Fascitis nodular como causa de tumor lateral de cuello / Nodular fasciitis as cause of lateral neck tumor

RESUMEN La fascitis nodular es una neoplasia infrecuente y benigna que puede presentarse en los tejidos blandos de cualquier región del cuerpo y requerir tratamiento quirúrgico. Se describe aquí el caso de una mujer de 41 años con un tumor lateral de cuello que creció hasta 74,7 por 32,5 mm durante dos años. Bajo anestesia general se realizó la resección completa del tumor. El informe patológico informó una proliferación de miofibroblastos, compatible con fascitis nodular. La paciente evolucionó con un síndrome de Claude Bernard Horner homolateral, sin complicaciones locales y con una leve debilidad del brazo homolateral que recuperó luego de 60 días con kinesioterapia. Esta entidad debería ser considerada entre los diagnósticos diferenciales de un tumor lateral de cuello.

ABSTRACT Nodular fasciitis is a rare and benign neoplasm of the soft tissues that can occur in any region of the body and require surgical treatment. We report the case of a 41-year-old female patient with a lateral neck tumor which reached a size of 74.7 × 32.5 mm after two years. The tumor was completely removed under general anesthesia. The pathological examination reported proliferation of myofibroblasts, suggestive of nodular fasciitis. The patient evolved homolateral Claude Bernard Syndrome, without local complications and mild weakness of the ipsilateral arm which improved after 60 days with kinesiotherapy. This condition should be considered among the differential diagnoses of lateral neck tumors.

Elastofibroma dorsi: diagnóstico y seguimiento en atención primaria / Elastofibroma dorsi: Diagnosis and follow-up in primary care

Objetivo Presentar una serie de pacientes con elastofibroma dorsi (ED) para recordar la patología y justificar su manejo diagnóstico y terapéutico en el ámbito de la atención primaria. Materiales y métodos Estudio retrospectivo observacional y longitudinal de 12 pacientes con 18ED. Se analizaron las características epidemiológicas, clínicas y de imagen. Los resultados del tratamiento se evaluaron atendiendo al dolor (escala EVA), la función del hombro (escala de Constant y Murley) y la calidad de vida (escala EuroQol-5 dimension [EQ-5D]). El tiempo medio de seguimiento de los casos fue de 60,5meses (5años, RIC: 1-161meses). Resultados Seis pacientes fueron hombres y seis fueron mujeres, con edad media al diagnóstico de 59años. El diagnóstico de sospecha en todos los casos fue clínico y de imagen. Solo tres precisaron intervención quirúrgica. Los resultados de todos fueron satisfactorios. Conclusiones Tanto el diagnóstico como la indicación del tratamiento de un ED puede hacerse en el ámbito de la atención primaria. En los casos típicos, que son mayoría, la historia clínica y una ecografía permiten un diagnóstico de certeza. La indicación terapéutica conservadora o quirúrgica depende de la decisión del paciente informado. Cuando existen dudas diagnósticas o el paciente desea la resección quirúrgica de la tumoración, habría que derivar al paciente al especialista hospitalario (AU)

Objective To present a series of patients with elastofibroma dorsi (ED) in order to recall the pathology and justify its diagnostic and therapeutic management in the primary care setting. Materials and methods Retrospective observational and longitudinal study of 12 patients with 18ED. Epidemiological, clinical and imaging characteristics were analysed. Treatment outcomes were assessed in terms of pain (VAS scale), shoulder function (Constant and Murley scale) and quality of life (EuroQol-5 dimension scale, EQ-5D). The mean follow-up of the cases was 60.5months (5years, range 1-161months). Results Six patients were male and six were female, with a mean age at diagnosis of 59years. The diagnosis of suspicion in all cases was based in clinical and imaging findings. Only three required surgery. The results of all were satisfactory. Conclusions Both the diagnosis and the indication for treatment of an ED can be made in the primary care setting. In typical cases, which are the majority, the clinical history and an ultrasound study allow a diagnosis of certainty. The indication for conservative or surgical treatment depends on the informed patient. When there are diagnostic doubts or the patient wishes surgical resection of the tumour, the patient should be referred to a hospital specialist (AU)

[Elastofibroma dorsi: Diagnosis and follow-up in primary care]. / Elastofibroma dorsi: diagnóstico y seguimiento en atención primaria.

OBJECTIVE: To present a series of patients with elastofibroma dorsi (ED) in order to recall the pathology and justify its diagnostic and therapeutic management in the primary care setting. MATERIALS AND METHODS: Retrospective observational and longitudinal study of 12 patients with 18ED. Epidemiological, clinical and imaging characteristics were analysed. Treatment outcomes were assessed in terms of pain (VAS scale), shoulder function (Constant and Murley scale) and quality of life (EuroQol-5 dimension scale, EQ-5D). The mean follow-up of the cases was 60.5months (5years, range 1-161months). RESULTS: Six patients were male and six were female, with a mean age at diagnosis of 59years. The diagnosis of suspicion in all cases was based in clinical and imaging findings. Only three required surgery. The results of all were satisfactory. CONCLUSIONS: Both the diagnosis and the indication for treatment of an ED can be made in the primary care setting. In typical cases, which are the majority, the clinical history and an ultrasound study allow a diagnosis of certainty. The indication for conservative or surgical treatment depends on the informed patient. When there are diagnostic doubts or the patient wishes surgical resection of the tumour, the patient should be referred to a hospital specialist.

Angiomixoma agresivo pélvico: reporte de caso y revisión / Aggressive pelvic angiomyxoma: case report and revision / Angiomixoma agressivo: relato de caso e revisão

El angiomixoma agresivo pélvico es un tumor de partes blandas extremadamente raro, del cual se han reportado alrededor de 350 casos hasta la fecha. A continuación se reporta el caso clínico de una paciente que presentó dicho tumor y se describe el proceso diagnóstico y su tratamiento quirúrgico. Por otro lado, se realiza una breve revisión de la literatura disponible hasta el momento sobre el tema.

Aggressive pelvic angiomyxoma is an extremely rare soft tissue tumor, of which around 350 cases have been reported to date. This article aims at reporting the case of a patient presenting said tumor, as well as describing its diagnostic approach and its surgical treatment. On the other hand, it aims at briefly reviewing the available literature on the subject.

O angiomixoma pélvico agressivo é um tumor extremamente raro dos tecidos moles, tendo sido descritos até à data cerca de 350 casos. Relatamos o caso de uma doente que apresentava este tumor e descrevemos o processo de diagnóstico e tratamento cirúrgico. É também feita uma breve revisão da literatura disponível até à data sobre o assunto.

Alveolar soft part sarcoma of the tongue. A case report of a rare entity / Sarcoma alveolar de partes blandas de la lengua. Informe de un caso de una entidad rara

Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a distinct soft tissue sarcoma among adolescent and young individuals. It accounts for 1 % of all sarcomas. It is a rare malignancy of the mesenchymal tissue that possesses an uncertain histologic origin. The increased vascular nature of this lesion leads to the dissemination of tumour cells through the connective tissue along the haematogenous route. Here we present a case of a swelling involving the tongue of a 19-year-old male patient and emphasize on the importance of diagnostic aids and management of this rare and unique lesion. (AU)

El sarcoma alveolar de partes blandas (ASPS, por sus siglas en inglés) es un sarcoma de partes blandas distinto entre los adolescentes y los jóvenes. Representa el 1 % de todos los sarcomas. Es una rara neoplasia maligna del tejido mesenquimatoso que posee un origen histológico incierto. El aumento de la vascularización de esta lesión conduce a la diseminación de células tumorales a través del tejido conjuntivo por vía hematógena. Aquí presentamos un caso de tumefacción en la lengua de un paciente masculino de 19 años y enfatizamos la importancia de las ayudas diagnósticas y el manejo de esta rara y única lesión. (AU)

Hamartoma fibroso de la infancia: reporte de caso / Fibrous hamartoma of infancy: a case report

Resumen: El hamartoma fibroso de la infancia (FHI) es una lesión rara de tejidos blandos en niños con morfología trifásica característica. El principal problema con estas lesiones es el diagnóstico diferencial con otras masas de tejidos blandos, en particular sarcomas, que requieren un afrontamiento clínico y terapéutico diferente. Presentamos un caso de un infante de 10 meses con un crecimiento asintomático de una masa axilar que, tras realizarse angioresonancia magnética y biopsia se confirmó el diagnóstico de FHI.

Abstract: Fibrous hamartomas of childhood (FHC) are rare soft tissue lesions in infants and young children with characteristic three-phase morphology.The main problem with these lesions is differentiating it from other soft tissue masses, in particular sarcomas, which require a different clinical and therapeutic approach. We present a case of a 10-month-old infant with asymptomatic growth of a left axillary mass that, after magnetic resonance angiography and biopsy, the diagnosis of FHC was confirmed.

Dermatofibrosarcoma Protuberans. Presentación de un caso / Dermatofibrosarcoma protuberant. Presentation of a case

RESUMEN El dermatofibrosarcoma protuberante es un raro tumor fibrohistiocitario de la piel y grado intermedio de malignidad. Localmente tiene un comportamiento agresivo, se extiende al tejido celular subcutáneo y músculo subyacente. Su crecimiento es lento e indoloro con una alta frecuencia de recurrencia posterior a la intervención quirúrgica. Se presentó una paciente operada en el Servicio de Cirugía General del "Hospital Universitario Dr. Mario Muñoz Monroy" de Colón, Matanzas. Diagnosticada con dermatofibrosarcoma protuberans se presentó con un tumor de partes blandas, localizado en parrilla costal izquierdo, recidivante sobre una lesión resecada anteriormente hacia 8 meses. El tumor de superficie multinodular e irregular, de aproximadamente 3 a 4 cm de diámetro, presentaba zonas de color azuladas y otras más oscuras con un área enrojecida circundante, consistencia dura, y no adherida a planos profundos. Con el resultado anatomopatológico se ratificó el diagnóstico. Nuevamente se aplicó tratamiento quirúrgico con amplios márgenes libres de tumor. Las metástasis son raras y pocos frecuentes, pero localmente pueden infiltrar, grasa, fascia, músculos y hasta estructuras óseas. Cuando se presentan ocurren generalmente en pulmón y ganglios linfáticos regionales, en estos casos la supervivencia es muy poca (AU).

ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberant (DFSP) is a rare fibrohistiocytic skin tumor of intermediate level of malignance. Locally it has an aggressive behavior extending to the subcutaneous cellular tissue and underlying muscle. Its grow is slow and painless with a high recurrence frequency after surgery. The authors present the case of a female patient operated in the Service of General Surgery of the University Hospital ¨Dr. Mario Muñoz Monroy¨ of Colon, Matanzas. Diagnosed with dermatofibrosarcoma protuberant, she arrived to the consultation with a tumor of soft tissues located in left rib cage, recidivist on a lesion resected 8 months before. It had a multinodular and irregular surface, of around 3-4 cm diameter, with bluish and dark blue areas and a reddened surrounding area of hard consistence, not adhered to deep planes. The diagnosis was ratified by the neuropathologic result. The surgical treatment was applied again with wide free-tumors margins. Metastases are rare and few frequent, but locally they can infiltrate fat, fascia, muscles and even bone structures. When they present they occur mainly in lung and regional lymphatic ganglia; in these cases survival is scarce (AU).

Dermatofibrosarcoma Protuberans. Presentación de un caso / Dermatofibrosarcoma protuberant. Presentation of a case

RESUMEN El dermatofibrosarcoma protuberante es un raro tumor fibrohistiocitario de la piel y grado intermedio de malignidad. Localmente tiene un comportamiento agresivo, se extiende al tejido celular subcutáneo y músculo subyacente. Su crecimiento es lento e indoloro con una alta frecuencia de recurrencia posterior a la intervención quirúrgica. Se presentó una paciente operada en el Servicio de Cirugía General del "Hospital Universitario Dr. Mario Muñoz Monroy" de Colón, Matanzas. Diagnosticada con dermatofibrosarcoma protuberans se presentó con un tumor de partes blandas, localizado en parrilla costal izquierdo, recidivante sobre una lesión resecada anteriormente hacia 8 meses. El tumor de superficie multinodular e irregular, de aproximadamente 3 a 4 cm de diámetro, presentaba zonas de color azuladas y otras más oscuras con un área enrojecida circundante, consistencia dura, y no adherida a planos profundos. Con el resultado anatomopatológico se ratificó el diagnóstico. Nuevamente se aplicó tratamiento quirúrgico con amplios márgenes libres de tumor. Las metástasis son raras y pocos frecuentes, pero localmente pueden infiltrar, grasa, fascia, músculos y hasta estructuras óseas. Cuando se presentan ocurren generalmente en pulmón y ganglios linfáticos regionales, en estos casos la supervivencia es muy poca.

ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberant (DFSP) is a rare fibrohistiocytic skin tumor of intermediate level of malignance. Locally it has an aggressive behavior extending to the subcutaneous cellular tissue and underlying muscle. Its grow is slow and painless with a high recurrence frequency after surgery. The authors present the case of a female patient operated in the Service of General Surgery of the University Hospital ¨Dr. Mario Muñoz Monroy¨ of Colon, Matanzas. Diagnosed with dermatofibrosarcoma protuberant, she arrived to the consultation with a tumor of soft tissues located in left rib cage, recidivist on a lesion resected 8 months before. It had a multinodular and irregular surface, of around 3-4 cm diameter, with bluish and dark blue areas and a reddened surrounding area of hard consistence, not adhered to deep planes. The diagnosis was ratified by the neuropathologic result. The surgical treatment was applied again with wide free-tumors margins. Metastases are rare and few frequent, but locally they can infiltrate fat, fascia, muscles and even bone structures. When they present they occur mainly in lung and regional lymphatic ganglia; in these cases survival is scarce.

Hamartoma fibroso de la infancia umbilical: reporte de un caso / Umbilical fibrous hamartoma of infancy: a case report

Resumen: Introducción: el hamartoma fibroso de la infancia (HFI) es un tumor benigno de partes blandas que se presenta generalmente en población infantil y que posee una morfología histológica característica. Objetivo: describir un caso de HFI congénito de características clínicas e histológicas atípicas. Caso Clínico: recién nacido de término, sexo masculino, sin antecedentes mórbidos perinatales, es deriva do a dermatología por placa eritematosa congénita en región umbilical. Estudio histológico evidenció proliferación fusocelular en dermis e hipodermis, de morfología bifásica, con un patrón arremolina do infiltrante y otro de bandas de células fusadas con hábitos fibroblásticos y miofibroblásticos, aso ciada en profundidad a un componente de tejido adiposo maduro. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad difusa a CD34 y focalmente para FXIIIa, con ausencia de inmunoreactividad a ac- tina, desmina, MyoD1, S100, HMB45, Melan A y EMA. Fluorescent in situ hybridization (FISH) para platelet-derived growth factor beta (PDGF beta) y para el gen ETV6 negativos, presentes en el dermatofibrosarcoma protuberans congénito y fibrosarcoma infantil, respectivamente. Estos antecedentes, sumado a los hallazgos histológicos previos, apoyaron el diagnóstico de HFI. Se realizó extirpación quirúrgica, sin signos de recidiva durante el seguimiento clínico. Conclusión: es importante consi derar el HFI dentro del diagnóstico diferencial de tumores subcutáneos infantiles, principalmente en población menor de 2 años. Si bien su comportamiento es benigno, presenta similitud con múltiples lesiones benignas y malignas, lo que hace imperativo realizar un estudio histológico exhaustivo ante lesiones clínicas sospechosas.

Abstract: Introduction: Fibrous hamartoma of infancy (FHI) is a benign, soft tissue tumor that usually oc curs in children and has a characteristic histological morphology. Objective: To describe a case of congenital FHI with atypical histological and clinical characteristics. Clinical case: Full-term male newborn, with no perinatal morbid history was referred to dermatology due to a congenital erythe matous plaque in the umbilical region. The histological study showed a fusocelullar proliferation in dermis and hypodermis of biphasic distribution, with an infiltrative, swirling pattern and bundles of spindle fibroblast-like and myofibroblast-like cells, associated in depth with a mature adipose tissue component. The immunohistochemical study revealed diffuse positivity for CD34, and focal posi tivity for FXIIIa, without immunoreactivity for actin, desmin, MyoD1, S100, HMB45, Melan-A, or EMA. Fluorescent in situ hybridization (FISH) was negative for platelet-derived growth factor recep tor beta (PDGFR-beta) and for ETV6 gene. PDGFR-beta and ETV6 gene are present in congenital dermatofibrosarcoma protuberans and infantile fibrosarcoma, respectively. This history, in addition to previous histological findings, supported the diagnosis of FHI. Surgical resection was performed, without signs of recurrence during clinical follow-up. Conclusion: It is important to consider the FHI within the differential diagnosis of subcutaneous tumors in children, especially in those under two years of age. Although its behavior is benign, it is similar to multiple benign and malignant le sions, which makes it imperative to perform a histological study in front of suspicious clinical lesions.

Miositis osificante circunscrita bilateral de cadera en paciente con TEC severo complicado: caso clínico y revisión de literatura / Myositis ossificans circumscripta of bilateral hip in patient with severe complicated TBI: case report and literature review

To describe the pathology Myosistis ossificans circumscripta (MOC) in a patients with severe traumatic brain injury (TBI) complicated, emphasizing clinical features, imaging utility, surgery and postoperative prophylaxis with indomethacin. Introduction: MOC corresponds to heterotopic soft tissue calcification secondary to direct or repetitive trauma, in close relationship with TBI. The initial study is radiological, but computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) are the studies of choice. Case report: Male, 33 years old, polytraumatized with severe TBI complicated. That one year after his discharge from the hospital, beban with increased volume inguinocrural bilateral, progressive, compatible with bitateral MOC Brooker 4. Surgical resection im two stages, both with postoperative prophylaxis with Indomethacin. It evolved with excellent response, symtomatic remission without recurrence after two years of follow-up. Discussion: MOC is a rare disease, where the combined medical surgical management is of utmost importance when treating this disease and prevent recurrences...

Describir la patología Miositis Osificante Circunscrita (MOC) en paciente con traumatismo encéfalo craneano (TEC) severo complicado, enfatizando características clínicas, utilidad de imágenes, tratamiento quirúrgico y profilaxis postoperatoria con Indometacina. Introducción: MOC corresponde a la calcificación heterotópica de tejidos blandos secundaria a traumatismo directo o repetitivo, en estrecha relación con TEC. El estudio inicial es radiológico por tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RNM), son los estudios a elección. Presentación de cado: Hombre, 33 años, politraumatizado, con TEC severo complicado. Que tras un año de alta comenzó con aumento de volumen inguinocrural bilateral, progresivo, compatible con MOC bilateral Brooker 4. Resección quirúrgica de dos tiempos, ambas con profilaxis postoperatoria con Indometacina. Evolucionó con excelente respuesta, remisión sintomática y sin recurrencias tras dos años de seguimiento. Discusión: MOC es una enfermedad infrecuente, donde el manejo médico-quirúrgico combinado es de suma importancia al momento de tratar esta patología y prevenir recurrencias...

Sarcoma de Ewing extraesquelético que semeja abdomen agudo / Extra-skeletal Ewing's sarcoma resembling acute abdomen: case report

Introducción: El sarcoma de Ewing extraóseo es un tumor raro de origen neuroectodérmico que se ha presentado principalmente en las partes blandas de las extremidades y del tórax; histológicamente es similar al sarcoma de Ewing en el tejido óseo. Caso clínico: Paciente con abdomen agudo y leucocitosis, en quien por imagen (ultrasonido y tomografía axial computarizada) se diagnosticó enfermedad diverticular complicada del colon, por lo que fue intervenido quirúrgicamente, encontrando lesión localizada en el espacio de Retzius con extensión a la cavidad abdominal de 20 x 15 x 15 cm. El tratamiento consistió en extirpación del tumor, separándolo de las vísceras adyacentes y el paciente fue tratado con quimioterapia: epirrubicina, ciclofosfamida y vincristina por seis ciclos; la tomografía abdominal de control mostró actividad tumoral en el retroperitoneo, adyacente al colon ascendente y ciego, por lo que se requirió nuevo tratamiento resectivo. Conclusiones: En la revisión de la literatura no hay informes previos de sarcoma de Ewing extraóseo cuya presentación sea abdomen agudo. Por la rareza de esta lesión, en la literatura solo hay registro de casos o algunas series de casos, por lo que no fue posible llevar a cabo comparaciones; la extirpación de la lesión es el pilar del tratamiento. No se define el papel de la quimioterapia preoperatoria. La biopsia percutánea guiada por algún método de imagen es de utilidad para otorgar al paciente un tratamiento óptimo que le permita un mejor pronóstico.

BACKGROUND: Extraosseous Ewing's sarcoma is a rare tumor of neuroectodermal origin. It presents mainly in the soft tissue of the extremities and thorax. Histologically, it is similar to Ewing's sarcoma of the bone. CLINICAL CASE: We present the case of a male who arrived at the emergency room with acute abdomen, leucocytosis and imaging techniques (abdominal ultrasound and computed tomography) suggestive of complicated diverticular disease. He was treated with emergency surgery. Intraoperative findings were an unsuspected tumor (20 x 15 x 15 cm). Treatment consisted of extirpation of the tumor, separating it from the adjacent viscera and followed by chemotherapy based on epirubicin, cyclophosphamide and vincristine for six cycles. Because the control abdominal CT demonstrated tumor activity in the retroperitoneum adjacent to the ascending colon and cecum, further resection was decided upon. CONCLUSIONS: In a review of the literature, no previous reports of extraosseous Ewing's sarcoma were found presenting as acute abdomen. Due to the rarity of this tumor, only case reports or series have been found in the literature without randomized or comparative studies. Surgery was the cornerstone of treatment, without reports of preoperative chemotherapy. If the patient's condition permits, percutaneous needle biopsy is mandatory to obtain optimum treatment as well as to improve prognosis.