ABSTRACT
RESUMEN La amiloidosis es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de depósitos extracelulares de proteínas fibrilares en diversos órganos y tejidos, teniendo una amplia gama de manifestaciones clínicas según localización y tamaño de los depósitos. En cabeza y cuello, el sitio de presentación más frecuente es la laringe. Suele presentarse con disfonía y/o disnea progresiva, cuyo tratamiento definitivo, sin estar estandarizado, suele ser la resección quirúrgica. Se presenta a continuación el caso de un paciente de 78 años, con historia de disnea en reposo y estridor laríngeo leve de 6 meses de evolución, cuya nasofibroscopía evidenció una masa subglótica, determinando lumen crítico de vía aérea superior. Biopsia reveló amiloidosis, siendo tratado de manera exitosa con exéresis tumoral vía laringoscopía directa.
ABSTRACT Amyloidosis is a rare disease of unknown etiology, characterized by the presence of extracellular acumulations of fibrillar proteins in a variety of organs and tissues, with a wide range of clinical manifestations depending on the location and size of the deposits. In head and neck, the most common site of presentation is the larynx. It usually presents with dysphonia and / or progressive dyspnea, whose definitive treatment, without being standardized, is usually surgical resection. A case of a 78-year-old patient with a history of dyspnea at rest and mild laryngeal stridor of 6 months of evolution is presented, whose nasofibroscopy showed a subglottic mass at the cricoid level, determining a critical upper airway lumen. Biopsy revealed extensive amyloidosis of the upper respiratory tract mucosa, being successfully treated with tumoral excision under direct laryngoscopy.
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Laryngeal Diseases/surgery , Laryngeal Diseases/diagnosis , Amyloidosis/surgery , Amyloidosis/diagnosis , Laryngoscopy/methods , Dyspnea , DysphoniaABSTRACT
Se presenta el caso clínico de una paciente de 63 años, con indicación de tiroidectomía total, a causa de un bocio multinodular con infiltrado neoplásico folicular. La evolución posquirúrgica fue tórpida y se caracterizó por la presencia de insuficiencia cardiaca aguda, hepatomegalia, neuropatía periférica y equimosis periorbitaria, condiciones clínicas sugerentes de amiloidosis, la que fue confirmada por medio de estudios como amiloidosis de cadenas ligeras (AL).
We present the clinical case of a 63-year-old patient, with indication of total thyroidec-tomy, due to a multinodular goiter with a follicular neoplastic infiltrate. Postoperative evolution was torpid and was characterized by the presence of acute heart failure, hepatomegaly, peripheral neuropathy and periorbital ecchymosis, clinical conditions suggestive of amyloidosis, which was confirmed by studies such as amyloidosis of light chains (AL).
