Seudo síndrome prune belly / Pseudo Prune-belly syndrome

Introducción: El síndrome prune belly es una rara y compleja anomalía congénita y el seudo prune belly es aún más raro y en muchas ocasiones no se diagnostica como tal. Objetivo: Describir un paciente con las características de este síndrome. Presentación del caso: Feto de sexo masculino que en la semana 23 del embarazo el ultrasonido prenatal detectó dilatación pélvica bilateral y se propuso la interrupción del embarazo que no fue aceptada por los padres. Al nacer se observa criptorquidia bilateral, el ultrasonido renal a las 34 horas de nacido confirma dilatación pélvica bilateral severa, se indica profilaxis con cefalexina, y a los cuatro dias de nacido es enviado a consulta de nefrología. Al llegar a consulta se observa la ausencia de testículos en ambas bolsas escrotales y el ultrasonido abdominal a los 16 dias confirma dilatación pélvica renal derecha severa y uréter dilatado en su tercio superior con 6 mm de diámetro y ureteropielocaliectasia severa del lado izquierdo; no se visualiza testículo derecho y el izquierdo en canal inguinal mide 7 × 10 mm. La gammagrafía estática demostró hipocaptación marcada del radiofármaco por el riñón izquierdo y disminución de la función renal relativa y en la uretrocistografía miccional se encontró dilatación vesical y reflujo vesicoureteral con ureterohidronefrosis bilateral. Conclusiones: El seudo síndrome prune belly presenta alteraciones complejas del tracto urinario que son las que establecen el pronóstico en estos casos(AU)

Introduction: Prune belly syndrome is a rare and complex congenital anomaly and the pseudo prune belly is even rarer and often not diagnosed as such. Objective: To describe a patient with the characteristics of this syndrome. Presentation of the case: Male fetus that in the 23rd week of pregnancy it was detected a bilateral pelvic dilatation in the prenatal ultrasound; and it was proposed the termination of pregnancy which was not accepted by the parents. At birth it is observed bilateral cryptorchidism; the renal ultrasound at 34 hours after birth confirmed bilateral severe pelvic dilation, it is indicated prophylaxis with cephalexin, and at four days after birth, the newborn is remitted to the Nephrology consultation. In the consultation it was noticed the absence of scrotal sacs in both testicles and the abdominal ultrasound at 16 days after birth confirmed severe right renal pelvic dilatation and dilated ureter in its upper third with 6 mm of diameter and severe uretero-pielocaliectasy in the left side; it is not visualized the right testicle and the left in the inguinal channel measured 7 × 10 mm. Static scintigraphy showed marked hypocaptation of the radiopharmaceutical by the left kidney and decreased relative renal function, and in the voiding cystourethrogram it was found bladder dilation and vesicoureteral reflux with bilateral ureterohydronephrosis. Conclusions: The pseudo prune belly syndrome presents complex abnormalities of the urinary tract that are those which establish the prognosis in these cases(AU)

De las bases embriológicas a la clínica en el síndrome de Prune Belly / From the embryological basis to the clinical Prune Belly syndrome

El síndrome de Prune Belly es un trastorno congénito, que obedece según lo reportado actualmente a una base genética. Está caracterizado por la siguiente triada: deficiencia en grados variables de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y anomalías del tracto urinario. Se identifican dos variantes del síndrome, una mortal y otra compatible con la vida(AU)

Prune Belly syndrome is a congenital disorder that is due, as currently reported, to genetic basis. It is characterized by the following triad: deficiency of abdominal muscles in varying degrees, bilateral cryptorchidism and urinary tract anomalies. Two variants of the syndrome are identified, a deadly one and another compatible with life(AU)

Síndrome prune belly (vientre en ciruela): reporte de un caso / Prune belly syndrome(belly plum): a case report

Se presenta caso clínico de una mujer gestante quien en su primera consulta prenatal, con una gestación pretérmino por examen físico, presenta una ecografía que informa malformaciones en el sistema urinario y digestivo fetal. En el Hospital Nacional (Itauguá) se confirman dichos hallazgos. El desenlace fue fatal al mes de nacido, por complicaciones en la cirugía intervencionista intestinal.

Clinical case of a pregnant woman who in her first prenatal visit, with a preterm gestation by physical examination, fetal malformations in the urinary and digestive system is presented in the ultrasound. In the National Hospital of Itaugua these findings are confirmed. The outcome was fatal a month after the pacient was born, due to complications in the intestinal interventional surgery.