Hipoacusia neurosensorial en niños nacidos con muy bajo peso, atendidos en un hospital pediátrico de alta complejidad / Sensorineural hearing loss in children borned with very low weight, attended at a high complexity pediatric hospital / Perda auditiva em crianças nascidas con muito baixo peso, atendidas em um hospital pediátrico de alta complexidade

INTRODUCCIÓN: El peso al nacer menor a 1.500 gramos es considerado un factor de riesgo auditivo. Analizamos una muestra de 137 niños nacidos con muy bajo peso, atendidos en un hospital pediátrico de alta complejidad. OBJETIVOS: Determinar la frecuencia de hipoacusia neurosensorial; analizar las diferencias entre los subgrupos: screening auditivo neonatal y pacientes de consultorio externo; valorar si existen diferencias entre los subgrupos de peso menor a 1.000 gramos y mayor a 1.000 gramos; investigar el grado de hipoacusia y determinar si la misma es unilateral o bilateral; estimar el porcentaje de niños de screening auditivo que regresaron para seguimiento; describir los factores de riesgo auditivo que presenta la muestra.

INTRODUCTION: Birth weight less than 1,500 grams is considered an auditory risk factor. We analyzed a sample of 137 children born with very low weight and treated in a high complexity pediatric hospital. OBJECTIVE: Determine frequency of sensorineural hearing loss; to analyze differences between the subgroups: neonatal auditory screening and patients from the outpatient clinic; assess if there are differences between subgroups of less and than 1,000 grams; investigate the degree of hearing loss and determine whether it is unilateral or bilateral; estimate the percentage of hearing screening children who returned for follow-up; describe the auditory risk factors presented by the sample.

INTRODUÇÃO: O peso do bebe ao nascer menor do que 1500 gramas é considerado um fator de risco auditivo. Neste trabalho, foi analisada uma amostra de 137 crianças nascidas com muito baixo peso, atendidos em um hospital pediátrico de alta complexidade. Os objetivos do trabalho foram: determinar a frequência de perda auditiva neurossensorial; analisar diferenças entre os subgrupos: screening auditivo neonatal e pacientes de consultório externo; avaliar se existem diferenças entre os subgrupos de peso menor do que 1000 gramas; investigar o grau de perda auditiva e determinar se a mesma foi unilateral ou bilateral; estimar a percentagem de crianças de screening auditivo que regressaram para acompanhamento; descrever os fatores de risco auditivo que apresentou a amostra. MATERIAL E MÉTODO: Foram excluídos pacientes oncológicos, com traumatismo cranioencefálico, transplantados ou com cirurgias do ouvido prévias ao diagnóstico da perda auditiva.

Hearing loss classification by degree, configuration and relationship with amplified Speech Intelligibility Index (SII). / Classificação de perdas auditivas por grau e configuração e relações com Índice de Inteligibilidade de Fala (SII) amplificado.

PURPOSE: To establish the relationship between speech intelligibility index (SII) values generated at the verification of hearing aids programmed according to DSLm [i/o] v5 prescription rule and a proposed individual classification that considers the combination of hearing loss degree and configuration. METHODS: Forty-one children aged between 4 and 80 months were selected, totaling 78 ears for analysis. We considered hearing thresholds at the frequencies of 250, 500, 1000, 2000 and 4000 Hz; and analyzed values of the Speech Intelligibility Index (SII) for the input signal of 65 dB SPL obtained during the verification of hearing aids using the equipment Verifit®Audioscan. RESULTS: Hearing losses were classified into five homogeneous groups regarding audiometric degree and configuration. The groups were heterogeneous when compared to each other. From the groups, three ranges of SII values were determined. Equations were developed for classification of hearing loss according to groups and for determination of the adjusted SII values. CONCLUSION: The SII value is a useful indicator of audibility for speech sounds in different characteristics of hearing losses, and can guide observations of auditory skills. The SII has stronger relationship with the association of the audiometric degree and configuration when compared with degree of hearing loss alone.

Classificação de perdas auditivas por grau e configuração e relações com Índice de Inteligibilidade de Fala (SII) amplificado / Hearing loss classification by degree, configuration and relationship with amplified Speech Intelligibility Index (SII)

RESUMO Objetivo estabelecer relações entre valores do índice de inteligibilidade de fala - SII gerados na verificação dos aparelhos de amplificação sonora programados conforme regra prescritiva DSLm[i/o]v5 e uma proposta de classificação de indivíduos que considere a associação de grau e configuração de perdas auditivas. Método foram selecionadas 41 crianças com idades entre 4 e 80 meses, totalizando 78 orelhas para análise. Foram considerados os limiares auditivos nas frequências 250, 500, 1000, 2000 e 4000 Hz e analisados valores de SII para os sinais de entrada 65 dB NPS, obtidos na verificação dos AASI no equipamento Verifit®Audioscan. Resultados as perdas auditivas foram classificadas em cinco grupos homogêneos quanto às características audiológicas (grau e configuração audiométrica) e heterogêneos entre si. A partir dos grupos, determinaram-se três intervalos de valores de SII. Foram determinadas equações para classificação da perda auditiva conforme grupos e equações para determinação de valores de SII ajustado. Conclusão o valor de SII pode ser considerado um indicador da audibilidade para sons de fala para diferentes características de perdas auditivas e nortear avalições de comportamento auditivo. O SII tem relação mais forte com a associação das variáveis grau e configuração audiométrica, quando comparado com sua relação com o grau da perda auditiva isoladamente.

ABSTRACT Purpose To establish the relationship between speech intelligibility index (SII) values generated at the verification of hearing aids programmed according to DSLm [i/o] v5 prescription rule and a proposed individual classification that considers the combination of hearing loss degree and configuration. Methods Forty-one children aged between 4 and 80 months were selected, totaling 78 ears for analysis. We considered hearing thresholds at the frequencies of 250, 500, 1000, 2000 and 4000 Hz; and analyzed values of the Speech Intelligibility Index (SII) for the input signal of 65 dB SPL obtained during the verification of hearing aids using the equipment Verifit®Audioscan. Results Hearing losses were classified into five homogeneous groups regarding audiometric degree and configuration. The groups were heterogeneous when compared to each other. From the groups, three ranges of SII values were determined. Equations were developed for classification of hearing loss according to groups and for determination of the adjusted SII values. Conclusion The SII value is a useful indicator of audibility for speech sounds in different characteristics of hearing losses, and can guide observations of auditory skills. The SII has stronger relationship with the association of the audiometric degree and configuration when compared with degree of hearing loss alone.

Diagnosis routine and approach in genetic sensorineural hearing loss.

AIM: To develop a screening in order to determine the more common syndromic and non-syndromic genetic SNHL, considering epidemiological data, information and the development of new technologies; clinical implications and bioethical issues. MATERIALS AND METHODS: We reviewed the literature in order to develop a screening that includes: history, patterns of inheritance, physical evaluation, laboratory tests, image studies, multidisciplinary approaches and genetic tests. CONCLUSION: The epidemiologic data estimates that at least 50% of prelingual HL can be determined by genetic alterations. Medical and family histories are extremely important to help one achieve a genetic-based SNHL diagnosis, and help determine inheritance patterns. Through a high suspicion index, syndromic cases can be diagnosed or excluded, with a careful evaluation and molecular basis tests used to better determine the hearing loss. Genetic tests and mitochondrial inheritance should be considered in any family with many affected individuals, except when the hearing loss was clearly transmitted by a male. In cases of non-syndromic SNHL, GJB2 mutation analysis must be proposed.

Roteiro diagnóstico e de conduta frente à perda auditiva sensorioneural genética / Diagnosis routine and approach in genetic sensorineural hearing loss

OBJETIVO: Propor um roteiro para a investigação das PASN genéticas sindrômicas e não-sindrômicas mais comuns, considerando os dados epidemiológicos, as informações e o desenvolvimento de novas tecnologias, as implicações clínicas e os aspectos bioéticos. MATERIAL E MÉTODOS: Realizada uma revisão criteriosa, utilizando os descritores: perda auditiva, sensorioneural, genética e diagnóstico, para compor um roteiro de investigação e de conduta. CONCLUSÃO: Os dados epidemiológicos estimam que pelo menos 50 por cento das perdas auditivas pré-linguais são determinadas por alterações genéticas. As histórias clínica e familiar são extremamente importantes na elaboração do diagnóstico das PASN genéticas e contribuem para a determinação do padrão de herança. Através de um alto índice de suspeita, causas sindrômicas podem ser diagnosticadas ou excluídas, com uma cuidadosa avaliação e a base molecular da PA pode ser determinada mais seguramente do que antes. Os testes genéticos e a herança mitocondrial devem ser considerados em famílias com múltiplos indivíduos afetados, estando esta última afastada se houver nítida transmissão através de um homem. Nas PASN não-sindrômicas a análise de mutação GJB2 deve ser proposta.

AIM: To develop a screening in order to determine the more common syndromic and non-syndromic genetic SNHL, considering epidemiological data, information and the development of new technologies; clinical implications and bioethical issues. MATERIALS AND METHODS: We reviewed the literature in order to develop a screening that includes: history, patterns of inheritance, physical evaluation, laboratory tests, image studies, multidisciplinary approaches and genetic tests. CONCLUSION: The epidemiologic data estimates that at least 50 percent of prelingual HL can be determined by genetic alterations. Medical and family histories are extremely important to help one achieve a genetic-based SNHL diagnosis, and help determine inheritance patterns. Through a high suspicion index, syndromic cases can be diagnosed or excluded, with a careful evaluation and molecular basis tests used to better determine the hearing loss. Genetic tests and mitochondrial inheritance should be considered in any family with many affected individuals, except when the hearing loss was clearly transmitted by a male. In cases of non-syndromic SNHL, GJB2 mutation analysis must be proposed.

Avaliaçäo do handicap em indivíduos idosos do Centro dos Distúrbios da Audiçäo, Linguagem e Visäo do Hospital de Reabilitaçäo de Anomalias Craniofaciais da USP / Handicap evaluation in elderly persons of Centro dos Distúrbios da Audiçäo, Linguagem e Visäo of Hospital de Reabilitaçäo de Anomalias Craniofaciais da USP

O objetivo deste estudo foi verificar a percepçäo do handicap, através da aplicaçäo de questionário Hearing Heandicap Inventory for the Elderly (HHIE), em uma populacao de idosos deficientes auditivos, atendidos no Centro de Distúrbios da Audiçäo, Linguagem e Visäo (CEDAL-VI) do Hospital de Reabilitaçäo de Anomalias Craniofaciais da Universidade de Säo Paulo (HRACF-USP), em comparaçäo ao sexo, faixa etária e grau de deficiência auditiva. Foram avaliados 28 indivíduos, sendo 13 do sexo masculino e 15 do sexo feminino, na faixa etária de 61 a 99 anos. Esses indivíduos eram portadores de deficiência auditiva do tipo neurossensorial, adquirida após a aquisiçäo da linguagem, com grau variando de leve a moderada/ moderadamente severa. Os resultados mostram que 86 por cento dos indivíduos avaliados apresentaram algum grau de percepçäo do handicap e que esta percepçäo independe do sexo e faixa etária, mas é influenciada pelo grau da deficiência auditiva. Os achados também demonstraram que, apesar de ser influenciado pelo grau da deficiência auditiva. Os achados também demonstraram que, apesar de ser innfluenciado pelo grau de deficiência auditiva, os indivíduos reagem de forma diferentee particular frente à deficiência auditiva, os indivíduos reagem de forma diferente e particular frente à deficiência auditiva. Por isso, o questionário mostrou-se efetivo na avaliaçäo do handicappercebido pelo indivíduo deficiente auditivo idoso.