Anemia depranocítica: nifedipina y funcionalismo pulmonar / Drepanocytic Anemia: nifedipine and pulmonary function

Como es sabido, los pacientes depranocíticos suelen presentar complicaciones respiratorias frecuentes, caracterizadas por alteraciones de la función macánica pulmonar debido a los procesos vasooclusivos que acurren a nivel de la microcirculación, quedando comprometidas la capacidad vital y pulmonar de estos pacientes. Investigaciones realizadas también has reportado que la células depranocíticas se ven favorecidas en su formación por el aumento de calcio (CA++) citoplasmático y la disminución del potasio celular, aunque el mecanismo no ha sido bien dilucionado. basándonos en lo dicho anteriormente, se realizó un trabajo doble ciego y cruzado (nifedipina vs.placebo), en 10 pacientes depranocíticos homocigotos (6 hombres y 4 mujeres), en los cuales se evaluó funcionalismo pulmonar basal (FBP) antes y después de la administración sublingual de nifedipina (10 mg) y placebo a los 15 y 30 minutos de la administración de los mismos. Igualmente se evaluó FBP antes y dos (2) meses después de la administración de nifedipina (10 mg) y placebo, VO, dos veces al día (BID). Despues de anlizados los resultados se evidenció disminución de los fenómenos vasooclusivos y por ende disminución tanto en el número como la severidad de la crisis dolorosas. Igualmente podemos concluir que existe una mejoría significativa del FBP con el uso de nifedipina en los pacientes depranicíticos

Sickle cell disease in childhood. Strategies for early diagnosis.

Early diagnosis of hemoglobin diseases means the identification of a molecular phenotype at a stage when there is opportunity to prevent, minimize, or more adequately adapt to an anticipated health burden. Such diagnosis is presently possible in early childhood, in the neonatal stage, and in fetal stage. A benefit of early diagnosis at all of these stages is the provision of additional options to parents for making informed decisions regarding prevention or for coping with the anticipated hemoglobin disease.

Sickle cell anemia in the newborn.

The clinical presentation of homozygous sickle cell disease is unusual in the neonatal period. Recently, we have encountered a newborn infant whose disease was apparent at birth and who died at 5 days of age. The findings at autopsy suggested a sickle cell crisis with multisystem involvement that was present prior to birth. Laboratory findings confirmed homozygous sickle cell disease without the presence of elevated levels of hemoglobin S. The cause of the unusually severe clinical course of the disease in our patient is the object of the discussion.