Manifestações bucais e diagnóstico precoce do pênfigo vulgar: relato de caso / Oral manifestations and early diagnosis of pemphigus vulgaris: a case report / Manifestaciones orales y diagnóstico precoz del pénfigo vulgar: informe de un caso

O pênfigo vulgar (PV) é uma doença autoimune que acomete o tecido epitelial dos indivíduos afetados. As manifestações orais são frequentemente os primeiros sinais observados da doença. Objetivou-se apresentar um caso clínico de pênfigo vulgar em uma paciente de 39 anos de idade, atendida em um serviço hospitalar de referência do estado de Pernambuco, Brasil. A paciente queixava-se de lesões dolorosas na cavidade bucal há aproximadamente 1 mês, de progressão rápida. Ao exame clínico intrabucal, realizou-se o teste de Nikolsky, com resultado positivo. Em seguida, realizou-se biópsia incisional, confirmando a hipótese diagnóstica clínica de PV. A paciente recebeu o tratamento multiprofissional e foi medicada para o controle da doença, com melhora significativa do quadro clínico. O diagnóstico precoce da doença pelo profissional é importante, seguida de uma abordagem multiprofissional para um correto diagnóstico da patologia, possibilitando remissão da sintomatologia e melhora da qualidade de vida dos pacientes... (AU)

Pemphigus vulgaris (PV) is an autoimmune disease that affects the epithelial tissue of affected individuals. Oral manifestations are often the first signs observed of the disease. We aimed to present a clinical case of pemphigus vulgaris in a 39-year-old patient seen at a reference hospital service in the state of Pernambuco, Brazil. The patient complained of painful lesions in the oral cavity for about 1 month, with rapid progression. Upon intraoral clinical examination, the Nikolsky test was performed, with a positive result. An incisional biopsy was then performed, confirming the clinical diagnosis of PV. The patient received multiprofessional treatment and was medicated to control the disease, with significant improvement in the clinical picture. The early diagnosis of the disease by the professional is important, followed by a multiprofessional approach for a correct diagnosis of the pathology, enabling remission of the symptoms and improving the quality of life of patients... (AU)

El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad autoinmune que afecta al tejido epitelial de los individuos afectados. Las manifestaciones orales suelen ser los primeros síntomas observados de la enfermedad. El objetivo es presentar un caso clínico de pénfigo vulgar en una paciente de 39 años de edad, atendida en un servicio hospitalario de referencia del estado de Pernambuco, Brasil. El paciente se quejaba de lesiones dolorosas en la cavidad oral desde hacía aproximadamente un mes, con una rápida progresión. Tras el examen clínico intraoral, se realizó la prueba de Nikolsky, con resultados positivos. Posteriormente, se realizó una biopsia incisional que confirmó el diagnóstico clínico de PV. El paciente recibió tratamiento multiprofesional y fue medicado para controlar la enfermedad, con una mejora significativa del cuadro clínico. Es importante el diagnóstico precoz de la enfermedad por parte del profesional, seguido de un abordaje multiprofesional para un correcto diagnóstico de la patología, que permita la remisión de los síntomas y la mejora de la calidad de vida de los pacientes... (AU)

Estudo clínico e epidemiológico dos casos de pênfigo foliáceo endêmico e pênfigo vulgar em um centro de referência no estado de Minas Gerais, Brasil / Clinical and epidemiological study of cases of endemic pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris in a reference center in the state of Minas Gerais, Brazil

Fundamentos: o pênfigo é um grupo de doenças bolhosas autoimunes, sendo as mais comuns o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo, esse último predominando no Brasil na forma endêmica e conhecido como fogo selvagem. São caracterizados pela produção de anticorpos IgG contra desmogleínas. É descrita redução na incidência do pênfigo foliáceo endêmico e aumento do pênfigo vulgar no país, mas não há estudos em Minas Gerais que abordem este último. Objetivo: descrever o perfil epidemiológico e clínico dos pacientes com pênfigo foliáceo e vulgar atendidos no serviço de dermatologia de um hospital universitário público de Minas Gerais, Brasil. Métodos: realizou-se estudo observacional, descritivo e transversal dos casos com diagnóstico de pênfigo foliáceo endêmico ou vulgar, pelo período de seis meses. Foi preenchido um questionário com dados epidemiológicos e clínicos da doença. Resultados: foram incluídos 122 pacientes no estudo, 64 com pênfigo foliáceo e 58 com pênfigo vulgar. Ao se comparar os pacientes com pênfigo foliáceo endêmico e vulgar, a mediana da idade de manifestação inicial da doença foi menor no foliáceo (p=0,001); as profissões dos pacientes com pênfigo foliáceo predominam no setor primário e, com pênfigo vulgar, no setor terciário (p=0,010); a maioria do grupo com pênfigo foliáceo residia na zona rural e periurbana, enquanto com pênfigo vulgar, na zona urbana (p=0,000); vegetação (p=0,000) e rios/córregos próximos à moradia (p=0,001) são relatados com maior frequência pelos pacientes com pênfigo foliáceo; e a mediana da quantidade de medicações sistêmicas necessárias para controle da doença é maior no pênfigo vulgar (p=0,002). Ao se comparar os pacientes com pênfigo foliáceo endêmico àqueles avaliados em estudo realizado no serviço em 2008, no estudo atual a maioria é de zona periurbana e rural, enquanto no anterior, de área urbana (p=0,030). Limitações do estudo: a população avaliada advém de um serviço de atenção terciária que não é referência para todo estado. Conclusões: os pacientes com pênfigo foliáceo endêmico e vulgar mantêm diferenças estatisticamente significativas nas principais variáveis já descritas na literatura, como idade e zona de moradia. Historicamente, é percebida uma redução de casos de pênfigo foliáceo endêmico e aumento de casos de pênfigo vulgar nos pacientes dessa instituição.

Background: pemphigus is a group of bullous autoimmune diseases. The most common of which are pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, the latter predominating in Brazil in the endemic form, also known as "fogo selvagem". They are characterized by the production of IgG antibodies against desmogleins. A reduction in the incidence of endemic pemphigus foliaceus and an increase in pemphigus vulgaris have been described in the country, but there are no studies in Minas Gerais that address the latter. Objective: to describe the epidemiological and clinical profile of patients with pemphigus foliaceus and vulgaris treated at the dermatology service of a public university hospital in Minas Gerais, Brazil. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study of cases diagnosed with vulgar or endemic pemphigus foliaceus was carried out for a period of six months. A questionnaire with epidemiological and clinical data on the disease was filled out. Results: a total of 122 patients were included in this study, 64 with pemphigus foliaceus and 58 with pemphigus vulgaris. When comparing patients with endemic pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris, the median age at onset of the disease was lower in the foliaceus (p=0.001); the professions of patients with pemphigus foliaceus predominate in the primary sector and, with pemphigus vulgaris, in the tertiary sector (p=0.010); most of the pemphigus foliaceus group lived in rural and periurban areas, while those with pemphigus vulgaris lived in urban areas (p=0.000); vegetation (p=0.000) and rivers/streams close to the home (p=0.001) are more frequently reported by patients with pemphigus foliaceus; and the median amount of systemic medications needed to control the disease is higher in pemphigus vulgaris (p=0.002). When comparing patients with endemic pemphigus foliaceus to those evaluated in a study carried out at the service in 2008, in the current study most are from periurban and rural areas, while in the previous one, from urban areas (p=0.030). Study limitations: the evaluated population comes from a tertiary care service that is not a reference for the entire state. Conclusions: patients with endemic pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris maintain statistically significant differences in the main variables described in the literature, such as age and housing area. Historically, a reduction in endemic pemphigus foliaceus cases and an increase in cases of pemphigus vulgaris among the patients of this institution have been observed.

Pénfigo vulgar mucoso: a propósito de un caso. Revisión de la literatura / Mucous pemphigus vulgaris: a case report

Introducción: El Pénfigo Vulgar (PV) es una enfermedad de origen autoinmune caracterizada por causar ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, como consecuencia de la agresión de autoanticuerpos hacia varios tipos de proteínas desmosómicas. El elemento eruptivo primordial es la ampolla, que puede presentarse de manera individual o en coalescencia con la consecuente formación de placas erosivo-costrosas. En el 90% de los casos las lesiones afectan a la mucosa oral, mientras que en el 50-70% de los mismos constituyen la primera manifestación de la enfermedad. Objetivo: Se presenta un caso clínico de PV y una revisión bibliográfica actualizada, con el objetivo de analizar sus factores etiológicos y sus opciones terapéuticas. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón, de 71 años, fumador, con condición prediabética y síndrome de Guillain Barré remitido al Servicio de Cirugía Bucal e Implantología del Hospital Virgen de la Paloma de Madrid con un cuadro clínico caracterizado por infección oral y pérdida de peso. Una vez confirmado el diagnóstico de PV mucoso mediante examen histopatológico, se estableció una terapia con corticoides sistémicos obteniendo una remisión casi completa de las lesiones. Tras varias semanas de tratamiento su dermatólogo decidió suspender los corticoides para llevar a cabo, sin éxito, una terapia sustitutiva con inmunosupresores. La recidiva de las lesiones, unida a los efectos adversos causados por la nueva terapia, obligó a reconsiderar la suministración de corticoides con una resolución positiva de la enfermedad. (AU)

Introduction: Pemphigus Vulgaris is an autoimmune disease characterized by causing intraepidermal blisters on the skin and mucosa, as a consequence of the aggression of autoantibodies towards various types of desmosomal proteins. The primary eruptive element is the blister, which can appear in coalescence with the consequent formation of erosive-crusted plaques. In 90% of cases lesions affect the oral mucosa, while in 50-70% they are the first manifestation of the disease. Objective: We aim to report a case of Pemphigus Vulgaris and an updated literature review to analyse its etiological factors and treatment options. Clinical case: We present the case of a 71-year-old male patient, smoker, with prediabetic condition and sindrome Guillain Barré referred to the Oral Surgery and Implantology Service of the Virgen de la Paloma Hospital in Madrid with a clinical picture characterized by oral infection. Once the diagnosis of mucosal PV was confirmed, a systemic corticosteroid therapy was established, obtaining almost complete remission of the lesions. After several weeks of treatment, his dermatologist decided to suspend the corticosteroids to carry out unsuccessful immunosuppressant replacement therapy. The recurrence of the lesions, together with the adverse effects caused by the new therapy, forced the reconsideration of the supply of corticosteroids with a positive resolution of the disease. (AU)

Pemphigus Vulgaris: A Retrospective Cohort Study of Clinical Features, Treatments, and Outcomes. / Pénfigo vulgar: estudio de cohorte retrospectivo de sus características clínicas, tratamientos empleados y evolución.

BACKGROUND: Pemphigus vulgaris (PV) is an uncommon, serious disease that is treated with systemic corticosteroids and corticosteroid-sparing agents. OBJECTIVES: To describe and analyze the demographic and clinical characteristics of patients with PV. MATERIAL AND METHODS: Retrospective cohort study of adults diagnosed with PV over a period of 12years. RESULTS: PV presented with mucosal lesions in 20 of the 32 patients studied (63%); the most common site was the oral mucosa followed by the vulva. Mucosal involvement was more common in women (P=.03). Lesions were found at more than 1 mucosal site in patients whose disease began in the mucosa, independently of age or sex (P=.003). Disease onset before the age of 40years was associated with generalized skin lesions (P=.003), a need for corticosteroid-sparing therapy (P=.05), and refractory PV (P=.02). Azathioprine was the most widely prescribed corticosteroid-sparing agent (in 22 patients). Eight patients (25%) were dependent on corticosteroids and disease recurred in 26 (81%). Complete remission, with or without treatment, was achieved in 15 patients (47%). Patients remained disease-free for a median of 14months, and 2 patients died (6%). CONCLUSION: Onset before the age of 40 years could be a sign of poor prognosis in patients with PV, as it was significantly associated with a higher risk of generalized skin involvement, a need for corticosteroid-sparing therapy, and refractory disease.

Pénfigo vulgar refractario a tratamientos convencionales, con respuesta positiva a Rituximab: presentación de 5 casos / Positive Outcome in Treatment of Patients with Pemphigus Vulgaris Refractory to Conventional Treatments: A Report of Five Cases

Resumen El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar crónica de etiología autoinmune, en la cual el diagnóstico y tratamiento precoz disminuye la morbimortalidad de los pacientes. Actualmente se utilizan corticosteroides de primera línea asociados a inmunosupresores. Sin embargo,se ha visto que el uso de Rituximab como terapéutica de primera elección en los países desarrollados ha disminuido las reacciones adversas, con lo que mejora la calidad de vida de los pacientes. Se presentan cinco pacientes con diagnóstico de pénfigo vulgar refractario a tratamientos convencionalesque requirieron tratamiento con Rituximab.

Abstract Pemphigus vulgaris is an autoimmune chronic blistering disease. Its early diagnosis and treatment help reduce patient mortality and morbidity. Corticosteroids associated with immunosuppressants remain the standard treatment for pemphigus vulgaris. However, the use of Rituximab as first-line therapy in developed countries has been effective in reducing adverse effects improving the quality of life of patients. We report five patients with a diagnosis of pemphigus vulgaris refractory to conventional treatments requiring treatment with Rituximab.

Pénfigo vulgar / Pemphigus vulgaris

Resumen: El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria y crónica de incidencia y prevalencia bajas; sin embargo, puede alcanzar mortalidad de incluso 75% sin tratamiento. Existen dos variedades principales: el pénfigo vulgar y el foliáceo, que en términos clínicos se distinguen por la aparición de ampollas en la piel, con afección de las mucosas en los pacientes con pénfigo vulgar. En esta revisión se detalla la epidemiología, causas, fisiopatología y tratamiento de esta enfermedad, con insistencia en la importancia de los esteroides como piedra angular del tratamiento de estos pacientes.

Abstract: Pemphigus is an autoimmune and chronic disease with low incidence and preva- lence. Nevertheless it could reach a 75% mortality rate without treatment. There are two principal types: vulgar pemphigus and foliaceus pemphigus, which are clinically characterized by skin blister appearance, with mucosal affection in patients with pemphigus vulgaris. This review details the epidemiology, etiology, physiopathology and treatment of this disease, remarking the steroid importance as the cornerstone in the management of these patients.

Úlcera corneal bilateral en un anciano con pénfigo vulgar / Bilateral corneal ulcer in an old man with pemphigus vulgaris

Se describe el caso clínico de un paciente de 72 años de edad, con diagnóstico de pénfigo vulgar, quien fue asistido en la consulta de Oftalmología del Hospital General Docente Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba porque padecía enrojecimiento ocular, unido a disminución de la visión y secreciones abundantes de aproximadamente 5 días de evolución. En el examen oftalmológico se confirmó la presencia de úlcera corneal bilateral por perforación infecciosa. Se indicó tratamiento con colirios de antibióticos (ceftazidima y amikacina), antiinflamatorio no esteroideo, agentes antihipertensivos y lente de contacto, con lo cual mejoraron las lesiones de ambos ojos. El proceso infeccioso pudo deberse a cierta susceptibilidad a los esteroides e inmunosupresores sistémicos, como terapia asociada al pénfigo vulgar, o al mecanismo autoinmune característico de esta dermatopatía.

The case report of a 72 years patient is described, with diagnosis of pemphigus vulgaris who went to the Ophthalmology Service of Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba because he suffered from ocular redness, together with a decrease vision and abundant secretions of approximately 5 days of history. In the ophthalmological examination the presence of bilateral corneal ulcer was confirmed due to infectious perforation. Treatment was indicated with antibiotic eyewashes (ceftazidime and amikacine), non esteroidal anti-inflammatory drugs, antihypertensive agents and contact lens, with which the injuries of both eyes improved. The infectious process could be due to certain susceptibility to the steroids and systemic inmunosupressors, as therapy associated with pemphigus vulgaris, or to the autoinmune mechanism characterizing this dermatopathy.

Pênfigo neonatal em filho de mãe com pênfigo vulgar: relato de caso / Neonatal pemphigus in an infant born to a mother with pemphigus vulgaris: a case report

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de pênfigo neonatal em paciente que manifestou lesões cutâneas extensas e críticas ao nascimento. Descrição do caso: Recém-nascido do sexo masculino com lesões vesicobolhosas extensas em região anterior do tórax e abdome, desde o nascimento. Admitido na ala pediátrica de um hospital para diagnóstico etiológico e tratamento. Com base na história materna e na avaliação clínica, concluiu tratar-se de pênfigo vulgar neonatal. O paciente apresentou evolução satisfatória, sem a necessidade de intervenção farmacológica. Comentários: Os casos descritos na literatura e as referências avaliadas revelam o pênfigo neonatal como uma doença de ocorrência rara, porém cujo conhecimento e diagnóstico precoce têm grande relevância clínica, considerando-se que geralmente se manifesta com lesões epidérmicas extensas e de aspecto crítico, embora apresente curso clínico transitório e benigno, sem necessidade de tratamento específico e sem relação com doença futura.

ABSTRACT Objective: To report on the case of a patient with neonatal pemphigus that had extensive and critical skin lesions at birth. Case description: A newborn male with extensive vesico-bullous lesions on the anterior side of his chest and abdomen at birth. He was admitted to the pediatric ward of a hospital for an etiological diagnosis and for treatment. Based on maternal history and a clinical evaluation, the patient was diagnosed with neonatal vulgar pemphigus. His progression was satisfactory and, in the end, he did not need pharmacological interventions. Comments: The cases reported in the literature and the references evaluated reveal that neonatal pemphigus is rare, but that knowledge about the disease allows for an early diagnosis to be made. This has great clinical relevance considering that the disease usually manifests itself in the form of extensive epidermal lesions, even though it is transient and benign, it does not require specific treatment, and it does not have any relation with possible future diseases.

Manifestación oral del pénfigo vulgar. Reporte de un caso / Oral manifestation of vulgar pemphigus. A case report

RESUMEN El pénfigo es una enfermedad autoinmune potencialmente mortal, que causa ampollas y erosiones en la piel y en la membrana mucosa. Las lesiones epiteliales son el resultado de autoanticuerpos que reaccionan con las glicoproteínas desmosomales y están presentes en la superficie celular del queratinocito. La reacción autoinmune contra estas glicoproteínas causa una pérdida de adhesión celular, resultando en la formación de ampollas intraepiteliales. Del 80 al 90 % de los pacientes con pénfigo vulgar, desarrollan trastornos cutáneos y en el 60 % de los casos alteraciones en la mucosa que es el primer o único signo. El diagnóstico de las lesiones en cavidad bucal es fundamental, ya que pueden prevenir su afectación a la piel. Si se establece el tratamiento en su etapa inicial, la enfermedad es más fácil de controlar y aumenta la posibilidad de una remisión temprana del trastorno y mejor calidad de vida. Este reporte de caso mostró a una paciente de 35 años, la que comenzó a presentar lesiones ulceradas en toda la orofaringe, con sensación de ardor e incapacidad para la ingestión de alimentos. El diagnóstico fue pénfigo vulgar (AU).

ABSTRACT Pemphigus is a potentially deadly autoimmune disease causing blisters and erosions in the skin and the mucous membrane. The epithelial lesions are the result of antibodies reacting to desmosomal glycoproteins, and are present in the keratinocytes cellular surface. The autoimmune reaction to these glycoproteins causes a cellular adhesion loss resulting in the formation of intraepithelial blisters. From 80 to 90 % of the patients with vulgar pemphigus develop skin disorders, and 60 % of the cases show mucosa changes as the first or unique sign. The diagnosis of the lesions in oral cavity is essential because it could prevent the skin damage. If the treatment begins in an initial stage, it is easier to control the disease and the possibility of the disorder's early remission and a better life quality increases. This is the report of the case of a female patient, aged 35 years, who presented ulcerated lesions in the entire oropharyngeal region, with itching sensation and inability for food consumption. The diagnosis was vulgar pemphigus (AU).

Manifestación oral del pénfigo vulgar. Reporte de un caso / Oral manifestation of vulgar pemphigus. A case report

RESUMEN El pénfigo es una enfermedad autoinmune potencialmente mortal, que causa ampollas y erosiones en la piel y en la membrana mucosa. Las lesiones epiteliales son el resultado de autoanticuerpos que reaccionan con las glicoproteínas desmosomales y están presentes en la superficie celular del queratinocito. La reacción autoinmune contra estas glicoproteínas causa una pérdida de adhesión celular, resultando en la formación de ampollas intraepiteliales. Del 80 al 90 % de los pacientes con pénfigo vulgar, desarrollan trastornos cutáneos y en el 60 % de los casos alteraciones en la mucosa que es el primer o único signo. El diagnóstico de las lesiones en cavidad bucal es fundamental, ya que pueden prevenir su afectación a la piel. Si se establece el tratamiento en su etapa inicial, la enfermedad es más fácil de controlar y aumenta la posibilidad de una remisión temprana del trastorno y mejor calidad de vida. Este reporte de caso mostró a una paciente de 35 años, la que comenzó a presentar lesiones ulceradas en toda la orofaringe, con sensación de ardor e incapacidad para la ingestión de alimentos. El diagnóstico fue pénfigo vulgar (AU).

ABSTRACT Pemphigus is a potentially deadly autoimmune disease causing blisters and erosions in the skin and the mucous membrane. The epithelial lesions are the result of antibodies reacting to desmosomal glycoproteins, and are present in the keratinocytes cellular surface. The autoimmune reaction to these glycoproteins causes a cellular adhesion loss resulting in the formation of intraepithelial blisters. From 80 to 90 % of the patients with vulgar pemphigus develop skin disorders, and 60 % of the cases show mucosa changes as the first or unique sign. The diagnosis of the lesions in oral cavity is essential because it could prevent the skin damage. If the treatment begins in an initial stage, it is easier to control the disease and the possibility of the disorder's early remission and a better life quality increases. This is the report of the case of a female patient, aged 35 years, who presented ulcerated lesions in the entire oropharyngeal region, with itching sensation and inability for food consumption. The diagnosis was vulgar pemphigus (AU).

Pénfigo vulgar en pediatría a propósito de un caso / Pemphigus vulgaris in pediatrics: a case report

Resumen: Introducción: El pénfigo vulgar es una enfermedad grave y poco frecuente en niños. Su diagnóstico y tratamiento oportuno permite modificar el pronóstico. El objetivo es describir las características clínicas y el abordaje diagnóstico y terapéutico de esta poco frecuente enfermedad vesículo-ampollar autoinmune en niños. Caso clínico: Niño de 2 años, previamente sano. Comenzó con dermato sis generalizada con máximo lesional en región umbilical, miembros y genitales, caracterizada por ampollas, algunas denudadas con sangrado fácil, sin compromiso mucoso ni fiebre. Se diagnosticó impétigo bulloso y se indicó antibioticoterapia tópica y sistémica sin mejoría clínica. Evolucionó con extensión lesional, con compromiso de mucosas oral y anal. El estudio histológico e inmunohistoquí- mico de las lesiones y la piel perilesional confirmó pénfigo vulgar. Se inició tratamiento corticoideo e inmunomodulador con buena respuesta. Conclusiones: Dada la similitud de las manifestaciones del pénfigo vulgar con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias de mayor prevalencia, se requiere un alto índice de sospecha para evitar demoras en el diagnóstico y el comienzo del tratamiento. En pacientes con manifestaciones vesículo ampollares de evolución no esperada, es necesaria la intercon sulta por dermatólogo y evaluar la oportunidad de biopsia de la lesión y piel perilesional, para estudio histológico e inmunofluorescencia directa, lo que permitirá la confirmación diagnóstica.

Abstract: Introduction: pemphigus vulgaris is a serious and infrequent disease in children. Its timely diagnosis and treatment allows modifying its prognosis. The objective is to describe its clinical characteristics, and the diagnostic and therapeutic approach of this uncommon autoimmune blistering disease in children. Clinical case: 2-year-old male patient, previously healthy. He initially presented generalized dermatosis with maximum lesion areas at the umbilical region, limbs and genitals; characterized by blisters, some denuded, and of easy bleeding, without mucosal involvement nor fever. Bullous im petigo was diagnosed and topical and systemic antibiotic treatment was started, showing no clinical improvement. He developed extension of the lesions with oral and anal mucosal involvement. The histologic and direct immunofluorescent study of lesions and perilesional skin confirm the diagnosis of pemphigus vulgaris. The patient started treatment with corticosteroids and immunomodulatory agents with good clinical response. Conclusions: Due to the similarity with other more prevalent infectious and inflammatory diseases, a high index of suspicion is required in order to avoid delays in the diagnosis and the start of treatment. In patients with blisters with an unexpected clinical evolu tion, it is necessary to conduct a joint evaluation with a dermatologist and to assess the opportunity of performing a biopsy of the lesion and perilesional skin for histological study and direct immunofluo rescence, which will allow diagnostic confirmation.

Tratamento de pênfigo vulgar com imunoglobulina humana como adjuvante ao corticoide oral: um relato de caso / Pemphigus vulgaris treatment with human immunoglobulin as adjuvant to oral corticoid: a case report

Introdução: o pênfigo vulgar é uma doença de caráter autoimune, que leva à formação de bolhas locais ou generalizadas causadas pelo ataque de autoanticorpos às estruturas da epiderme. A terapêutica Recebido em: 25/09/2018 com imunoglobulina humana como adjuvante é uma excelente opção para os casos em que há resistência ao tratamento habitual, além de poder diminuir o tempo de tratamento com imunossupressores. Objetivo: descrever um relato de caso sobre um paciente portador de pênfigo vulgar submetido ao tratamento com imunoglobulina humana como adjuvante ao corticoide oral. Relato do caso: paciente 49 anos, foi internado apresentando lesões erosivas em mucosa oral e conjuntival, com piora sistêmica após início de tratamento com antibióticos e anti-inflamatório. Inicialmente realizou-se o tratamento convencional com corticoterapia, porém sem resultados satisfatórios. Devido ao agravamento da clínica, e ao estabelecimento do diagnóstico de pênfigo vulgar, foi incluída no tratamento a imunoglobulina humana como adjuvante, o que culminou em uma melhora progressiva do paciente. Conclusão: apesar de o tratamento do pênfigo vulgar ter os corticoides como primeira opção, é importante conhecer tratamentos adjuvantes e/ou alternativos, como as imunoglobulinas humanas, para auxiliar no tratamento dos pacientes que não respondem ao corticoide.

Introduction: Pemphigus Vulgaris is an autoimmune disease that leads to the formation of local or generalized blisters as a result of autoantibodies against epidermal structures. Therapy with human immunoglobulin as an adjuvant is an excellent option for cases where there is resistance to usual treatment, in addition to being able to reduce the time of treatment with immunosuppressant. Thus, it is an alternative treatment for patients with severe infections or immunological deficiencies. Aim: to describe a case report about a carrier patient of pemphigus vulgaris treated with human immunoglobulin as adjuvant to oral corticosteroids. Case report: patient with 49 years old, was hospitalized in the city of Belo Horizonte (MG) presenting erosive lesions in the oral and conjunctival mucosa, with systemic worsening after starting treatment with antibiotics and anti-inflammatory. Initially, conventional steroid therapy was performed, but with no satisfactory results. Due to worsening symptoms and the diagnosis of Pemphigus Vulgaris, human immunoglobulin was included in the treatment as an adjuvant, which resulted in a progressive improvement of the patient. Conclusion: although treatment of Pemphigus Vulgaris has steroids as the first option, it is vital that the physician knows adjuvant and/or alternative therapies, such as human immunoglobulins, to assist in the treatment of patients who do not respond to steroids.

Abordagem sistêmica do pênfigo vulgar com acometimento oral / Systemic approach of the vulgar penfigure with oral accomplishment

O termo "pênfigo" remete a um grupo de doenças autoimunes raras, caracterizadas pela formação de bolhas, que afetam o epitélio escamoso estratificado da pele, mucosa ou ambos. Cinco tipos principais de pênfigo foram descritos: vulgar (PV), vegetante, eritematoso, foliáceo e paraneoplásico. O PV é a variante mais comum e frequentemente acomete a mucosa oral. Este artigo relata um caso de Pênfigo Vulgar, com acometimento da mucosa oral e com 10 anos de evolução. Paciente de gênero masculino, 70 anos, procurou o serviço, queixando-se de úlceras na mucosa que causavam ardência e não cicatrizavam. Foi realizada uma biópsia incisional da lesão e, após exame histopatológico, estabelecido o diagnóstico de PV, sendo instituído um regime terapêutico com 60 mg de prednisona por via oral, até a remissão dos sintomas. O PV é uma doença sistêmica de caráter imunológico, de grande importância para a odontologia, tendo em vista que geralmente as manifestações orais antecedem as sistêmicas. Essa doença não tem cura, mas pode ser controlada, como no referido caso. Embora o diagnóstico nesse caso não tenha sido precoce, o prognóstico foi favorável... (AU)

The term "pemphigus" refers to a group of rare autoimmune diseases, characterized by the formation of blisters that affect the squamous epithelium stratified of the skin, oral mucosa or both. Five main types of pemphigus were described: pemphigus vulgaris (PV), vegetative, erythematous, foliaceous and paraneoplastic pemphigus. PV is a more common variant and often affects an oral mucosa. This article reports a case of Pemphigus vulgaris, with involvement of the oral mucosa and 10 years of evolution. A male patient, 70 years old, sought the service complaining of ulcers in the mucosa that caused burning and did not heal. An incisional biopsy of the lesion was performed and after histopathological examination, the diagnosis of PV was established, a therapeutic regimen with oral prednisone 60 mg was instituted util remission of symptoms. PV is a systemic disease of immunological character that has great importance for dentistry, since oral manifestations usually precede the systemic ones. This disease has no cure, can be controlled, as in this case, although the diagnosis in this case was not early, the prognosis was favorable... (AU)

Pénfigo vulgar: dificultad en el diagnóstico de un tipo de dermatosis vulvar poco frecuente. Reporte de un caso / Vulgar pemphigus: Difficulty in diagnosis of a infrequent vulvar dermatoses. A case report

Resumen ANTECEDENTES: las alteraciones cutáneas de la vulva suponen un motivo frecuente de consulta a ginecólogos y dermatólogos. Los síntomas suelen ser imprecisos, con prurito y ardor, por lo que las pacientes tardan en acudir a consultar al médico. OBJETIVO: exponer un caso poco frecuente de pénfigo vulgar vulvar; además, revisar la incidencia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y estrategias de tratamiento. CASO CLÍNICO: paciente de 86 años de edad que acudió a consulta por la aparición de lesiones vulvares ulceradas y ardorosas de dos meses de evolución. Se obtuvo una biopsia para el estudio histológico, cuyo resultado fue acantólisis y formación de una vesícula intraepidérmica suprabasal, sin evidencia de disqueratosis o necrosis. Se prescribieron corticoesteroides por vía tópica y oral durante un mes. Después de ese lapso se realizó un estudio de control, esta vez de una lesión más reciente, que evidenció infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario con aislados eosinófilos, sin permeación del epitelio. La inmunofluorescencia directa reportó depósitos intercelulares de IgG en todo el espesor de la epidermis y de C3 en los estratos suprabasales, con lo que se confirmó el diagnóstico de pénfigo vulgar. CONCLUSIONES: para establecer el diagnóstico de las dermatosis vulvares poco frecuentes es importante efectuar una correcta correlación clínico-patológica, pues la mayor parte de estas enfermedades se manifiestan casi de forma idéntica.

Abstract BACKGROUND: The skin diseases of the vulva are a frequent reason for consultation with both gynecologists and dermatologists. The clinical symptoms are usually vague as pruritus or stinging and patients usually consult later. OBJECTIVE: To document a case of vulgaris vulvar pemphigus, and review the incidence, clinical presentation, diagnostic strategies and treatment. CLINCAL CASE: An 86-year-old patient who came to medical service for ulcerated and burning vulvar lesions of two months of progression. A biopsy was obtained for the histological study, which resulted in acantholysis and suprabasal intraepidermal vesicle, without evidence of dyskeratosis or necrosis. We prescribe topical and oral corticosteroids during a month. Posteriorly, a control study was performed of the most recent lesion that evidenced lymphoplasmacytic inflammatory infiltrate with eosinophilic isolates, without epithelial permeation. Direct immunofluorescence test reported intercellular deposits, IgG throughout the thickness of the epidermis, and C3 in the suprabasal stratum, thus confirming the diagnosis of pemphigus vulgaris. CONCLUSIONS: For correct diagnosis it is essential the clinic-pathological correlation, because many of these diseases manifest themselves almost identically.

Manifestaciones bucales y cutáneas del pénfigo vulgar: caso clínico / Oral and cutaneous manifestations of pemphigus vulgaris: a clinical case

El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar autoinmune que se caracteriza por presentarse en mucosas y en la piel en zonas de roce o traumatismo. Es una variedad muy poco frecuente de la enfermedad, pero es mortal para el individuo si no se trata a tiempo. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres entre la cuarta y sexta década de la vida. Se presentó a la consulta un paciente de sexo masculino de 35 años de edad con lesiones ampollares en la boca que le difi cultaban llevar a cabosus actividades cotidianas; las lesiones se extendieron hacia el tórax, por lo que acudió al hospital. El diagnóstico se estableció mediante una biopsia, que fue enviada al Laboratorio de Anatomía Patológica de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional del Nordeste, en Argentina. Para su tratamiento se prescribieron corticosteroides tópicosy sistémicos, iniciando con altas dosis y posteriormente se disminuyeron en la etapa de mantenimiento. El pronóstico fue bueno y el paciente en dos semanas fue recuperando su salud bucal...

Diagnóstico precoce de pênfigo vulgar: relato de caso / Early diagnosis of penphigus vulgaris: case report

Relatamos um caso de pênfigo vulgar diagnosticado precocemente na consulta odontológica. Indivíduo de 42 anos apresenta-se com lesões bolhosas na mucosa bucal, com tempo de evolução aproximado de quatro meses. O laudo da biopsia incisional foi compatível com pênfigo vulgar. Imediatamente foi encaminhado para realização de exames complementares num centro especializado e, iniciou o tratamento. Geralmente, as lesões em mucosa oral precedem a aquelas em pele, dai a importância do cirurgião dentista no diagnóstico precoce desta doença potencialmente mortal.

We report a case of pemphigus vulgaris diagnosed early in a dental appointment. Male, 42 years-old, presented with bullous lesions in the oral mucosa, which developed within the last four months. The report of incisional biopsy was consistent with pemphigus vulgaris. He was immediately referred to further tests in a specialized center and started treatment. Generally, lesions in the oral mucosa precede those in the skin, hence the importance of the participation of the dentist in the early diagnosis of this potentially deadly disease.

Análise espacial da distribuição de pênfigo vulgar e foliáceo no âmbito de três bacias hidrográficas presentes no nordeste do Estado de São Paulo e a relação com fatores ambientais / Analysis of the spatial distribution of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus under three watersheds present in the northeastern state of São Paulo and the relationship with environmental factors

Focos geográficos bem definidos de pênfigo prevalecem no mundo todo, inclusive no Brasil. Nas últimas décadas vem sendo estudada a possibilidade de fatores ambientais participarem do desencadeamento da doença. A região nordeste do Estado de São Paulo, onde localizam-se três Bacias Hidrográficas, apresenta prevalência de duas formas clínicas do pênfigo, pênfigo vulgar (PV) e pênfigo foliáceo endêmico (PFE) sendo uma importante área para o estudo da doença. Nesse estudo, foi utilizado um Sistema de Informação Geográfica (SIG) para descrever a distribuição espacial e o comportamento temporal de PV e PFE nessa região do Estado de São Paulo nas últimas cinco décadas e caracterizar o uso e ocupação do solo no município com maior número de ocorrências de pênfigo. Os pacientes foram identificados baseados nos prontuários médicos entre 1965 e 2014. Os mapas temáticos foram desenvolvidos com o software ArcGIS 10.2. Para representar a distribuição espacial do pênfigo, os mapas foram organizados em décadas de 1965 a 2014. Para o município com maior número de ocorrências de PV e PFE, o uso e ocupação do solo, de acordo com a hidrografia, a vegetação nativa, à área agrícola, o solo exposto e a área urbana, foi analisado em um raio de 2 km no entorno da residência dos pacientes no momento do surgimento dos sintomas. Como análise adicional, mapas ilustrando a distribuição dos casos de pênfigo de acordo com as classes hipsométricas, declividade do solo e densidade populacional por distrito do município (Norte, Sul, Leste, Oeste e Central) foram também desenvolvidos. Quatrocentos e vinte e seis casos foram analisados. Os casos de PFE predominaram, com 285 (67%) dos casos. De acordo com a distribuição espacial e evolução temporal, PV não foi reportado de 1965 a 1974, entretanto, os casos de PV tiveram um aumento contínuo nas próximas décadas e ultrapassou o número de casos de PFE na última década. Analisando de forma acumulada os casos, tanto o PV quanto o PFE tiveram aumento ao longo do período estudado, revelando uma expansão espacial. A Bacia Hidrográfica do Rio Pardo teve o maior número de casos com um total de 153 (41% PV e 59% PFE). No período de 1965 a 2014 o número de cidades com registros de casos de PV e PFE aumentou de 0 para 49 e de 13 para 60, respectivamente, com Ribeirão Preto e Batatais sendo os principais focos geográficos de PV e PFE, respectivamente. Ribeirão Preto foi o município com maior ocorrência de pênfigo (35 casos de PV e 37 casos de PFE). A área agrícola (42%) e o solo exposto (33,2%) foram os usos do solo que predominam no município. Além disso, todos os pacientes com PV ou PFE moram perto de rios e área agrícola. Em Ribeirão Preto, os casos de pênfigo estão concentrados nos distritos norte e oeste, os casos de PFE estão distribuídos em baixas altitudes quando comparadas com o PV e tanto o PV quanto o PFE predominam em áreas com baixa porcentagem de declividade do solo. No contexto da saúde pública, o SIG se tornou uma importante ferramenta que ajuda os pesquisadores entenderem a ocorrência e tendência de certos eventos, conduzindo nas melhores estratégias de controle de doenças. As análises de distribuição espacial e evolução temporal mostraram que os casos de PV e PFE aumentaram na região nordeste do Estado de São Paulo nas últimas cinco décadas. Esse monitoramento também ajudou a identificar os principais focos geográficos de pênfigo nessa região. A predominância de agricultura e solo exposto em Ribeirão Preto e a proximidade dos casos com rios e agricultura reforça a hipótese de que os fatores ambientais desempenham um importante papel na etiopatogênese do pênfigo

Defined foci of pemphigus prevalence worldwide, including Brazil, raise the possibility that environmental factors trigger the onset of this disease. The northeastern region of the state of São Paulo is located within three Watersheds and is an appropriate site to investigate pemphigus because this disease is prevalent in both clinical forms--endemic pemphigus foliaceus (PFE) and pemphigus vulgaris (PV)--therein. In this study, we have used Geographic Information Systems (GIS) to describe the spatial distribution and temporal behavior of PV and PFE in this region of the state of São Paulo over the last five decades; we have also characterized land use in the city with the highest number of cases. Patients were identified based on patients' medical records between 1965 and 2014. Thematic maps were developed with the ArcGIS 10.2 software. To represent the spatial distribution of pemphigus, maps were organized in decades from 1965 to 2014. For the city with the highest occurrence of PFE and PV cases, land use regarding hydrography, native vegetation, agriculture, exposed soil, and urbanization was analyzed within a 2-km buffer surrounding from the patients' residencies considering the address where the pemphigus clinical signs and symptoms started. For additional analysis, thematic maps illustrating the distribution of pemphigus cases according to hypsometric classes, soil declivity, and population density by sector (North, South, East, West, and Central) were designed. Four hundred and twenty-six cases were analyzed. PFE cases predominated: they corresponded to 285 or 67% of the cases. Regarding spatial distribution and temporal evolution, PV was not reported from 1965 to 1974; notwithstanding, PV rose in the following four decades and overcame the number of PFE cases in the last decade. Regarding cumulative cases, both PV and PFE increased throughout the studied period, which revealed spatial expansion. The Pardo River Basin had the highest number of cases with a total of 153 (41% PV and 59% PFE). In the studied period, the number of cities with recorded cases of PV and PFE increased from 0 to 49 and from 13 to 60, respectively, with Ribeirão Preto and Batatais being the main geographical foci of PV and PFE, respectively. Ribeirão Preto was the city with the highest occurrence of pemphigus--35 PV cases and 37 PFE cases. Agricultural area (42%) and exposed soil (33.2%) were the land uses that predominated in the city. In addition, all patients with PV and PFE lived close to rivers and agricultural areas. In Ribeirão Preto, pemphigus cases were concentrated in the northern and western sectors; PFE cases were distributed at lower altitudes as compared to PV; and both PV and PFE predominated in areas with lower percentage of declivity. In the context of public health, GIS has become a powerful tool that helps researchers to understand the occurrence and trend of some events, leading to improved interventional strategies and disease control. The spatial distribution and temporal evolution analyses showed PV and PFE increased in the northeastern region of the state of São Paulo over the last five decades. This monitoring also helped to identify the main geographical foci of pemphigus. The predominance of agriculture and exposed soil in Ribeirão Preto and the proximity of the cases to rivers and agriculture reinforced the hypothesis that environmental factors play a role in pemphigus etiopathogenesis

Manifestações periodontais associadas às doenças auto-imunes: uma revisão de literatura / Periodontal manifestations associated with autoimmune diseases: a literature review

As doenças auto-imunes envolvem a formação de auto-anticorpos direcionados contra alguns elementos teciduais, particularmente os da pele ou superfícies das mucosas, como forma sistêmica. Dentre estas doenças podemos destacar o pênfigo vulgar, o lúpus eritematoso sistêmico e o penfigóide das membranas mucosas. Estas estão, muitas vezes, associadas com sintomas bucais, podendo apresentar em diversos sítios orais a presença de lesões vesículo-bolhosas e gengivite descamativa. Baseado nisto, este artigo realizou uma revisão de literatura que teve como objetivo associar as manifestações periodontais ao pênfigo vulgar, lúpus eritematoso sistêmico e penfigóide das membranas mucosas com o intuito fornecer aos profissionais um melhor entendimento sobre essas doenças, de modo que eles sejam capazes de oferecer um atendimento clínico mais adequado para estes pacientes. Os resultados puderam mostrar que há uma associação dessas doenças auto-imunes a manifestações periodontais, especialmente a gengivite descamativa. Além disso, a literatura as associa à perda óssea alveolar, ao aumento do sangramento gengival, a perda de inserção e a outras desordens periodontais.

Pénfigo vulgar: revisión de 12 casos / Pemphigus vulgaris: a review of 12 cases

Introduction: pemphigus vulgaris is an autoimmune mucocutaneous disease, which presents at clinical examination as blisters, erosions and ulcerations of the skin and mucous membranes. Objective: the aim of this study was to review 12 cases of pemphigus vulgaris diagnosed at the Stomatology Department of São Lucas Hospital, Pontifical Catholic University of Rio Grande do Sul. Methods: the medical charts were analyzed considering patients age and sex; anatomic site and clinical aspect of the lesions; as well as symptoms, duration and clinical course of the disease. Results: the mean age of the patients was 46.7 years; most of cases occurred in females (75.0 percent); buccal mucosa was the site most frequently affected (83.3 percent), and 25 percent of cases showed extraoral manifestations. Erosion/ulceration was the most prevalent clinical appearance (83.3 percent), and pain occurred in 100 percent of cases. The mean time of development of the lesions reported by the time of the diagnosis was 12.3 months, and the mean time of follow-up was 2 years. All patients received systemic therapy with prednisone, meanwhile in 58.3 percent of cases it was associated with topic therapy and in 25 percent, with systemic immunosuppressive therapy. One case (8.3 percent) remained in remission regardless of the treatment withdrawal. Conclusion: Pemphigus vulgaris is a disease with important morbidity, which requires the attention of the dentist as a way to achieve early diagnosis(AU)

Introducción: el pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune mucocutánea, que presenta al examen clínico ampollas, erosiones y ulceraciones de la piel y de las membranas mucosas. Objetivo: presentar una revisión de 12 casos de pénfigo vulgar diagnosticados en el Departamento de Estomatología del Hospital São Lucas - Pontifical Catholic University of Rio Grande do Sul. Métodos: los registros médicos fueron evaluados por edad y sexo de los pacientes; el sitio anatómico y el aspecto clínico de las lesiones; así como los síntomas, duración y el curso clínico de la enfermedad. Resutados: la edad media fue 46,7 años y la mayoría de los casos fueron mujeres (75,0 por ciento). La mucosa bucal fue el sitio más frecuentemente afectado (83,3 por ciento) y el 25 por ciento de los pacientes presentaron manifestaciones extraorales de la enfermedad. La presentación clínica ulcerada fue la más frecuente (83,3 por ciento) y el dolor estaba presente en el 100 por ciento de los casos. La duración media de las lesiones en el diagnostico fue de 12,3 meses y el tiempo medio del seguimiento fue de 2 años. Todos los pacientes recibieron la terapia sistémica con prednisona. En el 58,3 por ciento de los casos hubo una asociación con terapia tópica y en el 25 por ciento con terapia inmunosupresora. Uno de los casos (8,3 por ciento) permaneció en remisión después de la interrupción de la terapia. Conclusión: el pénfigo vulgar es una enfermedad con una morbilidad importante, que requiere la atención del dentista como una manera de lograr el diagnóstico temprano(AU)

Pénfigo vulgar oral: reporte de un caso clínico / Oral penphigus vulgaris: report of a clinical case

El pénfigo vulgar es el tipo más común de un grupo padecimientos crónicos autoinmunes identificados por la presencia de lesiones ampulosas situadas en las mucosas y piel. El pénfigo vulgar oral (PVO) se caracteriza por la presencia de ampollas localizadas en las encías, paladar blando, carrillos, pero cualquier sitio de la cavidad oral puede ser afectado. Estas lesiones se presentan primero en la cavidad oral y meses después en la piel, por lo que su diagnóstico temprano y oportuno es vital para el pronóstico. El propósito de este trabajo es presentar esta condición clínica en una persona adulta mayor.

Pemphigus vulgaris is the most common of a group of chronic autoim-mune conditions characterized by the presence of mucosal and dermal blisters. In the case of oral pemphigus vulgaris (OPV), these are typi-cally found on the gums, soft palate, and cheeks, though anywhere in the oral cavity can be affected. These lesions appear first in the oral cavity and then, months later, on the skin. Therefore, early diagnosis is crucial for prognosis. The aim of this paper is to present a case report of this condition in an older adul.