Tumor desmoplásico de célula pequeña y redonda paratesticular/testicular: reporte de caso y revisión de la literatura / Paratesticular/testicular desmoplastic round small cell malignant tumor: case report and literature review

Resumen El tumor desmoplásico de célula redonda y pequeña (TDCRP) es una patología neoplásica maligna agresiva y poco común. Afecta predominantemente a hombres entre la segunda y tercera década de la vida. Los pacientes que la padecen tienen un pronóstico pobre, con una supervivencia global a 5 años de hasta el 30%. Por lo general se presenta como una masa en la cavidad abdominal, frecuentemente multifocal. Para su tratamiento se recomienda un enfoque multimodal con cirugía, quimioterapia y radioterapia. Poco más de 20 casos de TDCRP a nivel testicular/paratesticular se han reportado en la literatura. A continuación, se presenta un caso ilustrativo en esta localización, se discute el caso y se realiza revisión de la literatura.

Abstract Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is an aggressive and rare malignant neoplasm. It mainly affects young men in their twenties and thirties. Patients with it have a poor prognosis, with a 5-year survival rate of up to 30%. It generally presents as a mass in the abdominal cavity, often multifocal. A multimodal approach is recommended for its treatment, with surgery, chemotherapy, and radiotherapy. Just over 20 cases of testicular/paratesticular DSRCT have been reported in the literature. Below, we present an illustrative case in this location, we discuss the case and review the literature.

Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas. Presentación de caso y revisión de la literatura / Desmoplastic Small Round Cell Tumor. A Case Report and Literature Review

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es una neoplasia maligna rara, con curso clínico agresivo y mortalidad elevada. Se presenta el caso de un hombre de 21 años de edad, quien consultó por dolor abdominal de intensidad moderada, irradiado al flanco derecho, fiebre y pérdida de peso. En tomografía abdominal con medio de contraste se documentó una gran masa intraperitoneal con áreas de necrosis central y extensión a la pelvis, además de lesiones hepáticas de aspecto neoplásico secundario. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia percutánea guiada por ultrasonido, que mostró extensa infiltración por tumor maligno, constituido por células con núcleos vesiculosos de cromatina clara, citoplasma eosinófilo e inmunohistoquímica compatible con dicho tumor. En este artículo se hace una confrontación del caso con los hallazgos descritos en otras series publicadas en la literatura y una revisión clínica del tema.

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare malignant neoplasm with an aggressive clinical course and high mortality. The case of a 21-year-old man is presented, who consulted for abdominal pain of moderate intensity radiating to the right flank, fever and weight loss. Contrast abdominal tomography was performed, documenting a large intraperitoneal mass with areas of central necrosis and extension to the pelvis, in addition to secondary neoplastic liver lesions. The diagnosis was confirmed by ultrasound-guided percutaneous biopsy, which reported extensive infiltration by malignant tumor, consisting of cells with vesicular nuclei of clear chromatin, eosinophilic cytoplasm and immunohistochemistry compatible with said tumor. This case report is compared with the findings described in other series published in the literature and a clinical review of the subject is made.

Tumor desmoplasico intrabdominal de celulas pequeñas redondas: hallazgos en imágenes y anatomía patológica: [revisión] / Intra-abdominal desmoplastic small round-cell tumor: radiological and histopathologic findings: [review]

Abdominal desmoplastic small round-cell tumor (DSRCT) is a rare and aggressive neoplasm characterized by a consistent histological appearance, a unique immunohistochemicalprofile, and a specific chromosomal translocation. Fewer than 200 cases have been reported in the literature. Most tumors afflicts mainly adolescent or young adult males. They present as bulky abdominal or pelvic masses that diffusely spread along the peritoneal surface. We report one case of intra-abdominal desmoplastic small round-cell tumor in a 22 year old man. Imaging and histopathologic findings are described. CT images showed a bulky pelvic mass with peritoneal involvement. Immunohistochemically, the tumor showed positivity for desmin, vimentin, and specific CAM 5.2 antigen. The differential diagnosis is discussed in relation to radiological findings, and a review of the literature data is performed.

El tumor desmoplásico abdominal de células redondas pequeñas es una neoplasia muy rara y agresiva, que se caracteriza por su apariencia histológica, su perfil inmunohistoquímico y una traslocación cromosómica específica. Se han descrito menos de 200 casos en la literatura. La mayoría de estos tumores aparece en varones adolescentes o adultos jóvenes, como una masa abdominal o pélvica que se extiende de forma difusa por la superficie peritoneal. Presentamos un caso de tumor intrabdominal desmoplásico de células redondas pequeñas en un varón de 22 años. Describimos los hallazgos imaginológicos e histopatológicos. La tomografía computada muestra una masa pélvica, voluminosa, con diseminación peritoneal. Inmonohistoquímicamente el tumor muestra positividad para la desmina, vimentina y fenotipo CAM 5.2 característico. Se analiza el diagnóstico diferencial en relación con los hallazgos radiológicos y se efectúa una revisión de la literatura.