ABSTRACT
En pediatría, la enfermedad vascular pulmonar es multifactorial y heterogénea. Si bien comparte algunas características con la hipertensión pulmonar en los adultos, hay diferencias en las comorbilidades y condiciones asociadas, la coexistencia de enfermedades genéticas o del desarrollo. Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser causantes de esta entidad. Una de ellas es la displasia alvéolo-capilar con mal alineamiento de las venas pulmonares, una patología infrecuente pero con 100% de mortalidad, caracterizada por la falla en la formación del tejido pulmonar que da por resultado final la alteración en la difusión de gases. Se describe un caso clínico de una paciente de 5 meses de edad estudiada a partir de sospechar una cardiopatía congénita con hipoxemia persistente, a cuyo diagnóstico se llega por la biopsia pulmonar.
Pulmonary vascular disease in children is multifactorial and heterogeneous. While it shares some features with pulmonary hypertension in adults, there are differences in the associated comorbidities and conditions, the coexistence of genetic or developmental diseases. Interstitial lung diseases may be responsible for this entity. One is alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins, a rare pathology but with a mortality rate of 100%, characterized by a failure in the formation of lung tissue that eventually results in impaired gas diffusion. We present a 5-month-old patient studied due to suspected congenital heart disease with persistent hypoxemia; diagnosis was made through lung biopsy.
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Lung Diseases, Interstitial/complications , Hypertension, Pulmonary/etiologyABSTRACT
Pulmonary vascular disease in children is multifactorial and heterogeneous. While it shares some features with pulmonary hypertension in adults, there are differences in the associated comorbidities and conditions, the coexistence of genetic or developmental diseases. Interstitial lung diseases may be responsible for this entity. One is alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins, a rare pathology but with a mortality rate of 100%, characterized by a failure in the formation of lung tissue that eventually results in impaired gas diffusion. We present a 5-month-old patient studied due to suspected congenital heart disease with persistent hypoxemia; diagnosis was made through lung biopsy.
En pediatría, la enfermedad vascular pulmonar es multifactorial y heterogénea. Si bien comparte algunas características con la hipertensión pulmonar en los adultos, hay diferencias en las comorbilidades y condiciones asociadas, la coexistencia de enfermedades genéticas o del desarrollo. Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser causantes de esta entidad. Una de ellas es la displasia alvéolo-capilar con mal alineamiento de las venas pulmonares, una patología infrecuente pero con 100% de mortalidad, caracterizada por la falla en la formación del tejido pulmonar que da por resultado final la alteración en la difusión de gases. Se describe un caso clínico de una paciente de 5 meses de edad estudiada a partir de sospechar una cardiopatía congénita con hipoxemia persistente, a cuyo diagnóstico se llega por la biopsia pulmonar.
Subject(s)
Hypertension, Pulmonary/etiology , Lung Diseases, Interstitial/complications , Female , Humans , InfantABSTRACT
El avance de la investigación médica, en los campos de la biología molecular y la ingeniería genética, ha traído consigo el desarrollo de una serie de nuevos medicamentos dirigidos a bloquear diferentes vías de la respuesta inmune celular. La terapia biológica, nombre con el cual se reconoce a estos nuevos medicamentos, ofrece una nueva oportunidad terapéutica para el manejo de enfermedades crónicas progresivas. En las enfermedades pulmonares crónicas como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa (EPPD) y el cáncer de pulmón, el tratamiento con medicamentos biológicos ha aportado importantes avances para comprender con mayor claridad estas enfermedades y en algunos casos gracias a la eficacia de los mismos, mejorar la calidad de vida de los pacientes que las presentan. Debido al número cada vez mayor de medicamentos de terapia biológica y su aplicación terapéutica creciente en enfermedades inflamatorias crónicas y cáncer, creemos necesario revisar su estado actual en el manejo de la patología pulmonar crónica.
The advancement of medical research in molecular biology and genetic engineering has given rise to the development of new drugs aimed at blocking different pathways of cellular immune responses. Biological therapy is a new therapeutic option for progressive chronic disease management. In chronic lung diseases such as asthma, chronic obstructive pulmonary disease (COPD), diffuse parenchymal lung disease (DPLD) and lung cancer, treatment with biologics has made important advances in the understanding of these diseases, and in some cases, due to their effectiveness, has contributed to the improvement in life quality of patients who suffer them. Due to the increasing number of biological therapy drugs and their therapeutic application in chronic inflammatory diseases and cancer, it is relevant to review their current status in the management of chronic lung diseases.
O avanço da pesquisa médica, nos campos da biologia molecular e da engenharia genética, trouxe consigo o desenvolvimento de uma série de novos medicamentos dirigidos a bloquear diferentes vias da resposta imune celular. A terapia biológica, nome com o qual são conhecidos estes novos medicamentos, oferece uma nova oportunidade terapêutica para o tratamento de doenças cônicas progressivas. Nas doenças pulmonares crônicas como a asma, a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), a doença parenquimatosa difusa pulmonar (DPDP) e o câncer de pulmão, o tratamento com medicamentos biológicos tem contribuído com importantes avanços para compreender com maior claridade estas doenças e em alguns casos graças à eficácia dos mesmos, melhorar a qualidade de vida dos pacientes que as apresentam. Devido ao número cada vez maior de medicamentos de terapia biológica e sua aplicação terapêutica crescente em doenças inflamatórias crônicas e câncer, acreditamos que é necessário revisar seu estado atual no tratamento da patologia pulmonar Crônica.