Consideraciones anestésicas en recién nacido con atresia y fístula traqueoesofágica / Anesthetic Considerations in Newborns with Tracheoesophageal Fistula and Atresia

Introducción: La atresia esofágica es una malformación congénita poco frecuente, que consiste en un defecto en el desarrollo del intestino anterior hacia el esófago y la tráquea que se produce aproximadamente en la cuarta semana de gestación. Objetivo: Describir los resultados de la actuación anestesiológica en un paciente con atresia esofágica y fístula traqueoesofágico, así como las consideraciones anestésicas para el tratamiento de la entidad. Presentación de caso: Paciente a término, femenina, blanca, peso al nacer 2880 g, Apgar 8-9 al min de vida, con diagnóstico de atresia esofágica ante la presencia de distrés respiratorio al nacimiento, salivación excesiva con crisis de atragantamiento a las 6 h de nacida e imposibilidad de introducir una sonda nasogástrica lo que fue confirmado en una radiografía de tórax. Fue anunciada por cirugía pediátrica y se efectuó reparación de la fístula. Se exponen las consideraciones anestésicas a seguir en el manejo de este caso, relacionadas con: los fármacos anestésicos, reposición de volumen y la estrategia de ventilación mecánica. Conclusiones: La urgente resolución quirúrgica en recién nacidos con atresia esofágica es importante para su supervivencia, para disminuir las complicaciones, los efectos adversos por la posición y el tipo de intervención que pueden presentar los pacientes. Por tanto, es imprescindible una detallada conducta anestésica. Representa un reto el manejo anestésico porque se requiere un abordaje multimodal en el pre-, intra- y posoperatorio; la seguridad de la vía aérea y una ventilación efectiva son las pautas en estas enfermedades(AU)

Introduction: Esophageal atresia is a rare congenital malformation, which consists of a defect in the development of the anterior intestine towards the esophagus and the trachea that occurs approximately in the fourth week of gestation. Objective: to describe the results of the anesthesiological intervention in a patient with EA and TEF, as well as the anesthetic considerations for the treatment of the entity. Case presentation: Term patient, female, white, birth weight 2880g, Apgar 8-9 at minute of life, diagnosed with esophageal atresia in the presence of respiratory distress at birth, excessive salivation with choking crisis at 6 hours of birth, and impossibility of inserting a nasogastric tube and confirmed by chest X-ray. She was announced for pediatric surgery and fistula repair was performed. The anesthetic considerations to be followed in the management of this case are exposed, related to: anesthetic drugs, volume replacement and the mechanical ventilation strategy. Favorable results were obtained. Conclusions: The urgent surgical resolution in newborns with esophageal atresia is important for their survival, to reduce complications, adverse effects due to the position and the type of intervention that patients may present, a detailed anesthetic conduct is essential. Anesthetic management represents a challenge because a multimodal approach is required pre, intra and postoperatively; airway safety and effective ventilation are the guidelines in these diseases(AU)

Manejo endoscópico de la fístula traqueoesofágica recurrente con la aplicación de ácido tricloroacético, en el paciente pediátrico / Endoscopic management of recurrent tracheoesophageal fistula with trichloroacetic acid in pediatric patients

Introducción: La reparación quirúrgica de la fístula traqueoeso-fágica recurrente tiene alto riesgo de complicaciones por lo que se hanutilizado diversas técnicas endoscópicas para evitarlas. Objetivo: Conocer la utilidad de la aplicación endoscópica deácido tricloroacético para el tratamiento de la fístula traqueoesofágicarecurrente. Material y método: Estudio observacional, descriptivo y retros-pectivo, tipo de serie de casos en un hospital pediátrico de tercer nivel.Se revisaron los expedientes de pacientes con fístula traqueoesofágicarecurrente de 2015 a 2021. En todos los pacientes durante este periodose realizó cepillado y aplicación de ácido tricloroacético. Resultado: El tiempo medio de aparición de la fístula traqueoesofá-gica recurrente fue de 4,8 meses (rango 1-19,2). Dos con fístula pequeña(menor a 4 mm), tres con fístula mediana (4 mm) y dos con fístula grande(mayor a 4 mm). El número medio de sesiones para cerrar la fístula fue2,2 veces (rango 1-4). El intervalo medio entre procedimientos fue 22días (rango 14-30). El tiempo medio de seguimiento desde la confir-mación de cierre de la fistula fue de 33 meses (rango 9-72), periodo detiempo donde no se observó recurrencia del cuadro. Conclusión: El manejo endoscópico de la fístula traqueoesofágica recurrente con la aplicación de ácido tricloroacético es un procedimientoseguro y efectivo. La técnica de cepillado y aplicación de ácido triclo-roacético mejora la efectividad de éxito. La fístula mayor de 4 mm dediámetro requiere mayor número de procedimientos; sin embargo, serequiere mayor número de pacientes y mayor tiempo de seguimientopara poder aseverar esta opinión.(AU)

Introduction: Surgical repair of recurrent tracheoesophageal fistulahas a high risk of complications. Therefore, various endoscopic tech-niques have been used to avoid complications. Objective: To understand the usefulness of trichloroacetic acid en-doscopic application for the treatment of recurrent tracheoesophageal fistula. Materials and methods: An observational, descriptive, retrospec-tive, case-series-based study was carried out in a tertiary pediatric hos-pital. Records of patients with recurrent tracheoesophageal fistula from2015 to 2021 were reviewed. All patients within this period underwentbrushing and trichloroacetic acid application. Results: Mean time of recurrent tracheoesophageal fistula occur-rence was 4.8 months (range: 1-19.2). Two patients had a small fistula(less than 4 mm), three patients had a medium fistula (4 mm), and twopatients had a large fistula (more than 4 mm). Mean sessions for fistulaclosure were 2.2 (range: 1-4). Mean time between procedures was 22days (range: 14-30). Mean follow-up since fistula closure confirmationwas 33 months (range: 9-72), during which no recurrences were noted. Conclusion: Endoscopic management of recurrent transesophagealfistula with trichloroacetic acid is a safe and effective procedure. Brush-ing and trichloroacetic acid combined improve success rates. Fistulasover 4 mm in diameter require more procedures. However, a largerpatient cohort and a longer follow-up period are needed to confirm this.(AU)

Fístula traqueoesofágica como complicación de la intubación endotraqueal prolongada / Tracheoesophageal fistula as a complication of prolonged endotracheal intubation

RESUMEN Introducción: La fístula traqueoesofágica consecutiva a intubación endotraqueal prolongada es una lesión grave con elevada morbimortalidad. El alto índice de sospecha, diagnóstico precoz, resolución de las complicaciones y un tratamiento quirúrgico definitivo son los pilares fundamentales en los cuales descansa su manejo correcto. Objetivo: Describir el comportamiento y manejo de la fístula traqueoesofágica en pacientes con intubación endotraqueal prolongada. Presentación del caso: Paciente de 34 años de edad que sufrió trauma craneoencefálico grave con necesidad de intubación endotraqueal prolongada. Su evolución fue favorable, con recuperación neurológica, pero presentaba tos incontrolable después de la deglución, aumento de las secreciones respiratorias y pérdida de 30 Kg de peso no resuelta, lo que motivó se le realizara tomografía computarizada multicorte dual sincronizada con el electrocardiograma, la que permitió de forma rápida y no invasiva, llegar al diagnóstico de la fístula traqueoesofágica. Conclusiones: La intubación endotraqueal prolongada constituye la causa principal de la aparición de la fístula traqueoesofágica. El mecanismo de producción fundamental fue la isquemia provocada por la compresión de las paredes posterior de la tráquea y anterior del esófago entre el manguito insuflado del tubo endotraqueal y la sonda nasogástrica. La tomografía computarizada multicorte dual sincronizada con el electrocardiograma permite realizar el diagnóstico de esta complicación.

ABSTRACT Introduction: Tracheoesophageal fistula following prolonged endotracheal intubation is a serious lesion with high morbidity and mortality. The high index of suspicion, early diagnosis, resolution of complications and definitive surgical treatment are the fundamental pillars on which its correct management rests. Objective: Describe the behavior and management of tracheoesophageal fistula in patients with prolonged endotracheal intubation. Case Presentation: A 34-year-old patient who suffered severe head trauma with the need of prolonged endotracheal intubation. His evolution was favorable, with neurological recovery, but he presented uncontrollable cough after swallowing, increased respiratory secretions and unsolved loss of 30 Kg of weight, which motivated to perform to him a dual multi-cut computed tomography synchronized with the electrocardiogram, which allowed quickly and non-invasively, to reach the diagnosis of tracheoesophageal fistula. Conclusions: Prolonged endotracheal intubation is the main cause of the appearance of tracheoesophageal fistula. The fundamental production mechanism was ischemia caused by compression of the posterior walls of the trachea and anterior walls of the esophagus between the inflated cuff of the endotracheal tube and the nasogastric tube. The dual multi-cut computed tomography synchronized with the electrocardiogram allows the diagnosis of this complication.

Surgical approach for iatrogenic tracheoesophageal fistula. Case report and literature review.

BACKGROUND: Post-intubation tracheoesophageal fistula is a severe complication in long-term mechanical ventilation patients with possible fatal consequences. OBJECTIVE: To describe a case of post-intubation tracheoesophageal fistula and its surgical management. In addition, a brief literature review was effectuated. CASE REPORT: 45-year-old female, suffers ischemic stroke with progressive neurological damage that requires long-term mechanical ventilation. During endoscopic gastrostomy tracheoesophageal fistula is shown. RESULTS: Undergoes surgery for esophageal repair and tracheal resection, through cervicosternotomy. Unfortunately died in the immediate postoperative period. CONCLUSIONS: This complex pathology requires structured protocols for its prevention in patients in whom long-term mechanical ventilation is expected.

ANTECEDENTES: La fístula traqueoesofágica es una complicación en pacientes con ventilación mecánica prolongada. La contaminación pulmonar permanente puede ser grave, con evolución fatal. OBJETIVO: Describir un caso de fístula traqueoesofágica posintubación y hacer una breve revisión de la literatura. CASO CLÍNICO: Mujer de 45 años que sufre un evento cerebrovascular isquémico que condiciona deterioro neurológico progresivo, ameritando ventilación mecánica prolongada. Durante la gastrostomía endoscópica se evidencia una fístula. RESULTADOS: Intervenida quirúrgicamente para reparación esofágica y resección traqueal mediante cervicoesternotomía, lamentablemente fallece en el posoperatorio inmediato. CONCLUSIONES: Esta patología es compleja. Deben implementarse protocolos enfocados en su prevención en pacientes en quienes se espera una ventilación mecánica prolongada.

Atresia esofágica tipo III associada a ânus imperfurado: um relato de caso / Esophageal atresia type III associated to imperforate anus: a case report

Introdução: As malformações congênitas são defeitos que ocorrem durante o desenvolvimento embrio-fetal, principalmente entre a terceira e oitava semana de gestação, podendo ser suspeitado no período pré-natal. A atresia de esôfago com ou sem fístula traqueoesofágica pode estar associada a outras anomalias congênitas, como o ânus imperfurado, o qual faz parte uma síndrome denominada malformação anorretal. Objetivo: discutir o caso de um recém-nascido (RN) portador de atresia de esôfago tipo III e ânus imperfurado, bem como associar suas ocorrências simultâneas. Relato de caso: paciente do sexo masculino, advindo de uma gestação gemelar complicada por pré-eclâmpsia, apresentava ao nascimento ausência do reflexo de busca e sucção, bradicardia e cianose central. Foi diagnosticado com ânus imperfurado e atresia esofágica. Foram realizados cirurgia de Colostomia em Duas Bocas e tratamento cirúrgico da atresia de esôfago. O paciente ficou 48 dias em incubadora com intubação orotraqueal e ventilação mecânica por 26 dias. Resultado: a programação pós- alta indicada foi o acompanhamento com cirurgião pediátrico e neurocirurgião, tendo evoluído bem e aguardando anorretoplastia. Conclusão: o rápido diagnóstico é tão necessário, nesses casos, quanto as abordagens cirúrgicas. O apoio psicológico aos familiares é de extrema importância, pois visa a melhor aceitação da família frente ao caso, propiciando dessa forma, melhores prognóstico e tratamento do paciente.

Introduction: Congenital malformations are defects that occur during embryo-fetal development, especially between the third and eighth week of pregnancy, and may be suspected in the prenatal period. Esophageal atresia with or without tracheoesophageal fistula may be associated with other congenital anomalies, such as the imperforate anus, which is part of a syndrome called anorectal malformation. Objective: to discuss the case of a newborn (NB) with type III esophageal atresia and imperforate anus, as well as to associate its simultaneous occurrences. Case report: male patient, resulting from a twin pregnancy complicated by pre-eclampsia, had at birth the absence of the search and suction reflex, bradycardia and central cyanosis. He was diagnosed with imperforate anus and esophageal atresia. Double-barrel colostomy surgery and esophageal atresia surgery were performed. The patient spent 48 days in an incubator with orotracheal intubation and mechanical ventilation for 26 days. Results: the post-discharge schedule indicated was for follow-up with a pediatric surgeon and neurosurgeon. Patient evolved well and awaits anorectomy. Conclusion: rapid diagnosis is as necessary in these cases as surgical approaches. Psychological support to family members is extremely important, as it aims at better family acceptance in the case, thus providing better prognosis and treatment for the patient.

Asociación VACTERL con poliquistosis renal en un recién nacido: reporte de caso

Las malformaciones son causas importantes de mortalidad infantil, enfermedad crónica y discapacidad en muchos países, y ocasionan 3,2 millones de discapacidades al año. La asociación VACTERL involucra defectos vertebrales, atresia anal, fístula traqueoesofágica y displasia renal, así como anormalidades en las extremidades. Nuestro objetivo es describir las características generales de la asociación VACTERL y realizar un acercamiento a otros casos en la literatura. Nuestro caso trata de una recién nacida a las 35 semanas con grave dificultad respiratoria, que ingresa a la UCI neonatal por descompensación hemodinámica. Tiene un antecedente de poliquistosis renal bilateral a las 25 semanas dado por ecografía. En el examen físico se evidencia agenesia de órganos sexuales y ano imperforado, y en la radiografía se observa patrón atelectásico, cardiomegalia y posición dextrógira de la silueta cardiaca. La paciente fue diagnosticada con asociación VACTERL y ano imperforado. Sufrió un paro respiratorio y falleció luego de dos días.

Malformations are important causes of infant mortality, chronic disease and disability in many countries, causing 3.2 million disabilities per year. The VATERL association includes vertebral defects, anal atresia, tracheoesophageal fistula and renal dysplasia, as well as limb abnormalities. This case report aims to provide the general characteristics of the VACTERL association and discuss other cases found in the medical literature. This is the case of a female newborn delivered at 35 weeks of pregnancy with severe respiratory distress, who was admitted to the neonatal ICU due to hemodynamic decompensation. She had a history of bilateral polycystic kidney disease found by ultrasound at 25 weeks of pregnancy. A physical examination showed vaginal agenesis and imperforate anus. Atelectasis, cardiomegaly and dextroposition of the cardiac silhouette were observed in a radiography. The patient was diagnosed with VACTERL association and imperforate anus. She died 2 days after a respiratory arrest.

Primary repair: damage control surgery in esophageal trauma / El reparo primario: el control de daños en el trauma de esófago

Abstract Esophageal trauma is a rare but life-threatening event associated with high morbidity and mortality. An inadvertent esophageal perforation can rapidly contaminate the neck, mediastinum, pleural space, or abdominal cavity, resulting in sepsis or septic shock. Higher complications and mortality rates are commonly associated with adjacent organ injuries and/or delays in diagnosis or definitive management. This article aims to delineate the experience obtained by the Trauma and Emergency Surgery Group (CTE) of Cali, Colombia, on the surgical management of esophageal trauma following damage control principles. Esophageal injuries should always be suspected in thoracoabdominal or cervical trauma when the trajectory or mechanism suggests so. Hemodynamically stable patients should be radiologically evaluated before a surgical correction, ideally with computed tomography of the neck, chest, and abdomen. While hemodynamically unstable patients should be immediately transferred to the operating room for direct surgical control. A primary repair is the surgical management of choice in all esophageal injuries, along with endoscopic nasogastric tube placement and immediate postoperative care in the intensive care unit. We propose an easy-to-follow surgical management algorithm that sticks to the philosophy of "Less is Better" by avoiding esophagostomas.

Resumen El trauma esofágico es un evento poco frecuente pero potencialmente mortal. Una perforación esofágica inadvertida puede ocasionar la rápida contaminación del cuello, el mediastino, el espacio pleural o la cavidad abdominal, lo cual puede resultar en sepsis o choque séptico. Las complicaciones y la mortalidad aumentan con el retraso en el diagnóstico o manejo definitivo, y la presencia de lesiones asociadas. El objetivo del presente artículo es describir la experiencia adquirida por el grupo de cirugía de Trauma y Emergencias (CTE) de Cali, Colombia en el manejo del trauma de esófago de acuerdo con los principios de la cirugía de control de daños. Las lesiones esofágicas deben sospecharse en todo trauma toraco-abdominal o cervical en el que el mecanismo o la trayectoria de la lesión lo sugieran. El paciente hemodinámicamente estable se debe estudiar con imágenes diagnósticas antes de la corrección quirúrgica del defecto, idealmente por medio de tomografía computarizada del cuello, tórax y abdomen con contraste endovenoso. Mientras que en el paciente hemodinámicamente inestable se debe explorar y controlar la lesión. El reparo primario es el manejo quirúrgico de elección, con la previa colocación de una sonda nasogástrica y el seguimiento postoperatorio estricto en la unidad de cuidado intensivo. Se propone un algoritmo de manejo quirúrgico que resulta fácil de seguir y adopta la premisa "Menos es Mejor" evitando realizar derivaciones esofágicas.

Fístula traqueoesofágica en H en el período neonatal: dificultades en el diagnóstico y diferentes abordajes terapéuticos. Serie de casos / H-type tracheoesophageal fistula in neonatal period: Difficulties in diagnosis and different treatment approaches. A case series

La fístula traqueoesofágica congénita sin atresia esofágica asociada, conocida como tipo H, es una anomalía infrecuente. Se manifiesta con episodios de tos, ahogo y cianosis durante la alimentación y/o neumonía recurrente.Si bien los síntomas están usualmente presentes desde el nacimiento, el diagnóstico es difícil. La rareza de esta patología, los síntomas no específicos y las limitaciones en la demostración radiológica y endoscópica de la fístula contribuyen, a menudo, a la demora entre la presentación y la confirmación del diagnóstico.Se describen las manifestaciones clínicas, los métodos de evaluación y el tratamiento de 3 neonatos con esta patología, y se presentan recomendaciones para el diagnóstico a fin de evitar demoras innecesarias en el manejo de las fístulas en H.

Congenital tracheoesophageal fistula not associated with esophageal atresia, known as H-type fistula, is an uncommon anomaly. It presents with cough, choking, and cyanosis during feeding and/or recurrent pneumonia. Although symptoms are usually present from birth, diagnosis is difficult. The rarity of this disease, non-specific symptoms, and the limitations of radiological and endoscopic confirmation of the fistula often result in a delay between presentation and diagnosis confirmation. Here we describe the clinical manifestations, assessment methods, and management of 3 newborn infants with H-type tracheoesophageal fistula, together with diagnosis recommendations to prevent unnecessary delays in the management of this condition.

Cuidados de las fístulas traqueoesofágicas postintubación / Care of the post-intubation tracheoesophageal fistulae

RESUMEN Introducción: Las fístulas traqueoesofágicas posintubación son lesiones graves que presentan alta frecuencia de complicaciones y mortalidad. Objetivo: Actualizar el diagnóstico y tratamiento de pacientes con esta afección. Método: Se revisó la literatura en PUBMED/Medline e Infomed con las palabras clave: fístula, traqueoesofágica, fístula traqueoesofágica, postintubación y las correspondientes en inglés. Se revisaron las referencias bibliográficas de los artículos en busca de publicaciones relevantes. Se escogieron, preferentemente, trabajos prospectivos. Los informes de casos sólo se tomaron en cuenta cuando hacían referencia a alguna técnica novedosa. Desarrollo: Se encontraron 4260 artículos en Medline/Pubmed y 17 en Infomed. No se encontraron ensayos clínicos, metanálisis, ni revisiones sistemáticas. La mayoría de los artículos revisados hacen referencia a presentación de casos y algunos fueron estudios retrospectivos. Las presentaciones de casos se usaron solo si describían una técnica novedosa. Conclusiones: La intubación endotraqueal prolongada es la causa principal de FTEs. La patogenia se asocia con isquemia secundaria a compresión de las paredes traqueal posterior yesofágica anterior, entre el manguito insuflado del tubo endotraqueal y la sonda nasogástrica. El tratamiento conservador, generalmente, no cura la fístula, pero puede limitar la contaminación del árbol traqueobronquial y garantiza la nutrición. La derivación esofágica raramente está indicada, excepto cuando persiste entrada a la VR del contenido gastrointestinal. Actualmente, el tratamiento definitivo es la sutura esofágica y, en la mayoría de los casos, la resección y anastomosis traqueal(AU)

ABSTRACT Introduction: Post-intubation tracheoesophageal fistulae are severe lesions with high frequency of complication and high rate of mortality. Objective: To update the knowledge about the diagnosis and treatment of patients with this disease. Method: Literature review made in PUBMEDF/Medline and Infomed using the keywords: fistula, traqueoesophageal, tracheoesophageal fistula, and post-intubation in Spanish and English. References of articles were also reviewed to find out relevant publications. Prospective papers were particularly chosen. The case reports were only taken into account when they made reference to some novel technique. Results: In this search, 4260 articles were found in Medline/Pubmed and 17 in Infomed databases. No clinical assays, meta-analysis or systematic reviews were found. Most of the articles made reference to case reports and some to retrospective studies. The case reports were only used if they described a novel technique. Conclusions: Prolonged endotracheal intubation is the main cause of traqueoesophageal fistula. The pathogeny is associated to ischemia secondary to compression of posterior tracheal wall and anterior esophageal wall between the inflated cuff of the endotracheal tube and the nasogastric probe. In general, the conservative treatment does not cure the fistula but may restrict contamination of the tracheobronchial tree and guarantee nutrition. The esophageal shunt is rarely indicated, except when the gastrointestinal content continues entering into the VR. At present, the definitive treatment is the esophageal suturing and in most of cases, the resection and tracheal anastomosis(AU)

Cuidados de las fístulas traqueoesofágicas postintubación / Care of the post-intubation tracheoesophageal fistulae

Introducción: Las fístulas traqueoesofágicas posintubación son lesiones graves que presentan alta frecuencia de complicaciones y mortalidad. Objetivo: Actualizar el diagnóstico y tratamiento de pacientes con esta afección. Método: Se revisó la literatura en PUBMED/Medline e Infomed con las palabras clave: fístula, traqueoesofágica, fístula traqueoesofágica, postintubación y las correspondientes en inglés. Se revisaron las referencias bibliográficas de los artículos en busca de publicaciones relevantes. Se escogieron, preferentemente, trabajos prospectivos. Los informes de casos sólo se tomaron en cuenta cuando hacían referencia a alguna técnica novedosa. Desarrollo: Se encontraron 4260 artículos en Medline/Pubmed y 17 en Infomed. No se encontraron ensayos clínicos, metanálisis, ni revisiones sistemáticas. La mayoría de los artículos revisados hacen referencia a presentación de casos y algunos fueron estudios retrospectivos. Las presentaciones de casos se usaron solo si describían una técnica novedosa. Conclusiones: La intubación endotraqueal prolongada es la causa principal de FTEs. La patogenia se asocia con isquemia secundaria a compresión de las paredes traqueal posterior yesofágica anterior, entre el manguito insuflado del tubo endotraqueal y la sonda nasogástrica. El tratamiento conservador, generalmente, no cura la fístula, pero puede limitar la contaminación del árbol traqueobronquial y garantiza la nutrición. La derivación esofágica raramente está indicada, excepto cuando persiste entrada a la VR del contenido gastrointestinal. Actualmente, el tratamiento definitivo es la sutura esofágica y, en la mayoría de los casos, la resección y anastomosis traqueal(AU)

Introduction: Post-intubation tracheoesophageal fistulae are severe lesions with high frequency of complication and high rate of mortality. Objective: To update the knowledge about the diagnosis and treatment of patients with this disease. Method: Literature review made in PUBMEDF/Medline and Infomed using the keywords: fistula, traqueoesophageal, tracheoesophageal fistula, and post-intubation in Spanish and English. References of articles were also reviewed to find out relevant publications. Prospective papers were particularly chosen. The case reports were only taken into account when they made reference to some novel technique. Results: In this search, 4260 articles were found in Medline/Pubmed and 17 in Infomed databases. No clinical assays, meta-analysis or systematic reviews were found. Most of the articles made reference to case reports and some to retrospective studies. The case reports were only used if they described a novel technique. Conclusions: Prolonged endotracheal intubation is the main cause of traqueoesophageal fistula. The pathogeny is associated to ischemia secondary to compression of posterior tracheal wall and anterior esophageal wall between the inflated cuff of the endotracheal tube and the nasogastric probe. In general, the conservative treatment does not cure the fistula but may restrict contamination of the tracheobronchial tree and guarantee nutrition. The esophageal shunt is rarely indicated, except when the gastrointestinal content continues entering into the VR. At present, the definitive treatment is the esophageal suturing and in most of cases, the resection and tracheal anastomosis(AU)

Intubación selectiva evaluada con ecografía en neonato pretérmino llevado a corrección de atresia esofágica tipo C. Reporte de caso / Ultrasound-guided selective intubation in a preterm neonate undergoing type-C esophageal athresia correction. Case report

Abstract Introduction: Neonatal patients presenting with tracheoesophageal fistula represent a challenge to the anesthesiologist due to the multiple difficulties this pathology involves for airway management. Case discussion: Following is a description of a case of a neonate undergoing tracheoesophageal fistula repair using ultrasound-guided orotracheal intubation as an adjunct to selective intubation. Conclusion: Perioperative ultrasound is a promising tool for airway management of the pediatric patient. Further studies to assess the possibility to position the technique as a standard of care are needed.

Resumen Introducción: Los pacientes neonatales con fístula traqueoesofágica representan un reto para el anestesiólogo dadas las dificultades en el manejo de la vía aérea que esta patología supone. Presentación del caso: A continuación se expone un caso de un neonato llevado a corrección de fístula traqueoesofágica con intubación orotraqueal guiada por ultrasonido como técnica adjuvante a la intubación selectiva. Conclusion: La ultrasonografía perioperatoria en el manejo de la vía aérea del paciente pediático constituye una herramienta prometedora que requiere de estudios adicionales para evaluar la posibilidad de posicionarla como un estándar de cuidado.

Manejo anestésico de atresia esofágica y fistula traqueoesofágica. Presentación de un caso / Anesthesia management of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula in neonates. Case presentation

La atresia esofágica es una malformación congénita infrecuente incompatible con la vida y una urgencia quirúrgica neonatal. La presentación más común es la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal (80-90 % de los casos). Tiene una frecuencia de presentación de uno por cada 3000 nacimientos. Por estas razones se presenta el caso de un neonato pretérmino, femenina, de 48 horas de nacimiento, 1245 gramos de peso, APGAR 8/9, con diagnóstico de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica tipo lllb/C. Fue diagnosticada al nacimiento, ante la presencia de vómito en proyectil, distrés respiratorio e imposibilidad de introducir una sonda nasogástrica y confirmada al observarse en una radiografía de tórax. Fue anunciada para cirugía en la cual se efectuó reparación de la fistula. Se exponen las consideraciones anestésicas a seguir en el manejo de este caso, relacionadas con: los fármacos anestésicos, reposición de volumen y la estrategia de ventilación mecánica. Se obtuvieron resultados favorables.

Esophageal atresia is an infrequent congenital malformation incompatible with life and a neonatal surgical urgency. The most common presentation is esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula (80-90 % of cases). It presents in one of every 3000 births. For these reasons, the case of a preterm infant, 48 hours of birth, 1245 grams weight, APGAR 8/9, with diagnosis of esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula type lllb / C is presented. She was diagnosed at birth, due to the presence of projectile vomiting, respiratory distress and the impossibility of introducing a naso-gastric tube and confirmed when seen on a chest x-ray. It was announced for surgery in which fistula repair was performed. We present the anesthetic considerations to be followed in the management of this case, related to: anesthetic drugs, volume replacement and mechanical ventilation strategy. Favorable results were obtained.

Relato de um caso de associação de VACTERL e discussão acerca de seus aspectos prognósticos / Case report of VACTERL association and discussion about its prognostic aspects

Associação de VACTERL corresponde à combinação de três ou mais das seguintes malformações: Vertebrais, atresia Anal, alterações Cardíacas, fístula Traqueo-esofágica com atresia de Esôfago, anomalias Renais e de membros (Limbs). Sua etiologia ainda é desconhecida, mas acredita-se que seja multifatorial, associada a mutações em genes como FOXF1 e ZIC3 e a fatores de risco maternos. No presente relato, descreve-se um caso de associação de VACTERL diagnosticado no Hospital Universitário Regional de Maringá (HURM). Paciente L.P.N., sexo feminino, um dia de vida, foi referenciada para UTI neonatal devido ao quadro de desconforto respiratório, cianose e salivação intensa na sala de parto, sendo diagnosticada com atresia de esôfago. No 9º dia de vida realizou-se correção cirúrgica da atresia esofá- gica e fístula traqueo-esofágica. Outras malformações foram observadas, detectando-se comunicação interventricular perimembranosa moderada e rim direito ausente, sugerindo diagnóstico de VACTERL. Com três anos e nove meses, apresenta-se eutrófica, saudável e em acompanhamento multiprofissional. Apesar de ser uma afecção rara, esta associação necessita de expertise dos profissionais de saúde, para que haja detecção precoce e tratamento de suas alterações e complicações. Além disso, se manejada da forma correta, a criança apresenta boa evolução e perspectivas de uma vida normal. O prognóstico depende da extensão e da gravidade das anomalias associadas, bem como da capacitação dos pais e equipe profissional (AU)

VACTERL Association corresponds to the combination of three or more of the following defects: Vertebral, Anal atresia, Cardiac changes, Tracheo-esophageal fistula, Esophagus atresia, Renal anomalies and Limbs. Its etiology is still unknown, but believed to be multifactorial, associated with mutations in genes as FOXF1 and ZIC3 and maternal risk factors. This report describes a case of VACTERL diagnosed in the Regional University Hospital of Maringá (HURM). L.P.N. female patient, 1 day in life, was referred to neonatal ICU due to respiratory discomfort, cyanosis and salivation in the delivery room, and diagnosed with esophageal atresia. On the 9th day of life surgical repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula was performed. Other malformations were observed by detecting moderate perimembranous ventricular septal defect and absent right kidney, suggesting perimembranous ventricular septal defect and absent right kidney, suggesting VACTERL diagnostic. At the age of 3 years and 9 months, presents eutrophic, healthy, and in multiprofessional follow up. Despite being a rare disease, this association requires expertise of health professionals, in order to be early detected and to treat its alterations and complications. Also, if handled correctly, the child shows good performance and prospects of a normal life. The prognosis depends on the extent and severity of associated anomalies, as well as the training of parents and professional staff (AU)

Percusión, ritmo y movimiento: facilitadores del proceso de rehabilitación del paciente laringectomizado / Percussion, rhythm and movement: Facilitators of the laringectomized patient rehabilitation process

Introducción: la voz humana en sus variadas manifestaciones, como el habla, el canto y otras producciones sonoras, es una forma de canalizar y expresar nuestras emociones, ideas, pensamientos y de vincularnos con los demás. El paciente laringectomizado total se ve privado de su voz natural. En su proceso de rehabilitación deberá aprender habilidades de comunicación funcional que le permitan desarrollar una buena calidad de vida. Material y método: 4 talleres con frecuencia trimestral, en el transcurso de un año. Participaron 21 pacientes laringectomizados, con edad promedio de 62 años. Actividades propuestas: Ejercicios de relajación activa y alineación postural, automasajes cervicofaciales y ejercitación de respiración costo-diafragmática. Percusión corporal e instrumental con variaciones rítmicas asociadas al movimiento. Ejercicios de asociación de cualidades sonoras vinculadas a la producción oral y cantada. En cada taller se administró un cuestionario escrito. Resultados: Mediante la ejercitación respiratoria se logró un mejor dominio del soplo aéreo pulmonar evitando sonidos silbantes durante la espiración. Las actividades rítmicas favorecieron el reconocimiento, la reproducción y la sincronización de movimientos corporales. Las actividades de percusión asociadas a la emisión de la palabra permitieron que el patrón rítmico acompañe a la producción de las mismas. El 100% de los pacientes manifestaron disfrute por la actividad propuesta. Entre los beneficios obtenidos mencionaron: mejoramiento del humor, sensación de bienestar corporal, mejoras en la comunicación. Conclusiones: La implementación de técnicas de relajación, alineación postural y respiración junto a actividades asociadas al ritmo y al movimiento contribuyen notoriamente a la calidad de vida de estos pacientes.

Introduction: the human voice in its varied manifestations, such as speech, singing and other sound productions are a way of channeling and expressing our emotions, ideas, thoughts and to bond with others. The total laryngectomized patient is deprived of his natural voice. In your rehabilitation process you must learn functional communication skills that allow you to develop a good quality of life. Material and method: 4 workshops with quarterly frequency, in the course of one year. 21 laryngectomized patients participated, with a mean age of 62 years. Proposed activities: Exercises of active relaxation and postural alignment, cervicofacial self-masagges and cost-diaphragmatic breathing exercises. Body and instrumental percussion with rhythmic variations associated with movement. Association exercises of sound qualities linked to the production of syllables, words, phrases, rhymes and popular songs. In each workshop, a written questionnaire was administered to respond anonymously. Results: By means of the respiratory exercises, a better control of the aerial lung breath was obtained avoiding hissing sounds during the expiration. The rhythmic activities favored the recognition, reproduction and synchronization of body movements. The percussion activities associated with the emission of the word allowed the rhythmic pattern to accompany the production of the same. 100% of patients expressed their enjoyment of the proposed activity. Among the benefits obtained mentioned: improvement of the mood, sensation of corporal well-being, improvements in the communication. Conclusions: the implementation of relaxation techniques, postural alignment and breathing along with activities associated with rhythm and movement contribute to the quality of life of these patients.

Síndrome de Klippel-Feil con fistula traqueoesofagica, pulgar bifido y angiolipoma cerebral / Klippel-Feil syndrome with tracheoesophageal fistula, bifid thumb and cerebral angiolipoma

El síndrome de Klippel-Feil es una malformación congénita de la charnela cráneo-cervical compleja que involucra vértebras y visceras, caracterizada por la tríada clásica de cuello corto, limitación de movimientos de la cabeza por la fusión de vértebras cervicales e implantación baja del cabello en la región occipital. Se presenta por falla de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Su incidencia se estima en 1/40 000-42 000nacimientos y predomina en el sexo femenino. El objetivo del presente trabajo es describir el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Klippel-Feil y múltiples malformaciones asociadas, entre ellas, fístula traqueoesofágica, pulgar bífido y lipomas/angiolipomas intracraneales, las cuales, hasta ahora, no han sido descritas en el síndrome, por lo que se considera un hallazgo excepcional.

The Klippel-Feil syndrome is a congenital malformation of the skull flap involving complex cervical vertebrae and organs, characterized by a classic triad: short neck, limitation of movement of the head due to cervical spine fusion and low hairline in occipital region. It results from an error in the axial skeleton segmentation of the embryo; its incidence is estimated at 1/40,000-42,000 births and predominates in females. The aim of this paper is to describe the clinical picture of a patient with Klippel-Feil syndrome and multiple malformations, including tracheoesophageal fistula, bifid thumb and intracranial lipomas/angiolipomas,that have not been previously described in the syndrome, so it is considered an exceptional finding.

Anesthetic management for surgery of esophagus atresia in a newborn with Goldenhar's syndrome / Manejo anestésico para cirurgia de atresia de esôfago em um recém-nascido com síndrome de Goldenhar / Manejo anestésico para la cirugía de atresia de esófago en un neonato con síndrome de Goldenhar

Goldenhar's syndrome is a polymalformative condition consisting of a craniofacial dysostosis that determines difficult airway in up to 40% of cases. We described a case of a newborn with Goldenhar's syndrome with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula who underwent repair surgery.

A síndrome de Goldenhar é um quadro de polimalformação que consiste em uma disostose craniofacial que determina uma via respiratória difícil em até 40% dos casos. Nós descrevemos um caso de um recém-nascido com síndrome de Goldenhar com atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica para a qual foi feita cirurgia de reparo.

El síndrome de Goldenhar es un cuadro polimalformativo consistente en una disostosis craneofacial que condiciona una vía aérea difícil hasta en el 40% de los casos. Describimos un caso de un neonato con síndrome de Goldenhar con atresia de esófago y fístula traqueoesofágica al que se practicó cirugía de reparación de la misma.

Anesthetic management for surgery of esophagus atresia in a newborn with Goldenhar's syndrome.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Goldenhar's syndrome is a polymalformative condition consisting of a craniofacial dysostosis that determines difficult airway in up to 40% of cases. We described a case of a newborn with Goldenhar's syndrome with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula who underwent repair surgery. CASE REPORT: We report the case of a 24-h-old newborn with Goldenhar's syndrome. He had esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. It was decided that an emergency surgery would be performed for repairing it. It was carried out under sedation, intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula, to limit the air flow into the esophagus, and possible abdominal distension. Following complete repair of the esophageal atresia and fistula ligation, the patient was transferred to the intensive care unit and intubated under sedation and analgesia. CONCLUSIONS: The finding of a patient with Goldenhar's syndrome and esophageal atresia assumes an exceptional situation and a challenge for anesthesiologists, since the anesthetic management depends on the patient comorbidity, the type of tracheoesophageal fistula, the usual hospital practice and the skills of the anesthesiologist in charge, with the main peculiarity being maintenance of adequate pulmonary ventilation in the presence of a communication between the airway and the esophagus. Intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula deals with the management of a probably difficult airway and limits the passage of air to the esophagus through the fistula.

[Anesthetic management for surgery of esophagus atresia in a newborn with Goldenhar's syndrome]. / Manejo anestésico para cirurgia de atresia de esôfago em um recém-nascido com síndrome de Goldenhar.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Goldenhar's syndrome is a polymalformative condition consisting of a craniofacial dysostosis that determines difficult airway in up to 40% of cases. We described a case of a newborn with Goldenhar's syndrome with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula who underwent repair surgery. CASE REPORT: We report the case of a 24-hour-old newborn with Goldenhar's syndrome. He had esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. It was decided that an emergency surgery would be performed for repairing it. It was carried out under sedation, intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula, to limit the air flow into the esophagus, and possible abdominal distension. Following complete repair of the esophageal atresia and fistula ligation, the patient was transferred to the intensive care unit and intubated under sedation and analgesia. CONCLUSIONS: The finding of a patient with Goldenhar's syndrome and esophageal atresia assumes an exceptional situation and a challenge for anesthesiologists, since the anesthetic management depends on the patient comorbidity, the type of tracheoesophageal fistula, the usual hospital practice and the skills of the anesthesiologist in charge, with the main peculiarity being maintenance of adequate pulmonary ventilation in the presence of a communication between the airway and the esophagus. Intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula deals with the management of a probably difficult airway and limits the passage of air to the esophagus through the fistula.

Útero doble asociado a atresia esofágica con fístula traqueoesofágica / Double uterus associated with esophageal atresia with tracheoesophageal fistula

Se reporta una asociación de defectos congénitos no descritos con anterioridad en la literatura, dados por útero doble y atresia esofágica con fístula traqueoesofágica e historia obstétrica de dos embarazos, un aborto espontáneo y gestación en curso. El estudio cromosómico en sangre periférica materna y en líquido amniótico informa cariotipos normales. A las 22 semanas aparece ventriculomegalia fetal severa, que se confirma en biopsia fetal. La información disponible no es suficiente para determinar las bases genéticas de la asociación: útero doble atresia esofágica fístula traqueoesofágica (AU)

It is reported an association of congenital defects not previously described in the literature, given by double uterus and esophageal atresia with tracheoesophageal fistula and obstetric history of two pregnancies, spontaneous abortion and ongoing pregnancy. The chromosomal study in maternal peripheral blood and amniotic fluid reports normal karyotypes. At 22 weeks appears severe fetal ventriculomegaly, which is confirmed in fetal biopsy. The information available is not sufficient to determine the genetic basis of the association: double uterus - esophageal atresia - tracheoesophageal fistula (AU)

Agenesia Traqueal. Anomalía congénita rara con alta mortalidad / Tracheal Agenesis. a Rare Congenital Anomaly with High-Mortality

Introducción: La agenesia traqueal es una malformación congénita muy rara, incompatible con la vida, el defecto consiste en una ausencia parcial o total de la tráquea debajo de la laringe permitiendo que el tracto respiratorio inferior se conecte con el tracto gastrointestinal por medio de una fístula traqueó-esofágica distal. Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de un recién nacido, con antecedente materno de polihidramnios, nace con dificultad respiratoria, ausencia de llanto y dificultad para la intubación orotraqueal, Apgar 4/8, pasa a Unidad de Cuidados Intensivo neonatales (UCIN) y es conectado a Asistencia Respiratoria Mecánica (ARM) a las 6hs de vida se extuba en forma accidental, con imposibilidad para la reintubación, se realizan Tomografía de cuello y tórax donde se constata agenesia traqueal con fistula traqueoesofágica distal, sin otras malformaciones congénitas asociadas, se realizan varias cirugías paliativas. A pesar de todos los esfuerzos médicos, el paciente fallece a los 6 días de vida, ante colapso de vías aéreas. Discusión: Se presenta este caso por ser la agenesia traqueal una malformación extremadamente rara, y con muy pocos casos descriptos en la literatura. Es el primer caso en nuestro hospital, se presenta como un caso clínico complejo, de manejo multidisciplinario, sometido a varias cirugías paliativas, el paciente fallece, la evolución es generalmente fatal y de mal pronóstico debido a que aún no se han desarrollado técnicas adecuadas de reemplazo traqueal .

Introduction: Tracheal a genesis is a very rare congenital malformation that is incompatible with life.The anomaly consists of the partial or total absence of the trache a below the larynx that allows connection of the lower respiratory...