ABSTRACT
La enfermedad autoinflamatoria de la queratización (AiKD, por sus siglas en inglés) es un concepto clínico novedoso que engloba a las enfermedades que presentan antecedentes genéticos, así como mecanismos patogénicos mixtos de autoinflamación y autoinmunidad, lo que en su conjunto se traducirá en una queratinización aberrante de la piel. Los recientes avances han revelado causas genéticas y/o factores predisponentes para una serie de AiKD, dentro de los que se pueden enumerar la presencia de las mutaciones en el IL36RN, en relación con la psoriasis pustulosa, la acrodermatitis continua y la hidradenitis supurativa; en el CARD14, en relación con la pitiriasis rubra pilaris tipo V y algunas formas de psoriasis pustulosa, y en el NLRP1 en relación con la queratosis liquenoide crónica familiar (KLC, por sus siglas en inglés). Se sospecha que la fisiopatología de la AiKD también estaría presente en algunos trastornos no monogénicos. Se debe de comprender que existe una relación bidireccional entre la inflamación y la queratinización para poder determinar un tratamiento óptimo; así mismo para poder desarrollar nuevos fármacos ambos factores deben de tenerse en cuenta. Probablemente en los próximos años nuevas enfermedades inflamatorias de la queratinización serán incluidas dentro del grupo de las AiKD (AU)
Autoinflammatory keratinization disease (AiKD) is a novel clinical concept encompassing diseases with a genetic background and mixed pathogenic mechanisms of autoinflammation and autoimmunity, leading to an aberrant keratinization of the skin. Recent advances in medical genetics have revealed genetic causes and/or predisposing factors for a number of AiKD's, such as mutations in IL36RN related with pustular psoriasis, acrodermatitis continua and hidradenitis suppurativa, in CARD14 in pityriasis rubra pilaris type V and some forms of pustular psoriasis, and in NLRP1 related with familial keratosis lichenoides chronica (KLC). It is suspected that AiKD pathophysiology would also be involved in non-monogenic disorders. The bidirectional relationship between inflammation and keratinization should be understood in order to outline optimal management, and new drug development should take both targets into account. We assume that new inflammatory keratinization diseases may be recognized as AiKDs in the coming years (AU)
Subject(s)
Humans , Skin Diseases/diagnosis , Inflammation/diagnosis , Keratins , Pityriasis Lichenoides/diagnosis , Hidradenitis/diagnosis , Psoriasis/diagnosis , Keratosis/diagnosisABSTRACT
Autoinflammatory keratinization disease (AiKD) is a novel clinical concept encompassing diseases with a genetic background and mixed pathogenic mechanisms of autoinflammation and autoimmunity, leading to an aberrant keratinization of the skin. Recent advances in medical genetics have revealed genetic causes and/or predisposing factors for a number of AiKD's, such as mutations in IL36RN related with pustular psoriasis, acrodermatitis continua and hidradenitis suppurativa, in CARD14 in pityriasis rubra pilaris type V and some forms of pustular psoriasis, and in NLRP1 related with familial keratosis lichenoides chronica (KLC). It is suspected that AiKD pathophysiology would also be involved in non-monogenic disorders. The bidirectional relationship between inflammation and keratinization should be understood in order to outline optimal management, and new drug development should take both targets into account. We assume that new inflammatory keratinization diseases may be recognized as AiKDs in the coming years.
ABSTRACT
La queratosis liquenoide se presenta como una lesión solitaria, en forma de una mácula o pápula de color rojo, violáceo o marrón, que aparece predominantemente en mujeres y se localiza en el tronco. Su histología es semejante a la del liquen plano. Su origen es desconocido, aunque se presume que corresponde al resultado final de un proceso inflamatorio de una lesión preexistente, principalmente léntigo solar, queratosis actínica yqueratosis seborreica.
Lichenoid keratosis occurs as a solitary lesion in form of a red, purple or brown, macule or papule which appears predominantly in women, and in the trunk. Its histology is similar to lichen plannus. Its origin is unknown, although it is presumed that it corresponds to the final result of an inflammatory process of a preexistinglesion, mainly solar lentigo, actinic keratosis and seborrheic keratosis.
Subject(s)
Humans , Lichenoid Eruptions/etiology , Lichenoid Eruptions/pathology , Keratosis/etiology , Keratosis/pathology , Diagnosis, Differential , Lichenoid Eruptions/diagnosis , Keratosis/diagnosisABSTRACT
La queratosis liquenoide benigna es una dermatosis relativamente frecuente, con presentación clínica en determinados ocasiones, que puede llegar o lo confusión con el melanoma. Se plantea que puede ser una lesión benigna en regresión. La dermatoscopia es de gran utilidad para lo orientación diagnóstica. El diagnóstico es histopatológico, por lo cual en los casos confusos lo realización de una biopsia está indicada. Se realizo uno revisión de lo literatura sobre la clínica, histopatología y dermatoscopia de lo queratosis liquenoide benigna.
Benign lichenoid keratosis is a relatively common dermatosis which clinical presentation in some cases causes confusion with melanoma. It is suggested that it may be a regressing benign lesion. Dermascopy is very useful for diagnostic orientation. The histopathological diagnosis, thus confusing where the biopsy is indicated. A review of the literature on benign lichenoid keratosis clinical, histopathology and dermascopy pattems is exposed.
