Trombosis venosa cerebral: una etiología rara / Cerebral Venous Thrombosis – A Rare Etiology

Idiopathic thrombocytopenic purpura is an immune-mediated disease that courses with thrombocytopenia. Eltrombopag is a thrombopoietin receptor agonist used as a second-line treatment for this disease to increase platelet count. The association of this drug with thrombotic events is known, however, with few cases of venous sinus thrombosis described in the literature. We present a 26-year-old female with idiopathic thrombocytopenic purpura diagnosed at the of age 14, splenectomized and previously treated with immunoglobulins, corticosteroids, and rituximab, with no response, who was started on oral estroprogestative and eltrombopag, with multiple dose increases, for 3 months. She was admitted to the emergency room with a 3-day history of severe frontal headache, with phono and photophobia, nausea, vomiting, and confusion. Physical examination was remarkable only for mild paraphasias, anomalous pauses, and difficulty in reading. Routine labs showed mild thrombocytopenia, leukocytosis, and elevated C-reactive Protein. She performed a brain computerized tomography and magnetic resonance that demonstrated extensive venous sinus thrombosis. She was admitted to the ward with eltrombopag suspension and enoxaparin 1mg/kg bid. Increasing thrombocytosis was observed for nine days, with a subsequent decrease to normal levels. Sequenced cerebral tomography showed hemorrhage reabsorption. At discharge, there was no improvement of neurological deficits and dabigatran 150mg bid was started for secondary prophylaxis. (AU)

La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad inmunomediada que cursa con trombocitopenia. Eltrombopag es un agonista del receptor de trombopoyetina que se utiliza como tratamiento de segunda línea de esta enfermedad para aumentar el recuento de plaquetas. Sin embargo, se conoce la asociación de este fármaco con acontecimientos trombóticos, con pocos casos de trombosis del seno venoso descritos en la literatura. Presentamos el caso de una mujer de 26 años con púrpura trombocitopénica idiopática diagnosticada a los 14 años, esplenectomizada y tratada previamente con inmunoglobulinas, corticoides y rituximab, sin respuesta, a la que se inició tratamiento con estroprogestativos orales y eltrombopag, con múltiples incrementos de dosis, durante 3 meses. Ingresó en urgencias con un cuadro de 3 días de evolución de cefalea frontal intensa, con fono y fotofobia, náuseas, vómitos y confusión. En la exploración física sólo destacaban parafasias leves,pausas anómalas y dificultad para leer. Los análisis de rutina mostraron trombocitopenia leve, leucocitosis y proteína C reactiva elevada. Se le realizó una tomografía computarizada cerebral y una resonancia magnética que demostraron una extensa trombosis del seno venoso. Fue ingresada en planta con eltrombopag en suspensión y enoxaparina 1mg/kg bid. Se observó un aumento de la trombocitosis durante nueve días, con una disminución posterior a niveles normales. La tomografía cerebral secuenciada mostró reabsorción de la hemorragia. Al alta, no hubo mejoría de los déficits neurológicos y se inició dabigatrán 150mg bid para profilaxis secundaria. (AU)

Cuidados ao portador de púrpura trombocitopênica idiopática - revisão de literatura / Care for patients with idiopathic thrombocytopenic purpura - literature review

Introdução: Conhecida como púrpura trombocitopênica imunonológica, autoimune ou isoimune, a Púrpura Trombocitopênica Idiopática é uma doença hematológica frequente que pode ser aguda, mais frequente em crianças, ou crônica, quando persiste por mais de um ano, típica em adultos. Objetivo: Identificar na literatura científica dados sobre a doença púrpura trombocitopênica, quanto às manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e cuidados de enfermagem. Material e Método: Estudo embasado em revisão integrativa de literatura com busca realizada na base de dados da Biblioteca Virtual da Saúde, Scientific Electronic Library Online e Google Acadêmico, pelos descritores: "Púrpura Trombocitopênica Idiopática", "Cuidados de Enfermagem", e suas respectivas traduções em inglês: "IdiopaticThrombocytopenic Purpura" e "Nursing Care" em associação com operadores booleanos "OR" e "AND", para ampliar a busca dos artigos, dos últimos cinco anos. Resultados: Foram identificados 121 artigos com potencial de relevância, sendo excluídos 4 por duplicidade, totalizando em 117 artigos. Após leitura do título e resumo foram selecionados 17 artigos e excluídos 100. Em seguida, excluídos 12, por não responderem a questão norteadora do estudo, totalizando em 5 artigos para realizar a síntese qualitativa na íntegra. Há destaque quanto a importância da sistematização da assistência de enfermagem para o paciente acometido pela doença, e sobre os desafios da equipe de enfermagem no procedimento de transfusão sanguínea. Também um relato de experiência descreve como é viver com a doença e o tratamento, uma revisão integrativa sobre as manifestações clínicas da doença e a dificuldade de diagnosticar a PúrpuraTrombocitopênica Idiopática. Conclusão: Púrpura Trombocitopênica Idiopática é considerada uma doença grave e de difícil diagnóstico, pois pode ser confundida com outras doenças. O tratamento é específico, realizado com procedimentos de plasmaférese e transfusões sanguíneas em unidades especializadas e de alta complexidade assistencial. Assim, a equipe de enfermagem precisa estar preparada para os cuidados próprios e o enfermeiro, estimulado a desenvolver maneiras de cuidar e pesquisas com abordagens na doença

Introduction: Known as immunological, autoimmune or isoimmune thrombocytopenic purpura, Idiopathic Thrombocytopenic Purpura is a frequent hematological disease that can be acute, more frequent in children, or chronic, when it persists for more than a year, typical in adults. Objective: To identify in the scientific literature data on thrombocytopenic purpura, regarding clinical manifestations, diagnosis, treatment and nursing care. Material and Method: Study based on an integrative literature review with a search carried out in the database of the Virtual Health Library, Scientific Electronic Library Online and Google Scholar, by the descriptors: "Idiopathic Thrombocytopenic Purpura", "Nursing Care", and their respective English translations: "IdiopaticThrombocytopenic Purpura" and "Nursing Care" in association with Boolean operators "OR" and "AND", to expand the search for articles from the last five years. Results: 121 potentially relevant articles were identified, 4 of which were excluded due to duplicity, totaling 117 articles. After reading the title and abstract, 17 articles were selected and 100 were excluded. Then, 12 were excluded for not answering the guiding question of the study, totaling 5 articles to carry out the qualitative synthesis in full. There is emphasis on the importance of systematizing nursing care for the patient affected by the disease, and on the challenges of the nursing team in the blood transfusion procedure. Also an experience report of what it is like to live with the disease and the treatment, an integrative review on the clinical manifestations of the disease and the difficulty of diagnosing Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Conclusion: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura is considered a serious disease and difficult to diagnose, as it can be confused with other diseases. The treatment is specific, carried out with plasmapheresis procedures and blood transfusions in specialized and highly complex care units. Thus, the nursing team needs to be prepared for self-care and the nurse encouraged to develop ways of caring and research with approaches to the disease

Introducción: Conocida como púrpura trombocitopénica inmunológica, autoinmune o isoinmune, púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad hematológica frecuente que puede ser aguda, más frecuente en niños, o crónica, cuando persiste por más de un año, típica en adultos. Objetivo: Identificar datos sobre la púrpura trombocitopénica en la literatura científica, en cuanto a manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y cuidados de enfermería. Material y Método: Estudio basado en una revisión integrativa de la literatura con búsqueda realizada en la base de datos de la Biblioteca Virtual en Salud, Scientific Electronic Library Online y Google Scholar, por los descriptores: "Idiopathic Thrombocytopenic Purpura", "Nursing Care", y sus respectivas traducciones al inglés: "IdiopaticThrombocytopenic Purpura" y "Nursing Care" en asociación con los operadores booleanos "OR" y "AND", para ampliar la búsqueda de artículos de los últimos cinco años. Resultados: Se identificaron 121 artículos potencialmente relevantes, de los cuales 4 fueron excluidos por duplicidad, totalizando 117 artículos. Después de la lectura del título y el resumen, se seleccionaron 17 artículos y se excluyeron 100. Luego, 12 fueron excluidos por no responder a la pregunta guía del estudio, totalizando 5 artículos para realizar la síntesis cualitativa en su totalidad. Se destaca la importancia de sistematizar los cuidados de enfermería al paciente afectado por la enfermedad y los desafíos del equipo de enfermería en el procedimiento de transfusión sanguínea. Además, un relato de experiencia describe cómo es vivir con la enfermedad y el tratamiento, una revisión integradora sobre las manifestaciones clínicas de la enfermedad y la dificultad de diagnosticar la Púrpura Trombocitopénica Idiopática. Conclusión: La púrpura trombocitopénica idiopática es considerada una enfermedad grave, de difícil diagnóstico, ya que puede confundirse con otras enfermedades. El tratamiento es específico, realizado con procedimientos de plasmaféresis y transfusiones de sangre en unidades especializadas de alta complejidad asistencial. Así, el equipo de enfermería necesita estar preparado para el autocuidado y el enfermero incentivado a desarrollar formas de cuidar e investigar con abordajes de la enfermedad

Síndrome de Guillain-Barré y trombocitopenia tras la vacunación contra el SARS-CoV-2 con Moderna. Descripción de un caso / Guillain-Barré syndrome and thrombocytopenia after SARS-CoV-2 vaccination with Moderna. A case report

Introducción: La vacunación masiva contra el virus SARS-CoV-2 constituye una de las principales estrategias en la reducción de la morbimortalidad que presenta dicho virus. No obstante, a lo largo de los últimos meses, su administración también se ha relacionado con diversos efectos adversos raros, pero potencialmente graves. Caso clínico: En el presente artículo describimos el caso de un paciente que desarrolló un síndrome de Guillain-Barré y una púrpura trombocitopénica idiopática nueve días después de la vacunación con la tercera dosis contra el virus SARS-CoV-2 (Moderna), con dos dosis previas de AstraZeneca. Adicionalmente, destaca la presencia de positividad para autoanticuerpos anti-SSA/Ro60 y para anticuerpos inmunoglobulina G anti-GM1 e inmunoglobulina G anti-GM3. Conclusión: Aunque no es posible establecer una relación de causalidad entre la administración del booster de la vacuna y el desarrollo de la enfermedad, es destacable la asociación de dos procesos autoinmunes concomitantes, junto con la positividad en los autoanticuerpos anti-SSA/Ro60, lo cual se ha descrito en la bibliografía en casos de infección del virus SARS-CoV-2.(AU)

Introduction: The massive vaccination against the SARS-CoV-2 virus has demonstrated to be one of the major measures for the reduction of the morbidity and mortality that this virus causes. However, during the last months the administration of the vaccine has been also associated with some rare, but life-threatening, adverse effects. Case report: In this article we describe the case of a patient that developed a Guillain-Barré syndrome and an Idiopathic thrombocytopenic purpura nine days after the vaccination with the third dose for the SARS-CoV-2 virus (Moderna). He had received previously two doses of the AstraZeneca vaccine. Moreover, the patient was positive for auto-antibodies anti-SSA/Ro60 and auto-antibodies IgG anti-GM1 and IgG anti-GM3. Discussion: Even though it is not possible to stablish a clear relation of causality between the administration of the vaccine booster for SARS-CoV-2 and the diseases developed by the patient, the association of two concomitant autoimmune processes is remarkable. As well as the positivity for the auto-antibodies anti-SSA/Ro60, which have been described in the bibliography in cases of SARS-CoV-2 infection.(AU)

Púrpura trombocitopénica inmunológica tras vacunación contra COVID-19

RESUMEN Se presenta el caso de un paciente masculino con púrpura trombocitopénica inmunológica que ocurre 10 días después de la aplicación de la vacuna contra la COVID-19. Se descartaron con estudios complementarios todas las causas secundarias. Con pulsos de corticoides presentó mejoría clínica y laboratorial, evolucionando favorablemente. Asumiendo la relación temporal con dicha vacuna, se presume que esta plaquetopenia fue una reacción adversa a la misma. En el país no se han notificado casos de púrpura trombocitopénica inmunológica hasta el último boletín informativo de reacciones adversas relacionadas a esta vacuna.

ABSTRACT We present the case of a male patient with immunological thrombocytopenic purpura that occurs 10 days after the application of the COVID-19 vaccine. All secondary causes were ruled out with complementary studies. With corticosteroid pulses, he presented clinical and laboratory improvement, progressing favorably. Assuming the temporal relationship with the vaccine, it is presumed that this thrombocytopenia was an adverse reaction to it. No cases of immune thrombocytopenic purpura have been reported in the country until the last bulletin of adverse reactions related to this vaccine.

Concurrencia entre el síndrome de Guillain-Barré y púrpura trombocitopénica inmune posiblemente inducidos por COVID-19 prolongado / Concurrence between Guillain-Barré syndrome and immune thrombocytopenic purpura possibly induced by long COVID-19

RESUMEN Durante la infección aguda por el SARVS-CoV-2 se produce una desregulación del sistema inmune que puede durar hasta ocho meses después de controlado el cuadro agudo. Esto, sumado a otros factores, posiblemente este asociado con un aumento del riesgo de aparición y concurrencia de enfermedades autoinmunes. La aparición simultanea del síndrome de Guillain-Barré (SGB) y púrpura trombocitopénica (PTI) se ha reportado poco en la literatura, y el SGB raramente se asocia con otra enfermedad autoinmune. Presentamos el caso de un varón que luego de un mes de tener un cuadro agudo de COVID-19 moderado, presentó concurrentemente SGB y PTI con respuesta adecuada al tratamiento.

ABSTRACT During acute SARS-CoV-2 infection, there is persistent deregulation of the immune system that can last up to 8 months after the acute condition is controlled. This, added to other factors, is possibly associated with an increased risk of the appearance and concurrence of autoimmune diseases. The simultaneous occurrence of GBS and ITP has been rarely reported in the literature, and GBS is rarely associated with another autoimmune disease. We present the case of a man who, one month after his recovery from acute moderate COVID-19, presented concurrent GBS and ITP with an adequate response to treatment.

Relação entre a infecção por Helicobacter pylori e doenças hematológicas: uma revisão integrativa / The relationship between Helicobacter pylori infection and hematologic diseases: an integrative review

Helicobacter pylori, uma bactéria gram-negativa, desde 1984 vem sendo associada às doenças gástricas. A partir da década de 1990, surgiram crescentes relatos indicando a relação da infecção com manifestações extragástricas. Nesse sentido, o objetivo do estudo foi investigar, através de uma revisão integrativa, as evidências relacionadas à H. pylori e a presença de doenças hematológicas, focando na anemia por deficiência de ferro (ADF) e na púrpura trombocitopênica idiopática (PTI). Bases de dados foram consultadas com as palavras-chave e descritores Helicobacter pylori, Doenças extragástricas, Doenças hematológicas, Anemia ferropriva e Púrpura Trombocitopênica Idiopática, nos idiomas inglês, português e espanhol, combinados com o operador booleano "AND". Após a leitura de 1.964 títulos, 85 artigos atendiam aos critérios de inclusão. Com a exclusão dos artigos duplicados e pela análise dos resumos, 62 trabalhos foram selecionados e lidos na íntegra. Por fim, 27 estudos foram incluídos: 13 relacionados à ADF e 77% deles encontraram associação com H. pylori, e 14 relacionados à PTI, nos quais a relação com a bactéria foi encontrada em 93%. As evidências que associam essas doenças hematológicas com H. pylori são expressivas, portanto, mais estudos são necessários para elucidar os mecanismos relacionados e contribuir para prevenção, diagnóstico e tratamento mais eficazes.

Helicobacter pylori is a gram-negative bacterium that has been associated with gastric diseases since 1984. Since the 1990s, there have been increasing reports indicating that the infection may also be associated with extragastric manifestations. This integrative review aimed to investigate the evidence on the relationship between H. pylori and hematological diseases, specifically iron deficiency anemia (IDA) and idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Databases were searched for the keywords "Helicobacter pylori," "extragastric diseases," "hematologic diseases," "iron deficiency anemia," and "idiopathic thrombocytopenic purpura" in English, Portuguese, and Spanish, combined with the boolean operator "AND." The search yielded 1,964 studies. After reading the titles, only 85 met the inclusion criteria. Sixty-two studies were selected for full-text reading after exclusion of duplicates and abstract analysis. Finally, 27 studies were included in this review. Thirteen studies addressed IDA, among which 77% found an association with H. pylori; whereas 14 studies addressed ITP, among which 93% found a relationship with H. pylori. There is strong evidence supporting the association between hematologic diseases and H. pylori. Further studies are needed to elucidate the mechanisms involved in this relationship, contributing to more effective prevention, diagnosis, and treatment.

Púrpura trombocitopénica idiopática (pti): su diagnóstico a través de lesiones en cavidad oral / Purple Idiopathic Thrombocytopenic (Itp): diagnosis through lesions in the oral cavity

La PTI es una alteración hemorrágica de instalación súbdita, adquirida, que se manifiesta inicialmente con petequias, equimosis o hematomas en piel y mucosas, sangrado nasal y gingival, sin causa aparente. La mucosa bucal puede ser el sitio donde las lesiones se observen con frecuencia y por primera vez. Se reporta el caso de un paciente masculino de 28 años de edad, con manifestaciones clínicas de un cuadro purpúrico, se describen signos, síntomas, terapéutica y manejo estomatológico (AU)

PTI is a hemorrhagic alteration of sudden installation, acquired, which manifests initially with petechiae, esquimosis or bruises on skin and mucosae, nasal and gingival bleeding without apparent cause. Bucal mucosae can be the site where lesions are observed with frequency, and for the first time. The case of a male patient with 28 years of age with clinical manifestationsofpurpuric syndrome is reported, signs, symptoms, therapeutic and stomatological handling are described (AU)

El papel de los estimulantes de trombopoyetina (eltrombopag y romiplostim) en trombocitopenia inmune secundaria a Lupus

Introducción: la púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una manifestación hematológica frecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES). Los corticoesteroides son la primera línea de manejo para la trombocitopenia moderada o grave, en conjunto con antimaláricos y otros inmunosupresores. En casos particulares, en donde la respuesta a las intervenciones iniciales no sea la adecuada, se cuenta con terapias de segunda línea. Objetivo: esta revisión narrativa se enfocará en dos medicamentos agonistas del receptor de trombopoyetina (RTPO): eltrombopag y romiplostim y en su papel en la PTI secundaria a LES. Además, se revisará su perfil farmacológico, dosis e indicaciones en el contexto de esta enfermedad. Métodos: se realizó una búsqueda de literatura en diferentes bases de datos, se analizaron artículos científicos y guías de manejo, tanto de LES como de trombocitopenia inmune, con el fin de contestar diferentes preguntas clínicas surgidas en el escenario de la práctica cotidiana. Resultados y conclusiones: el uso de los estimulantes de TPO es una alternativa terapéutica para escenarios particulares de pacientes con LES y trombocitopenia inmune. Sin embargo, son necesarios estudios enfocados en esta población específica para poder hacer recomendaciones acertadas acerca de su manejo. Los datos actuales son extrapolados de la trombocitopenia inmune primaria.

SUMMARY Introduction: Immune thrombocytopenia is a frequent hematologic manifestation in systemic lupus erythematosus (SLE). Corticosteroids are the first line of treatment for moderate to severe thrombocytopenia in this disease, in conjunction with antimalarials or other immunosuppressants. In particular cases where the response to initial interventions is not achieved, second-line therapies with different mechanisms of action are available. Objective: This narrative review will focus on two thrombopoietin receptor agonist drugs (TPO-RA): eltrombopag and romiplostim, and their role in immune thrombocytopenia secondary to SLE. In addition, its pharmacological profile, dose and indications will be reviewed in the context of this disease. Methods: A literature search was conducted in different databases; scientific articles and guidelines were analyzed, both for SLE and immune thrombocytopenia. With the purpose of answering different clinical questions that constantly arise in the scene of daily practice. Results and conclusions: The use of TPO-RA stimulants is a therapeutic alternative for particular scenarios in patients with SLE and immune thrombocytopenia, however studies focused on this particular population are necessary to be able to make strong recommendations about its utility. Current data are extrapolated from primary immune thrombocytopenia.

Bazo accesorio secundario a trombocitopenia autoinmune primaria refractaria - Un reto diagnóstico / Accessory spleen resection in refractory primary autoimmune thrombocytopenia - a diagnostic challenge

Resumen En la trombocitopenia autoinmune primaria hay formación de autoanticuerpos contra las membranas plaquetarias causando destrucción plaquetaria esplénica y compromiso clínico consistente en petequias, hemorragias y trombocitopenia. Cuando falla el manejo médico con corticoides e inmunoglobulinas está indicada la realización de esplenectomía, que funciona para remisión parcial de la enfermedad persistente. Realizar la esplenectomía hace necesario el estudio de un bazo accesorio o material esplénico recurrente, que comúnmente se asocia con la pobre respuesta a tratamiento y recaídas de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente de 27 años y antecedentes de trombocitopenia autoinmune primaria quien requirió esplenectomía, con adecuada evolución postoperatoria y remisión de los síntomas por dos años. Posteriormente, presentó recaída clínica y paraclínica, con plaquetas en 11 000 cel/uL, en contexto de trombocitopenia severa sintomática, presencia de gingivorragia, petequias en los miembros inferiores y el abdomen. Se realizó búsqueda activa de bazo supernumerario por medio de estudios complementarios, los cuales evidenciaron bazo accesorio localizado en el ligamento gastro cólico, que fue resecado por vía laparoscópica, con adecuada respuesta y remisión sintomática de la trombocitopenia autoinmune primaria refractaria. En pacientes esplenectomizados con púrpura trombocitopénica idiopática que tengan recaída de su enfermedad se requiere búsqueda activa de bazos supernumerarios, puesto que es una causa frecuente de su reaparición.

Abstract In primary autoimmune thrombocytopenia there is formation of autoantibodies against the splenic platelet membranes causing platelet destruction with clinical deterioration consisting of petechiae, haemorrhages and thrombocytopenia. When the medical management with corticoids and immunoglobulins fails, it is indicated the accomplishment of splenectomy that works for partial remission of the persistent disease. Performing splenectomy requires the study of an accessory spleen or the recurrent splenic material, that is commonly associated with poor response to treatment and frequent relapses of primary autoimmune thrombocytopenia. A case is presented in a 27-year-old patient with a history of primary autoimmune thrombocytopenia requiring splenectomy, with adequate postoperative evolution and remission of symptoms for two years who later presents clinical and paraclinical relapse with platelets at 11,000 cells/uL in the context of severe symptomatic thrombocytopenia, with the presence of gingivorrhagia, petechiae in the lower limbs and abdomen. Active search of supernumerary spleen was performed by means of complementary studies that showed an accessory spleen located in the gastrocolic ligament, which was resected by laparoscopy with adequate symptomatic remission response of the refractory primary autoimmune thrombocytopenia. In splenectomized patients with idiopathic thrombocytopenic purpura who have relapsed their disease, they require an active search for supernumerary spleens since it is a frequent cause of their reappearance.

Complications of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy: a review of literature / Complicações da púrpura trombocitopênica idiopática na gravidez: uma revisão da literatura

ABSTRACT INTRODUCTION: Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is an acquired immune disorder that causes a reduction in platelet count, called thrombocytopenia. ITP during pregnancy usually presents some complications that may impair the outcome of pregnancy. OBJECTIVE: This literature review aimed to identify the main complications of ITP in pregnancy and its consequences. METHODOLOGY: The bibliographic search was performed through scientific articles available in the Scielo and PubMed databases, of which 64 articles were selected, both in Portuguese and English. RESULTS: The risk of postpartum hemorrhage, placental abruption, and neonatal thrombocytopenia are some complications that may occur during pregnancy. CONCLUSION: Pregnant women must be properly monitored during pregnancy so that there are no major complications.

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune adquirida que causa un bajo conteo de plaquetas en la sangre denominado trombocitopenia. La PTI durante el embarazo normalmente presenta algunas complicaciones que pueden afectar el resultado del embarazo. OBJETIVO: Esta revisión de literatura tuvo como objeto identificar las principales complicaciones de la PTI en el embarazo y sus consecuencias. MÉTODO: Se llevó a cabo una búsqueda bibliográfica de artículos científicos disponibles en las bases de datos Scielo y PubMed. Se seleccionaron 64 artículos, tanto en inglés como en portugués. RESULTADOS: El riesgo de hemorragia posparto, desprendimiento prematuro de placenta y trombocitopenia neonatal son algunas complicaciones que pueden ocurrir en la gestación. CONCLUSIÓN: Las mujeres embarazadas deben ser debidamente supervisadas durante el embarazo para que no ocurran mayores complicaciones.

RESUMO INTRODUÇÃO: A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença autoimune adquirida que causa redução na contagem de plaquetas denominada trombocitopenia. A PTI durante a gestação normalmente apresenta algumas complicações que podem afetar o desfecho da gravidez. OBJETIVO: Esta revisão da literatura teve como objetivo identificar as principais complicações da PTI na gravidez e suas consequências. METODOLOGIA: A pesquisa bibliográfica foi realizada por meio de artigos científicos disponíveis nas bases de dados Scielo e PubMed. Foram selecionados 64 artigos, tanto em inglês quanto em português. RESULTADOS: O risco de hemorragia pós-parto, descolamento prematuro da placenta e trombocitopenia neonatal são algumas complicações que podem ocorrer na gestação. CONCLUSÃO: As gestantes devem ser devidamente acompanhadas durante a gestação para que não ocorram maiores complicações.

Hemorragia cerebelosa por trombocitopenia inmune

RESUMEN La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es un desorden que tiene como característica el aumento de la destrucción de las plaquetas o disminución en su producción resultando niveles bajos de las mismos y un riesgo aumentado de sangrado. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 27 años de edad, previamente sano, que acude a consulta por cuadro de 48 hs de evolución de aparición de petequias. Durante su evolución presenta hemorragia cerebelosa con hipertensión endocraneana aguda que lo lleva al óbito a pesar del tratamiento.

ABSTRACT Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a disorder characterized by an increase in the destruction of platelets or a decrease in their production, resulting in low levels of platelets and an increased risk of bleeding. We present the case of a 27-year-old male patient, previously healthy, who came to consultation due to a 48-hour history of appearance of petechiae. During his evolution, he presented cerebellar hemorrhage with acute endocranial hypertension that led him to death despite treatment.

Trombocitopenia inmune. Guía de diagnóstico y tratamiento / Guideline for diagnosis and treatment of immune thrombocytopenia

El manejo de la trombocitopenia inmune es motivo de discusión en lo concerniente a evolución,diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Se han publicado arias guías que expresan distintas opiniones de expertos, pero no existe aún consenso mundial sobre cuál es el manejo más adecuado de la enfermedad. Esta guía establece los criterios para definir el diagnóstico; detalla el plan de estudios de laboratorio por realizar inicialmente; plantea los distintos diagnósticos diferenciales; desarrolla aspectos relativos a evolución y pronóstico, y enumera los tratamientos disponibles para las formas agudas y las crónicas, así como para el manejo de las emergencias y en algunas situaciones especiales.

Management, outcome, diagnosis, prognosis and treatment of immune thrombocytopenia are controversial. Several guidelines stating different experts' opinions have been published; however, no worldwide consensus regarding the management of the disease has still been reached. This guideline defines diagnostic criteria, states initial laboratory tests, establishes differential diagnosis, develops topics concerning outcome and prognosis, and enumerates available treatments for acute and chronic disease, as well as for management of life-threatening bleeding.

Púrpura trombocitopénica idiopatica en adultos: experiencia en un hospital de tercer nivel, la paz, bolivia / Idiopathic thrombocytopenic purpura in adults: experience from a tertiary care hospital, la paz, bolivia

Introducción: La purpura trombocitopénica idiopática es un trastorno adquirido causado por auto-anticuerpos contra antígenos plaquetarios.A la fecha no se han estudiado las características clínicas y respuesta al tratamiento en Bolivia. Objetivo: Describir las características clínicas y resultados del tratamiento en pacientes adultos con purpura trombocitopénica idiopática de reciente diagnóstico. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de una serie de casos de adultos con púrpura trombocitopénica idiopática en un Servicio de Hematología de La Paz, Bolivia durante el periodo 2009-2014. Resultados: El análisis incluyó 23 pacientes con una edad media de 59,9 años. Al diagnóstico todos los pacientes presentaron manifestaciones hemorrágicas (nasal 82,6%, cutáneo 56,5%, y oral 34,78%), la media del recuento plaquetario al diagnóstico fue de 26.7 x 109/L. Se detectó anticuerpos contra Helicobacter pylori en 4 de 6 que contaban con esta prueba. El hallazgo más frecuente en médula ósea fue la presencia de un número aumentado o normal de megacariocitos. La respuesta al tratamiento de primera línea fue del 96% (RC: 61%, R: 35%). Tras una media de seguimiento de 24 meses, el 60% de los pacientes presentaron recaída en un promedio de 12,5 meses desde el diagnóstico. Conclusiones: Al momento del diagnóstico las manifestaciones hemorrágicas son las más frecuentes, los recuentos plaquetarios por lo general son inferiores a 30 x 109/L. Los corticoides son el tratamiento inicial de elección, con respuestas favorables en la mayoría de los pacientes, sin embargo, más de la mitad de los pacientes presentan recaída en tiempo promedio de 1 año.

Introduction: Idiopathic thrombocytopenic purpura is an acquired disorder caused by autoantibodies against platelet antigens. To date have not been studied the clinical characteristics and treatment response in Bolivia. Objective: To describe the clinical characteristics and treatment outcomes in adult patients with newly diagnosed immune thrombocytopenic purpura. Methods: A descriptive, retrospective study of an adult case series with immune thrombocytopenic purpura was performed in a Hematology Service of La Paz, Bolivia during the period 2009-2014. Results: We included 23 patients with a median age of 59.9 years. All patients had hemorrhagic manifestations at diagnosis (nasal 82.6%, oral 56.5% and cutaneous 34.78%). The average platelet count was 26.7 x 109/L. The presence of antibodies against Helicobacter pylori was detected in 4 of 6 patients. The presence of normal or increased megakaryocyte numbers was the predominant finding in bone marrow. The response to first-line treatment was 96% (CR: 61%, R: 35%).After a mean follow-up of 24 months, 60% of the patients had a relapse in an average of 12.5 months from diagnosis. Conclusions: At the time of diagnosis, hemorrhagic manifestations are the most frequent, platelet counts are usually less than 30x109/L. Corticosteroids are the initial treatment of choice, with favorable responses in the majority of patients, however, more than half of the patients present relapse in an average time of 1 year.

Refractory severe thrombocytopenia during pregnancy: how to manage / Trombocitopenia grave refratária na gravidez: como abordar

Abstract Thrombocytopenia is the most common hemostatic change in pregnancy, but severe thrombocytopenia is rare. One of the causes, immune thrombocytopenic purpura (ITP), is characterized by increased platelet destruction by immunoglobulin G (IgG) antibodies, presenting a high risk of hemorrhage for the patient, but also for the fetus, since antibodiesmay cross the placenta.We present the case of a 23-year-old pregnant woman with a history of Langerhans cell histiocytosis of the mandible submitted to surgery and chemotherapy when she was 10 years old, with diagnosis of ITP since then. At 28 weeks of gestation, she presented with petechiae, epistaxis, and gingival bleeding, with a platelet count of 3 x 109/L and positive IgG antiplatelet antibodies test. At a multidisciplinary discussion, it was decided to delay a cesarean section, due to the absence of fetal distress and to the high risk of morbidity for the patient. Many therapies were attempted without success. The IgG produced a slight and transient increase in the platelet count. On the 36th week of gestation, an elective cesarean section was performed. The perioperative period transfusions were guided by rotational thromboelastometry (ROTEM) monitoring. The procedure was performed under general anesthesia and videolaryngoscopy-assisted intubation. The patient was hemodynamically stable, without significant bleeding, and was transferred to the intensive care unit. The platelet count eventually decreased and a splenectomy was performed. Regional anesthesia may be contraindicated, and general anesthesia is associated with an increased risk of airway hemorrhage due to traumatic injury during the tracheal intubation and of hemorrhage associated with the surgical procedure. A multidisciplinary approach is essential in high-risk cases.

Resumo A trombocitopenia é a alteração da hemostase mais comum na gravidez. Contudo, a trombocitopenia grave é rara. Uma das suas causas, a púrpura trombocitopênica imunológica (PTI), é caracterizada pelo aumento da destruição plaquetária por anticorpos de imunoglobulina G (IgG), apresentando alto risco de hemorragia para a paciente e também para o feto, uma vez que os anticorpos podem atravessar a placenta. Apresentamos o caso de uma grávida de 23 anos com histórico de histiocitose de células de Langerhans da mandíbula submetida a cirurgia e quimioterapia aos 10 anos de idade, com diagnóstico de PTI desde então. Na 28a semana de gestação, a paciente apresentou um quadro de petéquias, epistaxe e hemorragia gengival, com contagem plaquetária de 3 x 109/L e teste de anticorpos antiplaquetários IgG positivo. Em uma discussão multidisciplinar, decidiu-se adiar a cesariana devido à ausência de sofrimento fetal e ao alto risco de morbidade para a paciente. Muitas terapêuticas foram tentadas sem sucesso. A IgG produziu apenas um ligeiro e transitório aumento na contagem plaquetária. Na 36ª semana de gestação, foi realizada uma cesariana eletiva. As transfusões no período perioperatório foram guiadas por tromboelastometria rotacional (ROTEM). O procedimento foi realizado sob anestesia geral e intubação assistida por videolaringoscopia. A paciente manteve-se hemodinamicamente estável, sem hemorragia significativa. Ela foi transferida para a unidade de terapia intensiva. A contagem plaquetária continuou a diminuir, e a paciente foi submetida a uma esplenectomia. Nestes casos, a anestesia regional pode ser contraindicada, e a anestesia geral está associada a um risco aumentado de hemorragia das via aéreas devido a lesão traumática durante a intubação traqueal e de hemorragia associada ao procedimento cirúrgico. Uma abordagem multidisciplinar é essencial em casos de alto risco.

Púrpura trombocitopénica inmune secundaria a infección por Helicobacter pylori / Immune thrombocytopenic purpura secondary to Helicobacter pylori infection

La púrpura trombocitopénica inmune es un trastorno inmunológico caracterizado por la disminución del recuento de plaquetas de forma transitoria o persistente. Puede ser primaria o secundaria en función a la presencia o ausencia de trastornos asociados. Algunos casos se asocian con la infección por Helicobacter pylori, y en estos pacientes el tratamiento erradicador tiene impacto positivo en el recuento de plaquetas. Presentamos cuatro pacientes adultos (dos varones y dos mujeres) con púrpura trombocitopénica inmune secundaria a infección por Helicobacter pylori, los cuales mostraron respuestas favorables al tratamiento erradicador, con mejoría de los recuentos plaquetarios y remisión de las manifestaciones hemorrágicas. Consideramos que debe realizarse la detección rutinaria de esta bacteria en pacientes con púrpura trombocitopénica inmune debido a la elevada prevalencia de la infección en nuestra región y el impacto favorable del tratamiento en el recuento de plaquetas

Immune thrombocytopenic purpura is an immune disorder characterized by a decrease in platelet count transiently or persistently. It can be primary or secondary depending on the presence or absence of associated disorders. Some cases are associated with Helicobacter pyloriinfection, and in these patients eradication treatment has a positive impact on the platelet count. We present four adult patients (two males and two females) with immune thrombocytopenic purpura secondary to Helicobacter pylori infection, which showed favorable responses to eradication treatment, with improvement of platelet counts and remission of hemorrhagic manifestations. We believe that routine detection of this bacterium should be performed in patients with immune thrombocytopenic purpura due to the high prevalence of infection in our region and favorable impact of treatment on the platelet count.

Síndrome de Rhupus. Superposición infrecuente / Rhupus syndrome. Uncommon overlap

Se presenta el caso de una mujer joven, con antecedente de 3 meses de astenia, acompañada de rigidez y dolor en articulaciones pequeñas y grandes, además lesiones rojo violáceas, pruriginosas, confluentes, no dolorosas, generalizadas, en las últimas 2 semanas previas a su consulta, sangrado de encías y epistaxis. En hemograma trombocitopenia y leucopenia. Punción aspiración de medula ósea compatible con purpura trombocitopénica inmunitaria. Marcadores de Lupus eritematoso y artritis reumatoide positivos

We present the case of a young woman, with a history of 3 months of asthenia, accompanied by stiffness and pain in small and large joints, as well as violaceous, pruritic, confluent, non-painful, widespread lesions in the last 2 weeks prior to her consultation, bleeding gums and epistaxis. In blood count thrombocytopenia and leukopenia. Aspiration puncture of bone marrow compatible with thrombocytopenic purpura. Markers of Lupus erythematosus and rheumatoid arthritis positive

Inmunoglobulina humana para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune aguda / Human immunoglobulin for treatment of purple Acute immune thrombocytopenia

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realiza a solicitud de la Gerencia Macro Regional Centro Medio del Seguro Integral de Salud y de la Dirección Ejecutiva del Hospital Regional Lambayeque; la cual motivó la realización de la pregunta PICO por parte de médicos y especialistas de la siguiente manera, P: pacientes con diagnóstico de púrpura trombocitopénica inmune (PTI) aguda o recientemente diagnosticada; I: tratamiento de primera línea con inmunoglobulina humana intravenosa (IVIg); C: tratamiento de primera línea con corticosteroides o inmunoglobulina anti-D (Ig anti-D); O: incremento del recuento de plaquetas, falla al tratamiento, calidad de vida, eventos adversos y mortalidad. OBJETIVO: Describir la evidencia científica disponible sobre la eficacia y seguridad de la IVIg en el tratamiento de la PTI aguda. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda sistemática en Medline (Pubmed), The Cochrane Library y LILACS utilizando la estrategia de búsqueda descrita en el Anexo 01. Ésta se complementó con la búsqueda de evidencia en páginas institucionales de agencias gubernamentales y buscadores genéricos. Se priorizó la identificación y selección de revisiones sistemáticas (RS) con o sin meta-análisis (MA), ensayos clínicos aleatorizados (ECA), guías de práctica clínica (GPC), evaluaciones de tecnologías sanitarias (ETS) y evaluaciones económicas de América Latina. La calidad de la evidencia identificada se valoró usando las siguientes herramientas: AMSTAR 2 para la valoración de la calidad de revisiones sistemáticas, la herramienta propuesta por la colaboración Cochrane para la valoración del riesgo de sesgo de ensayos clínicos, y el instrumento AGREE II para valorar el rigor metodológico de las GPC. RESULTADOS: Se identificó dos revisiones sistemáticas, seis ensayos clínicos aleatorizados, dos guías de práctica clínica, y una evaluación de tecnología sanitaria que respondieron a la pregunta PICO de interés. No se hallaron evaluaciones económicas de países de América Latina. CONCLUSIONES: -En comparación con corticosteroides, IVIg produjo un mayor incremento en el recuento de plaquetas dentro de las 72 horas, aunque este efecto dejó de ser significativo entre los 4-7 días. La respuesta plaquetaria dentro de las primeras 72 horas fue similar entre IVIg y anti-D; -No se registraron diferencias en la evolución crónica entre los diferentes tratamientos evaluados; -La frecuencia de EA fue similar entre IVIg e Ig anti-D, y ligeramente superior para corticosteroides, siendo leves o moderados en los diferentes grupos de tratamiento; -Las dosis de IVIg <2 mg/kg produjeron similar eficacia terapéutica y menores eventos adversos, en comparación con las dosis superiores a 2 mg/kg; -La evidencia procedió principalmente de estudios en población pediátrica. La evidencia en adultos fue limitada y no permite evaluar la eficacia y seguridad en esta población; -La ETS incluida concluye que el impacto clínico del uso de IVIg es incierto, mientras no se disponga de un número mayor de ensayos clínicos aleatorizados adecuados; -Las dos GPC recomiendan el uso de corticosteroides como elección de primera línea, limitando el uso de IVIg a situaciones en las que se requiera de un incremento rápido de plaquetas; -Las RS incluidas presentaron un nivel de confianza críticamente bajo. Los ensayos clínicos tuvieron alto riesgo de sesgo en la mayoría de dimensiones evaluadas. Las GPC incluidas mostraron un puntaje entre 66% y 67% en el rigor metodológico.

Impact of preoperative platelet count on perioperative outcome after laparoscopic splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura. / Impacto del recuento plaquetario preoperatorio en la evolución perioperatoria tras la esplenectomía laparoscópica por púrpura trombocitopénica idiopática.

INTRODUCTION: Laparoscopic splenectomy (LS) is the preferred treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) when medical treatment fails. The objective was to evaluate the feasibility and safety of LS according to the preoperative platelet count. METHODS: This study is a retrospective analysis of a series of 199 patients who underwent LS for ITP from 1993 to 2015. The patients were divided into 3 groups according to platelet count: group i (<10×10(9)/L), group ii (10-50×10(9)/L) and group iii (> 50×10(9)/L). RESULTS: Operative time was significantly lower in Group III compared to Group I and II (100±53 and 105±61min, P<.025)). Intraoperative blood loss was statistically higher in group i (263±551ml) with respect to the other 2: group ii (128±352ml) and group iii (24±62ml) (P<.003). Hospital stay was 6.4±5.8 days in group i, significantly higher compared to groups ii and iii (3.8±2.3 and 3.2±1.8 days, respectively (P<.003)). CONCLUSION: Conducting a LS in ITP patients with low platelet counts is effective and safe.

[Cost-per-responder analysis comparing romiplostim to rituximab in the treatment of adult primary immune thrombocytopenia in Spain]. / Coste por paciente con respuesta a romiplostim y rituximab en el tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria en España.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Romiplostim, a thrombopoietin-receptor agonist, is approved for second-line use in idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) patients where surgery is contraindicated. Anti-CD20 rituximab, an immunosuppressant, is currently used off-label. This analysis compared the cost per responder for romiplostim versus rituximab in Spain. MATERIALS AND METHOD: A decision analytic model was constructed to estimate the 6-month cost per responding patient (achieving a platelet count≥50×10(9)/l) according to the most robust published data. A systematic literature review was performed to extract response rates from phase 3 randomized controlled trials. Romiplostim patients received weekly injections; rituximab patients received 4 weekly intravenous infusions. Medical resource costs were obtained from Spanish reimbursement lists. Treatment non-responders incurred bleeding-related event (BRE) management costs as reported in clinical trials. Medical resource utilization and clinical practice were based on Spanish treatment guidelines and validated by local clinical experts. RESULTS: The literature review identified phase 3 romiplostim trials with a response rate of 83%. Due to a lack of phase 3 controlled rituximab trials, a systematic review of studies was selected as the best source, reporting a response rate of 62.5%. The mean cost per patient for romiplostim was €16,289 and €13,459 for rituximab. Rituximab resulted in a 10% higher cost per responder (€21,535 versus €19,625 for romiplostim). Romiplostim use reduced drug administration, intravenous immunoglobulin, and bleeding-related costs compared to rituximab. CONCLUSIONS: Due to its high level of efficacy leading to lower BRE costs, romiplostim represents an efficient use of resources for adult ITP patients in the Spanish Healthcare System.

Evaluation of the diagnostic performance of platelet-derived indices for the differential diagnosis of thrombocytopenia in pediatrics / Evaluación del rendimiento diagnóstico de los índices plaquetarios en el diagnóstico diferencial de las trombocitopenias en pediatría

Background. Platelet-derived indices have a well-established correlation with the differential diagnosis of thrombocytopenia in adult-based research. These indices include mean platelet volume, platelet distribution width, and platelet-large cell ratio. Objective. To determine the values of platelet-derived indices in a pediatric population with diagnoses of thrombocytopenia and their etiologic correlation. Materials and methods. Analytic observational diagnostic-test study. The population for this analytical study was pediatric patients between 6 months and 18 years of age who had thrombocytopenia (<100x10(9)/L). The study period was 18 months long. Results. Of 54 subjects, 18 (33.3%) were diagnosed with idiopathic thrombocytopenic purpura, and 36 (66.7%) were diagnosed with acute leukemia. Mean age was 7.4 years and 6.8 years for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia, respectively. Mean platelet distribution width values for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia were 15.08 fL and 10.73, respectively. Mean MPV for immune thrombocytopenic purpura and acute leukemia was 11.7 fL and 9.8 fL, respectively. Mean platelet-large cell ratio was 38.26% and 24.97% for idiopathic thrombocytopenic purpura and acute leukemia, respectively. Differences in these three distinct platelet indices between idiopathic thrombocytopenic purpura and acute leukemia were statistically significant (p=0.00). The area under the ROC curve for platelet-derived indices showed that they were adequate for defining the causes of thrombocytopenia. MPV and platelet-large cell ratio had an area under the curve of 0.89 and 0.88, respectively, while platelet size deviation width had an area under the curve of 0.903. Conclusions. Platelet-derived indices could be useful in the initial approach for the differential diagnosis of pediatric patients with thrombocytopenia.

Antecedentes. Los índices plaquetarios tienen buena correlación con la etiología de la trombocitopenia en estudios realizados en adultos. Estos son: volumen plaquetario medio, ancho de distribución plaquetaria y porcentaje de plaquetas grandes. Objetivo. Determinar las características de los índices plaquetarios en población pediátrica con trombocitopenia y su posible correlación etiológica. Materiales y métodos. Estudio de prueba diagnóstica observacional analítico. Realizado con pacientes entre 6 meses y 18 años ingresados en un período de 18 meses con trombocitopenia <100x10(9)/L. Resultados. 54 pacientes: 18 (33,3%) con púrpura trombocitopénica inmune y 36 (66,7%) con leucemia aguda. Edad media para púrpura trombocitopénica inmune 7,4 años y 6,8 para leucemia aguda. Valores de ancho de distribución plaquetaria con media de 15,08 fL en púrpura trombocitopénica inmune y 10,73 para leucemia aguda. Media del volumen plaquetario medio para púrpura trombocitopénica inmune 11,7 fL y de 9,8 fL para leucemia aguda. Porcentaje de plaquetas grandes la media para púrpura trombocitopénica inmune 38,26% y 24,97% para leucemia aguda. Las diferencias de los tres índices para cada una de las enfermedades fueron estadísticamente significativas (p=0,00). Las curvas de Característica Operativa del Receptor de los índices plaquetarios fueron parámetros suficientes para distinguir las causas de trombocitopenia: volumen plaquetario medio y porcentaje de plaquetas grandes con un área bajo la curva de 0,89 y 0,88 y ancho de distribución plaquetaria 0,903. Conclusiones. Los índices plaquetarios fueron útiles para el acercamiento inicial al diagnóstico diferencial de trombocitopenias en niños.