Enfermedad de Castleman. Reporte de un caso

Fundamento: La enfermedad de Castleman es un proceso poco común y se caracteriza por la proliferación de linfocitos no clonales. Objetivo: Describir la presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de un paciente con enfermedad de Castleman. Presentación del caso: Paciente masculino de 53 años de edad, color de la piel blanca, que acudió al servicio de cirugía por presentar una masa en región abdominal. Con la administración de anestesia general se realizó exéresis de la lesión y se diagnosticó por el departamento de Anatomía Patológica una enfermedad de Castleman unicéntrica variedad hialino vascular. Conclusiones: La enfermedad de Castleman es poco frecuente, su sintomatología y tratamiento varían según la presentación clínica; y el diagnóstico definitivo se obtiene del análisis de la biopsia de un ganglio afectado.

Background: Castleman disease is an uncommon process and is characterized by the non-clonal lymphocyte proliferation. Objective: To describe the clinical presentation, diagnosis and treatment in a patient with Castleman disease. Case presentation: 53 years old male patient, fair skin color, who attended to the surgery service for presenting a mass in the abdominal region. With the general anesthesia administration, the lesion was excised and an unicentric Castleman disease was diagnosed by the Pathological Anatomy department, hyaline vascular variety. Conclusions: Castleman disease is not frequent, its symptomatology and treatment vary according to the clinical presentation; and the definitive diagnosis is obtained by a biopsy analysis of an affected ganglion.

Expert consensus on the integrated diagnosis of idiopathic multicentric Castleman disease / Consenso de expertos sobre el diagnóstico integrado de la enfermedad de Castleman idiopática multicéntrica

Idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is rare. The differential diagnosis includes inflammatory, autoimmune and neoplastic disease. The identification of the histopathological features of Castleman disease in the lymph node is the main diagnostic criterion.Fifty-three experts from three medical societies (SEMI, SEHH and SEAP) have created a multi-disciplinary consensus document in order to standardise the diagnosis of Castleman disease. Using the Delphi method, specific recommendations for the initial clinical, laboratory and imaging studies have been made for an integrated diagnosis of iMCD as well as for the best way to obtain samples for histopathological confirmation, correct laboratory procedure and interpretation and reporting of results.(AU)

La enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (ECMi) es una patología infrecuente. El diagnóstico diferencial incluye patología inflamatoria, autoinmune y neoplásica. El estudio anatomopatológico del ganglio linfático y la identificación de las características histopatológicas de la enfermedad de Castleman constituyen un criterio principal para el diagnóstico.Con el objetivo de estandarizar el proceso diagnóstico de esta patología, se ha desarrollado un documento de consenso multidisciplinario con la participación de 53 expertos de tres sociedades médicas (Sociedad Española de Medicina Interna [SEMI], Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia [SEHH] y Sociedad Española de Anatomía Patológica [SEAP]). Mediante el método Delphi se han validado las recomendaciones específicas para el diagnóstico integrado de la ECMi con respecto a los estudios clínicos, de laboratorio y de imagen necesarios en el abordaje inicial del paciente y las recomendaciones acerca de la mejor obtención de muestras para confirmación histopatológica, así como procedimientos de laboratorio para el estudio de las muestras, interpretación de resultados y emisión de un informe anatomopatológico.(AU)

Expert consensus on the integrated diagnosis of idiopathic multicentric Castleman disease.

Idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is rare. The differential diagnosis includes inflammatory, autoimmune and neoplastic disease. The identification of the histopathological features of Castleman disease in the lymph node is the main diagnostic criterion. Fifty-three experts from three medical societies (SEMI, SEHH and SEAP) have created a multi-disciplinary consensus document in order to standardise the diagnosis of Castleman disease. Using the Delphi method, specific recommendations for the initial clinical, laboratory and imaging studies have been made for an integrated diagnosis of iMCD as well as for the best way to obtain samples for histopathological confirmation, correct laboratory procedure and interpretation and reporting of results.

Enfermedad de Castleman unicéntrica, una causa infrecuente de masa cervical / Unicentric Castleman disease, an infrequent cause of cervical mass

La enfermedad de Castleman (EC) describe una serie de desórdenes linfoproliferativos de patrones histológicos similares, pero de etiologías, presentaciones clínicas y enfrentamientos notoriamente variables. Se presenta el caso de un paciente que consultó por masa cervical, cuyo estudio final concluyó EC unicéntrica, la cual se resolvió de forma quirúrgica. Además, se presenta una revisión actualizada del tema, con foco en la enfermedad unicéntrica.

Castleman's disease (CD) describes several lymphoproliferative disorders with similar histological patterns, but with notoriously variable etiologies, clinical presentations, and management. We present the case of a patient who consulted with cervical mass, whose final study concluded with unicentric CD, which was treated surgically. In addition, an updated review of the subject is presented, focusing on unicentric disease.

Enfermedad de castleman multicéntrica y tuberculosis diseminada en paciente HIV positivo / Multicentric Castleman disease and tuberculosis in HIV positive patient

Resumen Presentamos el caso de un hombre de 40 años, HIV positivo con regular adherencia al tratamiento, que consultó por episodios febriles intermitentes de dos años de evolución, agregando en los últimos dos meses dolor abdominal difuso progresivo y adenomegalias ge neralizadas indoloras. En el laboratorio presentó panci topenia, coagulopatía, hipoalbuminemia y reactantes de fase aguda aumentados. La tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis únicamente evidenció hepato-esplenomegalia y adenomegalias generalizadas. Se realizaron múltiples exámenes microbiológicos, in cluyendo cultivos para Mycobacterium sp. de distintas muestras, todos con resultados negativos, a excepción de la RT-PCR para VHH-8. Se tomó biopsia escisional de ganglio iliaco izquierdo con hallazgos compatibles con enfermedad de Castleman. A pesar de reiniciar terapia antirretroviral, la sintomatología progresó, iniciando tratamiento con corticoides y ganciclovir. Luego de una semana, desarrolló falla mulitorgánica y anasarca, que contraindicaron los fármacos iniciados. Se realizó nueva TC de tórax que mostró infiltrados con patrón en árbol en brote en lóbulo superior derecho asociado a derra me pleural bilateral, y a nivel abdominal, progresión de hepato-esplenomegalia y ascitis. Pasó a unidad de cui dados intensivos 48 horas después por falla hepática ful minante. El paciente falleció en pocas horas. Se recibió postmortem el cultivo del aspirado traqueal positivo para Mycobacterium tuberculosis y la punción-biopsia hepática con granulomas no necrotizantes. Nuestro objetivo es remarcar la importancia de pesquisar tuberculosis activa en nuestro país frente a la sospecha de enfermedad de Castleman antes de iniciar tratamiento, y resaltar que la TBC también puede presentarse como complicación infecciosa elevando la morbimortalidad.

Abstract We present the case of a 40-year-old man, HIV posi tive with regular adherence to treatment, who consulted for intermittent febrile episodes during a two-years period, progressive diffuse abdominal pain and painless generalized lymphadenopathy in the last two months. Laboratory analysis showed pancytopenia, altered co agulation tests, hypoalbuminemia, and increased acute phase reactants. Computed tomography (CT) of the chest, abdomen and pelvis revealed hepato-splenomegaly and generalized lymphadenopathy. Multiple microbiological tests were performed, including cultures for Mycobacte rium sp. from different samples, with negative results, except for the RT-PCR for HHV-8. An excisional biopsy of the left iliac lymph node was taken with findings compatible with Castleman's disease. Despite restarting antiretroviral therapy, the symptoms progressed, starting treatment with steroids and ganciclovir. After a week, he developed multiple organ failure and anasarca, which contraindicated the drugs previously started. A new CT of the chest showed infiltrates with a tree-in-bud pattern in the right upper lobe with bilateral pleural effusion, and at the abdominal level, progression of hepatospleno megaly and ascites. He was transferred to the intensive care unit 48 hours later due to fulminant hepatic fail ure. The patient died within a few hours. Postmortem recieved culture results of the tracheal aspirate were positive for tuberculosis (TB) and the histopathology of the liver biopsy showed non-necrotizing granulomas. Our objective is to highlight the importance of screening for active TB, in our country, when Castleman's disease is suspected, before starting treatment, and to stand out that TB can also present as an infectious complication, increasing morbidity and mortality.

TAFRO syndrome mimicking systemic lupus erythematosus: Case report and literature review

TAFRO syndrome is a very rare disease, with less than 100 cases reported in the literature. It is classified as a type of idiopathic multicentric Castleman disease, but it has clinical, paraclinical, and histopathological characteristics that differentiate between TAFRO and idiopathic forms of Castleman disease not otherwise specified. However, it is a challenging exclusion diagnosis. TAFRO syndrome is characterized by systemic inflammatory involvement, often severe, which can present with kidney failure, and become a severe disease with a high mortality rate. The clinical manifestations of TAFRO can be confused with hematology malignancies or various autoimmune diseases. Although there are some reports of TAFRO syndrome associated with autoimmune compromise, there is no published consensus for the diagnosis or treatment. The case presented is a patient who meets the criteria to be classified as SLE, and with manifestations with significant clinical involvement, but with no improvement with standard treatment. It was found that the patient's systemic involvement was due to TAFRO, and that therefore the TAFRO syndrome could simulate SLE, something previously not described in the literature.

El síndrome TAFRO es una enfermedad muy poco común, con menos de 100 casos reportados en la literatura. Se clasifica como un tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, pero tiene características clínicas, paraclínicas e histopatológicas que permiten diferenciarla de las formas de la enfermedad Castleman idiopática no clasificadas de otra manera; sin embargo, es un diagnóstico de exclusión difícil de hacer. El síndrome TAFRO se caracteriza por compromiso inflamatorio sistémico, en muchas ocasiones severo, que puede presentarse con falla renal y convertirse en una enfermedad grave, con una alta tasa de mortalidad. Las manifestaciones clínicas de TAFRO pueden confundirse con neoplasias hematológicas o varias enfermedades autoinmunes. En la literatura existen algunos reportes de síndrome TAFRO asociados con compromiso autoinmune, pero no se ha publicado un consenso para su diagnóstico ni para su tratamiento. El caso que se presenta es un paciente que cumple con los criterios para ser clasificado como LES, que tenía manifestaciones con gran compromiso clínico, pero sin mejoría con el tratamiento estándar. Se encontró que el compromiso sistémico del paciente era por TAFRO y que, por lo tanto, el síndrome TAFRO podría simular LES, algo no descrito previamente en la literatura.

Enfermedad de Castleman multicéntrica en pacientes HIV positivos. Reporte de dos casos y revisión de la literatura / Multicentric Astleman disease in HIV positive patients. Two cases. Report and literature review

La enfermedad de Castleman (EC) es un proceso linfoproliferativo poco frecuente que se caracteriza por hiperplasia de los ganglios linfáticos. Existen dos variedades histológicas bien diferenciadas la hialino-vascular y la plasmocelular, que a su vez pueden ser localizadas o multicéntricas. La forma hialino-vascular suele ser asintomática y localizada en mediastino mientras que la plasmocelular se presenta frecuentemente con signo-sintomatología sistémica y suele ser difusa o multicéntrica. En el contexto de la enfermedad debida al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la EC se asocia en su patogenia a la infección por el herpes virus humano tipo-8 (HHV-8). La mayoría de los casos corresponden a la variante hialino-vascular (80/90%) en tanto un pequeño porcentaje (10/20%) son de la variante plasmocelular. En algunos pacientes, el patrón histopatológico puede ser mixto. Se describen dos casos de enfermedad de Castleman multicéntrica HHV8- positiva en pacientes con enfermedad HIV/SIDA.

Castleman's disease (CD), is a rare hematological condition of uncertain etiology, involves a massive proliferation of lymphoid tissues and typically presents as mediastinal masses. This is considered as a distinct type of lymphoproliferative disorder associated with inflammatory symptoms. In the context of human immunodeficiency virus (HIV) infection, CD is associated with human herpesvirus-8 (HHV8) infection. Most cases of CD represent either the hyaline vascular variant (80­90% of cases) or the plasma cell variant (10­20%); a small percentage present with a mixed histologic appearance. Two cases of Castleman's disease associated with HHV-8 and HIV/AIDS infection are described

Enfermedad de Castleman versus tuberculosis generalizada: un caso de fiebre de origen desconocido

Se presenta el caso de una mujer de 25 años con fiebre de origen desconocido, cuyo estudio de biopsia de ganglio cervical se reportó como enfermedad de Castleman, pero que al seguimiento resulto siendo tuberculosis multisistémica. Recibió tratamiento antituberculoso con buena evolución clínica y de laboratorio en el seguimiento. Se enfatiza que, ante enfermedades de baja prevalencia, como la enfermedad de Castleman, se debe descartar tuberculosis en países como el nuestro.

Enfermedad de Castleman. Reporte de caso / Castleman Disease. Case report and literature review

Resumen INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Castleman, o hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos, es todo un reto diagnóstico y terapéutico para la mayoría de los médicos. Puede estar asociada con infecciones virales, como el herpes virus tipo 8 (HHV-8), o ser idiopática. A su vez, puede localizarse en una sola región (unicéntrica) o afectar varias (multicéntrica). Suele diagnosticarse en la cuarta década de la vida y ser un hallazgo cuando se trata de la variante unicéntrica. CASO CLÍNICO: Paciente de 19 años que acudió a consulta debido a la aparición de un nódulo en la mama derecha. En el ultrasonido mamario y axilar se encontraron fibroadenomas bilaterales y adenomegalias en el lado izquierdo, con alta vascularidad. Se catalogó como BIRADS 3. El reporte histopatológico de la biopsia, con aguja de corte, del ganglio axilar izquierdo fue de: proliferación linfoide atípica. La inmunohistoquímica reportó positividad para: CD20, CD3, CD21 en células dendríticas interfoliculares, Ki-67 y negatividad para HHV-8 en centros germinales residuales. CONCLUSIÓN: La extirpación quirúrgica de una masa unicéntrica de tipo hialino-vascular-plasmático es curativa. La evaluación de pacientes con sospecha de esta enfermedad debe incluir, además de la evaluación patológica con inmunotinción, estudios de laboratorio y de imágenes sistémicas con PET-TAC para determinar la extensión de la enfermedad (unicéntrica o multicéntrica) y para los marcadores de seguimiento.

Abstract BACKGROUND: Castleman's disease, or angiofollicular lymph node hyperplasia, is a diagnostic and therapeutic challenge for most physicians. It may be associated with viral infections, such as herpes virus type 8, or be idiopathic. In turn, it can be localized in a single region (unicentric) or affect several (multicentric). It is usually diagnosed in the fourth decade of life and is a finding when it is the unicentric variant. CLINICAL CASE: 19 year old patient who came to consult due to the appearance of a nodule in the right breast. Breast and axillary ultrasound showed bilateral fibroadenomas and adenomegaly on the left side, with high vascularity. It was classified as BIRADS 3. The histopathological report of the biopsy, with cutting needle, of the left axillary node was: atypical lymphoid proliferation. Immunohistochemistry reported positivity for: CD20, CD3, CD21 on interfollicular dendritic cells, Ki-67 and negativity for HHV-8 in residual germinal centers. CONCLUSION: Surgical removal of a unicentric hyaline-vascular-plasmic type mass is curative. Evaluation of patients with suspected disease should include, in addition to pathologic evaluation with immunostaining, laboratory and systemic imaging studies with PET-CT to determine the extent of disease (unicentric or multicentric) and for follow-up markers.

Síndrome Poems asociado a enfermedad de Castleman. Un reporte de caso / Castleman disease variant of Poems Syndrome. A case report

POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína Monoclonal y cambios en la piel) es un trastorno multisistémico raro. La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, que puede estar asociado a POEMS. Paciente mujer de 37 años de edad con cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por múltiples adenopatías, adormecimiento, y debilidad de extremidades inferiores asociado a hiperpigmentación cutánea e hipertricosis. La electromiografía muestra una polineuropatía crónica activa, sensitiva-motora de tipo axonal; y la electroforesis sérica mostró banda monoclonal de Inmunoglobulina A tipo lambda. La biopsia de ganglio submandibular fue compatible con Enfermedad de Castleman. Este reporte resalta el hecho que la enfermedad de Castleman se presenta en forma frecuente como parte de una variante del síndrome POEMS, y debe ser descartado en estos pacientes. Asimismo, la plasmaféresis puede ser útil en pacientes con síntomas neurológicos severos.

POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Protein and skin changes) is a rare multisystemic disorder. Castleman's disease is an atypical lymphoproliferative disorder of unknown cause, which may be associated with POEMS.A 37-year-old female patient with a clinical picture of 2 years of clinical evolution due to multiple adenopathies, numbness, and weakness of the lower extremities associated with cutaneous hyperpigmentation and hypertrichosis. Electromyography shows an active, sensory-motor chronic polyneuropathy of the axonal type; and serum electrophoresis showed monoclonal band of lambda type Immunoglobulin A. Submandibular ganglion biopsy was compatible with Castleman's disease.This report highlights the fact that Castleman's disease occurs frequently as part of a variant of the POEMS syndrome, and should be ruled out in these patients. Also, plasmapheresis can be useful in patients with severe neurological symptoms.

Enfermedad de Castleman en pediatría. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Castleman Disease in Pediatrics. Case Presentation and Bibliography Review

Resumen La enfermedad de Castleman es un raro padecimiento con igual frecuencia en ambos sexos, que puede aparecer a cualquier edad. Se caracteriza por crecimiento de tumores benignos del tejido linfático, localizados con mayor frecuencia en mediastino, estómago y cuello y son menos frecuentes en axila, pelvis y páncreas. Histológicamente se describen 3 variedades: la hialinovascular, la plasmocelular y la mixta. Se presenta el caso de un paciente de 13 años de edad, con antecedentes de microesferocitosis congénita e infección por citomegalovirus, con ingresos frecuentes por síndrome febril prolongado, el último ocurrió a los 11 años donde apareció aumento de tamaño de las cadenas ganglionares a predominio de ganglios intraabdominales. Se realizó estudio histológico que informó enfermedad de Castleman con afectación ganglionar difusa, además de hepatitis crónica reactiva. Actualmente el paciente se mantiene con seguimiento ambulatorio con control hematológico y ultrasonido abdominal, así como tratamiento con vitaminoterapia. Se presenta este reporte por la baja prevalencia de este tipo de tumor en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos.

ABSTRACT Castleman's disease is an uncommon condition with similar frequency in both sexes, which can appear at any age. It is characterized by the growth of benign tumors of the lymphatic tissue, located more frequently in the mediastinum, stomach and neck and are less frequent in the axilla, pelvis and pancreas. Histologically, three varieties are described: the hyaline-vascular, the plasma-cellular and the mixed. A case of a 13-year-old patient with a history of congenital micro-spherocytosis and cytomegalovirus infection is presented. He had frequent admissions due to prolonged febrile syndrome; the last one occurred at age 11, when an increase in the size of ganglion chains appeared, predominantly intra-abdominal ganglia. A histological study was performed that reported Castleman's disease with diffuse lymph node involvement, in addition to chronic reactive hepatitis. Currently the patient is maintained with outpatient follow-up with hematological control and abdominal ultrasound, as well as treatment with vitamin therapy. This report is presented due to the low prevalence of this type of tumor in University Pediatric Hospital Paquito González Cueto of Cienfuegos.

Enfermedad de Castleman multicéntrica en una paciente postrasplantada de médula ósea / Multicentric Castleman's disease in a patient post-transplanted of bone marrow

Resumen La enfermedad de Castleman es un grupo heterogéneo de trastornos linfoproliferativos con dos formas de manifestación: variedad unicéntrica y multicéntrica. En términos histológicos se caracteriza por ganglios linfáticos con hiperplasia del centro germinal y aumento en la vascularidad. Se comunica el caso de una paciente de 70 años de edad con antecedente de trasplante autólogo de células troncales y progenitoras hematopoyéticas, que acudió a consulta por padecer astenia, pérdida de peso, dolor abdominal y disnea de evolución progresiva; a la que se le encontró un tumor retroperitoneal y derrame pleural derecho. Se plantea el abordaje del caso y se revisa la bibliografía, ya que se estima la incidencia en 21-25 casos por un millón de habitantes, sólo 14% de los casos reportados con manifestación retroperitoneal.

Abstract Castleman's disease is a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders (LPD'S), which has two types of presentation, unicentric (UCD) and multicentric (MCD) variety. Histologically it is characterized by lymph nodes with hyperplasia of germinal centers and increased vascularity. This article reports the clinical case of a 70-year-old female with previous autologous haematopoietic stem cell transplant. She arrived with asthenia, weight loss, abdominal pain and progressive dyspnea. A retroperitoneal tumor and right pleural effusion were found. Clinical approach and bibliographic review are reported, the incidence estimation for this disorder is 21-25 cases per million population, and only 14% of reported cases had a retroperitoneal presentation.

Current diagnosis and treatment of Castleman's disease.

Castleman's disease is not just a single disease but rather an uncommon, heterogeneous group of nonclonal lymphoproliferative disorders, which have a broad spectrum of clinical expression. Three histological types have been reported, along with several clinical forms according to clinical presentation, histological substrate and associated diseases. Interleukin-6, its receptor polymorphisms, the human immunodeficiency virus and the human herpes virus 8 are involved in the etiopathogenesis of Castleman's disease. The study of this disease has shed light on a syndrome whose incidence is unknown. Despite recent significant advances in our understanding of this disease and the increasing therapeutic experience with rituximab, tocilizumab and siltuximab, there are still difficult questions concerning its aetiology, prognosis and optimal treatment.

Enfermedad de Castleman en glándula salival: informe de un caso pediátrico / Castleman disease in salivary gland: report of a pediatric case

La enfermedad de Castleman (EC) es una rara entidad linfoproliferativa benigna caracterizada por el crecimiento no neoplásico progresivo de los ganglios linfáticos en cualquier parte del cuerpo, aunque en la mayoría de los casos (60%) afecta el mediastino y, con una muy baja frecuencia, compromete la región de la cabeza y el cuello, incluidas las glándulas salivales. Representa un desafío diagnóstico para el médico porque se presenta con síntomas y signos inespecíficos. Existen dos subtipos: uno localizado en forma de adenopatía sin síntomas generales y otro multicéntrico con compromiso de varios grupos ganglionares y con manifestaciones clínicas sistémicas y alteraciones del laboratorio. El diagnóstico requiere un examen físico completo y exámenes complementarios (laboratorio, ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear o ambas, punción aspiración con aguja fina) y se confirma a través del análisis histopatológico. El tratamiento es quirúrgico, pero la forma multicéntrica requiere además un tratamiento adyuvante. A pesar de su localización inusual en las glándulas salivales, la EC debería ser considerada entre los diagnósticos diferenciales, sobre todo ante la sospecha de procesos linfoproliferativos. Se describe en este trabajo el caso de una paciente pediátrica con diagnóstico de EC localizada en la glándula submaxilar, y se realizó una revisión de la literatura. (AU)

Castleman disease (CD) is a rare lymphoproliferative entity characterized for a non ­ neoplasic progressive growth of the lymph nodes in any part of the body; nevertheless it usually affects the mediastinum (60 %), and with less frequency, it compromises the head and neck region, including the salivary glands. It represents a diagnostic challenge for the doctor, because it has nonspecific symptoms and signs. There are two subtypes: the localized form, that generally is presented through an adenopaty without systemic symptoms, and a multicentric form that compromises several nodal groups and has systemic symptoms and laboratory abnormalities. Diagnosis requires a complete physical examination and complementary exams (blood tests, ultrasonography, computed tomography and/or magnetic resonance, fine needle puncture ­ aspiration), and the final diagnosis is through histopathological analysis. The treatment is surgery, but multicentric form requires adyuvant treatment. Although its unusual presentation in salivary glands, CD should be considered between differential diagnosis, especially when we are thinking of lymphoproliferative entities. In this article, we present a case of a pediatric patient with diagnosis of CD of submaxilar gland and we review the literatura about this disease with special attention in the salivary glands location. (AU)

Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman / Immunological disorders in Castleman's disease

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una paciente femenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castleman tipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgG anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante

Castleman'sdisease is a rare disorder characterized by angiofollicularlymphoid hyperplasia. There are two main histological patterns of the disease: the hyaline vascular type and the plasma cell type; andtwo clinical forms: localized and multicentric. We report a case of a 19-year-old female patient with hyaline vascular type Castleman's disease with cervical lymphadenopathies and medical history of repetitive infectious diseases before diagnosis. The inmunohistochemical study reported CD 20, normal pattern of CD3 and Ki 67 positive only in lymphoidfollicles. The immunological study showed low levels of CD3+ CD4+ lymphocytes, slightly low levels of CD3+ CD8+ lymphocytes, and the presence of antinuclear antibodies (ANA). The humoral immunity was not affected.Other findings were IgG antibodies against CMV and EBV positive, and VIH 1,2 antibodies negative. Clinical history suggesting Immunodeficiency and laboratory findings support the hypothesis that deregulation of the immune system could lead to the pathogenesis of the proliferative disease. Also, the immunodeficiency state promotes the onset of opportunistic infections which may increase immune and proliferative disorders. A favorable response to immunostimulant treatment was observed

Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman / Immunological disorders in Castleman's disease

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una paciente femenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castleman tipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgG anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante(AU)

Castleman'sdisease is a rare disorder characterized by angiofollicularlymphoid hyperplasia. There are two main histological patterns of the disease: the hyaline vascular type and the plasma cell type; andtwo clinical forms: localized and multicentric. We report a case of a 19-year-old female patient with hyaline vascular type Castleman's disease with cervical lymphadenopathies and medical history of repetitive infectious diseases before diagnosis. The inmunohistochemical study reported CD 20, normal pattern of CD3 and Ki 67 positive only in lymphoidfollicles. The immunological study showed low levels of CD3+ CD4+ lymphocytes, slightly low levels of CD3+ CD8+ lymphocytes, and the presence of antinuclear antibodies (ANA). The humoral immunity was not affected.Other findings were IgG antibodies against CMV and EBV positive, and VIH 1,2 antibodies negative. Clinical history suggesting Immunodeficiency and laboratory findings support the hypothesis that deregulation of the immune system could lead to the pathogenesis of the proliferative disease. Also, the immunodeficiency state promotes the onset of opportunistic infections which may increase immune and proliferative disorders. A favorable response to immunostimulant treatment was observed(AU)

Enfermedad de Castleman de localización cervical: Caso clínico pediátrico / Cervical Castleman's disease: Pediatric case report

La enfermedad de Castleman es una rara entidad, caracterizada por la hiperplasia de los folículos linfoides. Excepcionalmente afecta a los niños. Presentamos el caso de una niña de 9 años con enfermedad de Castleman en la región parotídea. A pesar de su baja incidencia en la población pediátrica, esta afección puede simular una neoplasia y debe ser tenida en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de una masa cervical.

Castleman's disease (CD) is a rare entity, characterized by lymph node follicles hyperplasia. It rarely occurs in children. We present a case of a 9 year old girl with CD in the parotid region. This disease, although it's low incidence in pediatric population, may mimic a malignant neoplasm and should be a differential diagnosis in cervical masses.

Enfermedad de Castleman de localización cervical: Caso clínico pediátrico / Cervical Castlemans disease: Pediatric case report

La enfermedad de Castleman es una rara entidad, caracterizada por la hiperplasia de los folículos linfoides. Excepcionalmente afecta a los niños. Presentamos el caso de una niña de 9 años con enfermedad de Castleman en la región parotídea. A pesar de su baja incidencia en la población pediátrica, esta afección puede simular una neoplasia y debe ser tenida en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de una masa cervical.(AU)

Castlemans disease (CD) is a rare entity, characterized by lymph node follicles hyperplasia. It rarely occurs in children. We present a case of a 9 year old girl with CD in the parotid region. This disease, although its low incidence in pediatric population, may mimic a malignant neoplasm and should be a differential diagnosis in cervical masses.(AU)

Anemia drepanocítica y enfermedad de Castleman / Sickle cell anemia and Castleman disease

La enfermedad de Castleman es un proceso linfoproliferativo poco frecuente que se caracteriza por hiperplasia benigna de los ganglios linfáticos. Existen 2 variedades histológicas bien diferenciadas: la hialino-vascular y la plasmo-celular, que a su vez, pueden ser localizadas o multicéntricas. La forma hialino-vascular suele ser asintomática y localizada con mayor frecuencia en mediastino, mientras que la plasmo-celular se presenta frecuentemente con sintomatología sistémica y suele ser difusa o multicéntrica. Por lo poco frecuente de la asociación, presentamos un caso con antecedentes de anemia drepanocítica que después de 12 años de diagnóstico de una enfermedad de Castleman localizada, variante de células plasmáticas y exéresis total, hizo una recaída ganglionar con la misma variante, con buena respuesta clínica al tratamiento

Castleman's disease is a rare lymphoproliferative process characterized by benign hyperplasia of the lymph nodes. There are 2 distinct histologic variants: hyaline-vascular and cellular plasmodia, which in turn, may be localized or multicentric. The hyaline vascular form is usually asymptomatic and most often located in the mediastinum, whereas cellular plasmodia frequently presents with systemic symptoms and it is usually diffuse or multicentric. Due to the rarity of this association, we present a case with a history of sickle cell disease 12 years after diagnosis of localized Castleman's disease, plasma cell variant and total excision, lymph node had a relapse with the same variant, having good clinical treatment response