Structural and functional changes in the heart of adult patients with osteogenesis imperfecta: Case-control study. / Cambios estructurales y funcionales en el corazón de pacientes adultos con osteogénesis imperfecta: estudio de casos y controles.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Osteogenesis imperfecta (OI) is a connective tissue disease characterised by an anomalous synthesis of type i collagen. Little is known about the cardiovascular affectation suffered by these patients. The most frequently described are valvular dysfunction and dilatation of the aorta. We wanted to analyse the structural and functional changes of the heart in adult patients with OI. METHODS: We prospectively studied 82 patients with OI and compared them with 60 healthy subjects matched for age and sex. All of them underwent an echocardiographic study. RESULTS: We found no differences in the incidence of valvulopathies compared to the control group. Our patients had a larger left atrium and larger left ventricle (LV) diameters adjusted for body surface area. Aortic root was significantly higher. LV ejection fraction in patients with OI was lower and they had higher pulmonary artery systolic pressure. CONCLUSIONS: Patients with OI suffer structural and functional changes in the heart. A follow-up is recommended to observe the evolution of these changes.

Avaliação do risco de valvulopatias cardíacas por cabergolina no tratamento de prolactinomas / Risk assessment of cardiac valve disorders by cabergoline to treat prolactinomas

Introdução: Os prolactinomas são os adenomas hipofisários mais comuns, representando 60% dos casos. Tratam-se de tumores geralmente benignos da hipófise, secretores de prolactina (PRL), que ocorrem sobretudo em mulheres com menos de 50 anos. O tratamento medicamentoso dos prolactinomas com agonistas dopaminéricos (AD) é muito eficaz e bem tolerado, levando à redução dos níveis séricos de PRL e até mesmo diminuição do tamanho do tumor, até mesmo com o seu desaparecimento em alguns casos. Atualmente, os AD utilizados para o tratamento de prolactinomas são representados pela bromocriptina (BC) e pela cabergolina (CAB), sendo este último o mais utilizado devido à maior tolerância e eficácia. O uso desta classe de medicação na doença do Parkinson ocasionou lesões valvulares cardíacas fibróticas. Objetivos: Avaliar o risco de lesão em válvulas cardíacas nos pacientes com prolactinomas e que fizeram o tratamento com CAB.Métodos: Estudo tipo caso-controle com análise comparativa de 20 casos do ambulatório e neuroendocrinologia da clínica de endocrinologia HSPM-SP e 20 controles do ambulatório de ecocardiograma do HSPM-SP, sendo avaliados os ecocardiogramas de ambos os grupos e analisados a morfologia e funcionalidade das válvulas cardíacas. Resultados: Em relação aos 20 ecocardiogramas dos casos, 6 estavam alterados, apresentando refluxos mitral e/ou tricúspide leves. Dos 20 ecocardiogramas dos controles, 12 apresentaram alterações, desde 1 com calcificação mitral e os demais com refluxo mitral e/ou tricúspides leves. Conclusão: Nosso trabalho não mostrou aumento da incidência de valvulopatia cardíaca em pacientes com prolactinomas tratados sob regimes habituais de CAB quando comparado com controles. Devemos usar a menor dose eficaz de cabergolina e solicitar ecocardiogramas se tratamentos longos e/ou com doses elevadas para farmacovigilância, como proposto pela agência européia de medicações

Patología cardiovascular en la acromegalia / Cardiovascular Disease in Acromegaly

A pesar de los modernos tratamientos de la acromegalia, esta enfermedad somete al paciente, a un riesgo cardiovascular dos a tres veces mayor que el de la población adulta normal. Ello es el resultado de una prolongada exposición de los cardiomiocitos al exceso de GH. Esto produce cambios histológicos y en la configuración geométrica de las miofibrillas, fibrosis del intersticio e hipertrofia biventricular. La historia natural de esta cardiopatía de la acromegalia presenta varios períodos evolutivos. En la primera etapa, se puede observar un lento desarrollo de la hipertrofia del miocardio, que luego se asocia a alteraciones del ritmo cardíaco. Estas arritmias, que representan un importante factor de riesgo de accidente cardiovascular, son secundarias a los mencionados cambios estructurales observados en el miocardio y configuran el llamado "síndrome hiperquinético de la acromegalia". Diversos estudios epidemiológicos informan que una proporción variable (25 hasta un 50 %) de los acromegálicos cursa con hipertensión arterial. Ésta es secundaria a la rentención de sodio y la consiguiente expansión del volumen plasmático. Su presencia implica una sobrecarga del trabajo cardíaco y constituye un factor agravante de la patología cardiovascular. En la segunda etapa evolutiva se observan signos ecocardiográficos de reducción del llenado ventricular diastólico. El tercer estadio se caracteriza por la afectación de una o más válvulas cardíacas y alteraciones de la función sistólica y diastólica en reposo y signos de cardiopatía dilatada, que conducen finalmente hacia la insuficiencia cardíaca congestiva. Esta última etapa es irreversible aún con una terapia eficaz. Surge entonces, que el diagnóstico precoz de la enfermedad y un seguimiento estricto de los niveles séricos de GH-IGF-I durante un tratamiento adecuado, es mandatario. Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Despite modern treatments for acromegaly, this disease is associated with a two to three-fold increase in cardiovascular risk in relation to the normal adult population. This results from a long term exposure of cardiomyocytes to GH excess, which causes histological changes in the geometric configuration of myofibrils, interstitial fibrosis and biventricular hypertrophy. The natural history of acromegalic heart disease includes several stages. In the early phase, there is a slow development of myocardial hipertrophy, subsequently associated with heart rhythm abnormalities. These arrhythmias, which represent a major risk factor for cardiovascular events, are secondary to the above mentioned structural changes in the myocardium, and make up the so-called "hyperkinetic syndrome of acromegaly". According to various epidemiological studies, a variable rate of patients with acromegaly (25 % to 50 %) has hypertension. This complication is secondary to sodium retention and the consequent plasma volume expansion, which implies cardiac overload and constitutes a worsening factor for cardiovascular disease. In the second stage, there are echocardiographic signs of reduced ventricular diastolic filling. The third stage is characterized by alteration of one or more heart valves and impaired systolic and diastolic function at rest, as well as signs of dilated cardiomyopathy, leading to congestive heart failure. This last stage is irreversible even with adequate therapy. Thus, early diagnosis of disease and a close monitoring of serum CH-IGF-I levels are mandatory. No financial conflicts of interest exist.

Patología cardiovascular en la acromegalia / Cardiovascular Disease in Acromegaly

A pesar de los modernos tratamientos de la acromegalia, esta enfermedad somete al paciente, a un riesgo cardiovascular dos a tres veces mayor que el de la población adulta normal. Ello es el resultado de una prolongada exposición de los cardiomiocitos al exceso de GH. Esto produce cambios histológicos y en la configuración geométrica de las miofibrillas, fibrosis del intersticio e hipertrofia biventricular. La historia natural de esta cardiopatía de la acromegalia presenta varios períodos evolutivos. En la primera etapa, se puede observar un lento desarrollo de la hipertrofia del miocardio, que luego se asocia a alteraciones del ritmo cardíaco. Estas arritmias, que representan un importante factor de riesgo de accidente cardiovascular, son secundarias a los mencionados cambios estructurales observados en el miocardio y configuran el llamado "síndrome hiperquinético de la acromegalia". Diversos estudios epidemiológicos informan que una proporción variable (25 hasta un 50 %) de los acromegálicos cursa con hipertensión arterial. Esta es secundaria a la rentención de sodio y la consiguiente expansión del volumen plasmático. Su presencia implica una sobrecarga del trabajo cardíaco y constituye un factor agravante de la patología cardiovascular. En la segunda etapa evolutiva se observan signos ecocardiográficos de reducción del llenado ventricular diastólico. El tercer estadio se caracteriza por la afectación de una o más válvulas cardíacas y alteraciones de la función sistólica y diastólica en reposo y signos de cardiopatía dilatada, que conducen finalmente hacia la insuficiencia cardíaca congestiva. Esta última etapa es irreversible aún con una terapia eficaz. Surge entonces, que el diagnóstico precoz de la enfermedad y un seguimiento estricto de los niveles séricos de GH-IGF-I durante un tratamiento adecuado, es mandatario. Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.(AU)

Despite modern treatments for acromegaly, this disease is associated with a two to three-fold increase in cardiovascular risk in relation to the normal adult population. This results from a long term exposure of cardiomyocytes to GH excess, which causes histological changes in the geometric configuration of myofibrils, interstitial fibrosis and biventricular hypertrophy. The natural history of acromegalic heart disease includes several stages. In the early phase, there is a slow development of myocardial hipertrophy, subsequently associated with heart rhythm abnormalities. These arrhythmias, which represent a major risk factor for cardiovascular events, are secondary to the above mentioned structural changes in the myocardium, and make up the so-called "hyperkinetic syndrome of acromegaly". According to various epidemiological studies, a variable rate of patients with acromegaly (25 % to 50 %) has hypertension. This complication is secondary to sodium retention and the consequent plasma volume expansion, which implies cardiac overload and constitutes a worsening factor for cardiovascular disease. In the second stage, there are echocardiographic signs of reduced ventricular diastolic filling. The third stage is characterized by alteration of one or more heart valves and impaired systolic and diastolic function at rest, as well as signs of dilated cardiomyopathy, leading to congestive heart failure. This last stage is irreversible even with adequate therapy. Thus, early diagnosis of disease and a close monitoring of serum CH-IGF-I levels are mandatory. No financial conflicts of interest exist.(AU)

Caracterización de la población infantil con fiebre reumática / Characterization of the children population with acute articular rheumatism

Se realizó un estudio descriptivo y transversal de 31 niños con fiebre reumática que ingresaron en el Servicio de Cardiología del Hospital Infantil Norte Docente Dr Juan de la Cruz Martínez Maceira de Santiago de Cuba, desde enero del 2003 hasta diciembre del 2007, con el objetivo de identificar algunos aspectos clinicoepidemiológicos de la enfermedad en estos pacientes. Entre los principales resultados sobresalieron: el grupo etáreo de 10 a 14 años, el sexo femenino, la carditis y la poliartritis como formas clínicas, así como las afectaciones de las válvulas mitral y aórtica. En los pacientes con doble lesión valvular no se pudo realizar tratamiento quirúrgico(AU)

A descriptive cross-sectional study was carried out in 31 children with acute articular rheumatism who were admitted to the Cardiology Service of Dr Juan de la Cruz Martínez Maceira Northern Teaching Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2003 to December, 2007, with the purpose of identifying some clinical epidemiological aspects of the disease in these patients. Among the main results age group of 10 -14 years, female sex, carditis and polyarthritis as clinical forms prevailed, as well as involvement of mitral and aortic valves. In patients with double valvular lesion surgical treatment could not be performed(AU)

Caracterización de la población infantil con fiebre reumática / Characterization of the children population with acute articular rheumatism

Se realizó un estudio descriptivo y transversal de 31 niños con fiebre reumática que ingresaron en el Servicio de Cardiología del Hospital Infantil Norte Docente Dr Juan de la Cruz Martínez Maceira de Santiago de Cuba, desde enero del 2003 hasta diciembre del 2007, con el objetivo de identificar algunos aspectos clinicoepidemiológicos de la enfermedad en estos pacientes. Entre los principales resultados sobresalieron: el grupo etáreo de 10 a 14 años, el sexo femenino, la carditis y la poliartritis como formas clínicas, así como las afectaciones de las válvulas mitral y aórtica. En los pacientes con doble lesión valvular no se pudo realizar tratamiento quirúrgico.

A descriptive cross-sectional study was carried out in 31 children with acute articular rheumatism who were admitted to the Cardiology Service of Dr Juan de la Cruz Martínez Maceira Northern Teaching Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2003 to December, 2007, with the purpose of identifying some clinical epidemiological aspects of the disease in these patients. Among the main results age group of 10 -14 years, female sex, carditis and polyarthritis as clinical forms prevailed, as well as involvement of mitral and aortic valves. In patients with double valvular lesion surgical treatment could not be performed.

Morbilidad en la clínica de enfermedad valvular cardíaca del Centro Cardiovascular Regional Ascardio: Barquisimeto-Venezuela / Morbidity in the clinic of valvular heart disease of the Regional Cardiovascular Center Ascardio: Barquisimeto-Venezuela

Se presentan los resultados de la revisión sistemática de 414 historias médicas de la Clínica de Enfermedad Valvular Cardíaca del Centro Cardiovascular Regional-Ascardio, en el período octubre 2002-julio 2008. Los casos fueron evaluados por el grupo de trabajo que integra la unidad. La enfermedad valvular cardíaca fue dividida según su presentación topográfica como lesión única o predominante, según su grado de severidad y repercusión hemodinámica. La válvula más frecuentemente comprometida fue la mitral (87,4%), seguida por la tricúspide (76,3%), aórtica (72,9%) y pulmonar (8,6%). 72,5% presenta al menos una lesión (insuficiencia o estenosis) severa. La etiología más frecuente fue la degenerativa (40,6 %). Según etiología, el promedio de edad es 41 años para la congénita, 47 años para la reumática y 64 años para la degenerativa. Se observa una importante limitación en el registro de factores de riesgo coronario, a pesar de ser un centro especializado. Se divide el análisis en patología valvular mitral única o predominante, aórtica predominante, doble lesión aórtica y mitral severas, patología valvular tricuspídea y pulmonar. Finalmente se presenta una discusión sobre la interpretación de los resultados.

It presents in this article the results of a sistematic review of 414 Medical History of the Clinic of Cardiovascular Heart Disease of the Cardiovascular Regional Center-Ascardio in the period October 2002-July 2008. The totality of the Clinic. The Valvular Heart Disease has been divided by its topography, as unique or predominant damage, grade of severity and hemodinamic repercusión. The heart valve more frecuently compromised was the mitral (87,4%), followed by the tricuspide (76,3%), aortic (72,9%) and pulmonar (8,6%). 72,5% presents at least one valvular damage (Regurgitation or stenosis) severe. The most frequent ethiology is Degenerative (40, 6%). According to the ethiology, the average age is 41 years for the congenital ethiology, 47 years for the reumathic and 64 years for the degenerative. It has been reported a limitation in the report of the coronary risk factors, despite is a specialized center. The analysis was divided in Mitral Valve Pathology unique or predominant, Aortic Valve Pathology unique or predominant, Doble severe damage of Mitral and Aortic Valves, Tricuspid and Pulmonar valve pathology. Finally it presents a discussion about the results.