ABSTRACT
La dermatomiositis juvenil es el subtipo más frecuente del grupo de las miopatías idiopáticas inflamatorias en la edad pediátrica. Clínicamente se caracteriza por la presencia de debilidad muscular proximal y simétrica con afectación cutánea característica. El diagnóstico clásicamente se ha basado en los criterios de Bohan y Peter (1975). Sin embargo, en 2017, el International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) ha publicado unos criterios de clasificación de las miopatías idiopáticas inflamatorias donde es posible clasificar a un paciente sin necesidad de biopsia. La patogenia de la enfermedad es compleja y no del todo conocida. Están involucrados el sistema inmune innato y adaptativo, donde juega un papel muy importante el interferón, y donde existen agentes externos como infecciones o factores medioambientales que actuarían como desencadenantes en sujetos genéticamente predispuestos. El tratamiento ha de ser intensivo desde el inicio, con el objetivo de controlar la enfermedad cutánea y muscular de forma precoz, minimizar complicaciones como la calcinosis, más frecuente en niños que en adultos, y mejorar el pronóstico a largo plazo. Presentamos el caso de una niña prepúber en cuyo debut de la enfermedad solo presentaba dolor e impotencia funcional en pierna izquierda, con antecedente de traumatismo de baja energía, sin elevación de enzimas musculares, lesiones cutáneas ni una biopsia muscular típica (AU)
uvenile dermatomyositis is the most common idiopathic inflammatory myopathy subtype in the paediatric age group. Clinically, it is characterized by proximal and symmetrical muscle weakness with characteristic skin lesions. Traditionally, the diagnosis has been based on the Bohan and Peter criteria (1975). However, the International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) published new classification criteria in 2017 that allow classification of the disease without a biopsy. The pathogenesis of the disease is complex and has not been fully elucidated. It involves innate and adaptive immunity, with interferon playing a key role, and external agents like infections or environmental factors acting as triggers of the disease in genetically predisposed people.Treatment must be intensive from the beginning to achieve early control of cutaneous and muscular disease, reduce complications such as calcinosis, which is more frequent in children than in adults, and improve long-term outcomes.We present the case of a prepubertal girl who had onset with pain and left leg dysfunction and reported a history of low-energy trauma, without muscle enzyme elevation, skin lesions or a typical muscle biopsy. (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Child , Dermatomyositis/diagnosis , Methylprednisolone/therapeutic use , Glucocorticoids/therapeutic use , Hydroxychloroquine/therapeutic use , Antirheumatic Agents/therapeutic use , Dermatomyositis/drug therapy , Treatment OutcomeABSTRACT
Resumen La acroqueratoelastoidosis es una rara genodermatosis de herencia autosómica dominante, familiar o esporádica, siendo esta última la forma más frecuentemente reportada en la literatura. Fue descripta por el dermatólogo de origen brasileño Oswaldo Costa en el año 1953. Así las acroqueratodermias marginales son un subgrupo de queratodermiaspalmoplantares caracterizadas por la presencia de pápulas y placas queratósicas, con una disposición lineal, que asientan sobre el margen de transición entre la piel dorsal y palmar o plantar.Suelen iniciarse en la infancia, en la adolescencia o en la vida adulta temprana y tienen un curso crónico. Su diagnóstico diferencial con el resto de las acroqueratodermias es un gran desafío, siendo el hallazgo histológico de elastorrexis lo primordial para su correcto diagnóstico. Presentamos el caso de una mujer de 22 años con un cuadro compatible clínica e histopatológicamente con Acroqueratoelastoidosis.
Abstract Acrokeratolastoidosis is a rare genodermatosis of dominant autosomal, familial or sporadic inheritance, the latter being the most frequently reported form in the literature. It was described by the Brazilian dermatologist Oswaldo Costa in 1953. It is characterized by the presence of multiple hyperkeratotic papules, usually asymptomatic, located in the marginal area of the hands, feet or both. It usually begins in childhood, adolescence or early adult life and has a chronic course. Its differential diagnosis with the rest of the acrokeratosis is a great challenge, being the histological finding of elastorrexis the primary for its correct diagnosis. We present the case of a 22-year-old woman with a clinical and histopathology compatible with Acroqueratoelastoidosis.
ABSTRACT
RESUMEN El Liquen Plano Pigmentado es una dermatosis crónica frecuente de etiología aún desconocida, caracterizada clínicamente por la presencia de pápulas purpúreas, poligonales, pruriginosasdistribuidas en forma simétrica. ElLiquen Plano Pigmentado representa una de todas las variantes clínicas, cuya característica histológica distintiva es la incontinencia de pigmento melánico. Su curso es autolimitado pues se resuelve en un período de meses a años, pero puede persistir indefinidamente. Existen múltiples opciones de tratamiento, que incluyen corticoides tópicos, intralesionales y sistémicos, retinoides, fototerapia, inmunomoduladores tópicos y, en casos graves o resistentes al tratamiento, la ciclosporina, metotrexato. La dermatoscopía es una técnica auxiliar de diagnóstico no invasivaque permite incrementar la certeza diagnóstica en diversasenfermedades cutáneas; en el caso del Liquen Plano Pigmentado se observa la lesión clásica que consiste en una pápula poligonal aplanada, de tonalidad eritemato-violácea que suele tener finas escamas adherentes en la superficie,denominadasestrías de Wickham, queconsisten en estructuras polimórficas blanquecinas y que corresponden histológicamente a zonas de ortoqueratosis.Es una herramienta de gran utilidad para el diagnóstico de estas lesiones.
ABSTRACT The Pigmented Flat Lichen is a frequent chronic dermatosis of etiology still unknown, clinically characterized by the presence of purpuric, polygonal, pruritic papules distributed symmetrically. The Pigmented Flat Lichen represents one of all clinical variants, where the distinctive histological feature is melanin pigment incontinence. Its course is self-limited, it resolves over a period of months to years, but it can persist indefinitely. There are multiple treatment options that include topical, intralesional and systemic corticosteroids, retinoids, phototherapy, topical immunomodulators and in severe or resistant cases to treatment, cyclosporine, methotrexate. Dermatoscopy is a non-invasive diagnostic auxiliary technique that allows accelerating diagnostic certainty in various skin diseases; in the case of the Pigmented Flat Lichen, the classic lesion is observed, consisting of a flattened polygonal papule, with an erythematous-violet hue that usually has fine adherent scales on the surface, called Wickham striae, which consists of whitish polymorphic structures and that corresponds histologically to areas of orthokeratosis. It is a very useful tool for the diagnosis of these lesions.
ABSTRACT
RESUMEN: La enfermedad de Darier es una genodermosis autosómica dominante, caracterizada por acantolisis y queratinización anormal, con hallazgos muco-cutáneos característicos, como pápulas queratóticas en el tronco superior y eritroniquismo longitudinal y que posee una forma localizada, rara, correspondiente a un mosaico genético. Esta forma de presentación envuelve la superficie de la piel de forma lineal, zosteriforme, irregular o con otro formato localizado, siendo el tronco y los miembros los lugares más afectados. En este caso de la enfermedad de Darier, su presentación fue unilateral, siguiendo las líneas de Blaschko, con superficie hipertrófica, configurando la enfermedad de Darier lineal. El paciente presentaba múltiples placas hipocrómicas a lo largo del miembro inferior derecho, de la raíz del muslo hasta la matriz ungueal del primer dedo. En la región inguinal derecha, hubo confluencia de las pápulas, formando una placa condilomatosa, grisácea y pruriginosa. Optamos por realizar un examen histopatológico de una pápula de la pierna y de la placa inguinal.
SUMMARY: Darier's disease is an autosomal dominant genodermatosis, characterized by acatholysis and abnormal keratinization, with characteristic mucocutaneous findings, such as keratotic papules in the upper trunk and longitudinal erythronychia. There is a localized rare presentation that corresponds to a genetic mosaicism, which involves the surfaceof the skin in a linear, zosteriform, irregular or other localized arrangement, being the trunk and limbs the most affected areas. We report amosaicism of Darier's disease, whose presentation was in a linear, unilateral pattern, following the lines of Blaschko, with localized hypertrophic formation, configuring the Linear Darier's disease. The patient presented with multiple hypochromic planes along the right lower limb, from the thigh root to the nail matrix of the first toe. In the right inguinal region, there was confluence of the papules, forming a condylomatous, grayish and pruritic plaque. We chose to perform histopathological examination from a papule on the leg and the inguinal plate. The therapy was directed to improve the patient's quality of life.
ABSTRACT
El liquen amiloideo es un tipo de amiloidosis cutánea primaria localizada, de etiología desconocida. Generalmente afecta a adultos, siendo más frecuente en ciertos grupos étnicos. Clínicamente se manifiesta por pápulas pruriginosas, frecuentemente localizadas en miembros inferiores. Presentamos el caso de una mujer de 50 años, con un historial de dos años caracterizado por pápulas agminadas en piernas, que tras la realización de una biopsia se diagnosticó liquen amiloideo.
Amyloid lichen is a type of localized primary cutaneous amyloidosis of unknown etiology. It usually affects adults being more frequent in certain ethnic groups. Clinically it is manifested by pruritic papules frequently located in lower limbs. We present the case of a 50-year-old woman, with a two-year history characterized by papules agminated in the legs that diagnosed amyloid lichen after biopsy.
ABSTRACT
La histoplasmosis es una infección granulomatosa causada por un hongo dimórfico, el Histoplasma capsulatum. Clínicamente, existen tres formas: aguda, crónica y diseminada. Nosotros presentamos un caso de un paciente masculino de 19 años, reactivo para el VIH, en el estado C, quien fue derivado al Servicio de Odontología Hospital Juan A. Fernández, Buenos Aires, Argentina, en donde se realizó una evaluación estomatológica. El paciente presentaba erosiones, pápulas y nódulos indoloros de aproximadamente 2,4 mm en la mucosa bucal. Se realizaron tres biopsias correspondientes a cada tipo de lesión presente. Los estudios histológicos revelaron invasión celular por Histoplasma capsulatum. Este caso de reporta como una forma atípica de histoplasmosis en base a lesiones diferentes entre sí, lo cual hizo el diagnóstico difícil. Es común la observación de presentaciones inusuales de lesiones bucales en pacientes VIH positivos.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , HIV Seropositivity , Histoplasmosis/etiology , Oral Manifestations , Argentina , Dental Service, Hospital , Histological Techniques , Histoplasmosis/epidemiologyABSTRACT
La histoplasmosis es una infección granulomatosa causada por un hongo dimórfico, el Histoplasma capsulatum. Clínicamente, existen tres formas: aguda, crónica y diseminada. Nosotros presentamos un caso de un paciente masculino de 19 años, reactivo para el VIH, en el estado C, quien fue derivado al Servicio de Odontología Hospital Juan A. Fernández, Buenos Aires, Argentina, en donde se realizó una evaluación estomatológica. El paciente presentaba erosiones, pápulas y nódulos indoloros de aproximadamente 2,4 mm en la mucosa bucal. Se realizaron tres biopsias correspondientes a cada tipo de lesión presente. Los estudios histológicos revelaron invasión celular por Histoplasma capsulatum. Este caso de reporta como una forma atípica de histoplasmosis en base a lesiones diferentes entre sí, lo cual hizo el diagnóstico difícil. Es común la observación de presentaciones inusuales de lesiones bucales en pacientes VIH positivos.(AU)
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Histoplasmosis/etiology , HIV Seropositivity , Oral Manifestations , Dental Service, Hospital , Argentina , Histological Techniques , Histoplasmosis/epidemiologyABSTRACT
Os sarcomas cutâneos são tumores raros, altamente agressivos e de diagnóstico muitas vezes difícil para o dermatologista. Apresentamos o caso de uma mulher branca, de 78 anos, com nódulo eritêmato-violáceo de crescimento rápido em ombro esquerdo, descrito inicialmente como melanoma amelanótico à histologia, conduzida como tal e, após estudo imuno-histoquímico, ausência de marcadores para lesões melanocíticas e expressão de CD45RB (antígeno leucocitário humano) e CD68 (proteína lisossomal) possibilitaram diagnóstico final de sarcoma histiocítico.
ABSTRACT
A rosácea é uma doença cutânea crônica comum, de etiologia desconhecida, que ocorre mais comumente em indivíduos de meia-idade. As manifestações cutâneas incluem eritema facial transitória ou persistente, telangiectasia, edema, pápulas, pústulas e que são geralmente confinados à porção central da face. Os medicamentos tópicos e sistêmicos são eficazes para o tratamento da rosácea. Casos persistentes podem ser tratados por via oral com metronidazol, tetraciclina ou isotretinoína. Este artigo relata um paciente com rosácea tratado com isotretinoína oral.
ABSTRACT
El xantogranuloma juvenil es una histiocitosis de células no Langerhans, de curso benigno y autolimitado, que afecta principalmente a lactantes y niños. Se caracteriza por la presencia de pápulas o nódulos cutáneos, constituidos por histiocitos progresivamente lipidizados, en ausencia de anomalías metabólicas. Rara vez compromete órganos internos. Debido a la baja frecuencia de esta enfermedad, se presenta el caso de una lactante de 5 meses de edad, de sexo femenino, que consultó al Servicio de Dermatología del Hospital Nacional por la aparición de lesiones papulosas asintomáticas, distribuidas redominantemente en el rostro y, en menor cantidad, en el tronco. Su estudio anatomopatológico confirmó xantogranuloma juvenil.
Juvenile xanthogranuloma is a non-Langerhans cell histiocytosis, with benign and self-limiting course, that primarily affects infants and children. It is characterized by the presence of cutaneous papules or nodules, consisting of histiocytes that develop progressively lipidization, in the absence of metabolic abnormalities. Internal organs involvement is extremely rare. Because of the rarity of this disease, we report the case of a female infant of 5 months old, who attended the Department of Dermatology of the National Hospital for the appearance of several asymptomatic papules, mainly affecting the face and in a lesser amount the trunk. Its histopathology revealed a juvenile xanthogranuloma.
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell , Xanthogranuloma, JuvenileABSTRACT
As pápulas perláceas penianas (PPP), também conhecidas como glândulas de Tyson, são um tipo de angiofibroma; portanto, lesões benignas.São pápulas branco-peroladas, assintomáticas, localizadas na glande do pênis e com maior incidência na idade pós-puberal. Não necessitam de outro tratamento além da informação. Neste trabalho, apresentamos um caso de PPP com localização, idade e sintomatologia atípicas, mostrando a importância da diferenciação clínica com papilomavírus humano (HPV) e outras entidades, e da realização de exame histopatológico nas lesões de diagnóstico incerto.
Pearly penile papules (PPPs), also known as Tyson's glands, are a type of angiofibroma; thus, benign lesions. They are characterized by asymptomatic pearly white papules, located on the glans penis, most often in postpubertal males. They do not require any treatment other than reassurance.At this work, we present a case of PPP with athypical localization, age and symptomathology, showing the importance of the clinical distinction with human papillomavirus (HPV) and other diseases, and the histopathologic exam on uncertain diagnosis lesions.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Papillomaviridae , Penile Diseases/pathology , Sexually Transmitted Diseases , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
Se presenta el caso de un varón de 29 años, con infección por VIH/sida, quien presenta múltiples pápulas amarillentas, de 2 a 4 mm, no dolorosas, muchas de ellas umbilicadas, diseminadas en todo el cuerpo. Se plantean diagnósticos de enfermedades infecciosas, neoplásicas, y reactivas.
We report the case of a man, 29 years old, with HIV Infection/AIDS, who presents numerous yellowish papules, many of them umbilicated, not painful, disseminated in the whole body surface. Differential diagnosis include infections, tumours, and reactive processes.
