Malignant “triton” tumor of the lower extremity with a history of fracture / Tumor «tritón» maligno de la extremidad inferior con antecedentes de fractura

Introduction Malignant triton tumor (MTT) is a rare and aggressive subtype of malignant peripheral nerve sheath tumor consisting of a neurogenic tumor with rhabdomyoblastic differentiation. Only 170 cases have been reported to date, two-thirds occurring in young patients with neurofibromatosis type 1 and the remaining third presenting as a sporadic tumor. Case presentation We present the case of a 49-year-old man with a sporadic grade 2 MTT of the lower limb which had had a previous tibial fracture. The patient underwent an above-knee amputation. Five months post-operatively metastases were present in the liver and vertebral column causing compression of the spinal cord, so decompressive radiotherapy and palliative chemotherapy were initiated. Conclusion Due to the precocious spread of the disease, we would suggest that adjuvant chemotherapy be considered for the eradication of micrometastases. To our knowledge, this is only the second reported case of an MTT arising in a site with a history of previous severe trauma. (AU)

Introducción El tumor tritón maligno (MTT) es un subtipo raro y agresivo de tumor maligno de la vaina del nervio periférico que consiste en un tumor neurogénico con diferenciación rabdomioblástica. Hasta la fecha solo se han descrito 170 casos, dos tercios de ellos en pacientes jóvenes con neurofibromatosis tipo 1 y el tercio restante como tumor esporádico. Presentación del caso Presentamos el caso de un varón de 49 años con un MTT esporádico de grado 2 de la extremidad inferior que había tenido una fractura tibial previa. El paciente fue sometido a una amputación por encima de la rodilla. A los 5 meses del postoperatorio presentaba metástasis en el hígado y en la columna vertebral que causaban compresión de la médula espinal, por lo que se inició radioterapia descompresiva y quimioterapia paliativa. Conclusión Debido a la diseminación precoz de la enfermedad, sugerimos que se considere la quimioterapia adyuvante para la erradicación de las micrometástasis. Hasta donde sabemos, este es solo el segundo caso descrito de un MTT surgido en un lugar con antecedentes de traumatismo grave previo. (AU)

Malignant “triton” tumor of the lower extremity with a history of fracture / Tumor «tritón» maligno de la extremidad inferior con antecedentes de fractura

Introduction Malignant triton tumor (MTT) is a rare and aggressive subtype of malignant peripheral nerve sheath tumor consisting of a neurogenic tumor with rhabdomyoblastic differentiation. Only 170 cases have been reported to date, two-thirds occurring in young patients with neurofibromatosis type 1 and the remaining third presenting as a sporadic tumor. Case presentation We present the case of a 49-year-old man with a sporadic grade 2 MTT of the lower limb which had had a previous tibial fracture. The patient underwent an above-knee amputation. Five months post-operatively metastases were present in the liver and vertebral column causing compression of the spinal cord, so decompressive radiotherapy and palliative chemotherapy were initiated. Conclusion Due to the precocious spread of the disease, we would suggest that adjuvant chemotherapy be considered for the eradication of micrometastases. To our knowledge, this is only the second reported case of an MTT arising in a site with a history of previous severe trauma. (AU)

Introducción El tumor tritón maligno (MTT) es un subtipo raro y agresivo de tumor maligno de la vaina del nervio periférico que consiste en un tumor neurogénico con diferenciación rabdomioblástica. Hasta la fecha solo se han descrito 170 casos, dos tercios de ellos en pacientes jóvenes con neurofibromatosis tipo 1 y el tercio restante como tumor esporádico. Presentación del caso Presentamos el caso de un varón de 49 años con un MTT esporádico de grado 2 de la extremidad inferior que había tenido una fractura tibial previa. El paciente fue sometido a una amputación por encima de la rodilla. A los 5 meses del postoperatorio presentaba metástasis en el hígado y en la columna vertebral que causaban compresión de la médula espinal, por lo que se inició radioterapia descompresiva y quimioterapia paliativa. Conclusión Debido a la diseminación precoz de la enfermedad, sugerimos que se considere la quimioterapia adyuvante para la erradicación de las micrometástasis. Hasta donde sabemos, este es solo el segundo caso descrito de un MTT surgido en un lugar con antecedentes de traumatismo grave previo. (AU)

Malignant "triton" tumor of the lower extremity with a history of fracture.

INTRODUCTION: Malignant triton tumor (MTT) is a rare and aggressive subtype of malignant peripheral nerve sheath tumor consisting of a neurogenic tumor with rhabdomyoblastic differentiation. Only 170 cases have been reported to date, two-thirds occurring in young patients with neurofibromatosis type 1 and the remaining third presenting as a sporadic tumor. CASE PRESENTATION: We present the case of a 49-year-old man with a sporadic grade 2 MTT of the lower limb which had had a previous tibial fracture. The patient underwent an above-knee amputation. Five months post-operatively metastases were present in the liver and vertebral column causing compression of the spinal cord, so decompressive radiotherapy and palliative chemotherapy were initiated. CONCLUSION: Due to the precocious spread of the disease, we would suggest that adjuvant chemotherapy be considered for the eradication of micrometastases. To our knowledge, this is only the second reported case of an MTT arising in a site with a history of previous severe trauma.

Tumor tritón maligno en región mandibular y cervical / Malignant triton tumor in the mandibular and cervical region

Introducción: El tumor tritón maligno es una neoplasia rara en la que se encuentran células rabdomioblásticas en un tumor maligno de la vaina de nervios periféricos, que se caracteriza por su agresividad y mal pronóstico. La localización en la cabeza y el cuello es poco frecuente. La inmunohistoquímica juega un papel importante en el diagnóstico. Objetivo: Describir un tumor tritón maligno de tamaño inusual. Presentación del caso: Paciente femenino, de 16 años, es referida al servicio de cirugía maxilofacial del Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, con un diagnóstico de tumor neuroectodérmico en región facial y cervical de un año de evolución. Clínicamente el tumor era exofítico, multilobulado, con zonas extensas de necrosis, superficie de varias tonalidades y un tamaño aproximado de 18 x 10 x 12 cm. Se realizó una biopsia e inmunohistoquímica que confirmó el diagnóstico de tumor tritón maligno. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, procedimiento con el cual se eliminó totalmente la lesión, con márgenes de seguridad. La paciente presentó una evolución tórpida, con desenlace fatal al cabo de seis meses del tratamiento. Conclusiones: El tumor tritón es una neoplasia agresiva y su detección oportuna orienta al cirujano a ofrecer al paciente un tratamiento adecuado(AU)

Introduction: Malignant triton tumor is a rare neoplasm in which rhabdomyoblasts are present in a malignant tumor of the peripheral nerve sheath. This condition is characterized by its aggressiveness and bad prognosis. Location in the head and neck is infrequent. Immunohistochemical testing plays an important role in its diagnosis. Objective: Describe an unusually large malignant triton tumor. Case presentation: A case is presented of a female 16-year-old patient referred to the maxillofacial surgery service of the National Institute of Pediatrics in Mexico City with a diagnosis of neuroectodermal tumor of one year's evolution in the facial and cervical region. In clinical terms, the tumor was exophytic, multilobed, with extensive areas of necrosis, a surface in several shades of color and an approximate size of 18 x 10 x 12 cm. Biopsy and immunohistochemical testing confirmed the diagnosis of malignant triton tumor. The patient underwent surgery in which the lesion was totally excised with a safety margin. Evolution was clumsy, with a fatal outcome at six months of treatment. Conclusions: Triton tumor is an aggressive neoplasm whose early detection makes it possible for surgeons to provide an appropriate treatment(AU)

Tumor de tritón benigno: reporte de un caso en órbita / Orbit Benign triton Tumor: Case Report

El artículo presenta el caso de una mujer de 49 años de edad sin antecedentes patológicos con proptosis axial progresiva izquierda de un año de evolución asociada a dolor ocular, sin cambios en la agudeza visual, sin limitación en los movimientos oculares ni diplopía. Con imágenes sugestivas de seudotumor versus schwannoma versus hemangioma cavernoso orbitario versus dermoide intraconal. Fue llevada a resección de masa vía orbitotomía anterior transconjuntival. Esta fue una lesión compatible histológicamente con hamartoma neuromuscular (tumor de tritón benigno).

This article shows the case of a 49-year-old woman with no medical history, developed a progressive left axial proptosis associated with ocular pain. There are no changes to visual acuity, limitation of eye movement or diplopia. The diagnostic images may suggest one of the following: pseudotumor, schwannoma, orbital cavernous hemangioma or intraconal dermoid. The resected specimen was taken via anterior transconjuntival orbitotomy. Microscopic examination of the tumor showed a neuromuscular hamartoma (benign triton tumor).