ABSTRACT
La metahemoglobina (MHb) es una forma de hemoglobina que presenta el hierro del grupo hem en estado férrico (oxidado), minimizando su captación y transporte de oxígeno. La metahemoglobinemia se produce cuando, por causa genética, los mecanismos redox son insuficientes, o bien si, de forma adquirida, la cantidad de sustancias oxidantes superan los mecanismos redox del hematíe. Presentamos dos casos clínicos, el primero de los cuales es un lactante que, tras una exposición prolongada a una sustancia oxidante (parche de lidocaína-prilocaína [EMLA®]), presenta cianosis con repercusión hemodinámica, niveles elevados de MHb y respuesta al azul de metileno. El segundo caso es el de una niña con cianosis desde el nacimiento, en la que se constató un déficit de citocromo b5 reductasa. Ante un paciente cianótico sin causa infecciosa, respiratoria o cardiológica conocida, y sin respuesta a la oxigenoterapia, es necesario descartar la metahemoglobinemia (AU)
The methemoglobin (MHb) is a form of hemoglobin which shows iron hem in ferric (oxidized), while minimizing its uptake and oxygen transport. Methemoglobinemia occurs when by the genetic cause the redox mechanisms are insufficient or if acquired by the amount of oxidizing substances which exceed the redox mechanism of red blood cells. We present two clinical cases, the first being an infant after prolonged exposure to an oxidizing substance (EMLA® patch) presented with hemodynamic cyanosis, high levels of MHb and response to methylene blue. The second patient was a girl with cyanosis since birth in which there was a deficit of cytochrome b5 reductase. Before acyanotic patient without infectious, respiratory and cardiovascular known cause and without a response to oxygen therapy it is necessary to exclude methemoglobinemia (AU)
