[Leiomyosarcoma of the nasal fossa. A case report]. / Leiomiosarcoma de fosa nasal. A propósito de un caso.

A 54-year-old female patient presented with a left nasal obstruction. On physical examination a pink delimited mass in the left nostril was observed. A cranial computed tomography scan revealed an expansive mass in the upper anterior third of the left nasal fossa, partially obstructing it. Endoscopic resection of the mass was performed. Histopathology revealed an atypical mesenchymal proliferation formed by cells disposed in disorganized and interconnected long bundles. Tumor cells had abundant eosinophilic cytoplasm and an oval, vesicular and hyperchromatic nucleus. Frequent mitotic figures were observed, many of them atypical. Necrosis was not observed. Immunohistochemistry showed tumor cells to be positive for calponin, muscle specific actin, caldesmon and smooth muscle specific myosin. Ki-67 index proliferation was 30%. A diagnosis of leiomyosarcoma of the nasal fossa was established.

Leiomiosarcoma de fosa nasal. A propósito de un caso / Leiomyosarcoma of the nasal fossa. A case report

Paciente mujer de 54 años que acude a consulta por un cuadro de obstrucción nasal. En la exploración física se observa una lesión rosada, bien delimitada, en la fosa nasal izquierda. Se realiza TAC de macizo facial en la que se observa una masa expansiva a nivel del tercio anterosuperior de la fosa nasal izquierda. Se realiza resección endoscópica. Histológicamente se observa una proliferación mesenquimal atípica constituida por células que forman haces largos desorganizados y entrecruzados. Las células tumorales presentan un citoplasma amplio eosinófilo y núcleo ovalado, vesiculoso e hipercromático. Se aprecian frecuentes figuras mitóticas, muchas de ellas atípicas. No se observa necrosis. En el estudio inmunohistoquímico se evidenció inmunorreactividad de las células tumorales frente a calponina, actina muscular específica, caldesmón y miosina específica de músculo liso. El índice de proliferación frente a KI-67 fue de un 30%. Con todos estos hallazgos se estableció el diagnóstico de leiomiosarcoma de fosa nasal.(AU)

A 54-year-old female patient presented with a left nasal obstruction. On physical examination a pink delimited mass in the left nostril was observed. A cranial computed tomography scan revealed an expansive mass in the upper anterior third of the left nasal fossa, partially obstructing it. Endoscopic resection of the mass was performed. Histopathology revealed an atypical mesenchymal proliferation formed by cells disposed in disorganized and interconnected long bundles. Tumor cells had abundant eosinophilic cytoplasm and an oval, vesicular and hyperchromatic nucleus. Frequent mitotic figures were observed, many of them atypical. Necrosis was not observed. Immunohistochemistry showed tumor cells to be positive for calponin, muscle specific actin, caldesmon and smooth muscle specific myosin. Ki-67 index proliferation was 30%. A diagnosis of leiomyosarcoma of the nasal fossa was established.(AU)

Differential expression, diagnostic and prognostic significance of stathmin-1 and CD147 in various uterine smooth muscle tumors / Expresión diferencial, diagnóstico y significado de pronóstico de stathmin-1 y CD147 en diferentes tumores del músculo liso uterino

SUMMARY: Uterine smooth muscle tumors (USMT) are common, behavior-distinct gynecological tumors; including: leiomyoma (ULM), leiomyosarcoma (ULMS), and smooth muscle tumors of undetermined malignant potential (STUMP). Pre-operative distinction is difficult, thus diagnosis relies on histopathology. Immunohistochemistry (IHC) had been used to help in distinction. We studied two markers (stathmin-1 and CD147) to demonstrate whether they have diagnostic/ prognostic assist. Sixty seven USMT are studied. Age, follow up, and recurrence/metastasis data were collected. Representative slides were stained and Histologic score (HS) calculated as stain intensity (SI) X percentage of positive tumor cells (PP). Results were grouped as low expression (LE) and high expression (HE); then correlated to tumor types, and risk of recurrence/ metastasis. Statistical analysis (P < 0.05); Sensitivity, specificity, positive and negative predictive values and confidence intervals in diagnosing ULMS were calculated. Stathmin-1 HS (p= 0.000) and HE (p=0.002) were different among groups. Same as for CD147 HS and HE (both p=0.000), with a gradient increase from LM to STUMP to ULMS. Sensitivity, specificity, positive and negative predictive values and confidence intervals in diagnosing ULMS were as following: For stathmin-1 HS: 92 %; 20 %; 42 %; and 80 % (CI= 44-96 %). For Stathmin-1 HE: 80 %; 66 %; 60 %; and 84 % (CI=66-94 %). For CD147 HS: 85 %; 22 %; 41 %; and 69 %. For CD147 HE: 58 %; 49 %; 42 %; and 65 % (CI= 45-80 %), respectively. Recurrence / metastasis were documented in 6 cases (4 ULMS; 2 STUMP) with follow up ranging from 6 months to 102 months. 5 tumors had stathmin-1 HE (p=0.099); 2 had CD147 HE (p=0.393) in the primary tumors. STMN1 and CD147 are helpful diagnostic tests for USMT sub-typing, especially for ULMS. Gradient increase of expression from LM, to STUMP, to ULMS may indicate a role in malignant transformation in USMT, and in increased risk of recurrences/metastasis.

RESUMEN: Los tumores del músculo liso uterino (USMT, por sus siglas en inglés) son tumores ginecológicos comunes y de comportamiento distinto; incluyendo: leiomioma (ULM), leiomiosarcoma (ULMS) y tumores de músculo liso de potencial maligno indeterminado (STUMP). La distinción preoperatoria es difícil, por lo que el diagnóstico se basa en la histopatología. La inmunohistoquímica (IHQ) se había utilizado para ayudar en la distinción. Estudiamos dos marcadores (stathmin-1 y CD147) para demostrar si había efecto diagnóstico / pronóstico. Se estudiaron 67 USMT. Se recopilaron los datos de edad, seguimiento y recurrencia / metástasis. Las muestras representativas se tiñeron y la puntuación histológica (HS) se calculó como la intensidad de la tinción (IS) x porcentaje de células tumorales positivas (PP). Los resultados se agruparon como expresión baja (EB) y expresión alta (EA); luego se correlacionaeon con los tipos de tumores y el riesgo de recurrencia / metástasis. Análisis estadístico (P <0,05); se calcularon la sensibilidad, la especificidad, los valores predictivos positivos y negativos y los intervalos de confianza en el diagnóstico de ULMS. Stathmin-1 HS (p = 0,000) y HE (p = 0,002) fueron diferentes entre los grupos. Igual que para CD147 HS y HE (ambos p = 0,000), con un aumento de gradiente de LM a STUMP a ULMS. La sensibilidad, la especificidad, los valores predictivos positivos y negativos y los intervalos de confianza en el diagnóstico de ULMS fueron los siguientes: Para stathmin-1 HS: 92 %; 20 %; 42 %; y 80 % (IC = 44-96 %). Para Stathmin-1 HE: 80 %; 66 %; 60 %; y 84 % (IC = 66-94 %). Para CD147 HS: 85 %; 22 %; 41 %; y el 69 %. Para CD147 HE: 58 %; 49 %; 42 %; y 65 % (IC = 45-80 %), respectivamente. La recurrencia / metástasis se documentaron en 6 casos (4 ULMS; 2 STUMP) con un seguimiento que osciló entre 6 meses y 102 meses. Cinco tumores tenían stathmin-1 HE (p = 0,099); dos tenían CD147 HE (p = 0,393) en los tumores primarios. STMN1 y CD147 son pruebas de diagnóstico útiles para la subclasificación de USMT, especialmente para ULMS. El aumento en el gradiente de la expresión de LM, a STUMP, a ULMS puede indicar un papel en la transformación maligna en USMT y en un mayor riesgo de recurrencias / metástasis.

Leiomiomatose atípica: relato de caso

Relata-se o caso de uma paciente de 36 anos, G1P1, com história de dois meses de dor abdominal tipo cólica, metrorragia, peso em membros inferiores e dificuldade para urinar que procurou o serviço de ginecologia do hospital do Campo Limpo. Feito diagnóstico de leiomioma uterino com nódulo de 181 cm3 om possível degeneração, através de ultra-sonografia transvaginal. Com o restante dos exames pré-operatórios normais, foi submetida a Histerectomia Total Abdominal sem complicações no intra e pós-operatório. O laudo anátomo patológico foi de leiomiomatose uterina atípica difusa, patologia que tem como características a presença de células com núcleo pleomórfico, grande, multilobulado ou com vários núcleos, além de cromatina grumosa, e possui comportamento biológico incerto. Em aproximadamente um ano de segmento a paciente não apresentou recidiva ou comprometimento de estruturas vizinhas. Entidade com poucos relatos nas literaturas médicas mundiais e várias controvérsias quanto ao diagnóstico histológico e padrão de malignização.

Leiomiomatose atípica: relato de caso / Atypical leiomyomatosis: case report

Relata-se o caso de uma paciente de 36 anos, G1P1, com história de dois meses de dor abdominal tipo cólica, metrorragia, peso em membros inferiores e dificuldade para urinar que procurou o serviço de ginecologia do hospital do Campo Limpo. Feito diagnóstico de leiomioma uterino com nódulo de 181 cm3 om possível degeneração, através de ultra-sonografia transvaginal. Com o restante dos exames pré-operatórios normais, foi submetida a Histerectomia Total Abdominal sem complicações no intra e pós-operatório. O laudo anátomo patológico foi de leiomiomatose uterina atípica difusa, patologia que tem como características a presença de células com núcleo pleomórfico, grande, multilobulado ou com vários núcleos, além de cromatina grumosa, e possui comportamento biológico incerto. Em aproximadamente um ano de segmento a paciente não apresentou recidiva ou comprometimento de estruturas vizinhas. Entidade com poucos relatos nas literaturas médicas mundiais e várias controvérsias quanto ao diagnóstico histológico e padrão de malignização. (AU)

Leiomiomatose atípica: relato de caso / Atypical leiomyomatosis: case report

Relata-se o caso de uma paciente de 36 anos, G1P1, com história de dois meses de dor abdominal tipo cólica, metrorragia, peso em membros inferiores e dificuldade para urinar que procurou o serviço de ginecologia do hospital do Campo Limpo. Feito diagnóstico de leiomioma uterino com nódulo de 181 cm3 om possível degeneração, através de ultra-sonografia transvaginal. Com o restante dos exames pré-operatórios normais, foi submetida a Histerectomia Total Abdominal sem complicações no intra e pós-operatório. O laudo anátomo patológico foi de leiomiomatose uterina atípica difusa, patologia que tem como características a presença de células com núcleo pleomórfico, grande, multilobulado ou com vários núcleos, além de cromatina grumosa, e possui comportamento biológico incerto. Em aproximadamente um ano de segmento a paciente não apresentou recidiva ou comprometimento de estruturas vizinhas. Entidade com poucos relatos nas literaturas médicas mundiais e várias controvérsias quanto ao diagnóstico histológico e padrão de malignização.

Diseminación intracardiaca de Leiomiomatosis intravenosa: relato de un caso / Intracardiac dissemination of intravenous leiomyomatosis: case perform

Presentamos un caso de un leiomioma uterino primario, histológicamente benigno con metástasis a la vena cava inferior y atrial derecho, en una paciente de 44 años de edad, intervenida con la sospecha de posible mioma uterino. En esta intervención el diagnóstico se transformó en el de masa retroperitoneal, que se biopsió. El resultado histopatológico de la misma fue de fibrosis retroperitoneal idiopática. Se precisó una nueva intervención para el diagnóstico definitivo de leiomiomatosis intravenosa. Revisamos los antecedentes sobre esta entidad rara. Esta condición usualmente no es diagnosticada clínicamente y no es excepcional que ocurra la extensión dentro de la vena cava inferior y hasta la cara derecha del corazón.

We present the case of a histologically benign uterine primary leiomyomata with metastasis to low cava vein and right atrial involvement. The antecedents about this rare entity are reviewed. It was found in a 44 years old patient who was operated for a possible uterine mioma. The histopathological diagnosis revealed an idiopathic retroperitoneal fibrosis. A second operation was performed to obtain a definitive diagnosis of intravenous leiomyomatosis. This condition is not usually clinically diagnosed and it is not uncommon that the extension into the low cava vein or even to the right side of the heart can occur.