Linfoma primario de mama. Reporte de un caso / Primary breast lymphoma Report of a case

RESUMEN El linfoma primitivo de la mama es una forma rara de linfoma extraganglionar localizado, con una incidencia de 1,7 a 2,2 % de los linfomas extraganglionares y de un 0,04 a un 0,50 % de las lesiones malignas de la glándula mamaria de todos los linfomas no Hodgkin. El linfoma no Hodgkin primario de la mama crece con rapidez, con diseminación a la médula ósea y sistema nervioso central, generalmente de corta sobrevida. Se presentó un caso de una paciente femenina de 65 años de edad, blanca, que refirió haberse notado una tumoración en la mama derecha, de 3 cm de diámetro. Al examen físico se constató una tumoración, dolorosa a la palpación, localizada en el cuadrante superior externo. No existían adenopatías axilares a la palpación. La paciente no reportó síntomas específicos. Se realizó un ultrasonido diagnóstico que arrojó una imagen hipoecoica de 2,5 cm, de bordes no bien definidos. En un estudio mamográfico realizado se apreció una masa de alta densidad, irregular, que fue clasificado como BIRADS 4C. El diagnóstico de linfoma maligno no fue sospechado clínicamente. Fue operada, realizando biopsia por congelación que resultó positiva. Se le ejecutó una mastectomía total ampliada cuyo informe histopatológico fue: linfoma linfocítico pobremente diferenciado sin metástasis ganglionares axilares (0/29). Como tratamiento adyuvante se utilizó la poliquimioterapia asociada a la radioterapia. La paciente en la actualidad no ha presentado recaída y se mantiene viva tras 13 años de seguimiento (AU).

ABSTRACT Primary lymphoma of the breast is an unusual kind of located extranodal lymphoma, with an incidence from 1.7 % to 2.2% of extranodal lymphomas, and from 0.04 % to 0.50 % of the mammary glands malignant lesions of all non-Hodgkin lymphoma. The primary non-Hodgkin's lymphoma of the breast grows rapidly, with dissemination to the bone marrow and central nervous system, generally of short over-life. The case presented is the one of a female, white patient, aged 65 years who told she perceived a tumor in her right breast of 3 cm diameter. At the physical examination a tumor was noted, painful at palpation, located in the higher external quadrant. Axillary adenopathy were not found at palpation. The patient did not reported specific symptoms. An ultrasound diagnosis was carried out showing a hypo-echoic image of 2.5 cm, with non well-defined margins. An irregular, high density mass was found in a mammographic study; it was classified as BIRADS 4C. The diagnosis of malignant lymphoma was not clinically suspected. The patient underwent a surgery, and a frozen section biopsy was positive. A total wide mastectomy was carried out and its pathological inform was: poorly-differentiated lymphocytic lymphoma without axillary nodal metastasis (0/29). Polychemotherapy associated to radiotherapy was used as adjuvant treatment. Currently, after a 13-years follow-up, the patient did not relapsed and is still alive (AU).

Linfoma primario de mama. Reporte de un caso / Primary breast lymphoma Report of a case

RESUMEN El linfoma primitivo de la mama es una forma rara de linfoma extraganglionar localizado, con una incidencia de 1,7 a 2,2 % de los linfomas extraganglionares y de un 0,04 a un 0,50 % de las lesiones malignas de la glándula mamaria de todos los linfomas no Hodgkin. El linfoma no Hodgkin primario de la mama crece con rapidez, con diseminación a la médula ósea y sistema nervioso central, generalmente de corta sobrevida. Se presentó un caso de una paciente femenina de 65 años de edad, blanca, que refirió haberse notado una tumoración en la mama derecha, de 3 cm de diámetro. Al examen físico se constató una tumoración, dolorosa a la palpación, localizada en el cuadrante superior externo. No existían adenopatías axilares a la palpación. La paciente no reportó síntomas específicos. Se realizó un ultrasonido diagnóstico que arrojó una imagen hipoecoica de 2,5 cm, de bordes no bien definidos. En un estudio mamográfico realizado se apreció una masa de alta densidad, irregular, que fue clasificado como BIRADS 4C. El diagnóstico de linfoma maligno no fue sospechado clínicamente. Fue operada, realizando biopsia por congelación que resultó positiva. Se le ejecutó una mastectomía total ampliada cuyo informe histopatológico fue: linfoma linfocítico pobremente diferenciado sin metástasis ganglionares axilares (0/29). Como tratamiento adyuvante se utilizó la poliquimioterapia asociada a la radioterapia. La paciente en la actualidad no ha presentado recaída y se mantiene viva tras 13 años de seguimiento.

ABSTRACT Primary lymphoma of the breast is an unusual kind of located extranodal lymphoma, with an incidence from 1.7 % to 2.2% of extranodal lymphomas, and from 0.04 % to 0.50 % of the mammary glands malignant lesions of all non-Hodgkin lymphoma. The primary non-Hodgkin's lymphoma of the breast grows rapidly, with dissemination to the bone marrow and central nervous system, generally of short over-life. The case presented is the one of a female, white patient, aged 65 years who told she perceived a tumor in her right breast of 3 cm diameter. At the physical examination a tumor was noted, painful at palpation, located in the higher external quadrant. Axillary adenopathy were not found at palpation. The patient did not reported specific symptoms. An ultrasound diagnosis was carried out showing a hypo-echoic image of 2.5 cm, with non well-defined margins. An irregular, high density mass was found in a mammographic study; it was classified as BIRADS 4C. The diagnosis of malignant lymphoma was not clinically suspected. The patient underwent a surgery, and a frozen section biopsy was positive. A total wide mastectomy was carried out and its pathological inform was: poorly-differentiated lymphocytic lymphoma without axillary nodal metastasis (0/29). Polychemotherapy associated to radiotherapy was used as adjuvant treatment. Currently, after a 13-years follow-up, the patient did not relapsed and is still alive.

Metástasis mamaria de linfoma de células del manto / Mammary metastasis of mantle cell lymphoma

Resumen ANTECEDENTES: Los linfomas mamarios primarios constituyen menos de 1% de todos los linfomas no-Hodgkin, 1.7-2.2% de todos los linfomas no-Hodgkin nodales adicionales y 0.04-0.5% de todas las neoplasias malignas de la mama. El linfoma de células del manto representa 4% de los linfomas en Estados Unidos, y entre 7-9% en Europa y se diagnostica en pacientes con una mediana de edad de 60 años. Aparece en mujeres posmenopáusicas en forma de masa mamaria indolora, unilateral. El linfoma de mama secundario es sistémico, con afectación simultánea o posterior en otro sitio. CASO CLÍNICO: Paciente con una tumoración mamaria, inicialmente postraumática, que en el contexto de plaquetopenia se catalogó clínica y radiológicamente como hematoma y que, más tarde, el diagnóstico fue: linfoma de células del manto secundario a linfoma previo nodal inguinal en segunda línea de tratamiento con quimioterapia. CONCLUSIONES: La persistencia o el rápido crecimiento de un hematoma mamario o de una lesión con apariencia radiológica benigna, sobre todo con antecedente de linfoma previo, puede resultar maligna. La biopsia mediante aguja gruesa es decisiva en el diagnóstico porque permite el estudio histológico e inmunohistoquímico para la confirmación molecular. El tratamiento se basa, sobre todo, en quimio y radioterapia, opciones que mejoran la supervivencia y disminuyen la recurrencia.

Abstract BACKGROUND: Primary mammary lymphomas represent less than 1% of all Non Hodgking Lymphomas (NHL). Mantle cell lymphoma (MCL) represents 4% of lymphomas in the United States, and 7-9% in Europe and is diagnosed in patients with a median age of 60 years. Unilateral painless mammary mass in postmenopausal women use to be the clinical presentation. Secondary breast lymphoma is defined as the presence of systemic lymphoma with breast involvement, as the patient below. CLINICAL CASE: 57-year-old female patient with post-traumatic mammary tumor, with history of thrombocytopenia, first-time diagnosed of hematoma, with breast enlargement and later diagnosed as lymphoma of mantle cells with pathology test and classified as secondary to previous inguinal nodal lymphoma. CONCLUSIONS: It is important to keep in mind this diagnosis in view of the persistence or rapid growth of a mammary hematoma or other lesion with benign radiological appearance. The biopsy is the gold standard for diagnosis, since it allows the histological and immunohistochemical study, for molecular confirmation. The treatment is mainly based on chemo / radiotherapy, which improves survival and decreases recurrence.