Síndrome de Transfusión Feto Fetal / Twin-to-Twin Transfusion Syndrome

RESUMEN El Síndrome de Transfusión Feto Fetal es una de las complicaciones más severas de los embarazos múltiples que amerita seguimiento estricto y tratamiento oportuno según las características de la patología en cada caso. Esta patología se presenta como una condición de fetos productos de embarazo múltiple monocorial, quienes tienen genotipos idénticos pero adoptan fenotipos cardiovasculares discordantes a consecuencia del desequilibrio en el flujo; esto debido a las múltiples anastomosis placentarias que suelen desarrollarse entre los fetos. Expertos en perinatología han abordado el tema y han postulado diversas alternativas diagnósticas y terapéuticas, por lo cual es fundamental conocer las consideraciones para abordar pacientes con dicha entidad patológica y brindar consulta oportuna a las madres afectadas. A continuación se presenta una revisión de la literatura acerca del Síndrome de Transfusión Feto Fetal enfocado hacia las características de presentación, reseñas epidemiológicas, criterios y métodos diagnósticos así como las alternativas terapéuticas desarrolladas para la disminución y manejo de las complicaciones. MÉD.UIS. 2016;29(3):61-71.

ABSTRACT Twin to Twin Transfusion Syndrome is one of the most serious complications on multiple pregnancy which deserves a strict monitoring and appropriated treatment according to the characteristics of the pathology in each case presented. This pathology is presented as a condition in foetus from multiple monchorionic pregnancies which have identical genotypes, but they adopt discordant cardiovascular phenotypes as a consequence of the disorder in the discharge due to multiple placental anastomoses usually developed between the foetuses. Perinatology experts have approached this topic and they have postulated different diagnostic and therapeutic alternatives, so it is fundamental to know the considerations to aboard patients with the above mentioned clinical condition and provide a timely consultation to the affected mothers. Below, it is presented a revision on different literature about Twin to Twin Transfusion Syndrome focused on the characteristics of its presentation, epidemiological reviews, criteria and methods of diagnosis as well as the therapeutic alternatives developed for the management of its complications and a summary of progress regarding post intervention prospective studies which demonstrate progress in terms of survival and neurological involvement in the twin survivors. MÉD.UIS. 2016;29(3):61-71.

Enfermedad hemolítica perinatal / Perinatal hemolytic disease

La enfermedad hemolítica perinatal (EHPN) es una afección inmunológica aloinmune contra antígenos de origen paterno presentes en los hematíes fetales y del recién nacido. Se han reportado numerosos aloanticuerpos dirigidos contra antígenos eritrocitarios como causa de la EHPN, más frecuentemente los del sistema ABO y Rh. La EHPN por el sistema Rh (EHPN-Rh) suele ser severa, en particular por el antígeno D. Es muy común encontrar el anti-D asociado con otros anticuerpos Rh (C, E, de título menor). El anticuerpo anti-c por sí solo puede producir EHPN severa. Los avances en la prevención de la inmunización por el antígeno D han disminuido la incidencia de esta enfermedad. La EHPN por ABO (EHPN-ABO) ha sido siempre más frecuente, pero su relación con muerte fetal o neonatal es menor que la de la EHPN-Rh. En este tipo de EHPN los anticuerpos están preformados. Las subclases de IgG, predominantes en esta enfermedad son las IgG1 y las IgG3. A la luz de los conocimientos actuales, el diagnóstico de esta enfermedad puede efectuarse precozmente, es posible incluso hacerlo antes del nacimiento e indicar la transfusión fetal intrauterina como método de salvamento de los fetos con hematócritos (Hto) menores o iguales al 30 %. En los recién nacidos se emplean la fototerapia y la exanguinotransfusión para disminuir los niveles séricos de bilirrubina producida por la hemólisis y evitar el kerníctero. Siempre que se sospeche la enfermedad deberá actuarse con rapidez y precisar los anticuerpos involucrados, para de esta forma disminuir su incidencia y morbimortalidad.

The perinatal hemolytic disease (PHD) is an alloimmune immunological affection against those antigens of paternal origin that are present in the erythrocytes of the fetus and the newborn infant. Several alloantibodies directed against erythrocytic antigens have been reported as the cause of PHD. The most frequently reported are those of the ABO and Rh systems. The PHD caused by the Rh system is usually severe, particularly that produced by the antigen D. It is very common to find the anti-D associated with other Rh antibodies (C,E, of lower titer).The anti-c antibody may produce severe PHD by itself. The advances in the prevention of immunization by D antigen have reduced the incidende of this disease. The PHD caused by ABO has always been more frequent, but its relationship with fetal or neonatal death is lower than that of PHD-Rh. In this type of PHD the antibodies are preformed. The IgG subclasses predominating in this disease are IgG1 and IgG3. In the light of the present knowledge, the diagnosis of this disease may be made early. It is possible to make it even before birth and to indicate the intrauterine fetal transfusion as a method for saving the fetuses with hematocrites lower or equal to 30%. The phototherapy and the exchange transfusion are used among the newborn infants to reduce the serum levels of bilirubin produced by hemolysis and to prevent kernicterus. As long as the disease is suspected it is necessary to act quickly and to determine the involved antibodies in order to reduce its incidence and morbimortality.