection induces an exacerbated chronic inflammatory response, which triggers met-abolic disorders and cardiovascular diseases; however, there are individuals, known as hiv controllers, who do not have typical progression markers. As cardiovascular risk tests are not accurate on hiv-1 infected patients, the study of metabolic and inflammatory parameters in individuals with different patterns of progression could contribute to the definition of predictors of cardiovascular disease in this population. The aim of this study was to compare hiv controllers and hiv progressors (with and without antiretroviral therapy) as well as with healthy controls in order to explore differences and correlations in metabolic and inflammatory biomarkers associated with cardiovascular risk. Materials and methods:This was a cross-sectional analytical study which included 63 individuals infected with hiv-1 classified as hiv controllers or progressors (with or without antiretroviral therapy), and a healthy control group. The following parameters were determined: carotid intima-media thickness (cimt); cardiovascular risk scores; lipid profile, fasting glucose, high-sensitivity crp, D-dimer, sCD14, sCD163, il-6, and il-18. Data were compared with Anova or Kruskal­Wallis, and correlations were evaluated by the Spearman coef-ficient. Results: While there were no significant differences in Framingham, dad or cimt values, hiv con-trollers exhibited lower triglycerides levels when compared with hiv progressors. No differences were observed in markers, such as high-sensitivity crp, il-6, il-18, and sCD163, among the groups. The median hdl value was higher in hiv progressors on antiretroviral therapy, and cimt in hiv controllers was nega-tively correlated with sCD14. Conclusion:hiv controllers have a different cardiovascular profile than hivprogressors according to their values in metabolic and immunological biomarkers

Introducción: la infección por vih-1 induce una respuesta inflamatoria crónica exacerbada que desencadena alteraciones metabólicas y cardiovasculares; sin embargo, algunos individuos "controladores" no presentan los marcadores de progresión típicos. Dado que las pruebas que evaluan el riesgo cardiovascular carecen de precisión en pacientes con vih-1, el estudio de parámetros inflamatorios en individuos con diferente progresión podría aportar a la definición de predictores de enfermedad cardiovascular en esta población. El objetivo es explorar diferencias y correlaciones en biomarcadores metabólicos e inflamatorios asociados con riesgo cardiovascular, comparando individuos controladores y progresores con y sin terapia antiviral. Materiales y métodos: estudio analítico transversal con 63 individuos infectados por vih-1, clasificados en controladores y progresores (con terapia antiviral y sin esta), y controles sanos. Se midió el grosor de la íntima media carotidea (cimt), puntajes de riesgo cardiovascular y cuantificación de perfil lipídico, glucemia en ayunas, pcr ultrasensible, dímero D, sCD14, sCD163, il-6 e il-18. Se realizó comparación por Anova o Kruskal-Wallis y correlación por coeficiente de Spearman. Resultados: no hubo diferencias significativas en índices de Framingham, dad o cimt, pero los individuos controladores presen-taron menores valores de triglicéridos, comparados con los progresores. No se observaron diferencias en pcr ultrasensible, il-6, il-18, y sCD163, entre los grupos estudiados. La mediana del hdl fue mayor en los progresores con terapia antiviral y el cimt en los controladores se correlacionó negativamente con sCD14. Conclusión: los individuos controladores presentan un perfil cardiovascular diferente a los individuos progresores, de acuerdo con los biomarcadores metabólicos e inmunológicos evaluados

Introdução: a infecção pelo hiv-1 induz resposta inflamatória crônica exacerbada, que desencadeia alte-rações metabólicas e doenças cardiovasculares; no entanto, existem indivíduos, chamados controlado-res, que não possuem os marcadores de progressão típicos. Tendo em vista que os testes que avaliam o risco cardiovascular carecem de precisão em pacientes com hiv-1, o estudo de parâmetros metabólicos e inflamatórios em indivíduos com diferentes padrões de progressão pode contribuir para a definição de preditores de doença cardiovascular nessa população. O objetivo é explorar diferenças e correlações em biomarcadores metabólicos e inflamatórios associados ao risco cardiovascular, comparando indiví-duos controladores e progressores submetidos ou não à terapia antiviral. Materiais e métodos: Estudo analítico transversal que incluiu 63 indivíduos infectados pelo hiv-1, classificados como controladores e progressores (com e sem terapia antiviral), além de grupos controle saudáveis. Realizou-se a medição da espessura da íntima média da carótida (cimt), pontuações de risco cardiovascular; e quantificação do perfil lipídico, glicemia em jejum, pcr ultrassensível, dímero d, sCD14, sCD163, il-6 e il-18. A comparação foi feita por Anova ou teste de Kruskal-Wallis e a correlação pelo coeficiente de Spearman. Resultados.Embora não tenha havido diferenças significativas nos índices de Framingham, dad ou cimt, os indivíduos controladores apresentaram valores de triglicerídeos mais baixos, em comparação com os progressores. Não foram observadas diferenças em marcadores como pcr ultrassensível, il-6, il-18 e sCD163, entre os grupos estudados. O hdl médio foi maior em indivíduos progressores em terapia antiviral, e o cimtem indivíduos controladores foi negativamente correlacionado com o sCD14. Conclusão: os indivíduos controladores apresentam um perfil cardiovascular diferente dos indivíduos progressores, de acordo com os biomarcadores metabólicos e imunológicos avaliados

Symptom variability over the course of the day in patients with stable COPD in Brazil: a real-world observational study / Variabilidade dos sintomas diários de pacientes com DPOC estável no Brasil: um estudo observacional de vida real

ABSTRACT Objective: To analyze symptoms at different times of day in patients with COPD. Methods: This was a multicenter, cross-sectional observational study conducted at eight centers in Brazil. We evaluated morning, daytime, and nighttime symptoms in patients with stable COPD. Results: We included 593 patients under regular treatment, of whom 309 (52.1%) were male and 92 (15.5%) were active smokers. The mean age was 67.7 years, and the mean FEV1 was 49.4% of the predicted value. In comparison with the patients who had mild or moderate symptoms, the 183 (30.8%) with severe symptoms were less physically active (p = 0.002), had greater airflow limitation (p < 0.001), had more outpatient exacerbations (p = 0.002) and more inpatient exacerbations (p = 0.043), as well as scoring worse on specific instruments. The most common morning and nighttime symptoms were dyspnea (in 45.2% and 33.1%, respectively), cough (in 37.5% and 33.3%, respectively), and wheezing (in 24.4% and 27.0%, respectively). The intensity of daytime symptoms correlated strongly with that of morning symptoms (r = 0.65, p < 0.001) and that of nighttime symptoms (r = 0.60, p < 0.001), as well as with the COPD Assessment Test score (r = 0.62; p < 0.001), although it showed only a weak correlation with FEV1 (r = −0.205; p < 0.001). Conclusions: Dyspnea was more common in the morning than at night. Having morning or nighttime symptoms was associated with greater daytime symptom severity. Symptom intensity was strongly associated with poor quality of life and with the frequency of exacerbations, although it was weakly associated with airflow limitation.

RESUMO Objetivo: Analisar os sintomas em diferentes momentos do dia em pacientes com DPOC. Métodos: Estudo observacional multicêntrico de corte transversal em oito centros brasileiros. Foram avaliados os sintomas matinais, diurnos e noturnos em pacientes com DPOC estável. Resultados: Foram incluídos 593 pacientes em tratamento regular, sendo 309 (52,1%) do sexo masculino e 92 (15,5%) fumantes ativos. A média de idade foi de 67,7 anos, e a média de VEF1 foi de 49,4% do valor previsto. Os pacientes com sintomas mais graves (n = 183; 30,8%), em comparação com aqueles com sintomas leves e moderados, apresentaram pior nível de atividade física (p = 0,002), maior limitação ao fluxo aéreo (p < 0,001), exacerbações ambulatoriais (p = 0,002) e hospitalares (p = 0,043) mais frequentemente e piores resultados em instrumentos específicos. Os sintomas matinais e noturnos mais frequentes foram dispneia (em 45,2% e 33,1%, respectivamente), tosse (em 37,5% e 33,3%, respectivamente) e chiado (em 24,4% e 27,0%, respectivamente). Houve forte correlação da intensidade dos sintomas diurnos com sintomas matinais (r = 0,65, p < 0,001), sintomas noturnos (r = 0,60, p < 0,001), bem como com o escore do COPD Assessment Test (r = 0,62; p < 0,001); porém, houve uma correlação fraca com VEF1 (r = −0,205; p < 0,001). Conclusões: A dispneia foi mais frequente no período matinal do que no período noturno. Ter sintomas matinais e/ou noturnos foi associado à pior gravidade dos sintomas diurnos. A intensidade dos sintomas foi fortemente associada a pior qualidade de vida e frequência de exacerbações, mas fracamente associada à limitação ao fluxo aéreo.

Análise da eficácia do crosslinking transepitelial em pacientes portadores de ceratocone / Analysis of the effectiveness of transepithelial crosslinking in patients with keratoconus

Resumo Objetivo: Avaliar os resultados clínicos do Crosslinking Transepitelial (CXL) analisando sua eficácia em pacientes portadores de ceratocone progressivo. Métodos: Estudo transversal retrospectivo com 49 olhos e 37 pacientes com idades entre 10 e 50 anos, submetidos à técnica de CXL em 2017 no Instituto Panamericano da Visão, em Goiânia, Goiás, Brasil. Foi utilizado o sistema KXL Avedro programado no modo pulsado com intervalo (1/1 segundo), usando 45 mW/cm² com 7,2 J e solução de riboflavina a 0,25% da Avedro com córneas irradiadas por 8 minutos. Foram coletados os dados: sexo, idade, acuidade visual sem correção (AVSC), acuidade visual com correção (AVCC), astigmatismo, paquimetria no ponto mais fino e astigmatismo ceratométrico no pré-operatório e pós-operatório com 1, 6 e 12 meses. Foram utilizados os testes Kolmogorov-Smirnov, Qui-quadrado de Pearson, Friedman, Dunnett à posteriori e a correlação de Spearman. Resultados: Vinte e três pacientes (62,2%) eram do sexo feminino e 14 (37,8%) do sexo masculino. A média de idade foi de 27,89 (±10,89) anos. A AVSC e AVCC melhoraram significativamente no pré-operatório em relação a 1 mês (p=0,01) e (p<0,001), 6 meses (p<0,001 ambas) e 12 meses (p<0.001 ambas). O astigmatismo reduziu significativamente no pré-operatório em relação a 6 meses (p=0,02) e 12 meses (p=0,02). A paquimetria no ponto mais fino manteve-se constante no período (p=0,95). A diferença entre k2 e k1 (astigmatismo ceratométrico) mostrou redução significativa no pré-operatório em relação a 1 mês (p=0,01). Conclusão: A técnica de CXL foi segura e eficaz no tratamento e estagnação da doença em pacientes com ceratocone progressivo.

Abstract Objective: To evaluate the clinical results of Transepithelial Crosslinking (CXL) by analyzing its efficacy in patients with progressive keratoconus. Methods: Retrospective cross-sectional study with 49 eyes and 37 patients aged 10 to 50 years submitted to the CXL technique in 2017 at the Instituto Panamericano da Visão, in Goiânia, Goiás, Brazil. The Avedro KXL system was programmed in pulsed mode with interval (1/1 second), using 45 mW/cm² with 7.2 J and 0.25% riboflavin solution of Avedro with irradiated corneas for 8 minutes. Data were collected: sex, age, uncorrected distance visual acuity (UDVA), corrected distance visual acuity (CDVA), astigmatism, pachymetry at the thinnest point and keratometric astigmatism in the preoperative and postoperative periods at 1, 6 and 12 months. The Kolmogorov-Smirnov, Pearson's Chi-square, Friedman, Dunnett, and the Spearman correlation were used. Results: Twenty-three patients (62.2%) were female and 14 (37.8%) male. The mean age was 27.89 ± 10.89 years. The UDVA and CDVA significantly improved in the preoperative period in relation to 1 month (p = 0.01) and (p <0.001), 6 months (p <0.001 both) and 12 months (p <0.001 both). Astigmatism significantly reduced preoperatively in relation to 6 months (p = 0.02) and 12 months (p = 0.02). The pachymetry at the thinnest point remained constant in the period (p = 0.95). The difference between k2 and k1 (keratometric astigmatism) showed a significant reduction in the preoperative period in relation to 1 month (p = 0.01). Conclusion: The CXL technique was safe and effective in the treatment and stagnation of the disease in patients with progressive keratoconus.

Polymorphisms in the CIITA -168A/G (rs3087456) and CIITA +1614G/C (rs4774) may influence severity in multiple sclerosis patients / Os polimorfismos no gene CIITA - 168A/G (rs3087456) e CIITA +1614G/C (rs4774) podem influenciar a gravidade em pacientes com esclerose múltipla

ABSTRACT It is currently unknown how genetic factors may influence the clinical course of multiple sclerosis (MS). Objective: We examined the impact of CIITA polymorphisms −168A/G (rs3087456) and +1614G/C (rs4774) on the risk of disability progression, severity and on responses to first-line immunomodulator treatments. Methods: Genomic DNA was extracted from blood samples. We used ABI3730xl and GeneMapper v.4.0 software to identify genotype variations. All patients were followed up and clinically reassessed at three-month intervals. Disability progression was measured by the Expanded Disability Status Scale and disease severity by the Multiple Sclerosis Spasticity Scale (MSSS). Results: We included 37 men and 80 women. We found no evidence regarding the influence of the single nucleotide polymorphisms studied in the Expanded Disability Status Scale or therapeutic response of the evaluated drugs. We performed a logistic regression analysis with the MSSS and found that a less severe MS course was associated with wild type CIITA −168AA and CIITA +1614GG, as the chance of the patient progressing to MSSS2 and MSSS3 decreased in 61% and 75% with CIITA −168AA and 66% and 75% with CIITA +1614GG, respectively (p < 0.0001). Although less significant, the CIITA +1614 GC also pointed to a less severe MS course and the chance of the patient progressing to MSSS3 decreased 79% (p = 0.015). We also observed that the CIITA −168GG genotype was more frequent in MSSS2 and MSSS3 and had 40% lower odds ratio to becoming more severe MS. Conclusion: These data suggest that CIITA −168AA, CIITA +1614GG and CIITA +1614 GC polymorphisms may be associated with a better MS clinical course. This knowledge may be useful for a better understanding of MS and its therapeutic management.

RESUMO Atualmente não se sabe como os fatores genéticos podem influenciar o curso clínico da esclerose múltipla (EM). Objetivo: Examinamos o impacto dos polimorfismos CIITA −168A/G (rs3087456) e CIITA +1614G/C (rs4774) no risco de progressão da incapacidade, gravidade e resposta aos tratamentos imunomoduladores de primeira linha. Métodos: O DNA genômico foi extraído de amostras de sangue. Utilizamos o software ABI3730xl e GeneMapper v.4.0 (Applied Biosystems) para identificar variações genotípicas. Todos os pacientes foram acompanhados e reavaliados clinicamente em intervalos de três meses. A progressão da incapacidade foi medida pela EDSS e a gravidade da doença pelo MSSS. Resultados: Incluímos 37 homens e 80 mulheres. Não encontramos evidências sobre a influência dos SNPs estudados no EDSS e na resposta terapêutica aos fármacos avaliados. Realizamos uma análise de regressão logística com o MSSS e observamos uma evolução menos grave da EM associada aos tipos selvagens CIITA −168AA e CIITA +1614GG, pois a chance do paciente atingir MSSS2 e MSSS3 diminuiu em 61%/75%, e 66/75% respectivamente (p < 0,0001). Embora menos significativo, o CIITA +1614GC também foi relacionado com evolução menos grave da EM e a chance do paciente atingir o MSSS3 diminuiu 79% (p = 0,015). Nós também observamos que o genótipo CIITA −168GG foi mais frequente no MSSS2 e MSSS3 e teve uma razão de chance 40% menor para atingir forma mais grave da EM. Conclusão: Estes dados sugerem que os polimorfismos CIITA −168AA, CIITA +1614GG e CIITA +1614GC podem estar associados a um melhor curso clínico da EM. Este conhecimento pode ser útil para uma melhor compreensão da EM e o seu manejo terapêutico.

Progressão da periodontite experimental em ratas diabéticas submetidas ao tratamento com dose oncológica de zoledronato / Experimental periodontitis progression in diabetic rats submitted to treatment with zoledronate oncologic dose

Objetivo: O objetivo do presente estudo foi avaliar a progressão da periodontite experimental (PE) em ratas diabéticas submetidas à terapia com dose oncológica de zoledronato. Materiais e métodos: 120 animais (12 meses de idade) foram distribuídos aleatoriamente em quatro grupos experimentais: VEI-NG (n=30); VEIDM (n=30), ZOL-NG (n=30) e ZOL-DM (n=30). Durante 7 semanas, a cada 3 dias, administrou-se pela via intraperitoneal 0,45ml de solução de NaCl 0,9% (VEI-NG e VEI-DM) ou 0,45ml desta solução acrescida de 100 µg/Kg de zoledronato (ZOL-NG e ZOL-DM). No 14º dia todos os animais foram submetidos: 1) indução da PE; 2) indução da diabetes com dose única de 0,3 ml de solução de estreptozotocina (60 mg/kg) diluída em solução de tampão citrato de sódio 0,1M, pH 4,0 (VEI-DM e ZOLDM) ou apenas o veículo de tampão citrato (VEI-NG e ZOL-NG). As eutanásias foram realizadas aos 14, 21 e 35 dias após indução da PE. Foi realizada análise microtomográfica das hemimandibulas direitas e histopatológica e imunohistoquiímica (TNF-α e IL-1ß) das hemimandibulas esquerdas. Os resultados foram analisados em microscopia óptica e submetidos à estatística com nível de significância de 5%. Resultados: A análise micro-CT mostrou uma menor perda óssea alveolar (POA), maior volume ósseo na furca (VOF) e maior espessura do trabeculado ósseo em ZOL-NG e ZOL-DM. ZOL-NG e ZOL-DM apresentaram maior porcentagem de tecido ósseo na furca (PTO) e a porcentagem de tecido ósseo não vital na furca (PON) foi maior em ZOL-DM. A resposta inflamatória periodontal foi maior em ZOL-NG e ainda maior em ZOL-DM, com inflamação mais intensa e nível das principais citocinas com atividade pró-inflamatória (TNFα e IL-1ß) maior em ZOL e ainda maior em ZOL-DM. Conclusão: O diabetes mellitus promove exacerbação da resposta inflamatória periodontal ao longo do tratamento com dose oncológica de zoledronato, o que o coloca, juntamente com a doença periodontal, como um importante fator de risco para a osteonecrose dos maxilares(AU)

The aim of the present study is to evaluate the progression of experimental periodontitis (PE) in diabetic female rats under therapy of oncological dosage of zoledronic acid. 120 female rats (12 months of age) were randomly assigned to four experimental groups: VEI-NG (n = 30); VEI-DM (n = 30), ZOL-NG (n = 30) and ZOLDM (n = 30). For 7 weeks, every 3 days, 0.45 ml of 0.9% NaCl solution (VEI-NG and VEI-DM) or 0.45 ml of this solution plus 100 µg / kg zoledronate (ZOL) were administered intraperitoneally -NG and ZOL-DM). On the 14th day post-start of the experiment all animals were submitted to: 1) a ligature installation around the lower bilaterally first molar, which remained in position throughout the experimental period; 2) a caudal vein injection of 0.3 ml of streptozotocin solution (60mg/kg) diluted in 0.1 M sodium citrate buffer solution pH 4.0 (VEI-DM and ZOL-DM) or only the vehicle of sodium citrate buffer 0.1M, pH 4.0 (VEI-NG and ZOL-NG). As euthanasia were performed at 14, 21 and 35 days after the induction of PE by transcardiac perfusion with histological fixative. A microtomographic analysis of the right and posterior hemimandibles of the histological processing of the left hemi-jaw was performed. Patients with histories were submitted to hematoxylin-eosin staining or immunohistochemical reaction for: tumor necrosis factor alpha TNF-α and interleukin IL-1ß. The results were analyzed by optical microscopy and submitted to statistical analysis with a significance level of 5%. The micro-CT analysis showed lower alveolar bone loss (POA), greater bone volume in the furcation (VOF) and greater thickness of bone trabecule in ZOL-NG and ZOL-DM compared to the VEI-NG and VEI-DM groups. ZOL-NG and ZOL-DM presented a higher percentage of bone tissue in the furcation (PTO) and a percentage of non-vital bone tissue in the furcation (PON) was higher in ZOL-NG and much higher in ZOL-DM. The periodontal inflammatory response was higher in ZOL-NG and even higher in ZOL-DM, with more intense inflammation and major cytokines with the higher pro-inflammatory activity (TNFα and IL-1ß) in ZOL and even higher in ZOL-DM. Diabetes mellitus promotes exacerbation of the periodontal inflammatory response during treatment with the oncologic dose of zoledronate, which causes, along with periodontal disease, an important risk factor for osteonecrosis of the jaw(AU)

Estado de humor na Artrite Reumatoide / Mood state in Rheumatoid Arthritis

Introdução: A Artrite Reumatoide (AR) é uma doença autoimune de caráter progressivo e incapacitante, associada a perturbações de humor. Contudo, constata-se pouca atenção aos potenciais efeitos das alterações emocionais. Objetivos: Caracterizar e comparar o estado de humor de pacientes com AR, com base no nível de atividade da doença. Métodos: Foram avaliados 80 indivíduos com AR, com 52,72 ± 15,14 anos. Para avaliação do nível de atividade de doença, foi utilizado o Disease Activity Score-28 (DAS-28). A avaliação do Estado de Humor foi realizada com a Escala de Humor Brasileira (BRAMS). Resultados: Foram observadas alterações de humor nos domínios raiva, tensão e vigor sendo que o grupo classificado em alta atividade da doença apresentou os piores quadros de humor. Conclusão: Estes dados ressaltam a importância de um tratamento multidisciplinar, visando melhora do estado de humor e da qualidade de vida desses indivíduos, conduzindo a uma melhor gestão terapêutica da AR.

Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) is a progressive and disabling autoimmune associated with mood disorders. However, little attention is paid to the potential effects on the emotional alterations. Objectives: To characterize and compare the mood state of patients with RA, based on the level of disease activity. Methods: 80 subjects were evaluated with RA, with 52.72 ± 15.14 years. The Disease Activity Score-28 (DAS-28) was used to assess the level of the disease activity. The evaluation of the Mood State was performed with the Brazilian Humor Scale (BRAMS). Results: Mood alterations were observed in the anger, tension and vigor domains, of which the group classified as having a high disease activity had the worst mood pictures. Conclusion: These data highlight the importance of a multidisciplinary treatment aiming to improve the mood and quality of life of these individuals, leading to a better therapeutic management of RA

Late onset multiple sclerosis: concerns in aging patients / Esclerose múltipla de início tardio: atenção a uma população que envelhece

ABSTRACT Late onset multiple sclerosis (LOMS) is when the first symptom starts after 50 years of age, representing 4.5% of multiple sclerosis (MS) patients. This study describes the clinical characteristics of patients with LOMS followed at a specialized MS center in São Paulo. Data was obtained from medical records of 742 patients with MS. The LOMS frequency was 4.18%, median age at onset was 54 years and the predominant disease course was primary progressive (64.3%). The patients reached the disability landmarks of EDSS grades 3.0, 6.0 and 7.0 in the following proportion and time: EDSS 3.0: 77.42% of patients in 3.7 years; EDSS 6.0: 58.06% in 5.1 years and EDSS 7.0: 32.26% in 5.7 years. The comparative analysis with a matched control group of patients with early onset MS showed that late onset, associated with a progressive course, were predictors of reaching EDSS 3.0 and 6.0 in a shorter time.

RESUMO Esclerose múltipla de inicio tardio (EMIT) caracteriza-se pelo início de sintomas aos 50 ou mais anos de idade, representando 4,5% dos pacientes com esclerose múltipla (EM). Este estudo descreve as características clínicas de pacientes com EMIT acompanhados num centro de EM em São Paulo. Dados foram obtidos através de análise de prontuário de 742 pacientes com EM. A frequência de EMIT foi de 4,18%, a mediana da idade de início foi de 54 anos e a forma clínica predominante a primariamente progressiva (64,3%). Os pacientes atingiram os marcos de incapacidade EDSS 3, 6 e 7 nas respectivas proporções e tempo: EDSS 3.0, 77,42% de pacientes em 3.7 anos; EDSS 6.0, 58,06% em 5.1 anos e EDSS 7.0, 32,26% em 5.7 anos. A análise comparativa a um grupo controle de jovens com EM, mostrou que o início tardio associado a forma primariamente progressiva foram preditores para atingir EDSS 3 e 6 num período menor.

Malignant multiple sclerosis: clinical and demographic prognostic factors / Esclerose múltipla maligna: fatores prognósticos clínicos e demográficos

ABSTRACT Patients with malignant multiple sclerosis (MMS) reach a significant level of disability within a short period of time (Expanded Disability Status Scale score of 6 within five years). The clinical profile and progression of the disease were analyzed in a Brazilian cohort of 293 patients. Twenty-five (8,53%) patients were found to have MMS and were compared with the remaining 268 (91,47%). Women, non-white patients, older age at disease onset, shorter intervals between the first attacks, and more attacks in the first two years of the disease were all more common in the MMS group. These findings could serve as prognostic factors when making therapeutic decisions.

RESUMO Os doentes com esclerose múltipla maligna (EMM) atingem um nível significativo de incapacidade dentro de um curto período de tempo (EDSS 6 em até 5 anos desde primeiro sintoma/sinal da doença). O perfil clínico e progressão da doença foram analisados em uma coorte brasileira de 293 pacientes. Vinte e cinco (8,53%) pacientes foram encontrados com EMM e foram comparados com os restantes 268 (91,47%). Mulheres, pacientes não-brancos, idade mais avançada no início da doença, intervalos mais curtos entre os primeiros ataques e, mais ataques nos dois primeiros anos da doença, foram mais comuns no grupo com EMM. Estes achados podem servir como fatores prognósticos na tomada de decisão terapêutica.

Disability and progression in Afro-descendant patients with multiple sclerosis / Incapacidade e progressão em pacientes afrodescendentes com esclerose múltipla

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) prevalence is higher in Caucasian (CA) populations, narrowing the analysis of the impact of Afro-descendant (AD) populations in disease outcomes. Even so, recent studies observed that AD patients have a more severe course. The main objective of this study is to confirm and discuss, through a systematic review, that being AD is a risk factor for disability accumulation and/or severe progression in patients with MS. A systematic review of published data in the last eleven years was performed, which evaluated clinical aspects and long term disability in patients with MS. Fourteen studies were included. Of these fourteen articles, thirteen observed a relationship between ancestry and poorer outcome of MS. African ancestry is a condition inherent in the patient and should be considered as an initial clinical characteristic affecting prognosis, and influencing which therapeutic decision to make in initial phases.

RESUMO A prevalência da esclerose múltipla (EM) é maior em populações caucasianas (CA), o que limita a análise do impacto da Afrodescendencia (AD) nos desfechos da doença. Apesar disto, estudos recentes observaram que a AD determina um curso clínico mais severo. O principal objetivo deste estudo é confirmar e discutir, por meio de uma revisão sistemática, que a afrodescendência é um fator de risco para acúmulo de incapacidade e/ou progressão mais severa em pacientes com EM. Foi realizada uma revisão sistemática de trabalhos publicados nos últimos onze anos que avaliaram aspectos clínicos e incapacidade a longo prazo em pacientes com EM. Quatorze artigos foram incluídos. Entre eles, treze observaram uma relação entre AD e pior prognóstico da EM. AD é uma condição inerente ao paciente e deveria ser considerada, assim como as características clínicas relacionadas ao prognóstico, influenciando a decisão terapêutica a ser tomada nas fases iniciais da doença.

Transformação de tumor filóide benigno em maligno / Transformation of benign phyllodes to malignant phyllodes tumor

tumor filóide da mama é uma neoplasia fibroepitelial rara na qual as características clínicas permanecem insuficientes para determinação de um diagnóstico pré-operatório e com comportamento clínico imprevisível para determinação do tratamento ideal. Há poucos casos publicados envolvendo a transformação maligna de tumor filóide benigno. Esses tumores devem ser suspeitados em pacientes com nódulos de crescimento rápido para evitar uma abordagem inapropriada. Objetivo: Documentar um caso de transformação de tumor filóide benigno em maligno. Metodologia: mulher de 23 anos apresentou há 2 meses história de massa palpável na mama esquerda com rápido crescimento há poucos meses. Não possuía antecedente pessoal ou familiar de câncer de mama. A paciente foi submetida à setorectomia de mama esquerda há um ano e meio, onde o exame físico apresentava massa palpável e regular com 5x6cm e com diagnóstico histopatológico de tumor filóide benigno com realização de setorectomia mamária com incisão periareolar. Resultados: retorna com exame físico apresentando massa palpável bem definida ocupando todo quadrante superior de mama esquerda de 4,5x2,0cm. Sinais de envolvimento cutâneo ou linfonodos palpáveis não foram evidenciados. Durante a investigação diagnóstica, a paciente foi submetida a mamografia e ultrassom. Em virtude da extensão das lesões foi realizada mastectomia preservadora de pele com colocação de prótese e sem dissecção axilar. As margens cirúrgicas estavam livres de tumor. A macroscopia evidenciou lesão de 4,5x 3,0cm e o espécime cirúrgico confirmou o diagnóstico de tumor filóide maligno...

Importance of the problem: Malignant phyllodes tumors are rare fibroepithelial neoplasm in which clinical findings remain insufficient to determine a proper preoperative diagnoses and therefore has an unpredictable clinical outcome for optimal treatment. Few cases have been published involving malignant transformation of benign phyllodes to a malignant phyllodes tumor. These tumors should be suspected in patients with rapid-growing breast nodules to avoid incorrect treatment. Aims: Document a case of a transformation of benign to malignant phyllodes. Methods: A 23-year-old female patient presented a two-month history of palpable mass on the left breast, with accelerated growth in last month. There was no personal or family history of breast Cancer. This patient was submitted to the removal of a nodule in the left breast a year and a half prior. The physical exam presented a protruding and hardened palpable mass with adiameter of 5x6 cm and a histologically diagnosis of benign phyllodes tumor and an areolar incision was made. Results: At that time, the physical exam presented the palpable mass occupying the upper quadrants of the left breast with the dimensions of 4.5x2.0 cm. Signs of skin involvement or axillary lymphadenomegaly were not found. During the diagnostic investigation, the patient was submitted tomammogram and ultrasound. Because of the extension of the lesions, the patient underwent a skinspearing mastectomy with protests without axillary dissection. Surgical margins were free of any signs ofthe tumor. Macroscopy evidenced a lesion measuring 4,5x3,0 cm, and the anatomopathologic analysis of the surgical specimen confirmed the diagnosis of malignant phyllodes tumor...

Variation in lung function is associated with worse clinical outcomes in cystic fibrosis / Variação na função pulmonar está associada com piores desfechos clínicos em indivíduos com fibrose cística

ABSTRACT OBJECTIVE: To determine whether the variation in lung function over one year is associated with worse clinical outcomes, as well as with a decline in lung function in the following years, in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: This was a retrospective study involving CF patients (4-19 years of age), evaluated over a three-year period. We evaluated demographic characteristics, chronic Pseudomonas aeruginosa infection, antibiotic use, hospitalization, six-minute walk distance (6MWD), and lung function. The inclusion criterion was having undergone pulmonary function testing at least three times in the first year and at least once in each of the next two years. RESULTS: We evaluated 35 CF patients. The variation in FEV1 in the first year (FEV1) was greater among those who, in the third year, showed reduced FEV1, had a below-average 6MWD, or were hospitalized than among those with normal FEV1, normal 6MWD, or no hospital admissions, in that same year (p < 0.05), although no such difference was found for antibiotic use in the third year. Subjects showing a FEV1 ≥ 10% also showed a greater decline in FEV1 over the two subsequent years (p = 0.04). The FEV1 also showed an inverse correlation with absolute FEV1 in the third year (r = −0.340, p = 0.04) and with the rate of FEV1 decline (r = −0.52, p = 0.001). Linear regression identified FEV1 as a predictor of FEV1 decline (coefficient of determination, 0.27). CONCLUSIONS: Significant variation in lung function over one year seems to be associated with a higher subsequent rate of FEV1 decline and worse clinical outcomes in CF patients. Short-term FEV1 might prove useful as a predictor of CF progression in clinical practice.

RESUMO OBJETIVO: Determinar se a variação na função pulmonar em um ano está associada com piores desfechos clínicos e declínio da função pulmonar nos anos seguintes em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo retrospectivo incluindo pacientes com FC (4-19 anos de idade), avaliados por um período de três anos. Avaliamos características demográficas, infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa, uso de antibióticos, internação hospitalar, distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6) e função pulmonar. Os critérios de inclusão foram ter sido submetido a testes de função pulmonar por ao menos três vezes no primeiro ano e a pelo menos um teste em cada um dos dois anos subsequentes. RESULTADOS: Foram avaliados 35 pacientes com FC. A variação do VEF1 no primeiro ano (VEF1) foi maior entre aqueles que, no terceiro ano, apresentaram VEF1 reduzido, DTC6 abaixo do normal ou que foram hospitalizados do que entre aqueles que apresentaram VEF1 normal, DTC6 normal ou sem hospitalização naquele mesmo ano (p < 0,05), embora não tenha havido tal diferença em relação ao uso de antibióticos no terceiro ano. Os pacientes com VEF1 ≥ 10% também apresentaram maior declínio do VEF1 ao longo dos dois anos subsequentes (p = 0,04). A VEF1 também apresentou uma correlação inversa com o VEF1 no terceiro ano (r = −0,340; p = 0,04) e com a taxa de declínio do VEF1 (r = −0,52; p = 0,001). A regressão linear identificou VEF1 como um preditor da taxa de declínio do VEF1 (coeficiente de determinação = 0,27). CONCLUSÕES: Variações significativas na função pulmonar em um ano parecem estar associadas com uma maior taxa de declínio do VEF1 e piores desfechos clínicos nos anos subsequentes em pacientes com FC. A VEF1 de curto prazo pode ser útil como um preditor da progressão da FC na prática clínica.

Evolução funcional da distrofia muscular do tipo Cinturas em indivíduos de uma mesma família / Functional evolution of Girdle Muscular Dystrophy in individuals of the same family

A Distrofia Muscular de Cinturas (DMC) possui herança autossômica dominante ou recessiva e caracteriza-se por paresia progressiva que induz à deterioração funcional e dificuldades no desempenho de atividades cotidianas. O objetivo do presente estudo foi analisar a evolução funcional de indivíduos com diagnóstico de DMC de uma mesma família. Nove indivíduos foram avaliados por um questionário para identificação do parentesco, idade de inicio dos primeiros sintomas e queixas principais, e pelas Escalas de Vignos (EV) e Hammersmith (EMFH). O projeto foi aprovado pelo CEP/UFVJM, protocolo nº061/12. A idade média foi de 33 ± 8.1 anos, com seis indivíduos sendo do sexo masculino, a idade de aparecimento dos primeiros sintomas foi aos 9± 2,83 anos e os sintomas iniciais mais frequentes foram dificuldade de correr, quedas e marcha equina. Os sujeitos pontuaram 4, 6 e 7 na EV e no exame físico verificou-se acometimento principalmente dos membros inferiores. Foi encontrado correlação negativa entre idade dos sujeitos e escore na EMFH (r2=-0,839) e entre pontuação na EV e EMFH (r2 =-0,819), e correlação positiva entre EV e uso de dispositivos (r2=0,866). Nossos achados sugerem que a mesma patologia diagnosticada em indivíduos de uma mesma família apresenta repercussões funcionais diferentes. O aspecto ambiente deve ser levado em consideração ao avaliar a funcionalidade desses indivíduos uma vez que, independente do diagnóstico em comum, da idade, e limitações físicas, os indivíduos apresentaram adaptações particulares com objetivo de manutenção do seu deslocamento de acordo com as características do ambiente em que vive.(AU)

Limb Girdle Muscular Dystrophy (LGMD) is an autosomal-dominant or recessive hereditary disease. Progressive muscular weakness leads to functional damage and difficulty to perform activities of daily life. The present study aimed to analyze the functional evolution of LGMD individuals of the same family. Nine individuals were assessed using a questionnaire (to identify their relationship, age of onset of the first signs of the disease and main complaints) and by Vignos and Hammersmith Scales. Projetct was aproved by Ethics Committee of UFVJM, protocol nº061/12. Mean age was 33±8.1 years old, six male, mean age of onset of the first signs was 9± 2,83 years old and the most frequent signs were difficulty to run, falls and gait with ankle on plantar flexion. Subjects scored 4, 6 and 7 on Vignos Scale and on physical exam, lower limbs were the most affected. Negative correlation between age and Hammermith scale (r 2=-0,839), Vignos and Hammersmith Scale (r2=-0,819) were found. Positive correlation between Vignos Scale and use of assistive devices (r2=0,866). Our finds suggest that the same disease in individuals of the same family leads to different functional impairment. The environmental aspect should be considered when assessing functionality of individuals with LGMD once although they present the same diagnosis, they present particular adaptations with the aim of maintain displacement according to characteristics of the environment where they live.(AU)

Dysphagia progression and swallowing management in Parkinson's disease: an observational study / Progressão e tratamento da disfagia na doença de Parkinson: estudo observacional

Introduction: Dysphagia is relatively common in individuals with neurological disorders. Objective: To describe the swallowing management and investigate associated factors with swallowing in a case series of patients with Parkinson's disease. Methods: It is a long-term study with 24 patients. The patients were observed in a five-year period (2006-2011). They underwent Fiberoptic Endoscopic Evaluation of Swallowing, Functional Oral Intake Scale and therapeutic intervention every three months. In the therapeutic intervention they received orientation about exercises to improve swallowing. The Chi-square, Kruskal-Wallis and Fisher's tests were used. The period of time for improvement or worsening of swallowing was described by Kaplan-Meier analysis. Results: During the follow-up, ten patients improved, five stayed the same and nine worsened their swallowing functionality. The median time for improvement was ten months. Prior to the worsening there was a median time of 33 months of follow-up. There was no associated factor with improvement or worsening of swallowing. The maneuvers frequently indicated in therapeutic intervention were: chin-tuck, bolus consistency, bolus effect, strengthening-tongue, multiple swallows and vocal exercises. Conclusion: The swallowing management was characterized by swallowing assessment every three months with indication of compensatory and rehabilitation maneuvers, aiming to maintain the oral feeding without risks. There was no associated factor with swallowing functionality in this case series. .

Introdução: A disfagia é frequente em indivíduos com distúrbios neurológicos. Objetivo: Descrever o tratamento da disfagia e investigar fatores associados à deglutição em uma série de casos com doença de Parkinson. Método: Trata-se de um estudo longitudinal com 24 pacientes acompanhados por um período de cinco anos (2006-2011). Todos foram submetidos à videoendoscopia da deglutição, classificação de acordo com a Functional Oral Intake Scale (FOIS) e receberam orientações sobre o tratamento da deglutição a cada três meses. As orientações do tratamento da deglutição compreenderam exercícios para a melhora da deglutição. Os testes Qui-quadrado, Kruskal-Wallis e Fisher foram utilizados para investigar associação entre o estado da deglutição e variáveis clínicas. Resultados: Durante o acompanhamento, dez pacientes melhoraram, cinco mantiveram e nove pioraram a funcionalidade da deglutição. Uma mediana de dez meses foi observada até a me-lhora na deglutição ser obtida. Foi observada uma mediana de 33 meses de acompanhamento até a piora na deglutição. As manobras mais frequentemente indicadas na terapia foram: queixo para baixo, mudança na consistência e no efeito do bolo, exercícios para força e mobilidade de língua, deglutições múltiplas e exercícios vocais. Conclusão: O tratamento da disfagia foi caracterizado por avaliações trimestrais da deglutição com indicação de manobras compensatórias e reabilitadoras. Nesta casuística não foram identificados fatores associados às mudanças na funcionalidade da deglutição. .

Dysphagia progression and swallowing management in Parkinson's disease: an observational study.

INTRODUCTION: Dysphagia is relatively common in individuals with neurological disorders. OBJECTIVE: To describe the swallowing management and investigate associated factors with swallowing in a case series of patients with Parkinson's disease. METHODS: It is a long-term study with 24 patients. The patients were observed in a five-year period (2006-2011). They underwent Fiberoptic Endoscopic Evaluation of Swallowing, Functional Oral Intake Scale and therapeutic intervention every three months. In the therapeutic intervention they received orientation about exercises to improve swallowing. The Chi-square, Kruskal-Wallis and Fisher's tests were used. The period of time for improvement or worsening of swallowing was described by Kaplan-Meier analysis. RESULTS: During the follow-up, ten patients improved, five stayed the same and nine worsened their swallowing functionality. The median time for improvement was ten months. Prior to the worsening there was a median time of 33 months of follow-up. There was no associated factor with improvement or worsening of swallowing. The maneuvers frequently indicated in therapeutic intervention were: chin-tuck, bolus consistency, bolus effect, strengthening-tongue, multiple swallows and vocal exercises. CONCLUSION: The swallowing management was characterized by swallowing assessment every three months with indication of compensatory and rehabilitation maneuvers, aiming to maintain the oral feeding without risks. There was no associated factor with swallowing functionality in this case series.