Linfoma centrofacial: un análisis retrospectivo, clínico, patologíco y terapeutico de 10 casos / Centrofacial linfoma: a therapeutic pathological clinical retrospective analysis of ten cases

Se comunican 10 casos de linfoma centrofacial estudiados de manera retrospectiva entre 1995 y 1999, que correspondieron a 6.6 por ciento de todos los linfomas diagnosticasos durante este periodo; cuatro de los 10 pacientes fueron del sexo masculino, con mediana de edad de 59 años 89 a 87 años). En dos pacientes se localizó en el paladar, en dos se afectaron antro nasal y senos paranasales, En otros dos casos se afectaron paladar y nariz, y en dos más al maxilar; uno se localizó en el párpado y el tabique nasal y otro en el paladar y la amígdala derecha. Todos se mostraron como lesiones expansivas, mayores de 4 cm de diámetro (4.5 a 7 cm). Histopatológicamente, tres fueron de alto grado de malignidad (angiocéntricos) y siete de grado intermedio. En un caso se relacionó con infección por VIH. Según su estadio clínico al momento del diagnóstico, siete fueron estadio I; dos estadio II y uno estadio IV por infiltración asintomática de médula ósea. Todos recibieron quimioterapia combinada con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona cada 21 a 28 días, durante seis ciclos. Se logró respuesta completa en cuatro de los pacientes, respuesta parcial en dos y no hubo respuesta en cuatro enfermos. Fallecieron cuatro pacientes: dos por infección grave uno por actividad tumoral y uno por toxicidad a quimioterapia. La supervivencia libre de enfermedad es de 39 por ciento y la supervivencia total de 56 por ciento a 36 meses. Nuestros resultados terapéuticos son similares a lo informado en la literatura; consideramos que ante un linforma centrofacial es obligado realizar fenotipo inmunológico de las células linfomatosas y análisis exhaustivos para detectar genoma de virus linfotrópicos en el tejido tumoral, en virtud de sus implicaciones pronósticas, y un mayor número de estudios prospectivos y controlados que permitan conocer las características clínicas, inmunofenotípicas y de asociación con infecciones virales en pacientes mestizos mexicanos y establecer el mejor esquema terapéutico para las particularidades de nuestro país

Importancia de un signo diagnóstico clínico diferencial de los granulomas crónicas nasales / Importancy of the clinic diagnostic differential of the nasal chronic granulomas

The author calls the attention on a sign that can be useful in the defferencial clinical diagnosis among the chronic granulomatosis of the nose. He has observed a typical infiltrative edema in the orbital region of four cases of lethal midline granuloma of the face (Pathergic Granulomatosis), but has not observed in the other chronic infectious disease (scleroma, leishmaniasis, mycosis, etc.) or neoplastic tumors

Lesión inmunoproliferativa angiocéntrica / Angiocentric immunoproliferative lesion

La lesión inmunoproliferativa angiocéntrica se propuso como un término alternativo para todas las lesiones linfoides que producen síndrome de granuloma letal de la línea media y se caracterizan histológicamente por infiltrado linfoie atípico, angiocéntrico y angiodestructivo, acompañado de necrosis y destrucción de las estructuras mediofaciales. La lesión inmunoproliferativa angiocéntrica incluye el granuloma de Stewart, la granulomatosis linfomatoide, la reticulosis polimorfa y el linfoma angiocéntrico. En este artículo, se presenta una revisión de la historia e histopatología de estas entidades, que han sido descritas bajo diferentes términos

Estudo anatomopatológico sobre a natureza do granuloma maligno mediofacial / Anatomopathological study on the nature of medline malignant granuloma

Os autores estudam os aspectos anatomopatológicos de sete casos de granuloma maligno mediofacial e concluem que a presença de células atípicas é fundamental para o diagnóstico, sendo a vasculite e os demais elementos secundários. Finalizam acentuando acreditarem ser o granuloma maligno mediofacial a localizaçäo anatômica inicial especial de um linfoma maligno

Lethal medicine granuloma: a specific clinicopathological entity

Se reporta un paciente varón de 32 años de edad con hinchazón del lado derecho de la cara y ulceración de la mucosa nasal del mismo lado. Al examen histopatológico se demostró un infiltrado de células mononucleares atípicas con áreas de necrosis que fue diagnosticado como granuloma letal de la línea media. Estudio con anticuerpos monoclonales sugirieron un proceso inflamatorio. Se discute la nososlogía de esta entidad y su relación con otros procesos centrofacilaes destructivos

Granuloma letal da linha média por reticulose polimórfica com evoluçäo para linfoma / Lethal midline granuloma by polymorphic lymphoma with evaluation for lymphoma

Os autores apresentam um caso de granuloma letal de linha média com quadro anatomopatológico de reticulose polimórfica, que evoluiu para linfoma imunoblástico. Fazem uma revisäo da literatura sobre o quadro clínico e aspectos anatomopatológicos e comparam o caso com os já descritos, enfatizando seu quadro anatomopatológico peculiar

Lethal granulomatous ulceration involving the midline facial tissues

Data on three cases of lethal granulomatous ulceration of the midline tissue of the face are presented. It is suggested that granuloma is the stereotype defense mechanism by which the body resists invasion by micro-organisms which ere feeble toxin producers. This same defense mechanism is utilized by the body when nontoxic protein material is injected. Tissue immunity as outlined recently by Kahn(15) is the immune mechanisms involved. Dysfunction of this immune mechanism may occur as the result of hyperrimmunity in certain areas with the development of the Arthus phenomenon or periateritis nodosa or both. Evidence suggests that both these lesions are produced by the same physiologic mechanism, effecting in one instance the capillaries, in the other the smaller arteries and arterioles. According to Selye(31) periarteritis nodosa may be produced be produced by excess of the "salt-active" corticoids of the adrenal glands. He suggested the hypothesis of relative adrenal cortical dysfunction with excess production of the "salt-active" corticoids. He has found that excess sodium ion and an increased pH favor the development of periarteritis nodosa under experimental conditions whereas elimination of sodium ion together with the giving of acidifying drugs will tend to prevents its developement. Whether the interpretation of the experimental results obtained by Selye can be applied in clinical medicine must await further investigation. The availability of the hormones of the adrenal cortex will make possible new approaches to study of granulomas and may answer some questions which have long been apparent.