Corneal Perforation associated with "Silent Brain Syndrome" / Perfuração corneana associada à "síndrome do cérebro silencioso"

ABSTRACT This case report describes the clinical characteristics and ophthalmic management of a patient who developed corneal perforation due to severe enophthalmos consistent with "silent brain syndrome." A 27-year-old man with a history of congenital hydrocephalus and ventriculoperitoneal shunt was referred with complaints of "sinking of the eyeballs" and progressively decreasing vision in the left eye. Examination revealed severe bilateral enophthalmos in addition to superonasal corneal perforation with iris prolapse in the left eye. The patient underwent therapeutic keratoplasty the next day. Orbital reconstruction with costochondral graft and shunt revision of the intracranial hypotension were performed the next month to prevent further progression.

RESUMO Este relato de caso descreve as características clínicas e o manejo cirúrgico de um paciente que teve perfuração da córnea devido à enoftalmia grave consistente com a "síndrome do cérebro silencioso". Um homem de 27 anos com história de hidrocefalia congênita e derivação ventrículo-peritoneal foi encaminhado com queixas de "afundamento dos globos oculares" e diminuição progressiva da visão no olho esquerdo. O exame revelou enoftalmo bilateral importante, além de perfuração superonasal da córnea com prolapso iriano no olho esquerdo. A paciente foi submetida à ceratoplastia terapêutica no dia seguinte. Foi realizado no mês seguinte a reconstrução da órbita com enxerto costocondral e revisão do shunt para evitar progressão e piora do caso.

New Technique Seeking Prophylaxis in the Displacement of Distal Ventriculoperitoneal Shunt Catheter ­ Case Report / Nova técnica buscando profilaxia no desacoplamento do cateter distal de derivação ventriculoperitoneal ­ Relato de caso

Idiopathic intracranial hypertension is a comorbidity treated in neurosurgical practice today with the ventriculoperitoneal derivation technique. However, despite its great safety and efficacy, this technique is susceptible to infrequent failures, such as displacement of the catheter leading to the need for reoperation. In the present article, we report a case involving a peritoneal catheter tip retropulsion for subcutaneous tissue in an obese patient with posterior correction using an extending connector to the distal catheter, without harming the drainage flow. In our case report, the patient went on without complications and without the occurrence of new displacement after 8 months of surgery. The results obtained by this technique supported the idea that this alternative construction minimizes the risk of displacement of the peritoneal tip catheter in obese patients and with high intra-abdominal pressure, helping to reduce the need for reoperations. In addition, the present case report supports the need for further studies and clinical trials on the subject.

A hipertensão intracraniana idiopática é uma comorbidade tratada na prática neurocirúrgica usualmente com técnica de derivação ventriculoperitoneal. No entanto, apesar de sua grande segurança e eficácia, a técnica é sujeita a falhas, pouco frequentes, como o desacoplamento do cateter, levando à necessidade de reoperação. Relatamos, no presente artigo, um caso de correção cirúrgica a partir de prolongamento do cateter distal com a utilização de conector extensor sem prejuízo ao fluxo de drenagem em paciente obeso acometido por recidiva de migração da ponta do cateter peritoneal para o tecido subcutâneo. Em nosso relato de caso, o paciente seguiu sem complicações e sem a ocorrência de novos desacoplamentos após 8 meses do ato operatório. Os resultados obtidos pelo estudo corroboram a necessidade de maiores investigações buscando o conhecimento da eficácia e segurança da técnica empregada buscando minimizar os riscos de migração da ponta do cateter peritoneal em pacientes obesos e de elevada pressão intra-abdominal, ajudando a diminuir a necessidade de reoperações.

Circumbilical Access for Ventriculoperitoneal Bypass Insertion in Adults / Acesso Circumbilical para Inserção de Derivação Ventriculoperitoneal em Adultos

Introduction The use of a minilaparotomy for catheter implantation can bring important complications such as adhesions, intestinal lesions, incisional hernias and postoperative pain. In neurosurgery, the umbilical access, currently widely used by surgeons of different specialties mainly for its aesthetic results, is still restricted by the unfamiliarity of the access. Material and Method During the period between 2019 and 2020, a total of 12 patients who required ventricular bypass were selected, using circumbilical access for insertion of the peritoneal catheter and followed up for 12 months to analyze possible complications. Description of the Technique The surgeon responsible for the abdomen performs an umbilical incision bordering the upper edge of the upper ring, avoiding the mamelon, quickly finding the linea alba under the umbilical plane, which after dissection allows reaching the peritoneum, without breaking the rectus muscles. The peritoneum can then be opened under visual control. Results All patients presented resolution of hydrocephalus with good aesthetic results and without complications. Discussion The aesthetic result of the transumbilical procedure was the stimulus for the development of the technique that proved to be easy, safe, cheap, and aesthetic. Initially, the ease of access to the peritoneal cavity is clear, in addition to avoiding manipulation of the rectus abdominis muscle, which improves postoperative pain. Conclusion The circumbilical access for the implantation of a ventriculoperitoneal shunt is safe, effective and has a better aesthetic result for adult patients and should be part of the operative arsenal of neurosurgeons.

Introdução O uso de uma minilaparotomia para o implante do cateter pode trazer importantes complicações como adesões, lesões intestinais, hérnias incisionais e dor pós-operatória. O acesso umbilical, atualmente muito utilizado por cirurgiões de diversas especialidades principalmente por seus resultados estéticos, na neurocirurgia ainda é restrito pela não familiaridade do acesso. Material e Método Foram selecionados 12 pacientes, durante o período de 2019 e 2020, que necessitavam de derivação ventricular, sendo utilizada o acesso circumbilical para inserção do cateter peritoneal e acompanhada por doze meses para análise de possíveis complicações. Descrição da Técnica O cirurgião responsável pelo abdome realiza uma incisão umbilical margeando a borda superior no rodete superior, fugindo do mamelão, encontrando rapidamente a linha alba sob o plano umbilical que após dissecção permite-se chegar ao peritônio, sem romper os músculos retos. O peritônio pode então ser aberto sob controle visual. Resultados Todos os pacientes apresentaram resolução da hidrocefalia com bom resultado estético e sem complicações. Discussão O resultado estético do procedimento transumbilical foi o estímulo para o desenvolvimento da técnica que se mostrou fácil, segura, barata e estética. Inicialmente é nítido a facilidade do acesso à cavidade peritoneal, além de evitar a manipulação do musculo reto abdominal, o que melhora a dor pós-operatória. Conclusão O acesso circumbilical para a implantação de derivação ventriculoperitoneal é seguro, efetivo e possui melhor resultado estético para pacientes adultos, devendo fazer parte do arsenal operatório de neurocirurgiões.

Extrinsic Compression of the Gastric Wall by a Ventriculoperitoneal Shunt Catheter: Case Report and Literature Review / Compressão extrínseca de parede gástrica por cateter de derivação ventriculoperitoneal: Relato de caso e revisão de literatura

Introduction Ventriculoperitoneal (VP) shunt is commonly used in the treatment of hydrocephalus and may present complications in up to 30% of patients. The present report addresses an uncommon complication in the abdominal cavity, in which the catheter caused extrinsic compression of the gastric wall. Case report A 30-year-old man presented a decreased level of consciousness, associated with severe headache and vomiting. He had a history of congenital neurotoxoplasmosis and VP shunt insertion at 7 years of age. Imaging exams demonstrated the formation of an encapsulated retrogastric pseudocyst and extrinsic compression of the gastric wall by a VP shunt catheter. Through videolaparoscopy, decompression of the gastric wall and removal of the pseudocyst were performed, with the reestablishment of the drainage of cerebrospinal fluid. An analysis of the distal fragment of the removed catheter revealed obstruction by fibrotic material. The patient was discharged with a reestablished baseline after four days of hospitalization. Comments The literature shows that 47% of the complications presented by patients are related to the distal end of the catheter, and 8.2% of these come from migration to the abdominal cavity. However, there is an extreme paucity of studies that demonstrate extrinsic compression of the gastric wall by a VP shunt catheter. Therefore, we suggest that further studies on complications involving the VP shunt be performed to improve diagnostic and therapeutic results, in addition to comple menting the literature on this complication.

Introdução A derivação ventriculoperitoneal (DVP) é comumente empregada no tratamento da hidrocefalia, e pode apresentar complicações em até 30% dos pacientes. Este relato aborda uma complicação incomum na cavidade abdominal, em que o cateter promoveu compressão extrínseca da parede gástrica. Relato de caso Um homem de 30 anos apresentou rebaixamento do nível de consciência associado a cefaleia de forte intensidade e vômitos. O paciente tinha histórico de neurotoxoplasmose congênita e inserção de DVP aos 7 anos. Os exames de imagem demonstraram formação de pseudocisto encapsulado retrogástrico e compressão extrínseca de parede gástrica por cateter de DVP. Por meio de videolaparoscopia, foram realizadas a descompressão da parede gástrica e a remoção do pseudocisto, com o restabelecimento da drenagem de líquido cefalorraquidiano. Uma análise do fragmento distal do cateter removido revelou obstrução por material fibrótico. O paciente recebeu alta com quadro basal reestabelecido após quatro dias de internação. Comentários A literatura mostra que 47% das complicações apresentadas pelos pacientes relacionam-se com a extremidade distal do cateter, sendo que 8,2% destas são oriundas de migração para a cavidade abdominal. Entretanto, há extrema escassez de estudos que demonstrem a compressão extrínseca da parede gástrica por cateter de DVP. Portanto, sugerimos que novos estudos envolvendo complicações de DVP sejam realizados, a fim de melhorar os resultados diagnósticos e terapêuticos, além de complementar a literatura acerca dessa complicação.

Risk Factors for Malfunction of Ventriculoperitoneal Shunts Performed by Medical Residents in Children: An Exploratory Study / Fatores de risco para disfunção de derivações ventrículo-peritoneais realizadas por médicos residentes em crianças: Estudo exploratório

Introduction Ventriculoperitoneal shunts (VPSs) are common neurosurgical procedures, and in educational centers, they are often performed by residents. However, shunts have high rates of malfunction due to obstruction and infection, especially in pediatric patients. Monitoring the outcomes of shunts performed by trainee neurosurgeons is important to incorporate optimal practices and avoid complications. Methods In the present study, we analyzed the malfunction rates of VPSs performed in children by residents as well as the risk factors for shunt malfunction. Results The study included 37 patients aged between 0 and 1.93 years old at the time of surgery. Congenital hydrocephalus was observed in 70.3% of the patients, while 29.7% showed acquired hydrocephalus. The malfunction rate was 54.1%, and the median time to dysfunction was 28 days. Infections occurred in 16.2% of the cases. Cerebrospinal fluid leukocyte number and glucose content sampled at the time of shunt insertion were significantly different between the groups (p » 0.013 and p » 0.007, respectively), but did not have a predictive value for shunt malfunction. In a multivariate analysis, the etiology of hydrocephalus (acquired) and the academic semester (1st) in which the surgery was performed were independently associated with lower shunt survival (p » 0.009 and p » 0.026, respectively). Conclusion Ventriculoperitoneal shunts performed in children by medical residents were at a higher risk of malfunction depending on the etiology of hydrocephalus and the academic semester in which the surgery was performed.

Introdução As derivações ventrículo-peritoneais (DVPs) são procedimentos neurocirúrgicos comuns e, em centros educacionais, muitas vezes são realizados por residentes. No entanto, os shunts apresentam altas taxas de mau funcionamento devido a obstrução e infecção, especialmente em pacientes pediátricos. O monitoramento dos resultados das válvulas realizadas por neurocirurgiões em treinamento é importante para incorporar as práticas ideais e evitar complicações. Métodos No presente estudo, analisamos as taxas de mau funcionamento de DVPs realizados em crianças por residentes, assim como os fatores de risco para mau funcionamento da válvula. Resultados O estudo incluiu 37 pacientes com idades entre 0 e 1,93 anos na época da cirurgia. Hidrocefalia congênita foi observada em 70,3% dos pacientes, enquanto 29,7% apresentaram hidrocefalia adquirida. A taxa de disfunção foi de 54,1% e o tempo médio para disfunção foi de 28 dias. Infecções ocorreram em 16,2% dos casos. O número de leucócitos do líquido cefalorraquidiano e o conteúdo de glicose coletados no momento da inserção da válvula foram significativamente diferentes entre os grupos (p » 0,013 e p » 0,007, respectivamente), mas não tiveram um valor preditivo para o mau funcionamento da válvula. Em uma análise multivariada, a etiologia da hidrocefalia (adquirida) e o semestre letivo (1°) em que a cirurgia foi realizada foram independentemente associados a menor sobrevida do shunt (p » 0,009 e p » 0,026, respectivamente). Conclusão: Derivações ventrículo-peritoneais realizadas em crianças por médicos residentes apresentaram maior risco de mau funcionamento dependendo da etiologia da hidrocefalia e do semestre letivo no qual a cirurgia foi realizada.

Clinical performance of fixed-pressure Sphera Duo® hydrocephalus shunt / Performance clínica da válvula de pressão fixa Sphera Duo®

Abstract Introduction: Cerebral hydrodynamics complications in shunted patients are due to the malfunction of the system. The objective of this retrospective, single-center, single-arm cohort study is to confirm the safety and performance of Sphera® Duo when used in adult patients suffering from hydrocephalus, pseudotumor cerebri or arachnoid cysts. Methods: Data were generated by reviewing 112 adult patient's charts, who were submitted to a ventriculoperitoneal shunt surgery and followed for one year after surgery. Results: The results show us that 76% of patients had their neurological symptoms improved and that the reoperation rate was 15% in the first year following surgery. Discussion: Sphera Duo® shunt system is an applicable shunt option in routine neurosurgical management of hydrocephalus by several causes. It has presented good results while mitigating effects of overdrainage. Overdrainage is especially important in adults with non-hypertensive hydrocephalus and can cause functional shunt failure, which causes subnormal ICP (particularly in the upright position) and is associated with characteristic neurological symptoms, such as postural headache and nausea. Conclusion: Sphera Duo® shunt system is safe when used in adult patients suffering from hydrocephalus, pseudotumor cerebri or arachnoid cyst.

Resumo Introdução: As complicações da hidrodinâmica cerebral em pacientes com derivação ventriculoperitoneal são frequentemente relacionadas ao malfuncionamento do sistema. O objetivo deste estudo retrospectivo de coorte de centro único é avaliar a segurança e performance clínica do Sistema Sphera® Duo quando utilizado em adultos com hidrocefalia, pseudotumor cerebral ou cistos aracnoides. Métodos: Avaliamos os prontuários de 112 pacientes adultos submetidos a cirurgia de derivação ventriculoperitoneal e acompanhados por 1 ano após a cirurgia. Resultados: O resultado mostra que 76% dos pacientes melhoraram dos sintomas neurológicos e a taxa de reoperação foi de 15% no primeiro ano após a cirurgia. Discussão: O sistema de derivação Sphera Duo® é uma opção de shunt adequada a ser usada no tratamento neurocirúrgico da hidrocefalia por causas diversas. Ele demonstrou bons resultados clínicos enquanto reduziu riscos de hiperdrenagem. A hiperdrenagem é especialmente preocupante e mórbida em pacientes adultos com hidrocefalia não hipertensiva e pode levar a prejuízo clínico e disfunção da válvula, com sintomas de hipotensão craniana, como cefaléia ortostática e náuseas. Conclusão: O sistema de derivação Sphera Duo® é seguro para tratamento da hidrocefalia, pseudotumor cerebri ou cistos aracnóides em adultos.

Home physical exercise program: analysis of the impact on the clinical evolution of patients with normal pressure hydrocephalus / Programa de exercícios físicos domiciliares: análise do impacto na evolução clínica de pacientes com hidrocefalia de pressão normal

ABSTRACT Objective: To present a program of home physical exercises for patients with normal pressure hydrocephalus (NPH) and to evaluate adherence, acceptance and applicability; to verify possible changes in patients with NPH in the home physical exercise program, comparing patients with, and without, a ventriculoperitoneal shunt, regarding gait, quality of life, activities of daily living, static and dynamic balance and its impact on the risks of falling. Methods: This was a controlled clinical trial, with assessments in three moments (0, 10 and 18 weeks) at the home, from October 2015 to November 2017. Fifty-two patients (30 women and 22 men) participated in the study. Results: There was a statistically significant improvement with 10 weeks of home physical exercises for the groups with and without ventriculoperitoneal shunt, respectively, in the sub-items: activities of daily living p = 0.032*, p = 0.003*; static balance p < 0.001*, p < 0.001*; functional capacity p < 0.001*, p = 0.027*; and dynamic balance and gait p = 0.009*, p < 0.001*. There was no statistically significant difference for the subitems: quality of life p = 0.695, p = 1.000; and NPH grading scale p = 0.695, p = 1.000, respectively. Conclusion: The developed program of home physical exercise was easily applied and there was good acceptance by most patients with NPH included in the research. There was a statistically significant improvement with the 10 weeks of home physical exercises in the sub-items: activities of daily living, static balance and functional capacity, for both groups. In the sub-item dynamic balance and gait, there was a statistically significant improvement for both groups, but with a higher score for the group with a ventriculoperitoneal shunt. There was no statistically significant difference for the sub-items: quality of life, NPH grading scale and risk of falls, based on the Berg scale.

RESUMO Objetivo: Apresentar um programa de exercícios físicos domiciliares para pacientes com hidrocefalia de pressão normal e avaliar a adesão, aceitação e sua aplicabilidade; verificar possíveis alterações nos pacientes com HPN com o programa de exercícios físicos domiciliares, comparando os pacientes com e sem derivação ventriculoperitoneal, no que diz respeito à marcha, qualidade de vida, atividades de vida diária, equilíbrio estático e dinâmico e sua repercussão nos riscos de queda. Métodos: Trata-se de um Ensaio clínico controlado, com avaliações em três momentos (0.10 e 18 semanas) em nível domiciliar, no período de outubro/2015 a novembro/2017 Participaram do estudo 52 pacientes (30 mulheres e 22 homens). Resultados: Houve melhora estatisticamente significante com as dez semanas de exercícios físicos domiciliares para os grupos sem e com derivação ventriculoperitoneal respectivamente, nos subitens: atividades de vida diária p = 0,032* p = 0.003*, equilíbrio estático p < 0.001*, p < 0.001*; capacidade funcional p < 0.001*, p = 0,027*; equilíbrio dinâmico e marcha p = 0.009*, p < 0.001*. Não houve diferença estatística significante para os subitens: qualidade de vida p = 0,695, p = 1,000 e escala de graduação de HPN p = 0,695, p = 1,000. Conclusão: O programa de exercícios físicos domiciliares desenvolvido mostrou-se de fácil aplicabilidade e houve boa aceitação para a maioria dos pacientes com Hidrocefalia de Pressão Normal inseridos na pesquisa. Houve melhora estatisticamente significante com as dez semanas de exercícios físicos domiciliares nos subitens: atividades de vida diária, equilíbrio estático e capacidade funcional para ambos os grupos. No subitem equilíbrio dinâmico e marcha houve melhora estatisticamente significante para ambos os grupos, mas com escore maior para o grupo com derivação ventriculoperitoneal. Não houve diferença estatisticamente significante para os subitens: qualidade de vida, escala de graduação de Hidrocefalia de Pressão Normal e risco de quedas baseado na escala de Berg.

Salomón Hakim: the man behind normal pressure hydrocephalus / Salomón Hakim: o homem por trás da hidrocefalia de pressão normal

ABSTRACT The illustrious Colombian Professor Salomón Hakim provided the annals of neurology with one of the most brilliant and original bodies of research on record, developing the concept of normal pressure hydrocephalus, as well as proving that ventricular shunting is an effective treatment. Thus, Professor Hakim proved that some of the dementias, at that time considered senile, could be successfully treated. Here the authors present an historical review of his main contributions, which continue to influence the study of dementia to this day.

RESUMO O ilustre professor colombiano Salomón Hakim deixou como legado nos anais da neurologia uma das mais brilhantes e originais séries de pesquisa da história, desenvolvendo o conceito de hidrocefalia de pressão normal, bem como introduzindo a derivação ventricular como tratamento efetivo. Assim, Hakim provou que algumas das demências até então consideradas senis tinham possibilidade de tratamento bem-sucedido. Aqui os autores apresentarão uma revisão histórica de suas maiores contribuições, que continuam a influenciar o estudo de demências até os nossos dias.

High Intra-Abdominal Pressure Secondary to Obesity as a Determining Factor for Ventriculoperitoneal Shunt Malfunction

The ventriculoperitoneal shunt (VPS) is an established treatment for hydrocephalus. The functioning of the system requires a pressure difference between the cranial and abdominal cavities. The VPS can be particularly problematic in patients with increased intra-abdominal pressure (IAP). We report the case of a 16-year-old girl with VPS since she was 2 months old due to hydrocephalus secondary to myelomeningocele. The patient had been asymptomatic ever since, but she sought the emergency service with intermittent headache and vomiting. A non-enhanced brain tomography, a shunt trajectory X-ray and an abdominal ultrasound revealed no cause of system malfunction. In view of the persistent clinical picture, a revision of the shunt was performed, which revealed adequate intraoperative functioning. She returned with the same symptoms two weeks after surgery. The patient was obese (body mass index [BMI]: 48). We hypothesized intermittent valve malfunction due to increased intra-abdominal pressure. She underwent a ventriculoatrial shunt, without intercurrences. In the postoperative period, the patient presented transient tachycardia and was asymptomatic at the 6-month follow-up. Obesity should be considered an important variable for the inadequate functioning of the VPS due to increased IAP and catheter dystocia to the extraperitoneal cavity. Studies have already correlated the IAP with the BMI, which reaches between 8 mm Hg and 12 mm Hg in obese individuals. Therefore, the BMI can be considered during the selection of valve pressure in systems with non-adjustable valves to prevent insufficient drainage. The recognition of obesity as a cause of VPS malfunction is fundamental to avoid unnecessary surgeries and intermittent malfunction of the system.

A derivação ventriculoperitoneal (DVP) é um tratamento estabelecido para a hidrocefalia; contudo, algumas variáveis podem influenciar na eficácia desta modalidade. O funcionamento do sistema requer uma diferença de pressão entre as cavidades craniana e abdominal. A DVP pode ser particularmente problemática em pacientes com aumento da pressão intra-abdominal (PIA). Neste artigo, relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 16 anos, portadora de DVP desde os 2 meses de idade por hidrocefalia secundária a mielomeningocele. Desde então assintomática, procurou o pronto-socorro com queixa de cefaleia e vômitos intermitentes. Uma tomografia de crânio sem contraste, um raio X (RX) do trajeto do cateter distal, e uma ultrassonografia (USG) abdominal não evidenciaram a causa do mau funcionamento do sistema. Diante do quadro persistente, realizou-se uma revisão da derivação, que mostrou funcionamento adequado no período intraoperatório. A paciente retornou com os mesmos sintomas duas semanas após a cirurgia. A paciente era obesa (índice de massa corporal [IMC]: 48). Aventou-se possível funcionamento intermitente da válvula pelo aumento da PIA. A paciente foi submetida a uma derivação ventrículo-atrial, que foi realizada sem intercorrências. No pós-operatório, ela apresentou quadro transitório de taquicardia, e não apresentou sintomas no acompanhamento feito depois de 6 meses. A obesidade deve ser considerada uma variável importante para o funcionamento inadequado da DVP, pelo aumento da PIA e pela associação com distocia do cateter para a cavidade extraperitoneal. Estudos já correlacionaram a PIA com o IMC, que pode atingir entre8 mm Hg e 12 mm Hg em obesos. Logo, o IMC pode ser considerado na seleção da pressão da válvula em sistemas com válvulas não ajustáveis, para prevenir a drenagem insuficiente. O reconhecimento da obesidade de risco para o mau funcionamento da DVP é fundamental para evitar cirurgias desnecessárias e o mau funcionamento intermitente do sistema.

Hipertensão Intracraniana Infantil sem Hidrocefalia em Paciente Portador de DVP: Relato de Caso / Pediatric Intracranial Hypertension Without Hydrocephalus In Patient With VPS: Case Report

Introdução: Hipertensão intracraniana (HIC) primária é uma entidade rara definida pelo aumento da pressão intracraniana (PIC) sem a presença de lesão de massa ou hidrocefalia e com composição normal do líquor (LCR). É mais comum em mulheres acima do peso, mas sua incidência vem aumentando em crianças. Desta forma, o objetivo do presente estudo é relatar um caso de HIC primária infantil e sua apresentação clínica e conduta. Relato de caso: Paciente com derivação ventriculoperitoneal (DVP) apresenta-se com cefaleia intensa, com mudança no padrão da dor, associada a foto, fonofobia e episódios de vômitos. Exames de imagem sem alterações. Realizou derivação ventricular externa (DVE) para alívio e monitorização da PIC até substituição do cateter proximal obstruído da DVP. Conclusão: O desconhecimento e a ausência de alterações nos exames de imagem podem atrasar o diagnóstico da HIC primária. Este relato demonstra a importância da suspeita e investigação em pacientes com DVP que se apresentem com sintomas de HIC, objetivando o diagnóstico precoce e evitando possíveis complicações

Introduction: Primary intracranial hypertension (PIH) is a rare entity defined by increased intracranial pressure (ICP) without the presence of mass lesion or hydrocephalus and with normal CSF composition. It is more common in overweight women, but its incidence is increasing in children. Thus, the goal of the present study is to report a case of pediatric PIH and its clinical presentation and conduct. Case report: A patient with ventriculoperitoneal shunt (VPS) presents with intense headache and change in pain pattern, associated with photo, phonophobia and episodes of vomiting. Image exams without alterations. He performed external ventricular drain (EVD) for relief

Cholangiocarcinoma Seeding along a Ventriculoperitoneal Shunt Catheter: A Rare Initial Manifestation

Cholangiocarcinoma accounts for less than 2% of all malignant neoplasms. Its cutaneous metastases are extremely rare, accounting for 0.0002% of all cases. The ventriculoperitoneal (VP) shunt has been considered a potential route for tumor dissemination. This type of tumor proliferation has been well documented in patients with intra-abdominal metastases secondary to brain tumors and, less frequently, brain metastases secondary to intra-abdominal tumors. In spite of that, there are few reports of cutaneous metastases along the VP shunt catheter trajectory. We present the case of a cholangiocarcinoma cutaneous metastasis at the VP shunt trajectory as the first clinical sign of this type of tumor. The patient had undergone the shunt insertion 4 years earlier due to a hydrocephaly secondary to a subarachnoid hemorrhage. After diagnosis, she was referred to chemotherapy and oncology follow-up. In the literature, 30 cases of cutaneous metastasis of cholangiocarcinoma were reported. Dissemination has been described involving percutaneous biliary drainage and distant sites. However, the case presented in this study alerts us about the possibility of cutaneous metastasis of intra-abdominal tumors in the trajectory of VP shunt catheters.

O colangiocarcinoma representa menos de 2% das neoplasias malignas. Sua metástase cutânea é extremamente rara, representando 0.0002% dos casos. A derivação ventrículo-peritoneal (DVP) tem sido considerada uma via potencial para a disseminação dos tumores. Essa propagação tumoral já foi bem descrita em pacientes com tumores do sistema nervoso central e metástases intra-abdominais e, menos frequentemente, em metástases cerebrais secundárias a tumores intra-abdominais. Apesar disso, a presença de metástases cutâneas ao longo da trajetória do cateter de DVP é pouco relatada. Apresentamos o caso de uma paciente portadora de DVP há quatro anos devido a uma hidrocefalia secundária à hemorragia subaracnoide e que apresentou metástases cutâneas de colangiocarcinoma na trajetória do cateter de derivação como o primeiro sinal clínico do tumor. Após o diagnóstico, ela foi encaminhada para quimioterapia e acompanhamento com oncologia. Na literatura, foram relatados 30 casos de metástases cutâneas de colangiocarcinoma. Em geral, a disseminação pode envolver locais distantes ou cateteres de drenagem biliar percutânea. No entanto, o caso descrito neste estudo nos alerta sobre a possibilidade de metástases cutâneas de tumores intra-abdominais na trajetória de cateteres de DVP.

Surgical treatment of neurocysticercosis. Retrospective cohort study and an illustrative case report / Tratamento cirúrgico da neurocisticercose. Estudo de coorte retrospectivo e um caso ilustrativo

ABSTRACT CONTEXT AND OBJECTIVE: Neurocysticercosis is prevalent in developing countries and manifests with several neurological signs and symptoms that may be fatal. The cysts may be parenchymal or extraparenchymal and therefore several signs and symptoms may occur. Depending on their location, neurosurgical procedures may be required, sometimes as emergencies. The aim here was to review 10-year statistics on all surgical neurocysticercosis cases at a large public tertiary-level hospital. DESIGN AND SETTING: Retrospective cohort at a large public tertiary-level hospital. METHODS: All surgical neurocysticercosis cases seen between July 2006 and July 2016 were reviewed. Parenchymal and extraparenchymal forms were considered, along with every type of surgical procedure (shunt, endoscopic third ventriculostomy and craniotomy). The literature was reviewed through PubMed, using the terms “neurocysticercosis”, “surgery”, “shunt” and “hydrocephalus”. RESULTS: 37 patients underwent neurosurgical procedures during the study period. Most were male (62.16%) and extraparenchymal cases predominated (81%). Patients aged 41 to 50 years were most affected (35.13%) and those 20 years or under were unaffected. Ventricular forms were most frequently associated with hydrocephalus and required permanent shunts in most cases (56.57%). CONCLUSIONS: The treatment of neurocysticercosis depends on the impairment: the parenchymal type usually does not require surgery, which is more common in the extraparenchymal form. Hydrocephalus is a frequent complication because the cysts often obstruct the cerebrospinal flow. The cysts should be removed whenever possible, to avoid the need for permanent shunts.

RESUMO CONTEXTO E OBJETIVO: A neurocisticercose é prevalente em países em desenvolvimento e manifesta-se com vários sinais e sintomas neurológicos que podem ser fatais. Os cistos podem ser parenquimatosos ou extraparenquimatosos, portanto vários sinais e sintomas podem estar presentes. Dependendo da sua localização, procedimentos neurocirúrgicos podem ser necessários, às vezes em caráter emergencial. O objetivo foi revisar dados estatísticos de um período de 10 anos de todos os casos cirúrgicos de neurocisticercose num grande hospital público terciário. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Coorte retrospectiva de um grande hospital público terciário. MÉTODOS: Todos os casos cirúrgicos de neurocisticercose de pacientes tratados entre julho 2006 e julho 2016 foram revisados. As formas parenquimatosas e extraparenquimatosas foram consideradas, assim como tipo de procedimento cirúrgico (derivação, terceiroventriculostomia endoscópica e craniotomia). A literatura foi revisada por meio da PubMed, utilizando-se os termos “neurocysticercosis”, “surgery”, “shunt” e “hydrocephalus”. RESULTADOS: 37 pacientes foram submetidos a procedimentos neurocirúrgicos nesse período, a maioria do sexo masculino (62.16%%) e casos extraparenquimatosos predominaram (81%). Pacientes com idade 41-50 anos foram os mais afetados (35,13%) e aqueles com 20 anos ou menos não foram afetados. As formas ventriculares mais frequentemente estiveram associadas a hidrocefalia e necessitaram da realização de shunts definitivos na maior parte dos casos (56,57%). CONCLUSÕES: O tratamento depende da forma de acometimento: o tipo parenquimatoso usualmente não necessita de cirurgia que é mais comum na forma extraparenquimatosa. Hidrocefalia é uma complicação frequente pois muitas vezes os cistos obstruem o fluxo liquórico. A remoção dos cistos deve ser realizada sempre que possível para evitar a necessidade de derivações definitivas.

Evidences in the treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus / Evidências no tratamento da hidrocefalia de pressão normal idiopática.

Summary Introduction: idiopathic normal pressure hydrocephalus (INPH) is characterized by gait apraxia, cognitive dysfunction and urinary incontinence. There are two main treatment options: ventriculoperitoneal shunt (VPS) and endoscopic third ventriculostomy (ETV). However, there are doubts about which modality is superior and what type of valve should be applied. We are summarizing the current evidence in INPH treatment. Methods: an electronic search of the literature was conducted on the Medline, Embase, Scielo and Lilacs databases from 1966 to the present to obtain data published about INPH treatment. Results: the treatment is based on three pillars: conservative, ETV and VPS. The conservative option has fallen into disuse after various studies showing good results after surgical intervention. ETV is an acceptable mode of treatment, but the superiority of VPS has made the latter the gold standard. Conclusion: well-designed studies with a high level of appropriate evidence are still scarce, but the current gold standard for treatment of INPH is conducted using VPS. .

Resumo Introdução: a hidrocefalia de pressão normal idiopática (HPNI) é caracterizada por apraxia da marcha, disfunção cognitiva e incontinência urinária. Existem duas principais opções terapêuticas: derivação ventriculoperitoneal (DVP) e terceiro ventriculostomia endoscópica (TVE). No entanto, há dúvidas sobre qual modalidade é superior e que tipo de válvula deve ser aplicada. Este artigo resume as evidências atuais no tratamento de HPNI. Métodos: uma busca eletrônica da literatura foi realizada nas bases de dados Medline, Embase, SciELO e Lilacs, de 1966 até o momento presente para revelar os dados publicados sobre o tratamento da HPNI. Resultados: o tratamento é baseado em três pilares: conservador isolado, TVE e DVP. A opção conservadora caiu em desuso depois de vários estudos revelarem bons resultados após a intervenção cirúrgica. A TVE é uma modalidade de tratamento aceitável, mas a superioridade da DVP torna-a o padrão-ouro. Conclusão: estudos com evidência de alto nível, adequados e bem desenhados, ainda são escassos. O tratamento padrão-ouro atual de HPNI é realizado com DVP. .

Clinical Factors Associated with Cutaneous Cerebrospinal Fluid Leakage in Infants Who Underwent a Ventriculoperitoneal Shunt Surgery / Fatores clínicos associados a fístula liquorica cutânea em lactentes submetidos a derivação ventriculoperitoneal

Objective The aim of the study is to determine the factors related to fetal maturity and clinical parameters that may be involved in the development of skin cerebrospinal fluid leakage. Methods This study evaluated 72 infants undergoing ventriculoperitoneal (VP) shunt between 2004 and 2008 at the Odilon Behrens Municipal Hospital. All children were treated by the same surgeon, and the clinical data concerning weight, age, and percentile, as well as hemoglobin levels, were collected from medical records and duly noted in proper protocols. Results A tendency toward a high incidence of fistula could be observed in children born with a weight percentile of less than 10 (p » 0.06), and an even higher incidence could be identified in children who underwent surgery before 1 month of life (p < 0.05). Other parameters showed no significant difference in the comparison between children with and without cerebrospinal leakage. Conclusion The chronological age and the degree of intrauterine nutrition are determining factors in cerebrospinal fluid leakage in infants and may well influence the incidence of wound complications after a VP shunt.

Determinar fatores clínicos e de maturidade fetal que possam estar envolvidos no desenvolvimento de fístulas cutâneas pós-operatórias. Métodos Foram avaliados 72 lactentes submetidos a derivação ventriculoperitoneal no Hospital Municipal Odilon Behrens no período de 2004 a 2008. Os dados clínicos elaboratoriais ao nascimento e à cirurgia foram coletados dos prontuários e anotados em protocolos próprios. Resultados Houve uma tendência a ocorrência de fístulas em crianças nascidas com percentil de peso abaixo de 10 (p » 0,06) e maior incidência em crianças operadas antes de um mês de vida (p < 0,05). Os demais parâmetros não foram significativos. Conclusão A idade cronológica e o grau de nutrição intrauterina são fatores envolvidos na formação de fístulas liquóricas em recém-nascidos, tendo impacto na prevalência de complicações nas feridas de lactentes submetidos a derivação ventriculoperitoneal.

Endoscopic third ventriculostomy has no higher costs than ventriculoperitoneal shunt / Terceiro ventriculostomia endoscópica não apresenta custos mais elevados do que a derivação ventrículo peritoneal

Objective: To evaluate the cost of endoscopic third ventriculostomy (ETV) compared to ventriculoperitoneal shunt (VPS) in the treatment of hydrocephalus in children. Method: We studied 103 children with hydrocephalus, 52 of which were treated with ETV and 51 with VPS in a prospective cohort. Treatment costs were compared within the first year after surgery, including subsequent surgery or hospitalization. Results: Twenty (38.4%) of the 52 children treated with VPS needed another procedure due to shunt failure, compared to 11 (21.5%) of 51 children in the ETV group. The average costs per patient in the group treated with ETV was USD$ 2,177,66±517.73 compared to USD$ 2,890.68±2,835.02 for the VPS group. Conclusions: In this series there was no significant difference in costs between the ETV and VPS groups. .

Objetivo: Avaliar os custos da terceiro ventriculostomia endoscópica (TVE) comparada à derivação ventrículo peritoneal (DVP) no tratamento da hidrocefalia em crianças. Método: Foram estudadas 103 crianças com hidrocefalia, 52 das quais tratadas com TVE e 51 com DVP numa coorte prospectiva. Foram comparados os custos do tratamento no primeiro ano após a cirurgia, incluindo cirurgias ou internações subsequentes. Resultados: Vinte (38,4%) das 52 crianças tratadas com DVP necessitaram de outro procedimento por disfunção da válvula, em comparação a 11 (21,5%) das 51 crianças do grupo tratado com TVE. Os custos médios por paciente no grupo tratado com TVE foram de USD$ 2,177.66±517.73 comparados a USD$ 2.890,68±2.835,02 para o grupo DVP. Conclusões: Nesta série não houve diferença significativa de custos entre o grupo TVE e DVP. .

Laparoscopic assisted ventriculoperitoneal shunt revisions as an option for pediatric patients with previous intraabdominal complications / Revisão de derivações ventrículo-peritoneais assistidas por videolaparoscopia como uma opção para pacientes pediátricos com complicações intra-abdominais

Multiple shunt failure is a challenge in pediatric neurosurgery practice and one of the most feared complications of hydrocephalus. Objective: To demonstrate that laparoscopic procedures for distal ventriculoperitoneal shunt failure may be an effective option for patients who underwent multiple revisions due to repetitive manipulation of the peritoneal cavity, abdominal pseudocyst, peritonitis or other situations leading to a “non reliable” peritoneum. Method: From March 2012 to February 2013, the authors reviewed retrospectively the charts of six patients born and followed up at our institution, which presented with previous intra-peritoneal complications and underwent ventriculoperitoneal shunt revision assisted by video laparoscopy. Results: After a mean follow-up period of nine months, all patients are well and no further shunt failure was identified so far. Conclusion: Laparoscopy assisted shunt revision in children may be, in selected cases, an effective option for patients with multiple peritoneal complications due to ventriculo-peritoneal shunting. .

Múltiplas disfunções de derivações ventrículo-peritoneais em pacientes crônicos são complicações temidas no tratamento das hidrocefalias e um desafio na prática neurocirúrgica. Objetivo: Demonstrar que a abordagem laparoscópica para o tratamento das obstruções distais das derivações ventrículo-peritoneais é uma opção eficaz em pacientes submetidos a múltiplas revisões, manipulação repetitiva da cavidade abdominal, pseudocisto abdominal, peritonite ou outras complicações indutoras de peritônio “não confiável”. Método: Os autores revisaram retrospectivamente, de março de 2012 a fevereiro de 2013, os prontuários de seis pacientes nascidos e acompanhados em um hospital pediátrico, que apresentaram múltiplas complicações intraperitoneais e tiveram a revisão de derivações ventrículo-peritoneais assistida por videolaparoscopia. Resultados: Todos os pacientes melhoraram clinicamente e nenhuma outra disfunção foi identificada após um período de acompanhamento médio de 9 meses. Conclusão: Revisão distal de derivações ventrículo-peritoneais assistida por videolaparoscopia em crianças é, em casos selecionados, uma opção eficaz para pacientes crônicos com história de múltiplas complicações peritoneais. .

Cateter ventriculoperitoneal migrado para o escroto através de hérnia inguinal ? Relato de caso / Ventriculoperitoneal shunt migrated to scrotum through inguinal hernia ? Case report

A derivação ventriculoperitoneal é atualmente o método mais utilizado no tratamento da hidrocefalia comunicante. As complicações mais comuns são a disfunção do shunt e infecções. Este relato de caso tem como objetivo apresentar um doente com idas recorrentes ao serviço de urgência por agitação psicomotora e dor abdominal, e cujo cateter distal previamente desconectado encontrava-se alojado no interior do saco escrotal através de hérnia inguinoescrotal. A formação de hérnia inguinal com migração de cateter é um evento raro no adulto, sendo mais comum na criança, possivelmente pela maior taxa de patência do processo vaginal e aumento da pressão intra-abdominal. No momento em que este artigo foi redigido, não foi encontrado caso semelhante na literatura...

Ventriculoperitoneal shunt is the most used method for the treatment of communicating hydrocephalus. Common complications include shunt dysfunction and infection. This case report aims to present a patient, with recurrent visits to the emergency department for abdominal pain and agitation, and whose distal catheter previously disconnected, was housed inside the scrotum through a scrotal inguinal hernia. The association of inguinal hernia and catheter migration is uncommon in adults, being more frequent in infants possibly because of the higher rate of patent processus vaginalis and increased abdominal pressure. No similar case was found in the literature by the time this article has been written...

Normal pressure hydrocephalus: a qualitative study on outcome / Hidrocefalia de pressao normal: historia natural e prognostico apos cirurgia

Objective To describe the natural history and shunt outcome in patients with normal pressure hydrocephalus (NPH) and the variables that influence both. Method Motor and cognitive parameters of 35 patients with NPH, as well as shunt surgery status, were registered at two time points (T0 and T1). Results Thirteen patients underwent shunt surgery. Favorable outcome in gait function occurred in 5 of 35 patients and was related to younger age, absence of cardiovascular risk factors (CVRF) and white matter lesions (WML), and shunt surgery. Cognitive outcome was favorable in 9 of 35 patients and associated with shunt surgery (trend level). Of the patients subjected to surgery, favorable outcome in motor function was related to younger age at T0 and absence of CVRF and WML (trend level). Conclusion Shunt surgery had a significant effect on gait and less on cognition. Favorable outcome in gait was also associated with younger age and absence of CVRF and WML. .

Objetivo Descrever a história natural e o prognóstico após cirurgia de derivação ventricular em doentes com hidrocefalia de pressão normal (HPN), e as variáveis que potencialmente os influenciam. Método Foram registados os parâmetros motores e cognitivos de 35 doentes com HPN, assim como o status relativo a cirurgia, em dois pontos no tempo (T0 e T1). Resultados Treze doentes foram submetidos a cirurgia. Melhoria na marcha ocorreu em 5 doentes e relacionou-se com idade mais jovem, ausência de factores de risco cardio-vascular (FRCV), ausência de lesões da substância branca (LSB) e colocação de derivação ventricular. Verificou-se melhoria cognitiva em 9 doentes, associada (p=0,05) com colocação de derivação ventricular. Em doentes submetidos a cirurgia, o prognóstico favorável a nível motor relacionou-se com idade mais jovem em T0, ausência de FRCV e de LSB. Conclusão A cirurgia para colocação de derivação ventricular teve um efeito significativo sobre a marcha e menor na cognição. O prognóstico favorável na marcha parece também associar-se a idade mais jovem, a ausência de FRV e de LSB. .

Considerações hidrodinâmicas sobre a derivação liquórica V: alterações nos dimensionamentos originais do sistema valvular no momento do implante alteram suas características hidrodinâmicas e induzem a erros de avaliação clínica pelo neurocirurgião / Modifications in catheter dimensions upon shunt implantation - Revision affect shunt hydrodynamic profile and clinical judgment

Objetivo: Averiguar se as características hidrodinâmicas das válvulas se alteram significativamente quando os dimensionamentos originais são violados e a possível repercussão clínica desse fato. Métodos: Foi utilizada uma bancada de testes automatizada, conforme a norma ISO 7197. Um sistema valvular foi testado inicialmente com os componentes reconizados e embalados originalmente com o produto. A seguir, substituiu-se o cateter peritoneal original por diversos dimensionamentos encontrados no mercado nacional. Nos testes para a avaliação da influência do diâmetro do cateter no escoamento, foi utilizado sempre o mesmo comprimento original do cateter. Aplicou-se o mesmo raciocínio lógico para a análise do comprimento do cateter. Nove perfis hidrodinâmicos foram obtidos para as diferentes montagens valvulares. Resultados: Diminuições imperceptíveis no diâmetro do cateter peritoneal alteraram o perfil hidrodinâmico do sistema valvular testado. Alterações de 0,1 mm no diâmetro de um cateter peritoneal aumentaram o efeito resistivo do sistema valvular suficientemente para que ele funcionasse fora do perfil hidrodinâmico preconizado; o efeito resistivo se acentuou conforme o diâmetro diminuiu, e vice-versa. A diminuição do comprimento do cateter também influenciou significativamente no desempenho hidráulico da válvula, de um regime inicial de alta pressão para um regime de média pressão. Conclusão: Alterações de dimensionamento em cateteres peritoneais trazem complicações para o paciente e desorientam o julgamento clínico do neurocirurgião no período pós-implante, pois o sistema valvular funcionará em regime hidráulico fora do especificado, e o raciocínio lógico do neurocirurgião também se torna comprometido. Esse fato pode ser crítico principalmente em crianças e neonatos. Não foram identificados relatos desse fato na literatura que antecede esta apresentação.

Objective: Check if the hydrodynamic characteristics of the valves change significantly when the original sizing are violated, and the possible clinical consequences of this fact. Methods: One shunt system was randomly submitted to hydraulic forces in a bench test according to ISO 7197, for 50, 40, 30, 20, 10 and 5 ml/h flow, in six sequential tests, and each sequential test was repeated 7 times. Results are the mean flow for the 7 events. Maintaining original peritoneal length of 1,200 mm, data were collected for i.d. catheter diameters of 1,5, 1,2, 1,1, and 1,0 mm. Maintaining original i.d., peritoneal catheter length was sequentially cut and tested every 10 cm down to 600 mm. Results: Changes in the order of 0,1 mm in catheter inner diameter changes the hydrodynamic profile of the shunt system. Cutting a peritoneal catheter by also changes its original hydrodynamic profile. Shunt will perform in a lower pressure setting from originally specified. Conclusion: Cutting peritoneal catheters upon implantation or revisions is a fact, especially in pediatric patients. Depending on the cutting length of the peritoneal catheter, the shunt system implanted will not perform according the its specifications, being a lower resistance shunt than preconized by the manufacturer, and the neurosurgeon may have misjudgments whenever the patient requires care for shunt malfunction.

Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento / Normal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatment

Introdução: A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita em 1964 por Salomón Hakim, é uma doença insidiosa que acomete, sobretudo, idosos e manifesta-se através da tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária, associada a achados radiológicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de pressão liquórica normal. Objetivo: apresentar as principais hipóteses relacionadas à fisiopatologia, diagnóstico por imagem e tratamento da HPN empregadas atualmente. Métodos: a revisão da literatura foi realizada através das bases de dados MEDLINE e PubMed, onde foi utilizado o recurso MeSH(Medical Subject Headings) para a seleção de artigos dos últimos seis anos. Resultados: tanto as bases fisiopatológicas quanto os critérios diagnósticos da HPN ainda não estão totalmente estabelecidos. O principal tratamento consiste na derivação liquórica. Conclusões: é fundamental que o diagnóstico da HPN seja realizado precocemente e que os pacientes com maiores chance de responder à derivação liquórica sejam identificados.

Introduction: The normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1964 by Salomón Hakim, is an insidious disease that affects mainly elderly people and is manifested by the clinical triad of gait disorders, dementia and urinary incontinence associated with radiological findings of ventriculomegaly and laboratory findings of normal CSF pressure. Objective: present the main hypotheses related to the pathophysiology, imaging diagnosis and treatment of NPH in practice today. Methods: the literature review was conducted through MEDLINE and PubMed, where was used the MeSH resource (Medical Subject Headings) for the selection of articles from the last 6 years. Results: both the pathophysiology and diagnostic criteria of NPH has not beenfully established. The main treatment consists of the CSF shunt. Conclusion: it is essential that the diagnosis of NPH be realized early and that patients with higher chance to improve after CSF shunt are identified.