[The "Tortoni effect" in prosopagnosia]. / El "efecto Tortoni" en la prosopagnosia.

Proposapnosia is a type of visual agnosia characterized by the inability to recognize people's faces. There are basically two variants, apperceptive and associative. The "Tortoni effect" is a phenomenon described by Bekinschtein et al a few years ago in waiters from Buenos Aires, who used this tool to remember the orders of each member of a table. We present a case of prosopagnosia associated with bilateral temporo-occipital injury secondary to head trauma, initially manifested by the lack of face recognition with the use of an associative strategy similar to that described in the "Tortoni effect" as compensation, in a 62-year-old female who suffered a severe head injury. A few months after this event, the patient had difficulty in recognizing familiar people, a fact evidenced by her relatives when at a restaurant table, they changed their seats, remained silent momentarily, and right after the patient kept naming them by their previous location. The magnetic resonance imaging of the brain revealed blunt sequelae lesions in the bilateral temporo-occipital region. Acquired prosopagnosia due to focal lesions in the temporo-occipital region, generally bilateral and right, and less frequently left, is a rare condition. The strategy used in the "Tortoni effect" was one of the initial manifestations of the condition in our patient. Carrying out an ecological neuropsychological test that considers this strategy could be useful in the screening and early detection of this entity.

La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual caracterizada por la incapacidad de reconocer los rostros de las personas. Existen básicamente dos variantes, aperceptivas y asociativas. El "efecto Tortoni" es un fenómeno descripto por Bekinschtein y col. hace unos años en mozos de café en Buenos Aires, quienes utilizaban esta herramienta para recordar los pedidos de cada integrante de una mesa. Presentamos un caso de prosopagnosia asociada a lesión temporo-occipital bilateral secundaria a traumatismo encefalocraneano, manifestada en forma inicial por la falta de reconocimiento de rostros, con la utilización de una estrategia asociativa similar a la descripta en el efecto "Tortoni" como compensación. Mujer de 62 años que sufrió un traumatismo encefalocraneano grave. Pocos meses después del evento, presentó dificultad para reconocer personas conocidas, hecho evidenciado por sus allegados cuando en una mesa los integrantes cambiaron su asiento, permanecieron callados por unos instantes, y posteriormente la paciente continuó nombrándolos por su ubicación previa. En la resonancia magnética de cerebro se objetivaron lesiones contusas de aspecto secuelar en región temporo-occipital bilateral. La prosopagnosia adquirida secundaria a lesiones focales en la región temporo-occipital generalmente bilateral, derecha, y raramente izquierda, es un cuadro poco frecuente. La estrategia utilizada en el "efecto Tortoni" fue en nuestra paciente una de las manifestaciones iniciales del cuadro. La realización de un test neuropsicológico ecológico que considere esta estrategia podría ser de utilidad en el rastreo y detección precoz de esta entidad.

El "efecto Tortoni" en la prosopagnosia / The "Tortoni effect" in prosopagnosia

Resumen La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual caracterizada por la incapacidad de reconocer los rostros de las personas. Existen básicamente dos variantes, aperceptivas y asociativas. El "efecto Tortoni" es un fenómeno descripto por Bekinschtein y col. hace unos años en mozos de café en Buenos Aires, quienes utilizaban esta herramienta para recordar los pedidos de cada integrante de una mesa. Presentamos un caso de prosopagnosia asociada a lesión temporo-occipital bilateral secundaria a traumatismo encefalocra neano, manifestada en forma inicial por la falta de reconocimiento de rostros, con la utilización de una estra tegia asociativa similar a la descripta en el efecto "Tortoni" como compensación. Mujer de 62 años que sufrió un traumatismo encefalocraneano grave. Pocos meses después del evento, presentó dificultad para reconocer personas conocidas, hecho evidenciado por sus allegados cuando en una mesa los integrantes cambiaron su asiento, permanecieron callados por unos instantes, y posteriormente la paciente continuó nombrándolos por su ubicación previa. En la resonancia magnética de cerebro se objetivaron lesiones contusas de aspecto secuelar en región temporo-occipital bilateral. La prosopagnosia adquirida secundaria a lesiones focales en la región temporo-occipital generalmente bilateral, derecha, y raramente izquierda, es un cuadro poco frecuente. La es trategia utilizada en el "efecto Tortoni" fue en nuestra paciente una de las manifestaciones iniciales del cuadro. La realización de un test neuropsicológico ecológico que considere esta estrategia podría ser de utilidad en el rastreo y detección precoz de esta entidad.

Abstract Proposapnosia is a type of visual agnosia characterized by the inability to recognize people's faces. There are basically two variants, apperceptive and associative. The "Tortoni effect" is a phenomenon described by Bekinschtein et al a few years ago in waiters from Buenos Aires, who used this tool to remember the orders of each member of a table. We present a case of prosopagnosia associated with bilateral temporo-occipital injury secondary to head trauma, initially manifested by the lack of face recognition with the use of an associative strategy similar to that described in the "Tortoni effect" as compensation, in a 62-year-old female who suffered a severe head injury. A few months after this event, the patient had difficulty in recognizing familiar people, a fact evidenced by her relatives when at a restaurant table, they changed their seats, remained silent momentarily, and right after the patient kept naming them by their previous location. The magnetic resonance imaging of the brain revealed blunt sequelae lesions in the bilateral temporo-occipital region. Acquired prosopagnosia due to focal lesions in the temporo-occipital region, generally bilateral and right, and less frequently left, is a rare condition. The strategy used in the "Tortoni effect" was one of the initial manifestations of the condition in our patient. Carrying out an ecological neuropsychological test that considers this strategy could be useful in the screening and early detection of this entity.

Demencia frontotemporal: variante temporal derecha, reporte de dos casos / Frontotemporal Dementia: Right Temporal Variant, report of 2 cases

La demencia frontotemporal derecha es una variante anatómica de la demencia frontotemporal. Se asocia con síntomas cognitivos y comportamentales característicos, entre los que se destacan: agnosia topográfica, desorientación espacial, prosopagnosia, conductas obsesivas, agresividad, impulsividad, desinhibición y pérdida de la empatía. Se reportan dos casos, que desde el punto de vista clínico e imaginológico, resultan ilustrativos de la variante derecha en la demencia frontotemporal.

Right temporal frontotemporal dementia is an anatomic variant of frontotemporal dementia. It is associated with some characteristic behavioral and cognitive symptoms: topographic agnosia, spatial disorientation, prosopagnosia, obsessive behaviors, aggressiveness, impulsiveness, disinhibition and lack of empathy. Here we report two clinical cases, that, from a clinical and radiologic point of view, illustrate the right variant of frontotemporal dementia.

Prosopagnosia congênita: relato de caso / Congenital prosopagnosia: a case report

Prosopagnosia is a visual agnosia characterized by an inability to recognize previously known human faces and to learn new faces. The aim of this study was to present a forty-six year-old woman with congenital prosopagnosia, and to discuss the neural bases of perception and recognition of faces. The patients had a lifetime impairment in recognizing faces of family members, close friends, and even her own face in photos. She also had impairment in recognizing animals such as discriminating between cats and dogs. The patients basic visual skills showed impairment in identifying and recognizing the animal form perception on the coding subtest of the WAIS-R, recognizing overlapping pictures (Luria), and in identifying silhouettes depicting animals and objects (VOSP). Unconventional tests using pictures evidenced impairment in her capacity to identify famous faces, facial emotions and animals. Her face perception abilities were preserved, but recognition could not take place. Therefore, it appears that the agnosia in this case best fits the group of categories termed associative.

Prosopagnosia é uma agnosia visual caracterizada por uma incapacidade de reconhecer faces humanas vistas anteriormente e aprender outras. O objetivo é apresentar uma mulher de 46 anos com prosopagnosia congênita e discutir as bases neurais da percepção e do reconhecimento de faces. Ela nos procurou referindo apresentar desde a infância problemas no reconhecimento de faces de membros da família, amigos próximos e mesmo para sua própria imagem numa fotografia. Também diz apresentar prejuízo no reconhecimento de animais, como discriminar cães de gatos. Apresentou dificuldades em identificar e reconhecer animais desenhados; reconhecer figuras sobrepostas (Luria), incorrendo em paragnosias visuais e identificar silhuetas de animais (VOSP). Em testes não convencionais, usando figuras, evidenciou diminuição da capacidade em identificar faces famosas, expressões faciais e animais, mas não em estimar o sexo e a idade das pessoas. Concluindo, suas habilidades perceptuais para face estão preservadas, mas há um déficit de reconhecimento. Tudo indica que sua agnosia pertence ao grupo das associativas.

Congenital prosopagnosia: A case report.

Prosopagnosia is a visual agnosia characterized by an inability to recognize previously known human faces and to learn new faces. The aim of this study was to present a forty-six year-old woman with congenital prosopagnosia, and to discuss the neural bases of perception and recognition of faces. The patients had a lifetime impairment in recognizing faces of family members, close friends, and even her own face in photos. She also had impairment in recognizing animals such as discriminating between cats and dogs. The patient's basic visual skills showed impairment in identifying and recognizing the animal form perception on the coding subtest of the WAIS-R, recognizing overlapping pictures (Luria), and in identifying silhouettes depicting animals and objects (VOSP). Unconventional tests using pictures evidenced impairment in her capacity to identify famous faces, facial emotions and animals. Her face perception abilities were preserved, but recognition could not take place. Therefore, it appears that the agnosia in this case best fits the group of categories termed "associative".

Prosopagnosia é uma agnosia visual caracterizada por uma incapacidade de reconhecer faces humanas vistas anteriormente e aprender outras. O objetivo é apresentar uma mulher de 46 anos com prosopagnosia congênita e discutir as bases neurais da percepção e do reconhecimento de faces. Ela nos procurou referindo apresentar desde a infância problemas no reconhecimento de faces de membros da família, amigos próximos e mesmo para sua própria imagem numa fotografia. Também diz apresentar prejuízo no reconhecimento de animais, como discriminar cães de gatos. Apresentou dificuldades em identificar e reconhecer animais desenhados; reconhecer figuras sobrepostas (Luria), incorrendo em paragnosias visuais e identificar silhuetas de animais (VOSP). Em testes não convencionais, usando figuras, evidenciou diminuição da capacidade em identificar faces famosas, expressões faciais e animais, mas não em estimar o sexo e a idade das pessoas. Concluindo, suas habilidades perceptuais para face estão preservadas, mas há um déficit de reconhecimento. Tudo indica que sua agnosia pertence ao grupo das associativas.

Face perception in its neurobiological and social context

Significant advances in the understanding of processes involved in face perception have been achieved. This study aims to review the literature of face perception in neurobiological and social contexts. The review focused on the mechanisms of mediation of face perception by neural substrates, and discussed some of the social signals provided by faces. We showed that psychological, neurophysiological and neuroimaging studies have demonstrated that a dedicated neural system for face perception exists in primates, which includes the fusiform face area (FFA), anterior superior temporal sulcus (STS) and anterior inferior temporal gyrus (ITG). But it remains to be understood how the integration of face perception occurs in the neurobiological context and in the social context.

Developmental prosopagnosia and adaptative compensatory strategies: Case study.

Prosopagnosia is a type of visual agnosia with inability to identify faces, usually secondary to brain lesion in associative cortex areas, but there is also a congenital form known as developmental prosopagnosia. OBJECTIVES: To describe a case of developmental prosopagnosia that illustrates the specificity of the pathways for perception of faces in the visual system. Also, we will describe possible mechanisms of recognition used by this patient. METHODS: R.S., a 50 year-old woman, was referred for neuropsychological assessment due to difficulties in perception of familiar faces since childhood, unexplained by any loss of visual acuity. RESULTS: The exam showed good performance for comprehension, reasoning, concept formation, constructional abilities, criticism, judgment, mental control, memory and visual perception for other kinds of stimuli. No difficulties were seen regarding identification of ethnicity, age and types of animals. The patient was able to match celebrities' faces in different positions, but could not identify the matching pictures for unknown people. CONCLUSIONS: These findings indicate the patient had developed strategies, throughout life, to recognize familiar faces (relatives, celebrities) from memorized fragments, but still had difficulties in identifying non-familiar faces holistically.

A prosopagnosia é um tipo de agnosia visual que pode surgir em decorrência de lesão cerebral em áreas do córtex associativo, mas também pode constituir uma condição congênita, também chamada de prosopagnosia de desenvolvimento. OBJETIVOS: Descrição de um caso de prosopagnosia de desenvolvimento, que ilustra mecanismos específicos de percepção visual, bem como vias alternativas utilizadas no reconhecimento de pessoas. MÉTODOS: A paciente, 50 anos, foi encaminhada para avaliação neuropsicológica com queixas de dificuldades de percepção visual não justificáveis por perda de acuidade. Desde criança teve dificuldades em reconhecer rostos de pessoas conhecidas. RESULTADOS: Na avaliação a paciente mostrou bons resultados quanto a capacidade de compreensão e expressão de idéias, raciocínio e conceituação, visuo-construção, crítica, julgamento, controle mental, memória e percepção visual para outras modalidades de estímulos. Também não obteve prejuízos no reconhecimento de etnias, expressões faciais, identificação de faixas etárias e tipos de animais. A paciente foi capaz de parear fotos de rostos familiares famosos em diferentes posições, mas não conseguiu parear rostos não familiares. CONCLUSÕES: O conjunto dos achados indica que a paciente desenvolveu estratégias ao longo da vida para reconhecer rostos conhecidos (familiares, celebridades) a partir de fragmentos memorizados, mas continua tendo dificuldades para identificar holisticamente faces não familiares.

Visual agnosia and prosopagnosia secondary to melanoma metastases: case report.

The association of visual agnosia and prosopagnosia with cerebral metastasis is very rare. The presence of symmetric and bilateral cerebral metastases of melanoma is also uncommon.We report the case of a 34 year-old man who was admitted to hospital with seizures and a three-month history of headache, with blurred vision during the past month. A previous history of melanoma resection was obtained. CT of the skull showed bilateral heterogeneous hypodense lesions in the occipito-temporal regions, with a ring pattern of contrast enhancement. Surgical resection of both metastatic lesions was performed after which the patient developed visual agnosia and prosopagnosia. On follow-up, he showed partial recovery of visual agnosia, while prosopagnosia was still evident. The relevance of this case is the rare presentation of metastatic malignant melanoma affecting homologous occipito-temporal areas associated with prosopagnosia and associative visual agnosia.

A associação de agnosia visual e prosopagnosia com metástase cerebral são muito raras. A presença de lesões metastáticas de melanoma, simétricas e bilaterais, também é incomum. Nós descrevemos o caso de um homem de 34 anos que foi admitido no hospital com convulsões e uma história de cefaléia há três meses, com dificuldade visual no último mês. História pregressa revelava ressecção de melanoma. TC de crânio evidenciou lesões hipodensas, heterogêneas, bilaterais nas regiões occipito-temporais, com captação de contraste anelar. A ressecção cirúrgica de ambas as metástases cerebrais foi realizada e o paciente desenvolveu agnosia visual e prosopagnosia após o procedimento. Na evolução houve melhora parcial da agnosia visual enquanto a prosopagnosia ainda estava evidente. A relevância deste caso consiste na apresentação rara de melanoma maligno metastático afetando as áreas occipito-temporais homólogas associada com prosopagnosia e agnosia visual associativa.

People recognition: a historical/anthropological perspective.

Using current neurological and neuropsychological literature, and the analysis of different cultural and historical conditions, people recognition is analyzed. Different "subsystems" or "modules" could be involved in individuals' recognition: living versus non-living, own species versus other species, familiar versus non-familiar, males versus females, and individual identification versus emotional identification. Not only visual, but also auditory and even olfactory information may be involved in people recognition. Visual information involved in people recognition is proposed to include not only the perception of faces, but also the perception of whole body and gait, clothes, emotional expressions, and individual marks.